E iai fo'i sou fa'afitauli e fa'ama'a'a ma vaivai ai ou vae? Se'i o tatou talanoa e uiga i le Hereditary Spastic Paraplegia

E te lagona ea i nisi taimi e pei ua tetete ou vae pe a e savali, e peiseai e leai sau pule i ai? E te tautevateva i se mea laʻititi ma paʻuʻū ai, pe faigata ona e siʻi ou vae pe a e aʻe i faasitepu? Atonu e le na o ni isi mea ia. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i se tulaga e aʻafia ai vae, lea e fai si faigata, ae e taua tele le iloa. O se tulaga lea e taʻua o le ``Hereditary Spastic Paraplegia``.

O le ā lenei mea e ta'ua o le spastic paraplegia hereditary?

I se faaupuga faigofie, o se vaega lea o tulaga e tuufaasolo mai . O le "Tufaasolo mai" o lona uiga e mafai ona e mautofi mai le tulaga e ala i kenera mai lou tina, tama, poʻo isi tagata o le aiga. O le "spastic paraplegia" e faasino i le maʻaʻa (`(spasticity)`) ma le vaivai malie o maso i ou vae . O nei faailoga e le oo faafuasei mai, ae faasolosolo malie ona faateleina i le aluga o taimi .

I le taimi muamua, atonu e te lagona sina le to'a pe a savali. Atonu e te lavea fa'afuase'i i se mea pe lavea fo'i i se ma'a la'ititi i le auala. E mafua ona e le mafai ona e si'i lelei lou vae. I le aluga o taimi, e ono fa'ateteleina lenei tulaga ma e ono lamatia ai le savali. Atonu e mana'omia e nisi tagata le fa'aogaina o se tootoo, se mea e savali ai, po'o se nofoa fa'ata'avalevale e fesoasoani ia i latou e savavali pe a mavae ni nai tausaga.

Atonu e te faʻalogo i fomaʻi o loʻo faʻaaogaina isi igoa mo lenei tulaga:

• `(Familial spastic paraparesis)`
• `(Paraparesis spastic tu'ufa'asolo)`
• `(Strümpell-Lorrain syndrome)`

Po o le a lava le igoa e te avatu i ai, e tutusa lava lona uiga ma le tulaga faafoma'i.

E i ai ni ituaiga o le `(Hereditary Spastic Paraplegia)`?

Ioe, e silia ma le 80 ituaiga o lenei faʻamaʻi. O ituaiga taʻitasi e tuʻuina atu i ai se numera, e pei o le `(SPG1)`, `(SPG2)`, i le faasologa na iloa ai. Ae ua vaevaeina e fomaʻi nei mea i ni vaega tetele se lua:

1. Ituaiga e Lē Faigata (pe Mama): E tusa ma le 90 pasene o tagata e maua i lenei faʻamaʻi e maua i lenei ituaiga faigofie . O faʻailoga autū o le maʻaʻa o maso (`(spasticity)`) ma le vaivai o vae na tatou talanoaina muamua.

2. Ituaiga faigata: O le 10 pasene o totoe e iai lenei ituaiga faigata . I le faaopoopo atu i le malō ma le vaivai o vae, e mafai foi ona e aafia i le tele o isi faailoga o neula e fesoʻotaʻi ma lou faiʻai, uaea tuasivi, ma le faiga o neula .

E fa'apefea ona taatele lenei tulaga?

E faigata ona taʻu saʻo mai le toʻatele o tagata e maua i le "Hereditary Spastic Paraplegia". E mafua ona e tutusa faʻailoga ma isi faʻamaʻi , ma e masani ona sese le faʻamaoniga . Ua fuafua e le au suʻesuʻe e mafai ona maua i le va o le tasi (`1`) ma le lima (`5`) tagata i le selau afe o tagata i le lalolagi atoa lenei faʻamaʻi.

O a ni fa'ailoga o le `(Hereditary Spastic Paraplegia)`?

O faʻailoga autū e lua o lenei faʻamaʻi e aʻafia ai maso i ou vae:

• Fa'aletonu
• Vaivaiga

Peita'i, e fuafua lava i le ituaiga o fa'ama'i, e ono alia'e mai fo'i isi fa'ailoga.

O isi foliga o le ituaiga Uncomplicated:

• Le gatete pe leai se lagona i vae, aemaise lava alofivae .
• Faigata ona pulea le mimi .
• Lagona fa'afuase'i le mana'o e mimi pe alu ese le otaota, e tusa lava pe le'i tumu le tagāmimi po'o le ga'au.

Isi uiga o le ituaiga Faigata:

I lenei ituaiga, e matuā lautele lava le eseesega o faʻailoga. Mo se faʻataʻitaʻiga:

• Fa'aitiitia o le gaioiga fa'alemafaufau e pei o le mafaufau ma le manatua (dementia) .
• Faigata ona tausia le paleni ma le le mafai ona faamaopoopo gaoioiga (ataxia).
• Fa'afitauli o mata e pei o le va'ai le manino, cataracts, optic atrophy, po'o le retinopathy.
• Leiloa o le faalogo (`(Leiloa o le faalogo)`) .
• Faigata i le a'oa'oina, fa'aletonu o le mafaufau po'o le tuai o le atina'e.
• Fa'aitiitia malie o maso (`(atrophy)`) .
• Fa'aleagaina o neula i lima ma vae (peripheral neuropathy) .
• Faigata ona mānava (dyspnea), faigata ona tautala (aphasia), po'o le faigata ona folo (dysphagia) .
• Fa'ailoga o le ma'i epilepsy (`(Seizures)`) .
• O nisi tagata e ono mapuna a latou pa'u mafiafia ma mago e pei o una o i'a (`(ichthyosis vulgaris)`) .

Se'i mafaufau i le faigata o le i ai o le tasi pe lua o nei fa'ailoga. O lea la, o le ola ai ma le tele o nei fa'ailoga o se lu'itau tele.

O le ā le māfua'aga o le `(Hereditary Spastic Paraplegia)`?

O le mafuaʻaga autū o lenei mea o se suiga i kene, lea e taʻua o le suiga faʻasolopito o kene . O galuega uma a o tatou tino e pulea e faʻatonuga e maua mai kene. A suia nei kene, e sese faʻatonuga e maua e porotini . Ona le mafai lea e na porotini ona faia lelei a latou galuega. E aʻafia saʻo ai le galuega a neula i lou ua. E mafai ona mafua lenei tulaga ona o le tele o suiga faʻasolopito eseese.

O lenei tulaga, ua ta'ua o le "Hereditary Spastic Paraplegia", e maua mai i le tofi tuufaasolo . O lona uiga e tatau ona e mauaina le itiiti ifo ma le tasi le kopi o le kene mo lea mea mai ou matua. E tele auala e mafai ona tupu ai lenei mea:

• 'Autosomal dominant': E tupu lea mea pe a na'o le toatasi o ou matua e mautofi i le uiga.E tupu le faʻamaʻi pe a iai le gene e mafua ai lenei faʻamaʻi.
• 'Autosomal recessive': I lenei tulaga, e na'o le tupu mai o le fa'ama'i pe afai e te maua le gene mai lou tina ma lou tama. Afai e te maua mai na'o le tasi le matua, atonu o oe o se tasi o lo'o feavea'i le fa'ama'i, ae e te le fa'aalia ni fa'ailoga.
• `X-linked`: I lenei tulaga, e tu'uina atu e le tina (matua fafine) lenei gene i lana tama tane e ala i le sex chromosome.
• Tofi mai le Mitochondrial: I lenei tulaga, e tuufaasolo atu e le tina le tulaga i lana tama (e tusa lava po o le a le itupa) e ala i se mitochondrial gene .

E ui e seasea, o nisi taimi e mafai ona tutupu faafuaseʻi nei suiga tau kenera, o lona uiga e mafai ona tutupu i se tagata fou e aunoa ma se talaʻaga o le aiga (e le tutusa) .

O ai e sili ona lamatia i lenei faʻamaʻi?

E mafai e so'o se tasi ona maua i lenei tulaga, ua ta'ua o le "Hereditary Spastic Paraplegia." Peita'i, afai o se tasi po'o ou mātua uma e iai le fesuia'iga o kene e feso'ota'i ma lenei fa'ama'i, e sili atu lou lamatiaga e maua ai lenei tulaga .

O a ni fa'alavelave e ono tula'i mai ona o lenei fa'ama'i?

E mafai e le Hereditary Spastic Paraplegia ona mafua ai isi aafiaga e pei o:

• Tiga i le tua ma tulivae.
• E masani ona lagona le malulu o vae.
• Lagona le vaivai i taimi uma (`(Fatigue)`) .
• Liliu ma fa'apu'upu'u lauulu.

O le ola ma faigata o le savali, ae o mea sa faigofie ua faigata nei, o nisi taimi e oo lava i le matautia, e mafai ona i ai se aafiaga tele i lou soifua maloloina faalemafaufau . E mafai ona oo atu ai i tulaga e pei o le atuatuvale ma le lotovaivai . Afai e te lagona e tele atu ou aso leaga nai lo aso lelei, aua le matamuli e talanoa i lau fomaʻi e uiga i ai . E mafai ona latou faasino oe i se faufautua o le soifua maloloina o le mafaufau e mafai ona fesoasoani ia te oe e pulea le auala o loo aafia ai ou lagona i le tulaga.

E fa'apefea ona iloa lenei fa'ama'i `(Hereditary Spastic Paraplegia)`?

O le a faia e se fomaʻi se suʻesuʻega faaletino, se suʻesuʻega o neula, ma isi suʻega faʻapitoa e iloa ai lenei tulaga. I le taimi o nei suʻega, o le a iloilo auiliili e le fomaʻi ou faʻailoga ma lou talaʻaga faafomaʻi ma lou aiga. O le a ia suʻeina foʻi:

• Ma'ale'ale i le pa'i atu.
• Paleni o le tino.
• Fa'amaopoopoina o gaioiga.
• Fa'atinoga o le mafaufau.
• Galuega tau le afi (gaioiga e mafai ai ona feoa'i solo).
• Fa'aaliga.

A maeʻa nei mea, afai e masalomia e le fomaʻi le `(Hereditary Spastic Paraplegia)`, e ono fautuaina e ia ni suʻega e pei o:

• Electromyography (EMG): O lenei mea e aofia ai le tuiina o nila laiti i ou maso ma faamaumauina pe faapefea ona tali atu ou neula i faailoilo eletise laiti. E mafai ona avatu ia te oe se manatu lelei i le auala o loo galulue ai ou maso ma neula .
• Su'ega fa'asolopito : E faia se fa'ata'ita'iga o lou toto po'o le faua e siaki ai ni fesuia'iga fa'asolopito e mafua ai le fa'ama'i .
• Su'esu'ega o le Magnetic Resonance Imaging (MRI): E fa'aaogaina ai galu fa'amagnetisi, galu leitio, ma se komepiuta e fai ai ni ata auiliili o a'ano o lou fai'ai ma le uaea o le tuasivi . E mafai ona fa'aalia ai ni fa'aletonu i le fai'ai o nisi tagata e iai le HSP faigata.
• Spinal tap (Lumbar puncture) : I lenei faiga, e fa'aofi ai se nila manifinifi i lou tua pito i lalo ma aveese ai sina vaega itiiti o le cerebrospinal fluid (CSF) mai le vaega o lo'o siomia ai lou fai'ai ma le ua'i tuasivi mo le faia o su'ega.

O nisi taimi e ono umi se taimi e fa'amaonia ai ma le sa'o lenei fa'ama'i , aua o fa'ailoga o le `(Hereditary Spastic Paraplegia)` e mafai ona tutusa ma fa'ailoga o isi fa'ama'i e pei o le:

• Pa'u o le fai'ai (`(Pa'u o le fai'ai)`)
• Sklerosis tele (`(Sklerosis tele)`)
• `(Fa'ama'i Pelizaeus-Merzbacher)`
• Spinal stenosis (fa'aitiitia o le alavai o le tuasivi)

E fa'apefea ona togafitia le `(Hereditary Spastic Paraplegia)`?

E fa'anoanoa, e leai se fofo mo le Hereditary Spastic Paraplegia. Peita'i, o lo'o i ai togafitiga e mafai ona fesoasoani e pulea ai fa'ailoga ma fa'afaigofie ai le olaga. E aofia ai:

• Vaila'au: Vaila'au e fa'aitiitia ai le ma'a'a o maso (vaila'au e fa'amalie ai maso), tui o le botulinum toxin, ma le baclofen.
• Togafitiga faaletino : Faamalositino e faamalosia ai maso, faateleina ai le fetuutuuna'i, ma faaleleia ai le paleni.
• Togafitiga fa'atino galuega : Fa'alauiloaina o a'oa'oga ma meafaigaluega e fesoasoani ia te oe e fa'atino ai galuega i aso ta'itasi ma le faigofie.
• Lagolago faapitoa mo seevae (Orthotics) : Ina ia faigofie ai ona savali ma faatumauina le tulaga sa'o o le vae.
• Meafaigaluega e fesoasoani i le fealua'i: tootoo, tootoo, fa'alava vae, po'o se nofoa fa'ata'avalevale.

E fuafua i le natura o ou fa'ailoga, e ono fautuaina e lau foma'i isi togafitiga.

O le ā le lumanaʻi o se tasi e maua i le `(Hereditary Spastic Paraplegia)`?

E fa'alagolago lava lea i le ogaoga o fa'ailoga . E pei ona matou ta'ua muamua, o lenei fa'ama'i e fa'asolosolo malie. E masani ona tupu malie lava, i le tele o tausaga . E mafai ona o'o atu ai i le leiloa malie o le mafai ona savali tuto'atasi, ma le mana'omia o fesoasoani e fealua'i ai.

Afai e iai ni ou fa'ailoga o neula, e mafai ona a'afia ai lou tulaga lelei o le olaga . O tagata e iai nei tulaga atonu e mana'omia se fesoasoani ma le lagolago i o latou olaga atoa.

Pe faapuupuuina ea e le Hereditary Spastic Paraplegia le umi e ola ai?

E masani lava, o lenei faʻamaʻi `(Hereditary Spastic Paraplegia)` e lē afaina ai lou umi e ola ai . Peitaʻi, i nisi o ituaiga faʻapitoa ma faigata o lenei faʻamaʻi, e mafai ona ese teisi le tulaga. O le tagata sili e iloa lenei mea o lau fomaʻi. E mafai ona ia faʻamatalaina le mea e te ono faʻamoemoeina e faʻatatau i lou tulaga.

E iai se auala e puipuia ai lenei faʻamaʻi?

E leai se auala ua iloa e puipuia ai le Hereditary Spastic Paraplegia. Talu ai o se tulaga fa'ale- kenera, afai e te fia iloa lou lamatiaga o le maua o lenei fa'ama'i ma isi tulaga fa'ale- kenera, e mafai ona e talanoa i se faufautua fa'ale- kenera ma saili e uiga i su'ega fa'ale- kenera .

O afea e tatau ai ona ou vaai se foma'i?

Afai ua uma ona e maua nei fa'ailoga, afai e foliga mai ua fa'ateteleina i le aluga o taimi, pe afai e te a'afia i ni fa'ailoga fou, ia mautinoa e te fa'ailoa i lau foma'i. E mafai ona ia fetu'una'i lau fuafuaga togafitiga pe a mana'omia ma fesoasoani ia te oe e pulea lenei tulaga ua fa'ateteleina.

O a fesili e tatau ona ou fesiligia i la'u foma'i?

A e iloa ua maua oe pe o se tasi e te iloa i le `(Hereditary Spastic Paraplegia)`, atonu e tele ni au fesili i lou mafaufau. Mo se faʻataʻitaʻiga:

• O le ā le ituaiga o le spastic paraplegia o loʻo ia te aʻu?
• O le ā le ituaiga togafitiga e te fautuaina mo aʻu?
• E i ai ni aafiaga e ono tula'i mai i nei togafitiga?
• E manaʻomia ea ona ou faʻaaogaina se tootoo, se mea e savali ai, poʻo se nofoa faʻataʻavalevale?
• O a ni gaoioiga e mafai ona ou faia ma le saogalemu?

E masani lava ona e lagona le lofituina pe a e iloa se tulaga fa'ale- kenera fa'apenei. Atonu e te mafaufau i fesili e pei o le "Na fa'apefea ona ou maua lenei mea?", "E iai se tasi o lo'u aiga o lo'o maua i ai?", "O le a fa'ateteleina ea o'u fa'ailoga?" Ae aua le popole. O le a fa'atasi ma oe lau foma'i i lenei malaga ma taliina au fesili uma.

E mafai ona amata nei fa'ailoga i so'o se matua ma e ono fa'asolosolo malie ona fa'ateteleina i le aluga o taimi. O nisi taimi e o'o lava i galuega faigofie i aso uma, e pei o le savalivali ma lau fagafao po'o le tietie uila, e mafai ona avea ma lu'itau. I nisi tulaga, o le faia o nei mea e mafai ona matautia. Atonu e te mana'omia le a'oa'oina o ni auala fou e fai ai mea e aoga mo lou tino, pe fa'aalu se taimi fa'aopoopo e fai ai mea e mafai ona fesoasoani e puipuia ai fa'alavelave. O le a tu'uina atu e lau foma'i ia te oe fautuaga e fa'apitoa mo oe e fa'amautinoa ai lou saogalemu ma le soifua maloloina.

## Mea Taua e Manatua (Savali e Ave i le Fale)

Ia, ou te faʻamoemoe ua e malamalama nei i le `(Hereditary Spastic Paraplegia)` na tatou talanoaina.

O le mea e sili ona tāua o le sailia lea o se fautuaga faafomaʻi pe afai e te masalomia o loʻo ia te oe nei faʻailoga. Afai e vave iloa, e iai togafitiga e mafai ona fesoasoani e pulea ai faʻailoga ma fesoasoani ia te oe e ola i se olaga masani e pei ona mafai ai.

• Ia manatua, e lē o sou sese lenei . O se tulaga fa'ale- kenera lenei.
• E ui e le mafai e togafitiga ona faʻamalolo atoatoa le faʻamaʻi, ae e mafai ona pulea faʻailoga .
• O togafitiga fa'aletino ma togafitiga i galuega o ni auala taua se lua mo togafitiga mo tagata o lo'o mafatia i lenei fa'ama'i.
• Ia tausia lelei fo'i lou soifua maloloina fa'alemafaufau . Aua le fa'atuai e ole atu mo se fesoasoani pe a e mana'omia.
• E lē na o oe. O loo i ai fomaʻi, tagata e togafitia oe, ma ē pele ia te oe i lenei malaga faatasi ma oe e fesoasoani ia te oe.

Matou te faʻamoemoe o le a aoga lenei faʻamatalaga ia te oe. Ia soifua maloloina!

` Paraplegia Fa'ale-Tuufaasolo, Ma'a'a o Vae, Vaivai o Vae, Fa'ama'i o Neura, Fa'ama'i Fa'ale-Tufa'asolo, Faigata ona Savali