O faigata ea i lau pepe ona alu ese mai le mimi? Se'i o tatou talanoa e uiga i le Hirschsprung's Disease

E masani lava ona popole i mea laiti faapea foi ma le olioli o le aumaia o se pepe fou i le fale, a ea? E popole faapitoa matua i le 'ai, inu, ta'ele, ma le alu ese o le otaota o a latou pepe (matou te ta'ua o le ' mi '). O lea la, afai e le'i alu ese lau pepe i le lua aso, pe tusa ma le 48 itula, pe afai foi ua fulafula ma malo lona manava, o se mea lea e matua taua tele ia te oe. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i se tulaga e fananau mai ai nisi pepe e ta'ua o le Hirschsprung's Disease.

O le ā le Fa'ama'i o Hirschsprung?

I se faaupuga faigofie, o le Hirschsprung's Disease o se tulaga e fanau mai ai lau pepe (o lona uiga, o se tulaga e fananau mai). E mafua ai ona faagesegese pe taofi atoa le alu o otaota i se vaega o le ga'au tele (colon) o lau pepe. O nisi taimi e ta'ua e foma'i o le "congenital megacolon."

Mafaufau i ai, pe a tatou 'ai mea'ai, e mana'omia ona fa'amalūlūina ma fa'asa'olotoina e pei o otaota. Ina ia tupu lelei lenei faiga, e mana'omia e maso i o tatou manava ona fa'apupuna ma malolo. O lo'o fa'ailoa mai lenei mea e sela o neula. I se pepe e maua i le Hirschsprung's Disease , o sela o neula i le pito o le manava tele, e lata ane i le anus, e le'o atiina ae lelei. O nei sela neula fa'apitoa e ta'ua o "neural crest cells."

O lea la, a alu atu le otaota i totonu o le manava o le pepe ma oʻo atu i le vaega e le o galue lelei ai sela o neula, e poloka ma e le mafai ona ui atu i ai. O le taimi lea e tupu ai le manava tata. Afai e le togafitia vave lenei tulaga, e mafai ona oʻo atu ai i ni faʻalavelave matuia . O le mea lea, e taua tele le nofouta i lenei mea.

E fa'apefea ona taatele lenei fa'ama'i?

E lē o se faʻamaʻi masani tele le Hirschsprung's Disease. E aʻafia ai le tusa ma le tasi mai le 5,000 pepe fananau mai . E faatolu i le fa taimi e sili atu ona taatele i tama nai lo teine.

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O a ni fa'ailoga o lenei fa'ama'i?

E mafai e nisi pepe ona iai se poloka o le manava i le taimi e fananau mai ai ona o le Hirschsprung's Disease. Afai e le'i manava lau pepe i totonu o le 48 itula talu ona fanau mai , e mafai ona avea ma se faailoga tele lea o lenei tulaga. O lea e taua ai le nofouta i ai.

O isi faʻailoga e ono vaaia i pepe fou faatoa fananau mai e aofia ai:

• Fulafula le manava: Atonu e lagona e le pepe e pei ua tumu i le kesi ma atonu e faigata ona pa'i i ai.
• Manava faigata: E faigata tele ona alu ese le otaota, pe lē alu ese mo ni nai aso.
• Puai: O nisi taimi e ono samasama pe lanumeamata le pua'i.
• Manava tata: O nisi pepe atonu e maua i le manava tata nai lo le manava tata.
• Leai o le fia 'ai ma le pa'u o le mamafa: Atonu e le mana'o le pepe e inu le susu, o lea e ono le tupu lelei ai lona mamafa.
• Fa'atuai le tuputupu a'e.

Afai e iai se tasi pe sili atu fo‘i o nei fa‘ailoga i lau pepe, e sili ona vave saili se fesoasoani fa‘afoma‘i.

Aiseā e tupu ai le faʻamaʻi o Hirschsprung?

A iai se pepe i totonu o le manava, o na sela o le neula na tatou talanoaina muamua e tutupu mai le pito i luga o le manava laitiiti o le pepe e oo atu i lalo i le anus. Peitai, i pepe e maua i le Hirschsprung's Disease, o nei sela o neula e taofia le tuputupu aʻe i se mea i totonu o le manava tele. E le o iloa tonu e fomai le mafuaaga e tupu ai lenei mea.

Peita'i, i lalo ifo o le 20% o mataupu, e mafai ona va'aia lenei fa'ama'i o lo'o tu'ufa'asolo mai lea tupulaga i lea tupulaga i totonu o aiga. O lona uiga e mafai ona mafua mai i se fesuia'iga o kenera .

O a ni tulaga lamatia e mafua ai ona maua lenei faʻamaʻi?

Afai e iai se tasi o le aiga, e pei o se matua po o se uso/teine, e maua i le faʻamaʻi, e iai se lamatiaga patino e ono maua ai foʻi le pepe. E le gata i lea, o pepe e iai tulaga nei e maualuga atu foʻi le lamatiaga o le maua i le Hirschsprung's Disease:

• Afai e iai sou faʻamaʻi fatu fananau mai .
• Afai e te maua i le Down syndrome .

O a ni fa'alavelave e ono tula'i mai ona o lenei fa'ama'i?

E tusa ma le 40% o pepe e maua i le faʻamaʻi o Hirschsprung e maua i se tulaga e taʻua o le enterocolitis. O lenei mea e mafua ai ona mumū ma pipisi ai gaʻau laiti ma gaʻau tetele o le pepe. E ui o se mea e le ogaoga tele i nisi pepe, ae e mafai ona ogaoga tele e lamatia ai le ola i isi. Afai e tupu le enterocolitis ogaoga, e ono maua le pepe i le fiva ma faʻafuaseʻi ona maua i le manava tata.

Taua: Afai e le togafitia lelei le Hirschsprung's Disease, e mafai ona oʻo atu ai i ni tulaga matuia ma lamatia ai le ola e pei o:

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* Poloka o le manava tele: I lenei tulaga, e taofia atoa ai le gaioiga o mea'ai i le manava tele o le pepe.

* Megacolon oona: O se tulaga e seasea tupu ae e lamatia ai le ola. E matuā fulafula ma tele le ga'au tele o le pepe. E le mafai e le kesi ma otaota ona ui atu i le ga'au fulafula ma poloka ai. O lenei mea e fa'ateleina ai le mamafa i totonu o le ga'au, ma mafai ai e siama ona ulufale i le toto. E mafai ona o'o atu ai i tulaga e lamatia ai le ola e ta'ua o le 'Enterocolitis' ma le 'Sepsis'. I nisi tulaga ogaoga, e mafai ona tupu se pu ('perforation') i le ga'au.

O isi faʻafitauli e mafai ona vaʻaia e aofia ai:

• O le fe'au soo e le'i fuafuaina.
• Manava tata.
• Fiva.
• Le lava o mea'ai.
• Faigata tele ona manava tata.
• Fulafula o le manava.
• Puai.

O le mea lea, e taua tele le sailia o se fautuaga faafoma'i i le taimi lava e te matauina ai ni fa'ailoga.

E faʻapefea ona iloa le maʻi o le Hirschsprung?

A e ave lau pepe i le fomaʻi, o le mea muamua e te faia o le paʻi atu i le manava o le pepe. Latou te siakiina pe fula, tiga, ma le poloka o otaota. Ona latou siakiina lea o le rectum e vaʻai pe i ai ni otaota ua faaputuputu.

E le gata i lea, e mafai e le fomaʻi ona faia se tasi pe sili atu foi o nei suʻega:

• X-ray: E mafai ona fa'aaoga se X-ray o le manava e siaki ai se poloka i le ga'au.
• Enema fa'asu'i vaila'au fa'aeseese: I lenei faiga, e fa'aofi ai e se foma'i se paipa manifinifi e ta'ua o le catheter i totonu o le anus o le pepe. O se vai saogalemu e ta'ua o le contrast e auina atu i totonu o le paipa i totonu o le manava. Ona faia lea o se X-ray e va'ai pe fa'apefea ona fealua'i le vai i totonu o le manava. E mafai ona fesoasoani lea e iloa tonu ai pe i ai se poloka po'o se fa'aitiitia o le manava.
• Biopsy: O le suega sili lea ona taua e faʻamaonia ai le faʻamaoniga. E faʻaaoga e le fomaʻi se meafaigaluega faʻapitoa e aveese ai se fasi aano laʻitiiti mai le pito o le gaʻau tele o le pepe (rectum). Ona vaʻai lea o le fomaʻi i le aano i lalo o se microscope e vaʻai pe o iai sela o neula na tatou talanoaina. E le tiga lenei suega mo le pepe, ma e le manaʻomia se vai faʻagase.

E faʻapefea ona togafitia ma pulea le faʻamaʻi o le Hirschsprung?

E leai se togafitiga mo le Hirschsprung's Disease. Peita'i, e mafai ona fa'aogaina taotoga e togafitia ai le tulaga. E lua ituaiga autu o taotoga: o le taotoga toso ma le taotoga ostomy.

Faiga e toso ese ai

O le taotoga sili ona taatele ma sili ona taatele lea mo le faʻamaʻi o Hirschsprung. I lenei taotoga, e aveese e le fomaʻi tipitipi le vaega o le gaʻau tele o le pepe e leai ni sela neula ma faʻafesoʻotaʻi saʻo le vaega maloloina o le gaʻau i le anus. E mafai ona faia lenei taotoga i le laparoscopically (e ala i ni nai tipi laiti) pe faʻaaoga masani. E vave ona toe malosi le pepe pe a uma lenei taotoga.

Ta'otoga o le Ostomy

Atonu e manaʻomia e nisi pepe se taotoga ostomy aʻo leʻi faia pe faia i le taimi e tasi ma le taotoga pull-through. E mafai ona avea lea ma se colostomy (o se taotoga mo le gaʻau tele) poʻo se ileostomy (o se taotoga mo le gaʻau laʻititi).

I lenei faiga, e fa'apipi'i e foma'i tipitipi se vaega o le ga'au tele po'o le ga'au la'ititi i le pa'u o le manava o le pepe. Nai lo le alafau o le pepe, e sau le otaota o le pepe i se avanoa e ta'ua o le "stoma." E fa'apipi'i se "taga ostomy" i le tino o le pepe e aoina ai le otaota. E masani lava ona le tumau lenei mea. Mulimuli ane, e aveese i se isi taotoga, ma fa'amae'a ai le "faiga pull-through."

Togafitiga faaopoopo

I le faaopoopo atu i taotoga, e mafai foi ona aoga nei togafitiga:

• Pulega o le Ga'au: O se metotia e fa'aaoga ai vaila'au ma/po'o enema e fa'atumauina ai ni masaniga maloloina o le ga'au i se pepe.
• Fa'aosofiaina o neula Sacral: E fa'apipi'i e se foma'i tipitipi se masini la'ititi i le pito i lalo o le tua e fesoasoani e pulea ai le puleaina o le manava ma le tagāmimi.
• Biofeedback: O se metotia fa'afoma'i lea e a'oa'oina ai i tatou i auala eseese e pulea ai galuega fa'atino a le tino tatou te le o iloaina o lo'o ia i tatou, e pei o le fe'au i le manava.

O a ni fa'alavelave po'o ni aafiaga e ono tula'i mai pe a uma le taotoga pull-through?

E masani ona vave ona toe malosi pepe e maua i le Hirschsprung's Disease pe a uma le "taotoga pull-through." Peita'i, o nisi pepe e ono a'afia i fa'afitauli nei tusa lava pe ua uma ona toe malosi:

• Le mafai ona taofi le fe'au.
• Manava faigata.
• Fa'ama'i pipisi o le manava (Enterocolitis).

Afai e tulaʻi mai nei faʻafitauli, o le a fesoasoani le fomaʻi tipitipi o lau pepe ma atonu o se fomaʻi gastroenterologist ia te oe e pulea.

O le ā le vave e toe malosi ai le pepe pe a uma togafitiga?

Afai e lelei mea uma, o le a amata ona lagona e le pepe le lelei tele i totonu o ni nai aso talu ona maeʻa le taotoga. Ia manatua, e ui e le mafai ona faʻamalolo atoatoa le Hirschsprung's Disease, ae e mafai e le taotoga ona ausia ni taunuuga manuia tele.

O le ā le tulaga ina ua maeʻa le taotoga?

A maeʻa le taotoga, o nisi pepe e ono faʻaauau pea ona maua i le manava tata, le mafai ona taofi le mimi, ma faʻamaʻi pipisi i le manava. Peitaʻi, faʻatasi ai ma le vaavaaiga faʻafomaʻi mo se taimi umi ma le tausiga lelei, e mafai e le toʻatele o tamaiti ona ola i se olaga masani e aunoa ma le manava tata tele ma faigata ona pulea o latou feʻau.

E mafai ona ou puipuia le faʻamaʻi o Hirschsprung?

E fa'anoanoa, e leai se tasi e mafai ona puipuia le Hirschsprung's Disease. Afai e te maua i le fa'ama'i, pe afai fo'i ua maua se tasi o lou aiga, atonu o se manatu lelei le va'ai i se faufautua tau kenera a'o le'i amataina se aiga.

E faʻapefea ona ou fesoasoani i laʻu tamaititi e feagai ma le faʻamaʻi o Hirschsprung?

A maeʻa le taotoga, e tele togafitiga e mafai ona fesoasoani i lau tama e pulea le tulaga:

• Taiala tau taumafa: E mafai ona e sailia se fautuaga mai se foma'i fa'apitoa i mea'ai e uiga i mea'ai e talafeagai mo lau tama ma mea e fai e puipuia ai le manava tata.
• Tausiga faifai pea mai fomaʻi faapitoa ma tausisoifua: E taua tele le vaavaaiga a se fomaʻi faapitoa o le manava ma se tausisoifua ua aʻoaʻoina i lenei itu.
• Biofeedback / toe fa'aleleia o le fola o le pelvic: E fesoasoani nei mea e fa'aleleia atili ai le puleaina o le ga'au.
• Lagolago mai se foma'i o mafaufau po'o se tagata faigaluega lautele: E mafai e le tamaititi ma le aiga ona maua le lagolago fa'alemafaufau e fesoasoani ia i latou e feagai ai ma lenei lu'itau.

Ia talanoa i taimi uma i foma'i a lau tama/teine. O le a latou fesoasoani ia te oe e filifili le mea'ai sili ona lelei ma togafitiga mo lau tama/teine.

O afea e tatau ai ona ou taʻu atu i le fomaʻi e uiga i le Hirschsprung's Disease o laʻu pepe?

A maeʻa le taotoga, aemaise lava i totonu o le tausaga muamua, e mafai e pepe ona aʻafia i se faʻamaʻi pipisi o le manava (enterocolitis). Afai e faʻaalia e lau pepe nisi o nei faʻailoga, faʻailoa loa i le fomaʻi:

• Toto toto i le rectum.
• Manava tata.
• Fiva.
• Fulafula o le manava.
• Puai.

Ia manatua, e ui lava ina fanau mai lau pepe ma le Hirschsprung's Disease ona e lē faapea ai e lē mafai ona ola fiafia ma soifua maloloina. E mafai ona togafitia le tulaga i se taotoga. Peita’i, o le taimi a’o le’i faia le taotoga e mafai ona matuā faigata mo oe. E masani lava ona e lagona le faanoanoa ma le fefe pe a feagai ma se pepe fou faatoa fanau mai. Ole atu i lou aiga ma uo mo se fesoasoani. Tuu atu ia i latou e fesoasoani i galuega i le fale ma le kuka. Ona mafai lea ona e faaaluina le taimi ma lau pepe ma malolo.

Savali e Ave i le Fale

• O le Hirschsprung's Disease o se tulaga e fananau mai ai nisi pepe ma i latou, e mafua ai le faigata ona alu ese le otaota ona o le le lelei o le atina'eina o sela o neula i totonu o le manava tele.
• Afai e iai ni fa'ailoga o lau pepe e pei o le leai o se fe'au, fulafula, pe pua'i i totonu o le 48 itula talu ona fanau mai, va'ai loa se foma'i.
• E mafai ona fa'amaonia le fa'ama'i i le biopsy.
• O le togafitiga autū o le taotoga pull-through. O nisi taimi e ono faia ai se taotoga ostomy mo sina taimi puupuu.
• A maeʻa togafitiga, e mafai e le tele o pepe ona ola i ni olaga masani ma maloloina. Peitaʻi, e manaʻomia pea le vaavaaiga faafomaʻi.
• E lē na o oe o loʻo i ai i lenei malaga. Ia maua le lagolago mai fomaʻi ma aiga.

Mana'o ia vave ona toe malosi lau pepe!