Tiga le manava, toto i le otaota? Atonu o le Juvenile Polyposis Syndrome (JPS)

E te mafatia soo i le tiga o le manava pe o se tasi foʻi o lou aiga, aemaise lava se tamaititi? Pe na e matauina ea sina toto i lou otaota? Pe ua e lagona le vaivai ma le vaivai? E masani ona tatou lē amanaʻia nei faʻailoga e pei o se tiga o le manava poʻo se le lava o meaʻai. Peitaʻi, o nisi taimi e ono mafua mai nei faʻailoga i se tulaga e leʻi tele se tatou faʻalogo i ai, ae e tatau lava ona tatou nofouta i ai. O le asō o le a tatou talanoa ai e uiga i se tasi o ia tulaga, o le Juvenile Polyposis Syndrome (JPS).

O le ā tonu lava le JPS?

I se faaupuga faigofie, o le Juvenile Polyposis Syndrome (JPS) o se tulaga tupuaga lea e tupu ai ni tuputupu aʻe e le masani ai i puipui i totonu o la tatou faiga o meaʻai (gastrointestinal - GI tract). Tatou te taʻua faafomaʻi nei tuputupu aʻe o polyps . Vaʻai faalemafaufau i se tamaʻi mea e pei o le vine e tautau mai se ʻau i totonu o o tatou manava. O le auala lea e tupu ai nei polyps.

E mafai ona tupu nei polyps i soo se mea i totonu o la tatou faiga o meaʻai.

• Manava
• I totonu o le manava la'ititi
• I totonu o le manava tele (colon)
• Rectum

Ae e masani ona maua i le manava tele ma le rectum. O se tagata e iai le JPS e ono iai ni nai i le selau o nei polyps.

Atonu e te manatu ona o loʻo i ai le upu "juvenile", o se faʻamaʻi lea e naʻo tamaiti laiti e aʻafia ai. E leai. O le upu "juvenile" iinei e le o faasino i le matua e tupu ai le faʻamaʻi. E faasino i le natura o sela e vaʻaia pe a ave le polyp ma suʻesuʻeina i lalo o le microscope. Peitaʻi, o le tele o taimi, e amata ona aliali mai faʻailoga o lenei faʻamaʻi i le tamaitiiti poʻo le talavou , e masani lava aʻo leʻi oʻo i le 20 tausaga.

E i ai ni ituaiga autū o JPS?

Ioe, e mafai ona vaevaeina le JPS i ni ituaiga autū se tolu. O nei fa'avasegaga e fa'avae i le tele o polyps e fausia ma lo latou nofoaga.

O ai e maua i lenei faʻamaʻi? E tupuga mai i le tofi?

E mafua le JPS i se fesuiaʻiga o kenera, o lea e mafai ai e soʻo se tasi ona maua. O se tulaga e seasea tupu. I le lalolagi atoa, e tusa ma le tasi i le selau afe le aʻafiaga.

Ioe, e mafai ona tuufaasolo mai lenei faʻamaʻi. O le JPS o le mea tatou te taʻua faafomaʻi o le tulaga "autosomal dominant". O lona uiga e tusa lava pe maua e se tamaititi se kopi e tasi o le kene ua suia mo lenei faʻamaʻi mai le tina poʻo le tama, ae ua lava lea mo le tamaititi e maua ai lenei faʻamaʻi.

• E tusa ma le 75% o tagata e maua i le JPS e mautofi mai le tulaga mai o latou mātua.
• I le 25% o mataupu o totoe, e mafai ona tupu le faʻamaʻi ona o se suiga faʻafuaseʻi i le tino o le tamaititi, e ui lava e leai se suiga o le kenera i matua.

O a ni fa'ailoga o le JPS?

O le fa'ailoga autū o lenei fa'ama'i o le fausiaina lea o polyps, lea na tatou talanoaina muamua, i totonu o le manava. Talu ai o nei mea e fausia i totonu o le tino, e le mafai ona tatou va'aia mai fafo. I le tele o tulaga, atonu e le fa'aalia e polyps ni fa'ailoga se'ia o'o ina lapopo'a teisi pe fa'ateleina lo latou aofa'i. Ae a amata ona aliali mai fa'ailoga, e mafai ona foliga fa'apenei.

Isi uiga e mafai ona vaaia i le taimi e fanau mai ai

E tusa ma le 15% o gasegase JPS e iai isi faʻaletonu faaletino i le taimi na fananau mai ai e faʻaopoopo i polyps intestinal.

• Laugutu ma le gutu māvaevae
• O le i ai o tamatamailima po o tamatamaivae faaopoopo (Polydactyly)
• Fa'aletonu o le atina'eina o le fai'ai, fatu, po'o le faiga o le urinary
• Mimilo o le manava (Malrotation)

E iai se sootaga i le va o le JPS ma le lamatiaga o le kanesa?

O le mea aupito tāua lea e tatau ona iloa e uiga i lenei faʻamaʻi. O polyps e tupu mai ona o le JPS e lē o ni kanesa (benign) i le amataga. O ni tumo masani ia. Peitaʻi, i le aluga o taimi, e matuā maualuga lava le lamatiaga o le liua o nei polyps i le kanesa.

O le mea lea, o se tasi e iai le JPS e sili atu lona lamatiaga e maua ai ituaiga kanesa nei:

• Kanesa o le colorectal
• Kanesa o le manava
• Kanesa o le manava la'ititi
• Kanesa o le pancreas

Aua le fefe i lenei mea. E lē faapea ai o le a maua tagata uma i le kanesa. Ae o lona uiga e maualuga atu le lamatiaga. O le mafuaaga lea e matuā tāua ai le suʻesuʻeina o le faʻamaʻi i le taimi saʻo ma faia ni siaki i taimi saʻo e pei ona fautuaina e lau fomaʻi.

O le ā le māfuaʻaga tonu o le JPS?

E pei ona tatou talanoaina muamua, o se tulaga fa'ale-kenera lea. O le JPS e mafua tele lava i fesuia'iga i ni kenera se lua i o tatou tino e ta'ua o le BMPR1A ma le SMAD4 .

Ina ia malamalama i lenei mea, seʻi o tatou faʻaaogaina se faʻataʻitaʻiga faigofie. Vaʻai faalemafaufau o sela i o tatou tino e pei o taʻavale i luga o le auala. E lua kenera e taʻua o le BMPR1A ma le SMAD4 e pei o leoleo o feoaiga. Latou te pulea le tuputupu aʻe ma le vaevaeina o sela, ma tuʻuina atu ai faʻailoilo "Ua lelei, vaevaeina nei" ma le "Ua lelei, taofi nei."

A suia nei kene e lua, e pei o le taimi e leai ai leoleo o feoaiga, e le toe pulea e sela. Latou te amata ona vaevaeina i soo se auala latou te mananaʻo ai, ma i se saoasaoa vave. O le ala lea e potopoto faatasi ai nei sela vaeluaina e le pulea ma fausia ai nei tumo e taʻua o polyps.

I le faaopoopo atu i le JPS, o tagata e iai ni fesuiaʻiga i le kene SMAD4 e lamatia i le atinaʻeina o se isi tulaga tau kenera e taʻua o le hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT).

E fa'apefea ona iloa lenei fa'ama'i?

A e ta'u atu i lau foma'i ou fa'ailoga, o le a ia su'esu'eina oe ma fesili e uiga i lou tala'aga fa'afoma'i fa'aleaiga. Ina ia maua le JPS, e tatau ona ia te oe le itiiti ifo ma le tasi o mea nei:

• O le i ai o ni polyps e lima pe sili atu i le manava tele ma/po'o le rectum.
• O le i ai o polyps i isi vaega o le faiga o meaʻai.
• O le iai o le polyp e tasi pe sili atu ma se talafaasolopito faaleaiga o le JPS.

E lua suʻega autū e faʻamaonia ai lenei faʻamaʻi.

1. Su'ega Endoscopic / Colonoscopy: O lenei mea e aofia ai le fa'aofiina o se paipa manifinifi ma fetuutuunai fa'atasi ai ma se mea pu'eata ma le malamalama i totonu o le anus e su'esu'e ai le totonu atoa o le ga'au tele ma le ala o mea'ai. E mafai ona fesoasoani lea e iloa ai pe i ai ni polyps, e to'afia, ma po'o fea o i ai. I le taimi o le su'ega, e mafai ona aveese ni polyps laiti ma e mafai ona ave se fa'ata'ita'iga o le aano (biopsy) mo le su'ega.

2. Su'ega toto fa'asolopito: E faia se fa'ata'ita'iga o le toto ma fa'ata'ita'i mo fesuia'iga o le kenera BMPR1A po'o le SMAD4 e mafua ai le JPS. E mafai ona fa'amaonia atoatoa le fa'ama'i.

O a togafitiga mo le JPS?

O le autū autū o le togafitia o le JPS o le aveeseina lea o polyps.E mafai ona pulea ai fa'ailoga ma fa'aitiitia ai le lamatiaga o le maua i le kanesa i le lumana'i. O le a fuafua e lau foma'i le togafitiga sili mo oe e fa'atatau i lou matua, soifua maloloina, le aofa'i o polyps, ma lo latou nofoaga.

E tele auala e togafitia ai:

• Aveeseina o polyps i le taimi o le colonoscopy: Afai e toaitiiti polyps ma laiti, e mafai ona tipi ma aveese i le meafaigaluega lava e tasi e faʻaaogaina e fai ai le suʻesuʻega.
• Aveesea o polyps i se taotoga: Afai e tetele polyps pe o loʻo i ai i se nofoaga e faigata ona oʻo atu i ai i se colonoscope, atonu e manaʻomia se taotoga.
• Aveesea o se vaega o le kolone i se taotoga: Afai e tele ni polyps o loʻo salalau solo i le tasi vaega, e ono filifili fomaʻi e aveese faʻapitoa lena vaega atoa o le kolone.

Afai e na'o le tasi le polyp o lo'o iai i tamaiti laiti, e masani ona aveeseina i le taimi o le colonoscopy. E seasea faia se taotoga i tamaiti.

E faʻapefea ona togafitia le maʻi pe a uma ona faʻamaonia?

O le JPS o se tulaga e manaʻomia ona togafitia mo se taimi umi. A maeʻa ona togafitia ma aveese ni polyps, e manaʻomia ona matou mataʻituina pea pe toe tupu pe a iai ni polyps fou. O le mafuaʻaga lea matou te faia ai suʻesuʻega .

O le a ta'u atu e lau foma'i ia e faia nei suega i se taimi faatulagaina.

• Su'ega toto
• Kolonoskopi
• Endoscopy pito i luga

E masani ona faia le suega muamua i le taimi lava e aliali mai ai faailoga pe a o lei atoa le 15 tausaga. Afai e lelei taunuuga o suega, o le a talosagaina oe e toe faia le suega i tausaga taitasi e 3. Peitai, afai e iai ni ou polyps ma ua aveeseina, atonu e manaomia ona fai sau suega i tausaga taitasi . Afai e le toe foi mai polyps, e mafai ona faateleina le va o suega i le 3 tausaga.

O afea e te manaʻomia ai ona vaʻai se fomaʻi?

Afai e te maua ni fa'ailoga e pei ona tatou talanoaina, aemaise lava le toto i lou otaota , aua lava ne'i e fa'atamala i ai. Atonu o se hemorrhoid faigofie, pe mafai fo'i ona avea ma fa'ailoga o se tulaga e sili atu ona ogaoga e pei o le JPS. O lea la, va'ai loa lau foma'i.

E le gata i lea, afai na iai se tasi o lou aiga na maua muamua i le JPS, pe na iai foʻi sou kanesa o le manava a o e laʻitiiti, e atamai le talanoa i lau fomaʻi e uiga i ai ma faia se suega o kenera pe a manaʻomia, tusa lava pe leai ni ou faʻailoga.