Ua tuai ea ona oo lau tama i le matua? E leai ea sona sogisogi? Pe o le Kallmann Syndrome ea lea?

E ui lava ina ua matua teisi lau tama, ae e le o faaalia ea e ia ni faailoga o le matua e pei o ana uo? Pe ua e matauina ea e le o sogisogi moni o ia i nisi manogi, mo se faataitaiga, o le manogi o fugalaau po o meaai? O mea faapenei e mafai ona mafua ai sina popole ma le atuatuvale i o tatou mafaufau o ni matua. O le mafuaaga lea, o le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i se tulaga e faaalia ai nei faailoga, ae e le tele se talanoaga i ai i le sosaiete, ae e matua taua lava le nofouta i ai. O se tulaga lea e ta'ua o le Kallmann Syndrome .

O le ā lenei Kallmann Syndrome?

I se faaupuga faigofie, o le Kallmann Syndrome o se tulaga e seasea tupu mai i le tupuaga . O le mea autu e tupu i lenei mea, o le tuai tele o le matua o se tamaititi . I nisi tulaga, e mafai ona taofia atoa le matua. E le gata i lea, o le toatele o tagata e iai lenei tulaga e matua faaitiitia pe leiloa atoa le lagona o le sogisogi . Matou te taʻua foi lenei mea o le "anosmia" i faaupuga faafomaʻi.

O le mafuaʻaga o lenei tulaga ona o loʻo i totonu lava o le manava o le tina le tamaititi, e iai ni suiga e tutupu i nisi o kene e fesoʻotaʻi ma le atinaʻeina o lona tino. Mafaufau i ai e pei o se mea sese laʻititi i se polokalame komepiuta. O nisi taimi e mafai ona tuufaasolo mai nei suiga kene mai matua i fanau. O lona uiga, e maua e le tamaititi lenei uiga kene mai le tina poʻo le tama. Peitaʻi, i nisi tulaga, e fai mai fomaʻi e mafai ona tutupu faʻafuaseʻi nei suiga kene, e aunoa ma se talaʻaga manino o le aiga.

E sili atu ona taatele lenei tulaga i tama nai lo teine. E masani lava, e sili atu le uaʻi totoʻa atu o mātua ma fomaʻi i ai pe a tuai tele le matua o se tamaititi. O le mea lea, e masani lava, e maua le Kallmann Syndrome i le va o le 8 ma le 15 tausaga.

E fa'aaogā e foma'i se isi igoa mo lenei tulaga, o le "hypogonadotropic hypogonadism" . E ui atonu e foliga mai e fai si faigata lenei mea, ae o lona uiga e le lava le gaosia e fuala'au o le manava i tama ma ovaries i teine ​​ia homone feusua'iga e taua mo le matua ma le gaioiga fa'afeusuaiga. Ua e malamalama i ai? O lona uiga o lo'o i ai se ituaiga o le le atoatoa i le faiga o hormones.

O a ni fa'ailoga o le Kallmann syndrome?

Se'i o tatou va'ai po'o a fa'ailoga o lo'o fa'aalia e se tagata e maua i le Kallmann Syndrome. O nisi o nei fa'ailoga e mafai ona va'aia i le taimi o le la'itiiti, ma o nisi e mafai ona aliali mai e tusa lava pe ua matutua. E le o tagata uma o le a tutusa fa'ailoga.

O le mea autū o uiga e fesoʻotaʻi ma le matua:

• I teineiti, e matuā leai lava se tuputupu aʻe o susu pe matuā itiiti lava foʻi .
• Mo teineitiAtonu e lē tupu lava le ma’i masina (menstruation), pe atonu fo’i e tuai tele nai lo le masani ma e lē tumau.
• E laiti ifo le ule ma fuala'au o tama nai lo le masani .
• O le lē mafai ona fanau o le faʻaitiitia lea poʻo le leiloa o le mafai ona fanauina ni fanau i alii ma tamaitai i le taimi o le matutua.

E le gata i lea, o isi faʻailoga e mafai ona vaʻaia:

• O le leiloa atoa o le lagona o le sogisogi (anosmia) poʻo le matuā faaitiitia o le lagona o le sogisogi o se isi lea uiga o le Kallmann syndrome.
• Atonu e feagai nisi tagata ma faʻafitauli i le paleni pe a savavali pe tutu .
• E seasea lava ona tupu se māvaevae i le gutu , o lona uiga, o se māvaevae na fanau mai i le fanau mai i le gutu pito i luga.
• Fa'afitauli o nifo , mo se fa'ata'ita'iga, o nifo ua leai pe o nifo e matua laiti lava (fa'aletonu o nifo).
• Fa'afitauli i le gaoioi o mata , e pei o le nystagmus, o se tulaga e vave ai ona gaoioi mata ma le le mafai ona pulea.
• Lagona pea le matuā vaivai (Fatigue) .
• E lē masani le ma'i masina o fafine.
• Maualalo le naunautaiga i feusuaiga .
• Suiga fa'afuase'i o lagona , o nisi taimi e o fa'atasi ma lagona masani o le popole, fa'anoanoa, ma le ita.
• E seasea lava, o se tulaga e ta'ua o le "Renal agenesis" o le fanau mai lea e aunoa ma le tasi fatuga'o .
• O nisi tagata e atiaʻe se piʻo o le tuasivi (Scoliosis) .
• Fa'aopoopo le mamafa e aunoa ma se mafua'aga manino .

O le mea tāua, e lē o tagata uma e maua uma nei fa’ailoga. Atonu e oo lava ina leiloa e nisi tagata lo latou sogisogi. I ia tulaga, e ta’ua e foma’i le tulaga o le “normosmic idiopathic hypogonadotropic hypogonadism (nIHH)”. O lona uiga e masani le sogisogi, ae o lo’o iai le fa’afitauli o le hormone.

Aiseā ua tupu ai lenei tulaga?

Ia, o lea la ua e mafaufau, 'Aiseā ua tupu ai lenei mea? O le ā le pogai autū?' O le pogai autū o le Kallmann Syndrome o ni suiga po o ni faaletonu i nisi o kene i totonu o o tatou tino . O nei suiga e faʻalavelaveina ai faiga faigata e pulea ai le matua o se tamaititi, lea e amata mai i le faiʻai.

E masani lava, o lenei faagasologa o le matua e amata i se gland taua tele i le faiʻai o le tamaititi e taʻua o le hypothalamus, lea e faʻasaʻoloto ai le hormone Gonadotropin-Releasing Hormone (GnRH).Faatasi ai ma le gaosiga o se vailaau e ta'ua o le. Mafaufau i ai o lenei `(GnRH)` e pei o le ``master switch`` lea e amata ai le faagasologa atoa o le matua. I se tamaititi e maua i le Kallmann syndrome, e le lava le gaosia e le hypothalamus o lenei hormone `(GnRH)`, pe atonu foi e leai. O lea la, ona o le ``master switch`` e le o ``on``, e le amata lelei ai le faagasologa o le matua.

O lenei homone `(GnRH)` e fesoasoani i le matua fa'afeusuaiga, mana'oga fa'afeusuaiga, ma le mafai ona maua ni fanau i le lumana'i (fanafanau). O lenei homone e alu i le toto i le pituitary gland, o le isi gland taua i le fai'ai. Ona fa'ailoa atu lea e le hormone `(GnRH)` i le pituitary gland e gaosia isi hormones e lua. O:

• Hormone e fa'aosofia ai le Follicle (FSH)
• Hormone Luteinizing (LH)

O nei homone e lua, `(FSH)` ma le `(LH)`, e ō sa'o lava i ovaries o teine ​​ma testicles o tama, e fesoasoani ia i latou e gaosia ni homone feusua'iga (e pei o le estrogen ma le testosterone) ma mafua ai le atina'eina o feusua'iga. O lea la, a leai se `(GnRH)`, e motusia lenei filifili atoa.

O le mafuaʻaga o le leai o se manogi e fesoʻotaʻi foʻi ma nei suiga faʻa-kenera. O nisi suiga faʻa-kenera e aʻafia ai foʻi le mafai e le faiʻai o le tamaititi ona sogisogi. E masani lava, o sela o le neula olfactory i totonu o lo tatou isu e iloa ai manogi eseese ma auina atu na faʻamatalaga i le olfactory bulb i le faiʻai (le vaega o le faiʻai e nafa ma le sogisogi). I le Kallmann syndrome, e iai se faʻafitauli i le atinaʻeina o nei sela o le neula olfactory poʻo lo latou fesootaʻiga ma le faiʻai. O le iʻuga, o faʻailoga e uiga i le manogi e le oʻo atu i le faiʻai i se auala saʻo.

E fa'apefea ona a'afia ai le itu tau kenera?

Ua fa'ailoa mai nei e le au su'esu'e le silia ma le 25 suiga tau kenera e mafua ai le Kallmann syndrome ma isi tulaga o le "hypogonadotropic hypogonadism". O lona uiga o le tulaga e foliga mai e mafua mai i le sili atu ma le tasi le kenera. O nei mea, e tele kenera ua maua e sili ona fesoota'i ma le tulaga:

• `KAL1 (ANOS1)`
• `CHD7`
• `FGFR1`
• `GNRHR`
• `IL17RD`
• `PROK2`
• `SOX10`
• ``TACR3''

O nei suiga tau kenera e tutupu i le taimi o le pepe a'o iai pea le tamaititi i totonu o le manava o le tina. O nisi taimi e mafai ona tutupu faafuase'i nei suiga, e aunoa ma se mafua'aga. Peita'i, i le tele o tulaga, e mafai ona tuufaasolo mai nei suiga mai matua i fanau.

E tele auala e tuʻufaʻasolo atu ai nei suiga faʻale-kitena i fanau. Matou te taʻua nei mamanu tofi :

• Tofi fa'ale-autosomal recessive: I lenei tulaga, o matua uma e lua o ni avefe'au o le suiga fa'ale-genetic (o lona uiga e leai ni o la'ua fa'ailoga, ae o lo'o i ai le gene fa'aletonu). Mo se tamaititi e maua i lenei tulaga, e tatau i matua uma e lua ona maua kopi uma e lua o le gene fa'aletonu.
• Tofi fa'ale-autosomal dominant: E mafai ona tupu lenei tulaga e tusa lava pe maua e le tamaititi se kopi e tasi o le kene leaga mai se tasi o matua (pe o le tina po'o le tama).
• Tofi fa'atasi ma le X: I lenei tulaga, o le kene ua fa'aletonu o lo'o i luga o le chromosome X. Atonu e sili atu ona a'afia ai tane.

E ui o ni faʻamatalaga loloto faʻafomaʻi nei, ae ou te manatu e taua le maua o se manatu lautele i le auala e mafai ai ona tuʻufaʻasolo mai lea tupulaga i lea tupulaga e ala i kenera.

O a ni fa'alavelave e mafai ona mafua mai i lenei mea?

O le matua o se tamaititi o se la'asaga taua tele i lona atina'eina fa'aletino ma le mafaufau. E mafai e le Kallmann Syndrome ona taofia ai se tamaititi mai le ausia o lena la'asaga e pei ona fa'amoemoeina. O lona uiga o le atina'eina fa'afeusuaiga o le tamaititi e ono tuai pe a fa'atusatusa i isi tamaiti e tutusa tausaga, pe ono taofia atoa fo'i.

Se'i mafaufau i ai, pe a faatasi se tamaitiiti ma isi ana uo e tutusa o la tausaga, e faigata tele ona iloa atu ua suia tino o ana uo (e pei o le tuputupu a'e o le umi, suia o latou leo, tupu o se 'ava, tuputupu a'e o susu), ae e leai o latou lava? Atonu latou te lagona le maasiasi ma le faatauvaa i o latou foliga vaaia. Atonu latou te lagona e pei ua ese i latou ma ua vavae ese mai isi. Ona o mea faapenei, e ono a'afia ai le tamaititi i ni faafitauli tau mafaufau e pei o le loto mafatia po o le popole tele . Atonu e faigata ona fegalegaleai ma isi i le aoga ma le sosaiete.

O le mea lea, e matuā tāua tele le tuʻuina atu o togafitiga faaletino i se tamaititi e maua i lenei tulaga, faʻapea foʻi ma le tausia o lona soifua maloloina faʻalemafaufau, ma le tuʻuina atu o fautuaga pe a manaʻomia . E matuā tāua foʻi le lagolago a mātua ma faiaʻoga iinei.

E faapefea ona iloa e foma'i lenei mea?

E masani lava, afai e iai ni ou popolega e uiga i le tuputupu aʻe o lau tama, mo se faʻataʻitaʻiga, afai e leʻi amata ona latou faʻaalia ni faʻailoga o le matua i le 13-14 tausaga, e tatau ona e alu muamua e vaʻai se fomaʻi tamaiti. A leai, e mafai foʻi ona e vaʻai se fomaʻi endocrinologist.

O le mea muamua e fai e le fomaʻi o le faia lea o se suʻesuʻega maeʻaeʻa faaletino o le tamaititi. O lona uiga, latou te siakiina le maualuga, le mamafa, ma faʻailoga o le matua (e pei o le tuputupu aʻe o susu ma le tuputupu aʻe o itutino). Ona latou fesiligia lea o le tamaititi ma oe (o mātua) e uiga i suiga faaletino e masani ona oʻo i ai tamaiti i le va o le 8 ma le 15 tausaga. Atonu latou te fesili foʻi pe i ai se tasi i le aiga na tuai ona oʻo i le matua pe leʻi oʻo i le matua. Latou te fesili foʻi pe i ai se faʻafitauli i le lagona o le sogisogi.

Afai la e masalomia e le fomaʻi le Kallmann Syndrome, e ono fautuaina e ia ni nai suega, e pei o:

• Su'ega toto:O se tasi lea o suega e sili ona tāua. Latou te su'esu'eina le maualuga o homone eseese i le tino. Ae maise lava, o homone pituitary na tatou talanoaina muamua, e ta'ua o le FSH ma le LH, ma homone feusua'iga o le testosterone (i tama) ma le estrogen (i teine). O nei maualuga o homone e masani ona maualalo i le Kallmann syndrome.
• Su'ega e siaki ai le sogisogi: O se su'ega faigofie lenei. E tu'uina atu i le tamaititi ni manogi eseese e masani ai (e pei o le kofe, fasimoli, mint) ma e fai atu e fa'ailoa mai.
• Su'ega fa'asolopito: O lenei mea e aofia ai le sailia o ni suiga fa'apitoa fa'asolopito i se fa'ata'ita'iga o le toto na tatou talanoaina muamua e feso'ota'i ma le Kallmann syndrome. Peita'i, o nei su'ega e le faia i taimi uma ma e ono taugata teisi. E na'o le faia pe a mana'omia, pe a uma isi su'ega.
• O nisi taimi e ono faia ai se MRI scan o le faiʻai e iloa ai pe i ai ni faʻafitauli i le hypothalamus ma le pituitary glands, pe afai foi e le o iai se atinaʻe o le olfactory bulb.

E i ai ni togafitiga?

O le mea e lelei ai, o loʻo i ai togafitiga lelei mo le Kallmann Syndrome. O le togafitiga autū o le togafitiga e sui ai homone (HRT) . E aofia ai le tuʻuina atu i le tino o homone e le o gaosia faʻalenatura pe o loʻo gaosia i ni aofaʻiga maualalo. O le faʻamoemoe o nei togafitiga o le a fesoasoani e amata ai le matua, atiina ae uiga faʻafeusuaiga lona lua (e pei o lauulu i foliga ma le tuputupu aʻe o susu), ma faʻamalosia ponaivi.

Peita'i, o togafitiga ma ituaiga o homone e tu'uina atu e ono eseese mai lea tagata i lea tagata, e fuafua i le tama po'o le teine ​​o le tamaititi, ma e fa'atatau i tausaga.

O nisi nei o togafitiga e masani ona faʻaaogaina:

• Mo tama: O le Testosterone o le homone e tuʻuina atu. E mafai ona tuʻuina atu o ni tui (pe tusa ma le faatasi i le masina), o ni paʻu paʻu, poʻo ni gels paʻu e faʻaaoga i aso uma .
• Mo teineiti: E muamua tu'uina atu le Estrogen . Mulimuli ane, e tu'ufa'atasia ma le progesterone e fa'aosofia ai le ma'i masina. E mafai ona tu'uina atu nei mea e pei o ni fualaau po'o ni pa'u i le pa'u.
• O nisi taimi, aemaise lava mo tagata matutua o loʻo fuafua e fai ni fanau, o togafitiga i le pamu o le hormone GnRH poʻo tui o hormones e tutusa ma le FSH ma le LH, e pei o le HCG (human chorionic gonadotropin) ma le hMG (human menopausal gonadotropin), e ono tuʻuina atu e faʻaosofia ai le ovulation (i fafine) poʻo le gaosiga o sperm (i aliʻi).

A uma ona amata lenei togafitiga, o le a siaki soo e le fomaʻi le tamaititi, siaki le maualuga o homone, ma fetuʻunaʻi le fua o le togafitiga pe a manaʻomia.

O le ā e mafai ona e faʻamoemoeina pe a e ola faʻatasi ma lenei tulaga?

Atonu e manaʻomia e se tamaititi e iai lenei tulaga ona faʻaaoga le togafitiga e sui ai le homone mo le olaga atoa pe mo se taimi umi foʻi . O le tulaga masani lava lea.

Ae o le tala fiafia, e mafai e alii ma tamaitai e maua i le Kallmann syndrome ona toe maua le fanautama e ala i togafitiga talafeagai o homone. E iai togafitiga faapitoa mo lenei mea. Atonu e faaauau pea ona gaosia e nisi alii le sperm pe a uma ona taofia le togafitiga. Ua ta'ua e fomai lenei mea o le 'reversible Kallmann syndrome' . Ae e le tupu lenei mea i tagata uma.

O le tuputupu aʻe ma le ulufale atu i le talavou o se taimi o le tele o luʻitau i le olaga. O le i ai o le Kallmann Syndrome e mafai ona faʻateleina ai lena luʻitau. E mafai ona mafua ai le tuai o le matua, pe oʻo lava i le leai atoa o le matua. O lea la, afai e maua lau tama i lenei faʻamaʻi, atonu latou te le oʻo i suiga faaletino e pei ona faia e a latou tupulaga. E mafai ona latou popole ai i o latou foliga vaaia, lagona le maasiasi, ma taumafai e faʻamamao i latou lava mai isi. Atonu latou te lagona e pei ua tuʻua i latou, pe ua ese i latou.

E tusa lava pe leai se aso po o se taimi faatulagaina mo le matua, afai ei ai ni au fesili po o ni atugaluga e uiga i le tuputupu aʻe o lau tama, aemaise lava le tuputupu aʻe faʻafeusuaiga, o le mea sili e fai o le talanoa lea i se fomaʻi tamaiti poʻo se fomaʻi faʻapitoa i homone . E mafai ona latou iloiloina lelei oe ma lau tama ma tuʻuina atu le taʻiala ma togafitiga talafeagai.

Savali e Ave i le Fale

Ia, mai mea ua tatou talanoaina auiliili, ou te faʻamoemoe ua ia te oe se manatu lelei ma manino e uiga i le Kallmann Syndrome.

I se faapuupuuga, o le Kallmann syndrome o se tulaga e seasea tupu mai i le tupuaga e mafua ai ona tuai le matua ma e masani ona mafua ai foi ona leiloa le lagona o le sogisogi.

• O le faʻafitauli autū i lenei mea o le filifili o le gaosiga o homone e amata i le faiʻai.
• E mafai ona aʻafia ai alii ma tamaitai i lenei tulaga, ae e sili atu ona taatele i tama.
• O fa'ailoga e ono aofia ai mea e pei o le le faaalia o fa'ailoga o le matua i le matua sa'o, leiloa pe fa'aitiitia le sogisogi, fa'afitauli i nifo, ma fa'afitauli i le gaoioi o mata.
• O le togafitiga autū e fa'aaogā ai homone . Atonu e mana'omia lenei togafitiga i le olaga atoa.
• E masani ona mafai e togafitiga ona faʻaosofia ai le matua ma toe faʻafoʻisia ai le mafai ona fanauina ni fanau .
• E matuā tāua tele foʻi le lagolago faʻalemafaufau ma le fautuaga mo tamaiti ma tagata matutua e maua i lenei tulaga.
• Afai e iai ni ou masalosaloga e uiga i le matua o lau tama/teine, aua le faatuai ma vaai se fomai . O le vave ona iloa o lona ma'i, o le faigofie foi lea ona amata togafitiga ma faaitiitia ai faigata e ono tula'i mai.

Matou te faʻamoemoe ma le faʻamaoni o lenei faʻamatalaga ua fesoasoani ia te oe. Ia manatua, e te le o tuua toʻatasi i lenei malaga. O loʻo i ai fomaʻi ma faufautua agavaa i Sri Lanka e fesoasoani ma taʻitaʻia i latou o loʻo feagai ma tulaga faʻapena.

Kallmann Syndrome, tuai o le matua, leai o se lagona o le sogisogi, anosmia, fa'afitauli o hormones, fa'ama'i tupu'aga, hypogonadotropic hypogonadism