E lē taofia ea e se tama'i manu'a o lou tino le tafe toto? Se'i o tatou talanoa e uiga i le hemophilia?

E te manatua ea lou laʻitiiti, a e paʻū ma manuʻa lou tulivae poʻo lou tulilima, e naʻo sina taimi e taofi ai le toto? E ofoofogia ea lenā mea? A tatou toto, e iai se faiga e taofia ai e o tatou tino, o se faiga e faʻapupuna ai le toto. Ae e iai nisi tagata, ma o lenei faiga o le faʻapupuna o le toto e le galue lelei i o latou tino. O le taimi lea tatou te talanoa ai e uiga i se tulaga e taʻua o le hemophilia . E mafai ona fai si ogaoga lenei mea, ae afai e pulea lelei , o se tulaga e mafai ona togafitia lelei.

O le ā tonu lava le hemophilia?

I se faaupuga faigofie, o le hemophilia o se tulaga e le toto lelei ai o tatou toto, o lona uiga a tatou tafe toto, e le faigofie ona taofi . O se faʻamaʻi masani lava lea o le tupuaga , o lona uiga e mafai ona tuʻufaʻasolo mai lea tupulaga i lea tupulaga e ala i tupuaga.

Se'i faapea ua i ai sou manu'a la'ititi i lou lima. E masani lava, o nisi porotini i totonu o o tatou toto, e ta'ua o mea e fa'aputu ai le toto , e galulue fa'atasi e tapuni le manu'a ma taofi le tafe toto. E pei lava o le fa'apipi'iina o se pu i se puipui.

Ae i se tagata e maua i le hemophilia, e leai se tasi o nei mea e puipuia ai le toto i le tele e lava, pe le galue lelei le mea e puipuia ai. O le faʻafitauli lea. O le mafuaʻaga lea e mafai ai ona tafe toto mo se taimi umi e tusa lava pe mai se manuʻa laʻititi, pe faigofie foʻi ona latou manuʻa.

Auala faigofie e poloka ai le toto

A amata ona tatou tafe toto, e tele laasaga e fai e taofi ai.

1. O le mea muamua e tupu o le fa'aitiitia lea o alatoto. Ona fa'aitiitia teisi lea o le aofa'i o le toto e tafe ese.

2. Ona oʻo mai lea o ni sela laiti e taʻua o platelets i totonu o o tatou toto i le nofoaga o le manuʻa ma pipii faʻatasi, ma fausia ai se ituaiga o pā laʻititi.

3. Sosoo ai, o mea e fa'apupuna ai le toto na ou ta'ua muamua e fa'agaoioia, e galulue fa'atasi, e fausia ai se upega malosi e ta'ua o le fibrin , e fa'amalosia atili ai le pa puipui o le platelet ma taofi atoa ai le tafe toto.

O le mea e tupu i le hemophilia, i le laasaga lona tolu lea, ua leai se tasi o mea e fa'atupu ai le toto e poloka ai , o lea e le tupu ai se toto malosi.

E i ai ni ituaiga o hemophilia?

Ioe, e lua ituaiga autū o le hemophilia, e fuafua i le po o le fea clotting factor e le lava.

Hemofilia A

O le ituaiga hemophilia sili ona taatele lea. E mafua ona o le le lava o le clotting factor VIII pe ona o le le galue lelei.

Hemofilia B

O lenei ituaiga e ta'ua fo'i o le Christmas Disease . E mafua mai i le le lava o le iva o le blood clotting factor (Factor IX).E le afaina pe a le lava, e le afaina pe a le galue lelei.

E tutusa lava fa'ailoga o ituaiga uma e lua. Peita'i, e taua tele le iloa sa'o o nei ituaiga e lua pe a togafitia. Aua e tatau ona tu'uina atu togafitiga e tusa ai ma le mea ua fa'aitiitia.

O le ogaoga o lenei tulaga

E eseese le ogaoga o le hemophilia mai lea tagata i lea tagata, e fuafua i le tele o le clotting factor e le lava i le tino.

• Hemophilia vaivai: O tagata e maua i le hemophilia vaivai e maualalo teisi a latou toto toto nai lo le masani. Atonu e na'o sina taimi pu'upu'u e tafe ai lo latou toto pe afai e iai so latou manu'a tele, taotoga, po'o se tipiina o nifo. Atonu latou te le iloa fo'i ua iai lo latou hemophilia se'ia vagana ua tupu se mea matuia.
• Hemophilia feololo: E itiiti ifo fo'i mea e mafai ona fa'aputu ai le toto o nei tagata. Atonu e tele naua lo latou toto mai manu'aga laiti. O nisi taimi, e leai se mafua'aga e tafe ai le toto (toto fa'afuase'i).
• Hemophilia ogaoga: O nei tagata e matuā maualalo lava le maualuga o mea e fa'aputu ai le toto. E mafai ona tafe toto i so'oga ma maso e aunoa ma se mafua'aga manino. E o'o lava i sina manu'a la'ititi e mafai ona mafua ai se fa'afitauli tele.

Aiseā e tupu ai lenei mea? O ā māfuaaga?

O le Hemophilia e masani lava o se tulaga fa'ale- kenera , o lona uiga e tu'ufa'asolo mai matua i fanau e ala i kenera.

E faapefea ona sau mai le tofi (tofiga e fesoʻotaʻi ma le X)

O le gene mo le hemophilia o loʻo i luga o le chromosome X. E te iloa, e lua chromosome X (XX) o fafine, ae o tane e tasi le chromosome X ma le tasi le chromosome Y (XY).

• O se tamaititi teine: Maua le tasi X mai lona tina ma le tasi X mai lona tama.
• O se tamaititi tama: E maua le tasi X mai le tina ma le tasi Y mai le tama.

Ia, afai o le kene faaletonu e mafua ai le hemophilia o loʻo i luga o le X chromosome,

• Afai e maua e se tama le X chromosome leaga mai lona tina, o le a maua o ia i le hemophilia. Auā e na o le tasi le X chromosome o loʻo ia te ia. Afai e iai se faaletonu i ai, e leai se isi X e faʻaleleia ai.
• Afai e maua e se teineititi se chromosome X leaga mai lona tina po'o lona tama, ae o lo'o iai se chromosome X maloloina, o le a le fa'aalia ni fa'ailoga. Ae o le a avea o ia ma se avefe'au . O lona uiga e tusa lava pe leai sona hemophilia, e mafai ona ia tu'uina atu le gene leaga i lana fanau. E seasea lava, e mafai fo'i e fafine e avefe'au ona fa'aalia ni fa'ailoga mama.

O le mafuaʻaga lea e masani ona tupu ai le hemophilia i alii .

Se'i mafaufau, afai o se tina o se tasi e feavea'i le hemophilia, o tamaiti tane uma e fananau mai ia te ia e 50% le avanoa e maua ai le hemophilia. E fa'apena fo'i, o tamaiti fafine uma e 50% le avanoa e avea ai ma se tasi e feavea'i.

E mafai ona tupu i totonu o aiga? (Suiga fa'afuase'i)

E lē o taimi uma e manaʻomia ai ona maua se tasi i le aiga i le hemophilia. O nisi taimi, i le tusa ma le 30% o mataupu, e mafai ona tupu le hemophilia o se suiga faafuaseʻi i se gene. I lea tulaga, e leai se isi tagata o le aiga na maua muamua i le tulaga lea.

O a fa'ailoga o le hemophilia? E fa'apefea ona iloa lona ma'i?

E eseese fa'ailoga o le hemophilia e fuafua i le ogaoga o le tulaga. O fa'ailoga masani e aofia ai:

• Tupu soo o manu'a tetele ma loloto: E o'o lava i se manu'a la'ititi e mafai ona mafua ai se manu'a tele.
• Tafe pea le toto mai se manu'a, se tipiina o nifo, pe a uma se taotoga.
• Tafe toto le isu e aunoa ma se mafuaʻaga.
• Tafe toto o nifo.
• Tafe toto i totonu o le so'oga (hemarthrosis): E matuā tiga lava lenei mea. E fulafula le so'oga, vevela, ma lē mafai ona gaoioi lelei. O so'oga e pei o tulivae, tulilima, ma tapuvae e masani ona a'afia. I se taimi umi, e mafai fo'i ona mafua ai ona fa'aleagaina so'oga.
• Tafe toto i totonu o le maso: E mafua ai fo'i le tiga ma le fula.
• Tafe toto i le mimi po'o otaota.
• Mo pepe: O nisi taimi o le faailoga muamua o le tafe toto faifai pea pe a uma ona peritomeina. Pe a uma ona tui, e ono fulafula tele le vaega ma tafe toto.
• O se tulaga e matuā ogaoga, ae e seasea tupu, o le tafe toto i totonu o le faiʻai. E mafai ona mafua ai ni faʻailoga e pei o le tiga tele o le ulu, puaʻi, matapogia, ma le maʻi pipili. O se faʻalavelave faʻafuaseʻi lea.

E faʻapefea ona iloa e se fomaʻi o le hemophilia lea? (Suʻesuʻega)

Afai e iai ni ou fa'ailoga po'o ni fa'ailoga o lau tama/teine, o le mea sili e fai o le va'ai lea i se foma'i. E masani ona faia e se foma'i se su'esu'ega i auala nei:

1. Fesili e uiga i le talafaasolopito o le aiga: Siaki pe iai se tasi o le aiga e maua i le hemophilia poʻo isi faʻafitauli o le tafe toto.

2. E faia se su'esu'ega faaletino: Siaki pe i ai ni manu'a, fulafula o so'oga, ma isi mea fa'apena.

3. E faia suega toto:

• Su'ega siaki: O nei su'ega e fuaina ai le umi e alu ai ona toto. Mo se fa'ata'ita'iga, o su'ega e pei o le PTT (Partial Thromboplastin Time) ma le PT (Prothrombin Time) . E ono fa'aumiumi le tau o le PTT i le hemophilia.
• Su'ega o le clotting factor: O nei su'ega e fa'aaogaina e iloa ai pe le lava le Factor VIII ma le Factor IX, ma le tele e mafai ai. E fa'aaogaina lea e iloa ai le ituaiga ma le ogaoga o le hemophilia.

E tusa lava pe o iai se talaʻaga o le aiga o le hemophilia, e mafai lava ona faia ni suega e iloa ai pe maua le pepe i le hemophilia.

O a togafitiga mo lenei mea? (Togafitiga)

E ui o le hemophilia o se maʻi e le mafai ona faʻamaloloina, ae e tele togafitiga aoga e maua.O nei togafitiga e mafai ona fesoasoani e pulea ma puipuia le tafe toto, ma fesoasoani ia te oe e ola i se olaga sili atu ona lelei.

Togafitiga Suiga

O le togafitiga autū lea. E aofia ai le tuʻuina atu i le tino o se mea e faʻaputu ai le toto (Factor VIII poʻo le Factor IX) o loʻo le lava i le tino e ala i se alatoto (intravenous poʻo le IV infusion). O nei mea e gaosia mai le plasma o le toto o le tagata poʻo le tekinolosi faʻasolopito o le tupuʻaga (oloa toe faʻafouina).

O lenei togafitiga e faia i ni auala se lua:

1. Togafitiga puipuia: I lenei tulaga, e tuʻuina atu le vailaʻau i le tino i ni nai taimi i le vaiaso, aʻo leʻi tupu se toto. E mafai ona puipuia ai le toto faʻafuaseʻi, aemaise lava i soʻoga. E masani ona faia lenei mea mo tagata e maua i le hemophilia ogaoga.

2. Togafitiga pe a manaʻomia: I lenei tulaga, e tuʻuina atu le vailaʻau pe a uma ona amata le tafe toto. O lenei togafitiga e faʻaaogaina mo tagata e maua i le hemophilia māmā ma i latou e le o faia togafitiga puipuia.

Isi vailaʻau

• Desmopressin (DDAVP): O se vaila'au lea e mafai ona fa'aaogaina mo tagata e maua i le hemophilia A e le ogaoga tele. E aoga e ala i le fa'asa'olotoina o le Factor VIII ua teuina i le tino. E mafai ona tu'uina atu e pei o se suāuu isu po'o se tui.
• Vaila'au e tete'e i le fibrinolytic: Mo se fa'ata'ita'iga , tranexamic acid . O nei vaila'au e galulue e ala i le fa'agesegese o le soloia o se poloka toto. E aoga i tulaga e pei o le aveeseina o nifo ma le tafe toto o le isu.
• Vailaau e fa'aitiitia ai le tiga: E mafai ona e fa'aaogaina ni mea e pei o le paracetamol e fa'aitiitia ai le tiga e o'o mai pe a tafe toto i so'oga. Peita'i, o vaila'au e pei o le aspirin ma NSAIDs (e.g., ibuprofen, diclofenac) e le fautuaina mo tagata e maua i le hemophilia, aua e mafai ona fa'ateleina ai le lamatiaga o le tafe toto.

O le ā le mea e te faia pe a e tafe toto?

E i ai ni nai mea e tatau ona e faia pe a e tafe toto. Ia manatua le metotia RICE .

• R (Malōlō): Mālōlō le so'oga po'o le maso ua manu'a. Taofi mai le minoi.
• I (Aisa): Fa'apipi'i se aisa i le vaega ua manu'a mo le tusa ma le 15-20 minute, i ni nai taimi i le aso. O le a fa'aitiitia ai le fula ma le tiga.
• C (Fa'apipi'i): Afifi le vaega ua manu'a i se fusi pa'u e fa'amau teisi ai.
• E (Fa'aeaina): Ia tu'u le lima po'o le vae o lo'o manu'a i luga a'e o le maualuga o le fatu.

A o e faia nei mea, e tatau ona e talanoa i lau fomaʻi ma maua le togafitiga Factor pe a manaʻomia.

Auala e ola ai ma le hemophilia

E mafai ona faigata le ola ma le hemophilia, ae afai e te maua le pulega lelei , malamalama, ma le lagolago, e mafai ona e ola i se olaga masani ma le gaoioi.

• Lagolago mai se 'au foma'i fa'apitoa: Pe a togafitia le hemophilia,E matuā tāua tele le maua o le lagolago mai se 'au e aofia ai se foma'i toto, tausima'i, foma'i fa'aletino, ma tagata faigaluega lautele. O le a latou fautuaina oe i togafitiga, faamalositino, ma le auala e te saogalemu ai.
• Auai i gaoioiga saogalemu: O tagata e maua i le hemophilia e tatau ona 'alo'ese mai ta'aloga e ono mafua ai le tele o manu'a (e pei o le lakapi, fusuaga). Nai lo lea, ia faia ni fa'amalositino saogalemu e pei o le 'a'au, savali, ma le tietie uila (fa'atasi ai ma se puloutau). Talanoa i se foma'i fa'aletino e filifili ai se fa'amalositino e fetaui ma oe.
• Tausia le soifua maloloina lelei o nifo: E taua tele le puipuia o le pala o nifo ma faʻamaʻi o le laulaufaiva, aua e iai le lamatiaga o le tafe toto pe a faia ni togafitiga e pei o le aveeseina o nifo. Faʻaauau pea ona vaʻai se fomaʻi nifo.
• Fa'ailoaga fa'afoma'i: Ia i ai pea se taulima po'o se kata e fa'ailoa mai ai ua e maua i le hemophilia. E mafai ona aoga tele i se fa'alavelave fa'afuase'i.
• Lagolago fa'aagafesootai: O le talanoa i isi tagata e maua i le hemophilia ma o latou aiga ma le fa'asoa atu o aafiaga o se malosiaga tele lea. Afai e iai ni fa'alapotopotoga fa'apena, auai ia i latou.
• Faʻamoemoe mo le lumanai: O loʻo faʻaauau pea ona maua ni togafitiga fou mo le hemophilia. O loʻo faia foʻi suʻesuʻega i mea e pei o le togafitiga o kenera . Ina ia mafai ona tatou maua le faʻamoemoe mo le lumanai.

O se Savali e Ave i le Fale

O le Hemophilia o se faʻafitauli o le toto toto, ae e le o se mea e fefe ai ma e mafai ona taulimaina lelei .

O le mea e sili ona tāua o le vave saili lea o se fautuaga faafomaʻi pe a iai ni ou faʻailoga, maua se faʻamaoniga saʻo, ma mulimuli i le togafitiga ua tuʻuina atu.

Afai o oe po'o se tasi e te iloa e maua i le hemophilia, ia manatua, e le na'o oe. Fa'atasi ai ma le malamalama, lagolago, ma togafitiga e te mana'omia, e mafai fo'i ona e ola i se olaga maloloina ma le toaga. 'Aua le fa'avaivai i le fa'amoemoe!

` Hemophilia, toto, toto toto, fa'ama'i tupu'aga, Factor VIII, Factor IX