E te lagona fo'i ua pei ua gagau ou vae? Atonu o le Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) lea!

E te lagona ea i nisi taimi ua vaivai ou vae, e faigata ona e tu i luga mai se nofoa, e te lagona le vaivai pe a e aʻe i faasitepu? Pe e te lagona le vaivai i ni faʻailoga e pei o laumata mamafa, gutu mago, ma le vaʻai faalua? Atonu e le na o le vaivai. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i se tulaga atonu e te leʻi faʻalogo i ai, ae e taua tele le iloa, o le Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome, poʻo le ``(LEMS)`` e pei ona tatou taʻua faapuupuu.

O le ā le Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS)?

I se faaupuga faigofie, o le Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) o se faʻamaʻi e mafua mai i le puipuiga o le tino. Atonu o loʻo e mafaufau po o le a le faʻamaʻi e mafua mai i le puipuiga o le tino. O o tatou tino e iai se puipuiga o le tino. O le mea lea e puipuia ai i tatou e ala i le teteʻe atu i siama e mafua ai faʻamaʻi mai fafo. E pei o le 'autau i lo tatou atunuʻu. Ae o nisi taimi e faʻaletonu ai lenei puipuiga o le tino. Ona amata lea ona osofaʻia o tatou lava sela maloloina. O le mea lena e tupu i le LEMS.

I lenei `(LEMS)`, e osofaʻia e lo tatou puipuiga o le tino le fesootaʻiga i le va o o tatou neula faʻagaoioi ma maso . Ia saʻo, o lenei fesootaʻiga e taʻua o le `neuromuscular junction`. A faʻaleagaina lenei fesootaʻiga, e faʻaletonu ai le feʻau mai neula i maso. O le taimi lea e tupu ai le vaivai o maso.

O lenei vaivaiga e masani ona amata i ou ogavae pito i luga , ae e mafai ona faasolosolo malie ona sosolo atu i ou lima, manava, folo, ma maso o le tautala.

O ai e sili atu ona ono maua i lenei `(LEMS)`?

E lua vaega autū e fausia ai le `(LEMS)`.

1. E fesoʻotaʻi ma le kanesa: E tusa ma le 60% o tagata e maua i le LEMS e iai se ituaiga o kanesa. O le ituaiga e sili ona taatele o le kanesa o le mama small-cell . O le mea e ofo ai, o nisi taimi e mafai ona aliali mai faʻailoga o le LEMS i ni masina pe oʻo lava i ni tausaga aʻo leʻi tupu le kanesa. O le toʻatele o nei tagata e silia ma le 60 tausaga le matutua, o tane, ma ua faʻaaogaina oloa tapaʻa.

2. Leai se kanesa: O le isi 40% o tagata e iai le LEMS e leʻi iloa se kanesa. O nei tagata e masani ona maua i le pe tusa o le 35 tausaga ma toe maua foʻi i le pe tusa o le 60 tausaga.

O le LEMS o se tulaga e seasea tupu i tamaiti laiti.

E na'o le kanesa o le mama laiti (LEMS) e feso'ota'i ma lenei mea?

Leai. O le kanesa o le mama o le small-cell o le ituaiga kanesa e sili ona taatele, ae o isi ituaiga kanesa e mafai foi ona fesootaʻi ma le LEMS. O faʻataʻitaʻiga e aofia ai le kanesa o le prostate, thymoma, ma faʻalavelave lymphoproliferative. Talu ai e mafai ona aliali mai faʻailoga o le LEMS aʻo leʻi aliali mai faʻailoga o le kanesa, e taua tele le i ai o suʻega saʻo e siaki ai pe iai se kanesa pe afai e faʻamaonia oe e lau fomaʻi i le LEMS.

Pe mafua le LEMS i suiga tau kenera?

E talitonu saienitisi o faʻamaʻi e mafua mai i le puipuiga o le tino i se tulaga lautele atonu e iai se sootaga faʻasolopito. Talu ai o le LEMS o se faʻamaʻi e mafua mai i le puipuiga o le tino, e mafai foʻi ona iai sona aafiaga faʻasolopito, ae e leʻi malamalama atoatoa i lenei mea.

E fa'apefea ona taatele le `(LEMS)`?

O le LEMS o se faʻamaʻi e seasea tupu . Ua fuafua e aʻafia ai le tusa ma le 2.8 miliona tagata i le lalolagi atoa i lenei tulaga. I le Iunaite Setete, e tusa ma le 400 mataupu ua lipotia mai o le LEMS. E ui e leai ni fuainumera saʻo i le toʻatele o tagata o loʻo i ai i lo tatou atunuʻu, ae ua manino lava o se tulaga e seasea tupu lenei.

O a ni fa'ailoga o le `(LEMS)`?

Se'i o tatou tilotilo ta'itasi i fa'ailoga o le `(LEMS)`. E lē o nei fa'ailoga uma e tutupu i le taimi e tasi i tagata uma, o nisi fa'ailoga e ono vave alia'e mai, o nisi e ono mulimuli ane alia'e mai.

• Vaivai ma le lelava o maso: aemaise lava i vae pito i luga.
• Faigata ona savali: Faigata ona a'e i luga o faasitepu pe tu i luga mai se nofoa.
• Tigā po'o le ma'a'a o maso.
• Lagona o le gatete o vae ma lima.
• Laumata ua punou ifo (ptosis): E foliga mai o le fia moe lea.
• O le vaʻaia o mea e lua i le taimi e tasi (diplopia).
• Gutu ma mata mago (xerostomia): fa'aitiitia le faua, fa'aitiitia loimata i mata.
• Manava faigata.
• Fa'aitiitia le afu tele.
• Pa'u o le mamafa.
• Faigata ona mimi.
• Fa'aletonu o le fa'atinoina o tiute i ali'i.
• Faigata ona tautala (dysarthria) ma faigata ona folo (dysphagia): O nei fa'ailoga e masani ona alia'e mulimuli ane i le fa'ama'i.
• Faigata ona manava (dyspnea) ma le faigata o le manava: O se fa'ailoga e seasea tupu ma ogaoga e mafai ona tupu i le tulaga mulimuli o le fa'ama'i.

Tāua: Afai e te maua se tasi pe sili atu foʻi o nei faʻailoga, aua le manatu o le LEMS lea. Peitaʻi, afai e tumau pea nei faʻailoga, e atamai le sailia o se fautuaga faafomaʻi.

E fa'apefea ona masani ona aliali mai ma alualu i luma le LEMS?

E masani ona aʻafia muamua e le LEMS maso o ogavae . Ona mafai lea ona aʻafia maso o tauʻau, maso o lima ma vae, maso e fesoasoani i le tautala ma le folo, ma maso o mata.

I le amataga o le maʻi, atonu e faigata ona e tu i luga mai se nofoa, aʻe i luga o faasitepu poʻo mauga, pe faia ni galuega mamafa e manaʻomia ai le faʻaaogaina o ou vae.

E masani ona tupu malie fa'ailoga, i ni nai vaiaso i ni masina . Peita'i, afai e iai sau LEMS fa'atasi ai ma le kanesa, e ono vave ona tupu fa'ailoga.

O le ā e mafua ai le LEMS?

E pei ona tatou talanoaina muamua, o le LEMS o se faʻamaʻi e puipuia ai le tino mai le faʻamaʻi . O lona uiga o puipuiga a lou tino lava ia (antibodies) e osofaʻia ou lava aano maloloina. I le LEMS, o nei antibodies e osofaʻia le vaega e feiloaʻi ai sela o neula ma alava o maso, e taʻua o le neuromuscular junction. Aemaise lava, latou te osofaʻia auala o le calcium iina. O nei auala o le calcium e taua tele mo feʻau a neula e ui atu ai.

Mafaufau i ai e pei o se laina o domino. O lenei osofaʻiga e amata ai se faasologa o mea tutupu:

1. E fusifusia e antibodies ia ala o le calcium i pito o sela o neula ma poloka ai.

2. A fa'aitiitia auala o le calcium, e fa'aitiitia fo'i le aofa'i o le acetylcholine, o se neurotransmitter, e fa'asa'olotoina. O lenei acetylcholine o se vaila'au e taua mo le galuega a maso.

3. Afai e le lava le acetylcholine e fa'asa'olotoina, o le a le mafai ona o'o atu lelei "savali" i alava o maso. Ona le mafai lea e ou maso ona galulue atoatoa.

4. O le iʻuga, e lē galulue lelei maso, ma iʻu ai i le vaivai.

O le auala lea e maua ai le LEMS i tagata e maua i le kanesa o le mama laiti: A iai le kanesa i lou tino, e maua e antibodies se faailoilo e "alu i le taua." Ae nai lo le osofaia o sela o le kanesa (ae maise lava, o ala o le calcium i luga o sela o le kanesa), e osofaʻia sese e nei antibodies ala o le calcium i pito o sela o neula. Ona tupu lea o le faasologa lava lea o mea tutupu.

E talitonu saienitisi o le māfuaʻaga o le LEMS i tagata e leai se kanesa o le mama e na o se faʻaletonu o le puipuiga o le tino. Peitaʻi e leʻi manino lelei pe aiseā e tupu ai lenei mea.

E fa'apefea ona iloa le `(LEMS)`?

O le laasaga muamua i le su'esu'eina o le LEMS o le su'esu'eina lea o oe e lau foma'i ma le fa'aeteete. E masani ona aofia ai se foma'i o neula, po'o se foma'i e fa'apitoa i fa'ama'i o neula ma maso. O se vaega o lenei faiga e aofia ai le fesiligia o ou fa'ailoga, lou tala'aga fa'afoma'i, ma so'o se vaila'au e te fa'aaogaina. E faia se su'esu'ega auiliili o neula e su'e ai ni mamanu o le vaivai ma fa'ailoga e ogatasi ma le LEMS.

O le isi laasaga o le faia lea o suega. O suega mo le `(LEMS)` e aofia ai:

• Su'ega toto: E mafai ona siaki pe iai ni au antibodies e tete'e atu i le calcium channel i lou toto. E tusa ma le 85% o tagata e iai le LEMS o lo'o iai nei antibodies i o latou toto.
• Electromyography (EMG): O lenei suega e tilotilo i le lelei o le galulue faatasi o ou maso ma neula. I le LEMS, o le suega EMG e matua patino lava ona i ai ni taunuuga, o lea e mafai ai ona fesoasoani e faamaonia le ma'i.
• X-ray o le mama `(X-ray)` po'o le CT scan `(CT scan)` po'o le MRI scan `(MRI)` (o le fatafata): Talu ai ona e mafai ona tupu se tulaga e ta'ua o le `(LEMS)` i tagata e maua i le kanesa o le mama laiti, o nei su'ega e su'e ai fa'ailoga o le kanesa o le mama.

E mafai ona amata mai fa'ailoga o le LEMS i ni masina i le ono tausaga a'o le'i tupu le kanesa. O le mea lea, a uma ona iloa le LEMS, e tatau ona e faia ni su'esu'ega o le kanesa i masina ta'i tolu i le ono mo le itiiti ifo i le lua tausaga. O le a fautuaina e lau foma'i se fa'asologa o su'esu'ega e fetaui ma oe.

E fa'apefea ona togafitia le LEMS?

E tele togafitiga mo le LEMS.

• Togafitiga o le kanesa autū: Afai e fesoʻotaʻi le LEMS ma se kanesa, e pei o le kanesa o le mama small cell, o le togafitia o lena kanesa e ono faʻaitiitia ai foʻi faʻailoga o le LEMS. O togafitiga o le kanesa e ono aofia ai le chemotherapy, radiation therapy, ma/poʻo le taotoga. E faʻalagolago lea i le ituaiga o kanesa ma fautuaga a lau fomaʻi.
• Togafitiga faapitoa mo (LEMS): E aofia ai vailaʻau e faʻaitiitia ai faʻailoga ma vailaʻau e pulea ai le puipuiga o le tino.

Togafitiga mo faʻailoga

• Amifampridine (Firdapse®), Guanidine: O nei vaila'au e fa'amalosia ai maso. Latou te fa'ateleina le fa'asa'olotoina o le neurotransmitter acetylcholine i le neuromuscular junction, ma fa'aleleia atili ai fa'ailoilo i maso.
• Pyridostigmine (Pyridostigmine - Mestinon®): E galue le Pyridostigmine e ala i le taofia o le malepe o le acetylcholine i le neuromuscular junction. E faʻateleina ai foʻi le faʻailoilo o le acetylcholine ma faʻaleleia atili ai le malosi o maso. O nisi taimi e tuʻuina atu ai le Pyridostigmine faʻatasi ma le amifampridine e faʻaleleia atili ai le galuega a maso ma togafitia ai faʻailoga o le LEMS e pei o le gutu mago, mata mago, manava tata, faʻaletonu o feusuaʻiga, ma le faʻaitiitia o le afu. Peitaʻi, o le faʻaaogaina o le pyridostigmine mo le LEMS o se faʻaaogaina e le o faʻamaonia, o lona uiga e leʻi faʻamaonia e le U.S. Food and Drug Administration (FDA) le vailaʻau mo lenei tulaga.

Togafitiga e fa'aleleia ai le puipuiga o le tino

• Vailaau e taofia ai le puipuiga o le tino:O nei vaila'au e fesoasoani e taofi pe pulea le galuega "puipuiga" a lou tino puipuia. Atonu e fa'atonuina e lau foma'i nei vaila'au pe afai e le mafai e isi vaila'au ona pulea ou fa'ailoga. Mo se fa'ata'ita'iga, o se vaila'au e ta'ua o le prednisone e mafai ona tu'uina atu fa'atasi ma pe leai fo'i le azathioprine po'o le cyclosporine.
• Fesuiaiga o le plasma: I lenei faiga, e vavae'ese ai e se masini le vaega vai o lou toto (plasma) mai sela o le toto. O au antibodies o lo'o i totonu o lenei plasma. A mae'a ona vavae'ese, ona toe tu'uina lea o le toto i lou tino. Atonu e mafaufau lau foma'i i lenei togafitiga pe afai e te maua ni fa'ailoga ogaoga ma e mana'omia se togafitiga fa'anatinati.
• Immunoglobulins: Mo nisi tagata, o togafitiga maualuga i le immunoglobulin e ono fesoasoani e puipuia ai le faʻateteleina o le faʻamaʻi.

E mafai ona puipuia le LEMS?

E le o malamalama atoatoa i le mafuaʻaga tonu o le LEMS, o lea e le o iloa ai pe i ai se auala e puipuia ai le faʻamaʻi.

Ae ui i lea, talu ai e mafai ona atiaʻe le LEMS i tagata e maua i le kanesa o le mama, e mafai ona e fesoasoani e puipuia le kanesa o le mama e ala i le:

• Aua le ulaula. Afai e te fa'aaogaina oloa tapa'a, fesili i lau foma'i mo se fesoasoani e taofi ai.
• Aloese mai le asu o le asu lona lua.
• Siaki lou fale pe iai se kasa radon. O le umi o le a'afia i le kasa radon e mafai ona fa'ateleina ai lou lamatiaga i le kanesa o le mama.

E mafai fo'i ona e faia ni laasaga e fa'atumauina ai se olaga soifua maloloina:

• 'Ai tele fuala'au 'aina ma fuala'au faisua. Mulimuli i le taumafa Metitirani po'o le DASH.
• Tausia se mamafa maloloina.
• Faamalositino e pei ona fautuaina e lau foma'i.
• Ia lava lau moe - e masani lava e fitu i le iva itula.
• Fa'aitiitia lou atuatuvale. E mafai e le atuatuvale ona fa'ateteleina ai fa'ailoga.
• 'Alo'ese mai le ta'ele i le vai vevela. E mafai e le vevela ona fa'ateteleina ai fa'ailoga o le LEMS.
• Vaai lau foma'i i taimi uma, ma ta'u i ai i le taimi lava lena pe a suia lou soifua maloloina pe afai fo'i e te a'afia i ni fa'ailoga fou.

E mafai ona fa'amalolo atoatoa le LEMS?

E fa'anoanoa, e leai se fofo mo le LEMS. O le togafitia o le kanesa autu e feso'ota'i ma le LEMS ua fa'aalia e fa'aleleia atili ai fa'ailoga o le LEMS. E mafai e vaila'au e taofia ai le puipuiga o le tino ona fesoasoani e pulea le osofa'iga a le tino, ma e iai fo'i togafitiga e mafai ona fesoasoani e fa'aitiitia ai fa'ailoga e ala i le fa'ateleina o le aofa'i o le acetylcholine i pito o neula ma fa'aleleia atili ai le malosi o maso.

Afai e te maua i le LEMS e aunoa ma le kanesa, e mafai ona e faʻamoemoeina se olaga masani. Afai e te maua i le LEMS ma le kanesa, e ono faʻaleleia ou faʻailoga i le aluga o taimi (e ui lava e le atoatoa) pe afai e vave iloa ma togafitia le kanesa.

O le tulaga lelei o lou olaga e faalagolago tele lava i le ogaoga o ou faʻailoga.

O afea e tatau ai ona ou faafesootaʻi laʻu fomaʻi pe afai e maua aʻu i le `(LEMS)`?

Afai e iai se suiga i lou soifua maloloina, pe afai e faateteleina ou faailoga, faafesootai lau fomaʻi i soo se taimi . Aua le fefe, aua le popole. O loo i ai fomaʻi e fesoasoani ia te oe.

O le ā le eseesega i le va o le `(LEMS)` ma le `(Myasthenia Gravis - MG)`?

E tutusa lava fa'ailoga o le Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) ma le myasthenia gravis (MG). E mafua uma ona vaivai maso ma le vaivai.

Peita'i, o le myasthenia gravis (MG) e masani ona a'afia muamua maso o lo'o siomia ai ou mata ma maso e fa'aaogaina mo le foloina. Mulimuli ane, e mafai ona a'afia ai maso lautele, e aofia ai maso o le manava ma maso o vae ma lima.

E masani ona amata le LEMS i le vaivai i ou ogavae pito i luga, ona sosolo atu lea i ou lima. E mafai fo'i e le LEMS ona mafua ai le vaivai i maso o ou mata, ae e masani lava e le ogaoga tele nai lo le myasthenia gravis (MG).

I le myasthenia gravis (MG), o le vaivai tele o maso o le manava (o maso ia e fesoasoani ia te oe e manava) e mafai ona i'u ai i le oti. E seasea tupu lenei mea i le LEMS.

O tagata e maua i le myasthenia gravis (MG) e masani ona lē tele ni fa’ailoga o le fa’aletonu o le faiga o neula (e pei o mata mago, gutu mago, manava tata, fa’aitiitia le afu, ma le fa’aletonu o feusua’iga). I se fa’atusatusaga, o tagata e maua i le LEMS e masani ona iai nei fa’asea, ma o nei fa’ailoga e mafai ona fesoasoani e iloa ai fa’ama’i e lua.

Ma le mea mulimuli, mea e manatua (Savali e Ave i le Fale)

I le taimi nei atonu ua e malamalama o le Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) o se faʻamaʻi e mafua mai i le soʻona galue o le puipuiga o le tino. E le lava feʻau e auina atu e ou sela o neula i alava o ou maso e "faʻaitiitia ai." O le iʻuga, o le vaivai o maso ma isi faʻailoga.

Ia manatua, e tusa ma le 60% o tagata e maua i le LEMS e maua i le kanesa o le mama laiti. Afai e maua oe i le LEMS ae e leai sou kanesa, ia mautinoa e te faia ma lau fomaʻi ni suʻesuʻega o le kanesa i ni nai masina uma mo le itiiti ifo ma le lua tausaga talu ona maua i le maʻi.

E iai togafitiga. E aofia ai le togafitia o le kanesa pe afai o iai, faʻapea foʻi ma le faʻaaogaina o vailaʻau e faʻaleleia atili ai le fesootaʻiga o neula ma maso. O le faʻaleleia atili o fesootaʻiga e mafai ona faʻaleleia atili ai le malosi o maso ma isi faʻailoga.

Ou te faʻamoemoe o le a aoga lenei faʻamatalaga ia te oe.Ia manatua i taimi uma, afai e iai ni ou atugaluga tau soifua maloloina, e sili le talanoa i se fomaʻi e iai le poto masani e uiga i ai.

` Lambert-Eaton myasthenic syndrome, LEMS, faʻamaʻi autoimmune, vaivai o maso, kanesa o le mama small cell, neuromuscular junction, acetylcholine