Ua iai se tama'i fulafula ua tupu i lau tama'i pepe i se vaega o lona tino? Pe o se mageso i le pa'u pe mageso fo'i e lē mafai ona fa'amalolo? O nisi taimi e masani lava nei mea, ae e seasea ona avea ma fa'ailoga o se tulaga e seasea tupu e ta'ua o le Langerhans Cell Histiocytosis (LCH). E masani ona e lagona le fefe pe a e fa'alogo i lenei igoa, aua e le o se mea tatou te masani ai ona fa'alogo i ai. Ae aua le popole, se'i o tatou talanoa i ai i ni faaupuga faigofie.
I se faaupuga faigofie, o le ā le LCH?
Mafaufau i o tatou tino o se atunuu tele. O loo i ai se autau e puipuia lenei atunuu, ma o lo tatou puipuiga lea. O se ituaiga fitafita faapitoa i lenei autau e ta’ua o sela Langerhans . O nei sela o se ituaiga sela toto pa’epa’e. O la latou galuega autu o le tau ma siama ma fa’ama’i pipisi e ulufale mai i o tatou tino ma puipuia i tatou mai fa’ama’i. O nei fitafita e maua i o tatou tino atoa, aemaise lava i le pa’u, mama, lymph nodes, ponaivi o le sua, ate, ma le ate.
Ae i le tulaga o le LCH, o nei sela Langerhans e faʻateleina ma le le mafai ona taofiofia ma faʻaputu i vaega eseese o le tino. E pei o se lafu fitafita o loʻo tutu solo i le nofoaga e tasi e aunoa ma se taua. A latou faʻaputu faapenei, e amata ona latou faʻaleagaina aano maloloina i na nofoaga. E tupu ai ni manuʻa i na nofoaga.
O le tala fiafia e uiga i lenei tulaga, e mafai e le toʻatele o tamaiti ona toe malosi atoatoa mai le faʻamaʻi pe a togafitia lelei. O nisi taimi, aemaise lava pe afai e naʻo le paʻu e aʻafia ai, e ono mou ese lava e aunoa ma se togafitiga. Peitaʻi, afai e aʻafia e nei sela totoga taua e pei o le ponaivi, ate poʻo le ate, atonu e manaʻomia se togafitiga sili atu ona malosi.
O le kanesa ea le LCH?
O se fesili lea e tele tagata e fesiligia. O le mea moni, o loʻo i ai pea sina feeseeseaʻiga i le va o fomaʻi e uiga i lenei mea. E toatele saienitisi e manatu o le LCH o se tulaga e tutusa ma le kanesa, o lona uiga, o se neoplasm . O lona uiga, o se tuputupu aʻe e le masani ai o sela. Ae o isi e manatu o se faʻamaʻi mumū o le puipuiga o le tino.
Peita'i, o le LCH e togafitia e foma'i o le kanesa, o ē fa'apitoa i le kanesa ma fa'ama'i toto. O nisi taimi, o togafitiga fa'asaga i le kanesa e pei o le chemotherapy e fa'aaogaina fo'i e togafitia ai.
O ai e sili ona ono maua i lenei faʻamaʻi?
E masani ona vaaia le LCH i pepe fou faatoa fananau mai ma tamaiti i le va o le 1 ma le 15 tausaga. E seasea lava ona tupu tagata matutua, ae e mafai ona faapea.
E tusa ai ma fuainumera, e na'o le to'atasi pe to'alua mai le miliona pepe fou e fananau mai ma lenei fa'ama'i i tausaga ta'itasi. O lona uiga o se tulaga e seasea tupu .
O a ni fa'ailoga o le LCH?
E lē tutusa le auala e aʻafia ai tamaiti uma i le LCH. E ui o nisi tamaiti e naʻo le tasi le vaega o latou tino e aʻafia ai, ae o isi e ono aʻafia i le tele o vaega o latou tino. O le mea lea, e eseese faʻailoga e faʻatatau i le vaega o le tino e aʻafia. Seʻi o tatou vaʻavaʻai po o a ia faʻailoga.
| Vaega o le tino ua a'afia | Fa'ailoga e mafai ona va'aia |
|---|---|
| Ivi | E a'afia e le LCH ponaivi i le tusa ma le 80% o gasegase. Atonu e aliali mai se fulafula po'o se mageso i vaega e pei o le ulupo'o, ponaivi o lo'o siomia ai mata, i tua o taliga, ivi auvae, vae, tuasivi, ma suilapalapa. Atonu e iai pe leai fo'i se tiga. E le gata i lea, e ono vaaia fo'i le tiga o le ulu, tiga o le ua/tua, faigata ona savali, ma le pipili. |
| Pa'u | O le mageso e sili ona taatele o le mageso o le pa'u. O le Cradle cap e mafai ona avea ma se tulaga e le fa'amaloloina e aliali mai i le ulu o le pepe. E mafai ona aliali mai ni fasi mūmū ma mageso i le vaega o le vae, o vae, manava, fatafata, ma le tua. Atonu e tafe mai nei mea ma mageso pe tiga. E mafai foi ona suia le lanu o fao pe pa'u'ū ese. |
| Gutu | Nifo matala pe matala, nifo ua solomuli, gugu fulafula, ma'ila i laugutu, laulaufaiva, i totonu o alafau, po'o luga o le taualuga o le gutu. |
| Ate po'o le Ati | O le ate po'o le atepili ua tele e mafai ona mafua ai le fulafula o le manava, samasama o mata ma le pa'u (jaundice), mageso, vaivai tele, ma faigofie ai ona manu'a pe tafe toto. |
| Ponaivi | Le toto vaivai, le sinasina, le vaivai, ma le leai o se mana'o e 'ai ona o le fa'aitiitia o sela toto mumu. E masani ona maua fa'ama'i pipisi ma le fiva ona o le fa'aitiitia o sela toto papa'e. E faigofie ona manunu'a ona o le fa'aitiitia o platelets. |
| Faiga o le Endocrine (Faiga o le Endocrine - Hormones) | Afai e a'afia le pituitary gland: tele le fia inu ma le mimi soo (diabetes insipidus), fa'alavelave le tuputupu a'e, vave pe tuai fo'i le matua, tupu tele o le mamafa. Afai e a'afia le thyroid gland: fulafula o le gland, faigata ona manava. |
| Taliga | Fa'ama'i masani o taliga, tafe mai le vai mai le taliga, mūmū o le taliga, mageso o le taliga, tiga o le taliga, ma le leaga o le fa'alogo. |
| Mata | Mata pupuna, fulafula i luga aʻe o mata, faʻaletonu le vaʻai. |
| Fa'aputuga o le Lymph | Fula ma le tiga i ni fula (lumps) i le ua, lima, po'o le vae. |
| Faiga o Neula Tutotonu | Ulu tiga, niniva, pua'i, faigata ona savali, leiloa le paleni (ataxia), faigata ona tautala pe vaai, ma'i pipili, suiga i amioga ma le manatua. |
| Mama | E masani ona tupu lenei mea i tagata matutua, aemaise lava i latou e ulaula tapaa. Tiga o le fatafata, tale mago, faigata ona manava, ma le pa'ū o mama (pneumothorax). |
| Ala o le Gastrointestinal | Tiga le manava, pua'i, manava tata, toto i le otaota, ma le tuputupu a'e le lelei ona o le le lava o mea'ai. |
O le mea tāua, e mafai foʻi ona vaʻaia nei faʻailoga i le tele o isi faʻamaʻi masani. O lea aua le fefe i le LCH ona ua e maua i le tasi pe lua o nei faʻailoga. Ae afai e tumau pea nei faʻailoga, e matuā tāua tele le vaʻai i se fomaʻi ma maua se suʻesuʻega saʻo.
O le a le mafuaʻaga tonu o le LCH?
I se faaupuga faigofie, o loo i ai i o tatou sela ni kene e taʻu atu ia i latou e "vaevae nei, taofi nei." E tusa ma le afa o tamaiti e iai le LCH e iai sina suiga laitiiti, po o se suiga, i totonu o latou kene e taʻua o le `BRAF .' O lenei kene e faia ai se porotini e pulea ai le tuputupu aʻe o sela. Ona o lenei suiga, e le maua e lena porotini le poloaiga e "taofi le vaevaeina." E pei lava ua pipii le ki 'on'. O lea la, o loo faaauau pea ona vaevaeina ma tuufaatasia sela Langerhans.
E lē o se mea e tuufaasolo mai mātua i fanau. E tupu faafuaseʻi lenei suiga o kenera pe a uma ona afuafua le tamaititi i le manava o le tina.
I le faaopoopo atu i le gene `BRAF`, ua maua e le au suʻesuʻe e mafai foi ona mafua lenei faʻamaʻi mai fesuiaʻiga i isi genes e pei o le `MAP2K1`, `RAS`, ma le `ARAF`.
E fa'apefea ona e mauaina lenei mea, Foma'i?
A e ave lau tama/teine i le foma'i, o le a ia fesili muamua ia te oe e uiga i fa'ailoga o lau tama/teine. Ona, o le a latou su'esu'eina ma le fa'aeteete lau tama/teine. Talu ai e mafai e le LCH ona a'afia ai le tele o vaega eseese o le tino, atonu e mana'omia ni su'ega se tele e fa'amaonia ai le fa'ama'i.
| Ituaiga o suega | I se faaupuga faigofie... |
|---|---|
| Su'ega Toto | O le faitauga atoa o le toto (CBC) e fuaina ai le aofaʻi o sela mumu, sela papaʻe, ma platelets i le toto. E faia foʻi suʻega toto e siaki ai mea e pei o le galuega a le ate. |
| Biopsy | O le auala sili lea ona mautinoa e faʻamaonia ai le LCH.E aveese se fasi'ie la'itiiti mai se pu'upu'u po'o se manu'a i lalo o le vai fa'agase ma su'esu'eina i lalo o se microscope e fa'amaonia ai pe iai ni sela LCH. Afai e masalomia le a'afia o le ponaivi o le fai'ai, e mafai fo'i ona faia se biopsy o le ponaivi o le fai'ai. |
| Su'ega Fa'asolopito | O le fa'ata'ita'iga o le aano e 'ave mai le biopsy' e fa'aaogaina e su'e ai se fesuia'iga i le gene 'BRAF'. |
| Su'ega Ata | O su'ega e pei o X-ray, CT scan, MRI scan, ma PET scan e mafai ona fuafua ai le tele o a'afiaga o le LCH i totoga i totonu e pei o ponaivi, fai'ai, ma mama. |
E faʻavae i luga o taunuʻuga o nei suʻega, o le a faasino atu e lau fomaʻi lau tama/teine i se fomaʻi toto/oncologist o tamaiti.
O a togafitiga mo le LCH?
E lē o tamaiti uma e iai le LCH e manaʻomia le ituaiga togafitiga e tasi. O le togafitiga e faʻalagolago i le nofoaga ma le ogaoga o le faʻamaʻi.
E fa'avasega e foma'i le LCH i ni ituaiga autu se lua:
1. LCH faiga e tasi: E na'o le tasi le faiga o totoga i le tino e a'afia ai e le fa'ama'i (e.g., na'o ponaivi pe na'o le pa'u).
2. LCH e tele-faiga: E a'afia e le fa'ama'i ni faiga se lua pe sili atu fo'i o le tino (e pei o le pa'u ma le ate).
E le gata i lea, o totoga e pei o le ate, atepili, ma le ponaivi o le ponaivi e manatu o totoga "e maualuga le lamatiaga," ae o totoga e pei o le paʻu, ponaivi, ma mama e manatu o "e maualalo le lamatiaga." O lenei faʻavasegaga e fuafua ai le fuafuaga togafitiga.
E tele auala autū e togafitia ai:
- Togafitiga fa'a-steroid: Aemaise lava pe a na'o le pa'u e a'afia, o vaila'au fa'a-steroid e pei o le prednisone e fa'aaogaina o ni fualaau po'o ni kulimi.
- Ta'otoga: E faia le taotoga e pei o le curettage e aveese ai se tumo LCH i se ponaivi.
- Chemotherapy: O se ituaiga vailaʻau lea e tuʻuina atu e fasioti ai sela o le kanesa. Talu ai ona vave vaeluaina sela o le LCH, o nei vailaʻau e taofia ai lo latou tuputupu aʻe. E mafai ona tuʻuina atu nei vailaʻau e pei o ni fualaau, tui, poʻo se kulimi e faʻapipiʻi i le paʻu.
- Togafitiga i le radiation: E fa'aaogā ave malolosi e fa'aumatia ai sela LCH. Ua seāseā lava ona fa'aaogāina lea mea i le taimi nei.
- Togafitiga fa'apitoa:Mo tamaiti e iai le suiga o le kenera o le `BRAF`, o loʻo iai vailaʻau (BRAF inhibitors) e faʻatatau i lena suiga. E matua itiiti lava se faʻaleagaina o sela maloloina e nei vailaʻau.
- Immunotherapy: Fa'aosofiaina o le puipuiga o le tino o le tamaititi e tau ma sela LCH.
- Totogiina o sela autū: O se filifiliga togafitiga e mafaufauina i tulaga ogaoga e le mafai ona fa'amalolo i isi togafitiga.
E faapefea le tulaga ina ua maeʻa le togafitiga?
O le vaʻaiga mo le LCH e faʻalagolago i le tele o mea, e aofia ai vaega o le tino ua aʻafia i le faʻamaʻi, le mamao ua salalau ai, ma le lelei o lana tali atu i togafitiga.
- E toetoe lava 100% le fua faatatau o le faamaloloina mo tamaiti e na o le "laʻititi le lamatiaga" o loʻo aʻafia ai totoga (o le tasi le tino ma le tele o tino) e aʻafia ai. O lona uiga e leai se lamatiaga o le oti. Peitaʻi, e iai le lamatiaga o le toe tupu mai pe isi faʻalavelave faʻafuaseʻi.
- E ono sili atu ona ogaoga le tulaga o tamaiti o loʻo aʻafia ai o latou totoga "matuā lamatia", e pei o le ate, atepili, ma le ponaivi.
O le mea lea, e matuā tāua tele lou toe siakiina o lau foma'i mo le tele o tausaga, tusa lava pe ua mae'a le togafitiga. E mana'omia ona e siaki soo pe toe tupu mai le fa'ama'i.
Savali e Ave i le Fale
- O le Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) o se faʻamaʻi e seasea tupu e mafua mai i le tuputupu aʻe lē pulea o se ituaiga o sela puipuia. E masani ona vaʻaia i tamaiti.
- E ui e le o fa'avasegaina lenei mea o se kanesa, ae e togafitia e foma'i onkology e ala i togafitiga e tete'e ai i le kanesa.
- O fa'ailoga (manu'a i le pa'u, pona ponaivi, fa'ama'i pipisi soo) e matua'i eseese lava e fuafua i le vaega o le tino ua a'afia i le fa'ama'i.
- E taua tele le faia o se biopsy ina ia mautinoa ai le faʻamaoniga o le maʻi.
- Mo le toatele o tamaiti, aemaise lava i latou o loʻo i le vaega "e maualalo le lamatiaga," e mafai e togafitiga ona faʻamalolo atoatoa ai le faʻamaʻi.
- E tusa lava pe ua mae'a togafitiga, e taua tele lava le faia o se asiasiga faafoma'i mo ni nai tausaga e iloa ai pe toe tupu le fa'ama'i.
- Ia talanoaina ma le fa'alaua'itele so'o se fesili po'o ni atugaluga e te maua e uiga i le tulaga o lau tama/teine ma lau foma'i.
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E leai ni fa'amatalaga ua fa'ailoa mai. Fa'aopoopo lau fa'amatalaga iinei mo le taimi muamua.
Faaopoopo lau faamatalaga