Se'i o tatou a'oa'oina e uiga i le Leber Hereditary Optic Neuropathy (LHON) i ni faaupuga faigofie!

Ua faasolosolo malie ea ona faʻaitiitia lau vaʻai ma ua amata ona le manino mea uma? Atonu na amata i le tasi mata, ma ina ua mavae ni nai masina, ua oo foi i le isi mata lenei tulaga? E tatau ona e popole tele i nei mea. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i se faʻamaʻi e seasea tupu e mafai ona mafua ai nei faʻailoga, ae ua taʻua o le Leber Hereditary Optic Neuropathy, poʻo le ``(LHON)``.

O le ā le Leber hereditary optic neuropathy (LHON)?

I se faaupuga faigofie, o le Leber hereditary optic neuropathy, poʻo le LHON pe a faapuupuu, o se tulaga faʻasolopito e tuʻufaasolo mai lea tupulaga i lea tupulaga. O le mea autu e tupu o le leiloa o lau vaai. A maua e le toʻatele o tagata, e amata ona le manino a latou vaʻai ona faasolosolo malie lea ona faʻateteleina i le tusa ma le ono masina. O nisi taimi, e amata i le tasi mata ona aʻafia ai lea o le isi mata i ni nai masina mulimuli ane. E masani lava ona amata i le faaiuga o le tamaitiiti poʻo le talavou matua. Ae paga lea, e toʻatele tagata e iai le LHON e mafai ona tauaso faaletulafono. O lona uiga ua faʻaitiitia a latou vaʻai i le tulaga ua manatu faaletulafono ai i latou o tauaso.

E ta'ua fo'i o le fa'ama'i o Leber. Ona o le foma'i na muamua su'esu'eina o Dr. Theodore Leber. O le upu "hereditary" o lona uiga o se mea e te mautofi mai . O le "Optic neuropathy" o lona uiga o se fa'ama'i e a'afia ai lou neula optic . O lou neula optic e pei o le uaea e alu mai se meapueata i lou fai'ai. O mea e te va'aia i ou mata, o lona uiga, o fa'ailoilo va'aia, e aveina atu i lou fai'ai e lenei neula optic. O iina e "va'ai" ai le fai'ai. O lea la, afai e fa'aleagaina lenei neula optic, o se tasi lea o auala autu e mafai ona e leiloa ai lau va'ai.

E i ai ni ituaiga eseese o LHON?

Ioe, afai e a'afia tele ou neula opitika i le LHON, o lona uiga o le leiloa o le vaai o le pau lea o le fa'ailoga, e ta'ua lea o le tulaga masani o le LHON. O le tulaga lea e maua i le to'atele o tagata e maua i le fa'ama'i Leber.

Peita'i, e seasea lava , e ono a'afia ai nisi tagata i isi fa'ailoga fa'atasi ai ma le LHON. E mafai ona a'afia ai isi vaega o latou neula, ma o nisi taimi e o'o lava i o latou fatu. E ta'ua e foma'i lenei tulaga o le "Leber plus." E fai si lavelave o lenei mea, aua e mafai ona mafua ai isi fa'afitauli tau soifua maloloina, e le gata i fa'afitauli o le va'ai.

E fa'apefea ona taatele le LHON?

E le o iloa tonu pe o le a le taatele o le LHON. Peita’i, o fua fa’atatau e fa’ailoa mai ai e to’atasi mai le 25,000 i le 50,000 tagata e ono maua i le tulaga lea. E taua fo’i le iloa o le 80% i le 90% o tagata e maua i le LHON o tane .

O a ni fa'ailoga o le LHON (Leber's disease)?

`(LHON)` e mafua ai ona mou atu le vaai e aunoa ma se tiga ma faasolosolo malie (subacute)., o lona uiga e tupu malie lava i ni nai masina. O suiga muamua e te ono matauina o loʻo i lau vaʻai tutotonu . O le vaʻai tutotonu o le mea e te vaʻaia pe a e tilotilo saʻo i luma - o le vaʻai e te faʻaaogaina e ave ai taʻavale, faitau tusi, ma iloa ai foliga. Atonu e amata ona foliga le manino lau vaʻai tutotonu, pe atonu foʻi e te atiaʻe se ila uliuli i le ogatotonu o lau vaʻai, e pei o se ila tauaso. Atonu e amata lenei mea i le tasi mata ona sosolo atu lea i le isi mata.

O le a faateteleina lenei tulaga i ni nai masina o lumanaʻi. Atonu foʻi e amata ona leiloa lau vaʻai lanu - o lona uiga atonu e te le vaʻaia nisi lanu pe le mafai foʻi ona iloa le eseesega. O le leiloa o le vaʻai e masani ona mautu i totonu o le ono masina i le tausaga talu ona amata faʻailoga muamua. I le taimi nei, o le vaʻai a le toʻatele o tagata e ono 20/200 pe sili atu foʻi, o le tulaga lea o le tauaso faʻaletulafono. Atonu o loʻo iai pea sau vaʻai malamalama, ae e tatau ona e aʻoaʻoina e ola ma le vaʻai vaivai. Vaʻai faalemafaufau, e pei ua faʻafuaseʻi ona le manino le lalolagi.

O a ni fa'ailoga o le "Leber's plus"?

E pei ona matou taʻua muamua, o tagata e maua i le "Leber's plus" e ono aʻafia i le tele o isi faʻailoga e faʻaopoopo i le leiloa o le vaʻai. O nisi o nei mea e aofia ai:

• Fa'alavelave tau gaioiga , mo se fa'ata'ita'iga o le gatete.
• Fa'afitauli i le paleni ma le feso'ota'iga (ataxia) . E pei o le tautevateva pe a savali, pe le mafai ona pu'eina lelei mea.
• Fa'afitauli i le fa'agasologa o le fatu , mo se fa'ata'ita'iga, tata o le fatu e le masani ai (arrhythmias).
• O fa'ailoga o le multiple sclerosis (MS) , e pei o le vaivai o maso ma le matuā vaivai.

O a mafua'aga o le Leber hereditary optic neuropathy?

O le Leber's hereditary optic neuropathy o se faʻamaʻi mitochondrial . O se faʻamaʻi tupuaga e te maua mai i mitochondria i totonu o ou sela. Atonu o loʻo e mafaufau po o le a le mitochondria. I se faaupuga faigofie, o mitochondria e pei o ni tamaʻi masini faʻaola eletise i totonu o ou sela. Latou te faʻaaogaina le okesene ma meaʻai ma gaosia le malosi e manaʻomia e ou sela e galulue ai. E pei o se masini faʻaola e faʻaola ai lo tatou fale.

O lea la, i faʻamaʻi o le mitochondrial, e faʻalavelaveina ai lenei faiga o le gaosia o le malosi. Ona le maua lea e sela le malosi latou te manaʻomia. Ona o lenei mea, e mafai e nisi sela ona taofia le galue lelei, pe oʻo lava ina oti.

A le galue lelei au mitochondria, o vaega o lou tino e sili ona faalagolago i le malosiaga o le mitochondria o i latou ia e muamua lagonaina aafiaga. O vaega sili ona taua o ou mata, aemaise lava lou neula optic.. Afai e lava au mitochondria e le atoatoa, o nei vaega e le maua le malosi latou te manaʻomia e galue lelei ai. O le mea lea e tupu i le faʻamaʻi o Leber. O le iʻuga, o le faasolosolo malie ona faʻaleagaina lou neula optic (`faʻaleagaina`) . O le ala lea e te leiloa ai lau vaʻai i le `(LHON)`.

E fa'apefea ona mautofi mai le LHON?

E mafua le LHON i se fesuia'iga o kene i le DNA i totonu o au mitochondria. Aemaise lava, o fesuia'iga i kene MT-ND1, MT-ND4, MT-ND4L, po'o le MT-ND6 e mafua ai le LHON.

E tāua tele, e te maua uma au mitochondria mai lou tina, ae le o lou tama. O le mea lea, e na'o tina e mafai ona tu'uina atu lenei suiga i a latou fanau. E tusa lava pe maua le tama i le fa'ama'i, o le a le tu'uina atu e ia lenei suiga i lana fanau.

Ae ui i lea, e lē o tagata uma e tauaveina lenei suiga o kenera o le a aʻafia i ni faʻailoga o le `(LHON)`. O le mea lea, atonu e lē iloa e nisi tagata o loʻo latou tauaveina lenei suiga o kenera. E fai si faigata o lenei mea, a ea? O lona uiga e tusa lava pe iai i le tina lenei suiga o kenera, e ono aʻafia pe leai foʻi le tamaititi i ni faʻailoga.

E i ai ni tulaga lamatia e mafua ai ona maua le LHON?

O se fesili tāua tele fo‘i lenei. E le‘i manino lava i le ‘au su‘esu‘e pe aiseā e atia‘e ai e nisi tagata e iai le fesuia‘iga o kenera ni fa‘ailoga o le `(LHON)` ae leai ni isi.

Peita'i, o nisi fa'amaoniga o lo'o fa'ailoa mai ai o le atuatuvale fa'aletino ma mea oona o le siosiomaga e ono fesoasoani i le amataga o fa'ailoga. O lona uiga o nei mea mai fafo e fa'aopoopoina ai le atuatuvale i faiga ua uma ona i ai i lalo o le atuatuvale ona o le fesuia'iga o kenera. I le aluga o taimi, o le manatu o nei atuatuvale e mafai ona fa'aputu ma iu ai ina o'o atu ai i fa'ailoga.

O nisi nei o mea e ono avea ma tulaga lamatia:

• Ulaula.
• Fa'aaogāina o le 'ava malosi.
• A'afiaga i mea oona o le siosiomaga (mo se fa'ata'ita'iga, o nisi vaila'au fa'asaina o iniseti, vaila'au fa'apisinisi).
• O lo'o i ai isi fa'ama'i pipisi.
• Lototiga tele faalemafaufau .

E fa'apefea ona maua le LHON?

O le a faia e lau foma'i mata se faasologa o su'esu'ega masani o mata e siaki ai lau va'ai ma iloa ai le mafua'aga o le fa'afitauli. Atonu latou te le mafai ona va'aia se mea o lo'o sese i lou mata po'o le neula optic i le amataga, o lona uiga i totonu o le ono masina muamua talu ona amata fa'ailoga. E sili atu ona manino le fa'aleagaina pe a mavae le ono masina muamua talu ona amata fa'ailoga.

Afai e masalomia e lau foma'i le LHON, o le a ia fautuaina le faia o su'ega o kenera . Pau lava lenei o le auala e te iloa ai ma le mautinoa pe iai sau tasi o fesuia'iga o kenera na tatou talanoaina. O lenei su'ega e na'o le pau lea o le auala e fa'amaonia ai le fa'ama'i.

E i ai se togafitiga po o se fofo atoatoa mo le LHON?

E fa'anoanoa, e leai se vaila'au e mafai ona fa'amalolo ai le LHON i le taimi nei. Na'o le pau lava le vaila'au ua fa'amaonia nei e le FDA o se ituaiga fa'apitoa o le Coenzyme Q10 e ta'ua o le Idebenone. O su'ega fa'atonutonu fa'afuase'i ua fa'aalia ai sina fa'aleleia atili o le va'ai i tagata e iai le LHON. O isi vaila'au fa'apena o lo'o i ai fo'i i le vaega o su'esu'ega.

O loʻo suʻesuʻeina foʻi e le au suʻesuʻe le togafitiga o kenera , lea e mafai ona faʻaaogaina o se togafitiga i le lumanaʻi mo le LHON. Ae o loʻo i ai pea nei mea i le tulaga o suʻesuʻega. O lea la, i le taimi nei, e faigata ona faʻamoemoe mo se faʻamalologa atoatoa. Peitaʻi, o loʻo i ai auala e pulea ai faʻailoga ma pulea ai le faʻaleagaina atili o le vaʻai i se tulaga.

O le ā le vaaiga i le LHON?

A tupu le leiloa o le vaai ona o le LHON, e mafai ona vave, ogaoga, ma e masani ona tumau . E tatau i le toatele o tagata ona aʻoaʻoina e ola i le leaga o le vaai. O le leaga o le vaai o se tulaga feololo i le ogaoga o le faaletonu o le vaai, ae e le faapea ai o le tauaso atoa. O le leaga o le vaai o se suega o le manino o le vaai e 20/70. O le leaga tele o le vaai o se suega o le manino o le vaai e 20/200 pe itiiti ifo. O se vaega lautele lea o le manino o le vaai e mafai ona e ausia mulimuli ane.

Po'o e i ai i le itu feololo pe ogaoga o lenei tulaga e masani lava o se mataupu o le laki. E mafai ona faia se eseesega e ala i togafitiga, ae o le suiga o kene o lo'o ia te oe e faia ai le eseesega tele. O nisi tagata e iai le LHON e toe maua fa'afuase'i nisi o latou va'ai pe a mavae le tusa ma le tausaga o le leiloa o le va'ai. O le ono mafai ona toe fa'aleleia lenei ituaiga o va'ai e eseese e tusa ai ma suiga eseese o kene. Peita'i, e tusa lava pe toe maua nisi o ou va'ai, e foliga mai o le a e ola pea ma le va'ai vaivai.

E iai se auala e puipuia ai le LHON?

E ui o le toatele o tagata e mautofi i kenera e fesoʻotaʻi ma le LHON e le afaina lava le vaai, ae e leai se auala e iloa e puipuia ai. O le inuina o antioxidants ma le aloese mai neurotoxins e pei o le ava malosi ma le tapaa e ono faʻaitiitia ai lou lamatiaga, ae e leʻi faʻamaoniaina lenei mea.

Ia manatua, o fafine uma e iai nei kenera o le a tuʻufaʻatasia atu i a latou fanau. E mafai e le fautuaga faʻasolopito o kenera ona fesoasoani ia te oe e mafaufau i lenei lamatiaga. Afai e iai se tasi i lou aiga e maua i lenei faʻamaʻi, pe afai e te iloa o loʻo iai lenei suiga o kenera, e taua tele le mauaina o se fautuaga faʻasolopito o kenera aʻo leʻi amataina se aiga.

Pe e te iloa se talafaasolopito o lou aiga o le LHON, pe o se mea e matuā lē mafaufauina lava mo oe, o le leiloa faafuaseʻi o lau vaai e mafai ona avea ma se aafiaga mataʻutia ma faanoanoa. Atonu e te lē malamalama ma lau fomaʻi i le mea o loʻo tupu i le taimi muamua. Ae a e iloa loa, e tele mea e te aʻoaʻoina a o e fetuʻunaʻi i lou olaga fou.

Ia manatua, e te lē o tuua toʻatasi i lenei malaga - e tele punaoa e fesoasoani ia te oe. E iai faʻalapotopotoga, meafaigaluega, ma le lagolago mo le soifua maloloina o le mafaufau e avanoa mo i latou e vaivai le vaai.

Ma le mea mulimuli, o mea e manatua

Ia, ou te faʻamoemoe o loʻo ia te oe sina manatu e uiga i le `(LHON)` na tatou talanoaina. O se mataupu faigata tele lenei, ae e taua tele le iloa o lenei mea.

• (LHON) o se faʻamaʻi tuʻufaʻasolo e faʻaleagaina ai le neula vaʻai ma mafua ai ona leiloa le vaʻai.
• E mafua lenei mea i se fesuiaʻiga o kenera i le mitochondrial DNA, lea e tuufaasolo mai le tina i le tamaititi .
• E masani ona alia'e mai fa'ailoga i le la'itiiti, ma e faasolosolo malie lava ona mou atu le va'ai e aunoa ma se tiga.
• I le fa’aopoopoga i le va’ai, e mafai fo’i ona tutupu isi fa’afitauli o le faiga o neula i le tulaga e ta’ua o le "Leber plus" .
• O mea e pei o le ulaula tapaa ma le ava malosi e mafai ona avea ma mea e lamatia ai le atinaʻeina o faʻailoga.
• E leai se togafitiga patino i le taimi nei, ae o loʻo iai vailaʻau e pei o le 'Idebenone' ma auala e faʻafetaui ai le faʻafitauli o le vaʻai vaivai.
• Afai e iai ni ou masalosaloga i lenei mea, ia mautinoa e te vaʻai se fomaʻi mata ma fai se suega o kenera.
• E mafai ona faigata le ola ai ma lenei tulaga, ae e te lē o tuua toʻatasi, ia saili se fesoasoani.

Ou te faʻamoemoe o le a fesoasoani lenei faʻamatalaga ia te oe. Afai e iai ni au fesili faʻaopoopo e uiga i lenei mea, aua le faʻatuai e talanoa i se fomaʻi. Ia soifua maloloina!

Leber hereditary optic neuropathy, LHON, leiloa o le vaai, optic nerve, optic mutations, mitochondrial diseases, orpection related to "leber" o le fa'ama'i tauaso tuufaasolo