O iai ea ni ou faʻafitauli i ou mama? Seʻi o tatou talanoa e uiga i le LAM (Lymphangioleiomyomatosis)

Ua e faʻalogo ea i lenei faʻamaʻi e fai si umi lona igoa e taʻua o le LAM (lymphangioleiomyomatosis)? Atonu e te lagona le ese o le igoa. Ae o se faʻamaʻi e seasea tupu e aʻafia ai mama. O le asō, o le a tatou talanoa faigofie i ai, i se auala e te malamalama ai. Aua le popole, o le a matou faʻamatalaina mea uma.

O le ā tonu lava le LAM (Lymphangioleiomyomatosis)?

I se faaupuga faigofie, o le LAM o se faʻamaʻi e seasea tupu e mafua ai ona fausia ni kista e tumu i vai i totonu o ou mama. E mafai ona faʻaleagaina ai ou mama. E mafai foʻi ona mafua ai ni kista i ou fatugaʻo ma le lymphatic system. Seʻi mafaufau i le mea e tupu pe afai e faʻafuaseʻi ona tupu tele sela maso lamolemole i lou tino. O le mea lena e tupu iinei. E mafua mai i fesuiaʻiga o kenera.

O lenei tulaga, e ta'ua o le LAM (e faaleoina “limf-AN-gee-oh-ly-oh-my-oh-muh-TOH-sis”) , e tele lava ina a'afia ai fafine . E masani ona a'afia ai fafine i le va o le 20 ma le 40 tausaga, po'o fafine ua o'o i le matua ma ua latalata i le taimi e muta ai le maitaga. Ona o lenei mea, e manatu foma'i o le hormone estrogen po'o le iai o se uterus atonu e iai se mea e feso'ota'i ma le atina'eina o nei tumo.

O a ituaiga autū o LAM?

E lua ituaiga autū o le LAM:

1. TSC-LAM: O nisi fafine e iai se tulaga fa'ale-tupu fa'alenatura e ta'ua o le "Tuberous Sclerosis Complex - TSC". Afai latou te maua i le LAM, e ta'ua lea o le TSC-LAM.

2. LAM Fa'afuase'i: E tupu fa'afuase'i lenei mea, o lona uiga e tupu fa'afuase'i se fesuia'iga i se kene i le taimi o le olaga. O le mea taua, ia aua ne'i tu'ufa'asolo atu lenei ituaiga LAM Fa'afuase'i i lau fanau.

E fa'apefea ona taatele le ta'ua o lenei fa'ama'i o le LAM?

O le LAM o se faʻamaʻi e seasea maua . E tusa ma le tasi i le 140,000 fafine e ono maua i lenei faʻamaʻi. Peitaʻi, i le va o le 30% ma le 80% o fafine e iai le "Tuberous Sclerosis" atonu e maua i le LAM.

O a ni fa'ailoga o le fa'ama'i LAM?

O se tagata e iai le LAM e ono aʻafia i ni faʻailoga e pei o:

• Faigata ona manava (dyspnea) : O nisi taimi e mafai ona faasolosolo malie ona faateleina.
• O le wheezing o se leo whistling e sau mai le fatafata .
• Tiga o le fatafata .
• Tale .
• O nisi taimi e sau ai le toto po'o le chyle (`(chyle)` - le vai lymphatic mai le faiga o mea'ai) fa'atasi ma le mucus .

Aua le manatu ua e maua i le LAM ona ua na'o lou maua i nei fa'ailoga, aua e mafai fo'i ona avea ma fa'ailoga o isi fa'ama'i o le mama. O le mea lea, e taua tele le sailia o se fautuaga fa'afoma'i.

Aiseā e tupu ai lenei LAM? O le ā le māfuaʻaga?

O le mafuaʻaga autū o le LAM o fesuiaʻiga i ni kenera se lua i totonu o o tatou tino e taʻua o le `(TSC1)` ma le `(TSC2)`. O nei kenera e lua e pei o ni kenera e taofia ai le tuputupu aʻe o sela o le kanesa i totonu o o tatou tino. O lea la, afai e iai se faaletonu i soʻo se tasi o nei kenera e lua, o na sela maso lamolemole na ou taʻua muamua e amata ona tuputupu aʻe e aunoa ma se taofiofia. O le iʻuga,:

• E atia'e ai tumo o le mama (pulmonary lymphangioleiomyomatosis).
• E tupu ni tumo (angiomyolipomas) i fatuga'o.
• E fausia ni cysts i totonu o le lymphatic system.

E fa'apefea ona maua e se tasi le LAM?

E lua auala e mafai ona maua ai e se tagata le LAM. O le tasi o le tuufaasolo mai lea o le kene faaletonu mai se matua o loʻo i ai se faaletonu i le kene `(TSC1)` poʻo le `(TSC2)`. O lenei tofi e mafua ai le tulaga `(Tuberous Sclerosis)`, ma e oʻo mai ai le lamatiaga o le maua o le LAM. E silia ma le 30% o fafine e iai le `(Tuberous Sclerosis)` e iai le LAM.

O le isi auala, o le fesuiaʻiga o le kene `(TSC2)` e tupu faafuaseʻi, e aunoa ma se sootaga tuufaasolo. E le o iloa tonu le mafuaaga o lenei mea. O le LAM e atiaʻe i lenei auala e taʻua o le Sporadic LAM. I lenei tulaga, e le aliali mai isi faailoga o le `(Tuberous Sclerosis)`.

O ai e sili atu le lamatia i le maua o le LAM?

E ui o se mea e ofo ai lenei mea, ae o le LAM e masani ona tupu i fafine . E na o ni nai alii ua maua i le LAM i le taimi nei. E na o le toatasi le alii ua lipotia mai e iai sina LAM e seasea tupu.

E le gata i lea, e mafai ona sili atu ona ogaoga le LAM i le taimi o le maitaga ma pe a faʻaaogaina vailaʻau o loʻo i ai le estrogen .

O a ni fa'alavelave e ono tula'i mai ona o le LAM?

O le fa'alavelave sili ona taatele o le LAM o le pneumothorax . E pei o le pa o se paluni, e tafe mai le ea mai mama ma mafua ai ona pa'ū mama. E silia ma le afa o fafine e iai le LAM o le a iai le itiiti ifo ma le tasi le fa'alavelave o le pneumothorax i o latou olaga. O nisi taimi e mafai ona tupu pea lava pea lenei mea. E masani ona iloa le LAM pe a uma lenei fa'alavelave.

O isi faʻafitauli e aofia ai:

• O le faaputuputuina o le vai e ta'ua o le chyle e siomia ai mama (chylothorax).
• Fa'aputuga o vai i tafatafa o mama (pleural effusion).
• Fa'alavelaveina o le faiga lymphatic.

E faʻapefea ona iloa le faʻamaʻi LAM?

Mo le su'esu'eina o le LAM, o le a muamua su'esu'eina oe e se foma'i ma fesili e uiga i ou fa'ailoga. Ona latou fa'atonuina lea o su'ega ma su'ega ata e iloa ai mea nei:

• Va'ai pe fa'apefea ona galue lelei ou mama.
• Siaki le maualuga o le okesene i le toto.
• Siaki mo ni suiga i mama.
• Siaki pe o sili atu le aofa'i masani o nisi "porotini" i le toto.

Ona o faʻailoga o le LAM e tutusa ma faʻailoga o isi faʻamaʻi masani o le mama, o nisi taimi e faigata ai i fomaʻi ona iloa le maʻi.

O a suega e faʻaaogaina e iloa ai le LAM?

Atonu e manaʻomia ona e faia ni suʻega e pei o nei:

• Su'ega o le galuega a mama : O nei su'ega e siaki ai pe fa'apefea ona fesoasoani ou mama ia te oe e manava i totonu ma fafo.
• Siakiina o le maualuga o le okesene i le toto (`(pulse oximetry)`) : O se suega faigofie e aofia ai le fa'apipi'iina o se mea e pei o se kilipa i lou tamailima.
• Su'ega Ata : E aofia ai su'esu'ega CT (Computed Tomography scans), MRI (Magnetic Resonance Imaging), po'o su'esu'ega HRCT (High-Resolution Computed Tomography). E mafai e le su'esu'ega HRCT ona maua se ata manino o se vaega la'ititi lava o mama, ma faigofie ai ona iloa nisi o fa'ama'i o mama.
• Su'ega VEGF-D : Atonu e faia e lau foma'i se su'ega toto e siaki ai fa'ama'i pipisi, pe fa'apefea ona galue lelei isi ou totoga, ma le maualuga o le porotini e ta'ua o le VEGF-D (Vascular Endothelial Growth Factor-D). E to'atele tagata e iai le LAM e maualuga le maualuga o lenei porotini, ae le o tagata uma e iai.
• Biopsy o le mama : E aofia ai le aveina o se fasi vaega laʻititi o le aano mai le mama ma faʻataʻitaʻi i totonu o se fale suʻesuʻe. E mafai ona ave lenei faʻataʻitaʻiga e ala i le bronchoscopy (o se faiga e tuʻu ai se paipa ma se mea pueata i totonu o mama) pe ala i le taotoga o le fatafata e fesoasoani i le vitio (VATS).

E faʻapefea ona togafitia le faʻamaʻi LAM?

E fa'anoanoa, e leai se vaila'au mo le LAM i le taimi nei . Peita'i, o le vaila'au sirolimus (e ta'ua fo'i o le rapamycin, igoa tau fefa'ataua'iga Rapamune®) e mafai ona fesoasoani e fa'amautu le fa'ama'i ma puipuia ai mai le fa'ateteleina. E mafai e le Sirolimus ona fesoasoani e fa'aitiitia tumo o fatuga'o (angiomyolipomas), fa'aitiitia tumo ma le fa'aputuina o vai i le lymphatic system, ma fesoasoani e fa'aitiitia ou fa'ailoga.

E pei o isi togafitiga:

• Togafitiga o le okesene : Mo i latou e faigata ona manava.
• Fuala'au fa'amālūlū e manava i totonu : E pei o ni vaila'au fa'amālūlū nei. Latou te tatalaina auala ea i totonu o mama ma fa'afaigofie ai ona manava.
• Toe fa'aleleia o mama : O se polokalame lea e tu'ufa'atasia ai fa'amalositino, a'oa'oga, ma fautuaga.
• Suiga o mama : O se togafitiga mulimuli lea mo i latou ua oo atu le ma’i i se tulaga ogaoga tele.

Se'i o tatou a'oa'o fo'i e uiga i a'afiaga ma fa'alavelave e ono tula'i mai ona o togafitiga.

E mafai e le Sirolimus ona mafua ai ni faʻaleagaina matuia o fatugaʻo ma faʻateleina ai le lamatiaga o faʻamaʻi pipisi matuia . O le mea lea, e taua tele le talanoaina o lelei ma leaga o le faʻaaogaina o lenei vailaʻau ma lau fomaʻi aʻo leʻi faia se faʻaiuga.

O le ā le ituaiga lumanaʻi e mafai e se tasi e iai le LAM ona faʻamoemoeina?

E mafai ona fa'ateteleina le LAM i le aluga o taimi. Atonu e suia lau fuafuaga togafitiga e fuafua i le togafitiga e sa'o mo oe. O le a e galulue fa'atasi ma lau foma'i o le mama (pulmonologist) e fuafua ai le auala sili e mata'ituina ai lou tulaga. O le a ia siakiina soo le galuega a ou mama. O lau fuafuaga togafitiga o le a fa'avae i luga o:

• lou tausaga.
• Lou tulaga o le menopause (pe ua e oo i le menopause pe leai).
• Le vave o le fa'aitiitia o le galuega a mama.
• Pe ua aafia ou fatuga'o po'o le lymphatic system.

O le a le vave o le salalau o le LAM?

E eseese le vave o le sosolo o le LAM mai lea tagata i lea tagata . E tele mea e mafai ona aʻafia ai lenei mea:

• Le ituaiga LAM o loʻo ia te oe : E ui o tagata e iai le `(TSC-LAM)` e sili atu le lelei o le galuega a mama nai lo i latou e iai le `(Sporadic LAM)`, o le fua faatatau o le faʻaitiitia o le galuega a mama e tutusa lava i itu uma e lua.
• Lou tausaga : Mo nisi tagata, e taofia le sosolo o le LAM pe a uma le menopause, pe a faʻaitiitia le maualuga o le estrogen i le tino.
• Le auala e te tali atu ai i togafitiga : E mafai e le vailaʻau sirolimus ona faʻamautu le faʻamaʻi i le tele o tagata.

O afea e manaʻomia ai se suiga o mama?

E to'atele tagata e iai le LAM (pe tusa ma le 64%) e mafai ona ola mo le 20 tausaga pe sili atu pe a uma ona maua i le fa'ama'i e aunoa ma le mana'omia o se suiga o mama. Peita'i, ona e le amata sela LAM i mama, e mafai lava ona tupu pea cysts tusa lava pe ua uma ona suia mama .

O le a le umi e tatau ona ola ai le tagata ma le LAM? (Old Expectancy)

O le umi e te ola ai ma le LAM e faʻalagolago i le ogaoga o le faʻamaʻi ma le vave o lona sosolo. Ae, i le aotelega, ua sili atu le lelei o le tulaga i le taimi nei nai lo le taimi muamua. E silia ma le 90% o tagata e iai le LAM o loʻo ola pea i le 10 tausaga talu ona maua i le faʻamaʻi.

E fa'apefea ona ou tausia a'u lava?

Talanoa i lau foma'i fa'ama'i o le mama (pulmonologist) e uiga i mea e fa'amoemoeina ma le auala e fai ai se fuafuaga mo le ola fa'atasi ma le LAM. Va'ai lau foma'i i le taimi atofaina, inu au vaila'au e pei ona fa'atonuina, ma ta'u loa i lau foma'i pe a iai ni ou fa'ailoga fou, pe a fa'ateteleina ou fa'ailoga, pe a iai ni ou a'afiaga mai lau togafitiga.

O afea e tatau ai ona e vaʻai i se fomaʻi? O afea e tatau ai ona e alu i le tausiga faʻafuaseʻi?

Afai e faigata ona e mānava, tale, po'o isi fa'ailoga e popole ai, pe tumau pea pe fa'ateteleina, ia mautinoa e va'ai se foma'i.

O afea e te alu ai i le Emergency Treatment Unit (ETU) :

Afai e te maua ni faʻailoga o le pa'ū o le mama (pneumothorax) poʻo ni isi faʻailoga matuia, alu loa i le falemaʻi:

• Afai e faigata ona e mānava.
• Afai e te maua i le tiga tele o le fatafata .
• Afai e te tale toto .
• Afai e liu lanumoana le pa'u, laugutu, ma fao (`(cyanosis)`) .

O a fesili tāua e tatau ona fai atu i le fomaʻi?

Atonu e fesoasoani le fesili atu i lau fomaʻi i fesili faapenei:

• E iai ea la'u `(Sporadic LAM)` po'o le `(TSC-LAM)`?
• O a ni togafitiga e mafai ona ou filifilia?
• E fa'apefea ona ou fa'aaogaina la'u vaila'au?
• O a ni fa'ailoga fou pe fa'ateteleina le leaga e tatau ona ou va'ava'ai i ai?
• E manaʻomia ea se suiga o oʻu mama?

O se kanesa ea le LAM?

E masani ona lē ta'ua le LAM o se kanesa . Peita'i, i nisi o auala e amio ai e pei o se kanesa e sosolo mai le tasi nofoaga i le isi nofoaga i le tino (kanseri metastatic). O lona uiga e amata sela i le tasi nofoaga ma malaga i totonu o alatoto ma le lymphatic system i mama ma fatuga'o. O lenei ituaiga tuputupu a'e e ta'ua i nisi taimi o le benign cell metastasis.

Ae e le'i mautinoa lava e saienitisi po'o fea e amata mai ai nei sela. E le gata i lea, e foliga mai e le salalau lautele nei tumo i isi totoga, e pei o le ate po'o le fai'ai, e pei o le kanesa. A va'aia i lalo o le microscope, e foliga mai nei sela e pei o sela masani nai lo sela o le kanesa.

Fa’afetai i togafitiga fou ma le fa’ateleina o le malamalama i le LAM, ua umi atu nei le ola o tagata e aunoa ma se suiga o mama. Ae e mana’omia le taimi e fetu’una’i ai i lenei olaga fou. O le a’oa’oina e uiga i se ma’i e tumau ai e mafai ona lagona e pei ua saeia le eleele mai lalo o ou vae. Ae o lau 'au foma’i - ma lau 'au lagolago patino - e mafai ona fesoasoani ia te oe e toe malosi ai.

Ma le mea mulimuli, o le a le mea e manatua

E mafai ona avea le LAM ma se faʻamaʻi faigata, ae e te lē o tuua toʻatasi. Faatasi ai ma le alualu i luma o le faasaienisi faafomai, e tele auala e pulea ai lenei faʻamaʻi. O le mea e sili ona taua o le tumau i le itu lelei, mulimuli i fautuaga a lau fomaʻi, ma aua le fiu i le faamoemoe. Talanoa i lau fomaʻi ma e pele ia te oe e uiga i ou popolega ma ou popolega. Ia manatua, e toatele tagata e mafai ona fesoasoani ia te oe i lenei malaga.

` LAM, fa'ama'i mama, fa'ama'i seasea tupu, faigata ona manava, sirolimus, suia o mama, fesuia'iga o kenera