Se'i o tatou a'oa'oina e uiga i le Malignant Hyperthermia, o se tali mata'utia i le vai fa'agase i le taimi o le taotoga.

Afai e te manaʻomia se taotoga pe a iai se tasi o lou aiga, o le a muamua faia se taotoga, a ea? I se faaupuga faigofie, e faamomoe atoa ai i tatou. Ae mo nisi tagata, o nisi o vailaau e faʻaaogaina mo lenei taotoga e mafai ona mafua ai se tali e le mafaamatalaina, e oo lava i le lamatia ai o le ola. O le asō o le a tatou talanoa ai e uiga i le malignant hyperthermia , o se tulaga matautia ae e mafai ona togafitia pe afai e vave iloa.

O le ā le Malignant Hyperthermia?

I se faaupuga faigofie, o le Malignant Hyperthermia o se tulaga fa'ale-tulaga. O lona uiga e maua i le tofi tuufaasolo. A fa'aalia se tagata e maua i lenei tulaga i ni ituaiga fa'agase i le taimi o taotoga, e matua'i ogaoga lava le tali atu o lona tino. O se fa'alavelave fa'afuase'i e lamatia ai le ola. Ae o le mea e sili ona taua iinei, e le tupu lenei mea i vaila'au uma e fa'aaogaina mo fa'agase i le taimi o taotoga. E na'o ni nai vaila'au e mafua ai lenei tali atu. E le gata i lea, afai e iloa, e mafai ona vave togafitia. O le tele o taimi, e le iloa e se tagata o lo'o i ai se suiga o kene e feso'ota'i ma lenei mea i lona tino. Aua latou te le fa'aalia ni fa'ailoga i le olaga masani. E na'o le taimi lava e ulufale ai le vaila'au fa'agase i le tino e tupu ai le fa'afitauli.

O ai e sili atu ona lamatia?

O lenei lamatiaga e masani ona iai pe afai e iai se tasi o le aiga e iai lenei tulaga.

• Talafaasolopito o le Aiga: Afai o se tasi o ou aiga vavalalata - o se tina, tama, tuagane, tuafafine, po'o se tamaititi - ua maua i le malignant hyperthermia, o lo'o e i ai i se tulaga lamatia tele. O le mea lea, afai e te faia se taotoga, e taua le ta'u atu i le foma'i fa'agase e uiga i lenei talafaasolopito o le aiga .
• Fa'ama'i maso : E tusa lava pe leai se tasi o lou aiga na maua i lenei fa'afitauli, o tagata e iai fa'ama'i maso e seasea maua e sili atu ona lamatia. Mo se fa'ata'ita'iga:
• Fa'ama'i tutotonu
• Fa'ama'i Multiminicore
• Fa'ama'i o le Tupu-Denborough
• Fa'aletonu o le STAC3

O ni faʻamaʻi e seasea lava ona tupu, ae afai e maua oe pe iai se tasi o lou aiga i lea maʻi, e taua le logoina o lau fomaʻi.

E fa'apefea ona taatele lenei tulaga?

O le mea moni e lē o se tulaga masani tele lenei. E tusa ai ma fuainumera, e tupu lenei tulaga i le tusa ma le tasi mai le 100,000 taotoga i tagata matutua. I tamaiti laiti, e fai si maualuga atu lenei fuainumera, o lona uiga, e tasi mai le 30,000 taotoga. E tāua foʻi le matauina o le afa o gasegase ua faʻamaonia e i lalo ifo o le 19 tausaga. Peitaʻi, e manatu saienitisi o tagata e iai se faʻafitauli tau kenera i lenei mea atonu e sili atu ona taatele i le sosaiete. E mafua ona, e tusa lava pe iai ia i latou le kenera, afai latou te le faʻaalia i vailaʻau faʻagase e mafua ai lena tali atu i o latou olaga atoa, o le a le tupu lava lenei tulaga.

O a ni fa'ailoga o lenei mea?

E mafai ona tutupu nei fa'ailoga i le taimi o le taotoga pe a mae'a fo'i le taotoga a'o e malolo. Afai e te maua nei fa'ailoga a'o e moe ma o lo'o i lalo o le vai fa'agase, o le a e le lagonaina. Ae o le a matauina e lau foma'i fa'agase. O le a latou mata'ituina ma le fa'aeteete ou fa'ailoga taua i le taimi atoa o le taotoga. O lea la o le a latou amata loa le togafitiga i le taimi lava latou te matauina ai nei fa'ailoga.

Aiseā ua tupu ai lenei mea? O le ā le māfuaʻaga?

O tagata e faigofie ona a'afia i le Malignant Hyperthermia e iai se suiga fa'asolopito, o lona uiga, o se fesuia'iga fa'asolopito, i nisi o porotini i totonu o latou sela maso. Se'i fa'apea o lo'o iai le calcium o lo'o teuina i totonu o o tatou sela maso. O le fa'asa'olotoina o lenei calcium e pulea e se mea e pei o se faitoto'a. A tu'uina atu i se tagata masani ni vaila'au fa'agase, e galue lenei faitoto'a i se auala fa'atonutonuina. O lenei mea e mafua ai ona mimilo ma fa'ama'a'a maso, e amata ona fa'avavevave le metabolism o le tino, ma e si'itia tele ai le vevela o le tino. Mulimuli ane, e oti ai sela o maso, ma e fa'aputu ai le tele o mea e pei o le potassium i le toto. E tula'i mai isi fa'ailoga matuia ona o nei mafua'aga.

O a fualaau faasaina e mafua ai lenei tali atu?

O lenei tulaga e mafua tele lava i vaega e lua o fualaau faasaina.

• Vai fa'agase e manava i totonu:
• Halothane
• Desflurane
• Sevoflurane
• Isoflurane
• Vaila'au fa'a'au'au i totonu o le a'a:
• Succinylcholine (o se vailaʻau e vave ona faʻamalūlūina ai maso)

E faʻapefea ona e iloa ma faʻamaonia lenei mea?

Iloa i le taimi o taotoga

E masani ona iloa i le taimi o taotoga. Afai e te le iloa o loʻo ia te oe lenei tulaga, e le iloa foʻi e lau fomaʻi faʻamaʻi. Ae o le a ia mataʻituina oe i le taimi atoa o le taotoga ma atonu e masalomia le malignant hyperthermia pe afai latou te matauina suiga nei:

• Fa'ateleina o le tata o le fatu e aunoa ma se mafua'aga.
• Si'itia vave o le vevela o le tino .
• Fa'ateleina le aofa'i o le kaponi taiokisaite e fa'asa'olotoina.
• Ma'a'a maso.

Ua a'oa'oina foma'i fa'amoe ina ia vave iloa nei suiga, ina ia mafai ona latou amata vave togafitiga.

E mafai ona iloa muamua pe iai se tulaga lamatia?

Afai e te masalomia o loʻo ia te oe lenei lamatiaga ona o lou talafaasolopito o le aiga, e tele ni suega faapitoa e faamaonia ai.

• Su'ega o le Caffeine Halothane Contracture Test (CHCT): E aofia ai le aveina o se vaega itiiti lava o lou maso (muscle biopsy) ma fa'aalia i le kesi halothane ma le caffeine i totonu o se fale su'esu'e. O le auala e tali atu ai le vaega o le maso e mafai ona fa'aaogaina e iloa ai pe ua e a'afia i lenei tulaga.
• Su'ega fa'asolopito o kenera: O lenei su'ega, lea e aofia ai le aveina o se fa'ata'ita'iga o le toto, e mafai ona iloa ai suiga fa'asolopito o kenera (e.g., RYR1, STAC3, CACNA1S) e feso'ota'i ma le Malignant Hyperthermia.

Ae o nei suega e fai si taugata, ma e le maua i soo se mea i Sri Lanka. O le mea lea, afai e te manaʻomia se taotoga faʻafuaseʻi ma o loʻo iai se tasi o lou aiga i lenei tulaga, o le a le faʻatali fomaʻi mo suega ma o le a naʻo vailaʻau faʻagase saogalemu o le a le mafua ai lenei tali atu ia te oe.

E fa'apefea ona togafitia?

O le vailaʻau autū ma e faʻasaoina ai le ola e tuʻuina atu i le tulaga o le malignant hyperthermia o le dantrolene . O le taimi lava e masalomia ai e le fomaʻi faʻamaʻi lenei tulaga, latou te faʻaogaina loa lenei vailaʻau i totonu o le uaua. I le taimi lava e tasi,

• E vave lava ona taofi le vaila'au fa'agase e mafua ai le tali atu.
• O le a logoina le foma'i tipitipi ma o le a mae'a le taotoga i se taimi vave e mafai ai.
• Ina ia faʻaitiitia le vevela maualuga o le tino , e tuʻuina atu ai vai malulu IV i totonu o alatoto, ona faʻamālūlūina lea o le tino i mea e pei o afifi aisa.
• E tu'uina atu ai le okesene.
• Togafitia ai fa'aletonu o le tata o le fatu.

O le taimi lava e te pulea ai le tulaga, o le a taofia oe i le iunite tausiga tigaina (ICU) mo le itiiti ifo i le aso e tasi, lea o le a mata'ituina ai oe e le 'au foma'i. I le taimi lea, o le a latou faia nisi su'ega toto ma tu'uina atu togafitiga fa'aopoopo pe a mana'omia.

O le ā le tulaga o le a iai? O ā ni faigata e ono tulaʻi mai?

Afai e vave ona iloa e le 'au foma'i lenei tulaga ma togafitia sa'o, e mafai ona toe malosi atoatoa. O faʻafitauli e ono tulaʻi mai i lenei mea:

• Fa'aleagaina o maso.
• Le manuia o fatuga'o.
• Le lelei o le ate.
• Toto toto.
• Taofi le fatu.
• Ma'i fa'aoso.
• O le a alu i le koma.
• O le oti.

O le Malignant Hyperthermia o se tulaga e masani ona iʻu ai i le oti pe a le togafitia. E tusa lava pe faia togafitiga talafeagai, o le fua faatatau o le oti e i le va o le 3% ma le 5%.

E mafai ona taofia lenei mea?

Ioe, e mafai ona puipuia! O le auala sili e fai ai lenei mea o le nofouta lea i lou lamatiaga ia te oe lava ma lau fomaʻi. Afai e te iloa o loʻo i ai sou suiga faʻasolopito e fesoʻotaʻi ma lenei mea, pe afai e te iloa o loʻo i ai se tasi i lou aiga o loʻo i ai lenei tulaga, e tatau ona e taʻu i le fomaʻi faʻamaʻi aʻo leʻi faia se taotoga. Ona a ia tuʻuina atu lea ia te oe o le faʻamaʻi, o le a ia faʻaaogaina ni vailaʻau e matua saogalemu lava nai lo na vailaʻau lamatia. Ona le tupu lea o lena tali matautia. E toʻatele tagata e iloa o loʻo i ai lenei lamatiaga ia i latou pe a uma ona tupu ia i latou. O le mafuaʻaga lea e taua tele ai le iloa o lou talaʻaga faʻafomaʻi faʻaleaiga. Hyperthermia Malignant, vai fa'agase, taotoga, tali atu i vai fa'agase, fa'ama'i tupu'aga, dantrolene, tala'aga o aiga, saogalemu i taotoga, fa'alavelave fa'agase, fa'ama'i tupu'aga