Ua e amata faafuaseʻi ona iai ni tamaʻi pupuga i lou paʻu? Atonu e te manatu o ni mea masani ia. Peitaʻi, o nisi taimi e mafai foʻi ona fesootaʻi nei suiga o le paʻu ma ni faʻafitauli i totonu. O le asō o le a tatou talanoa ai e uiga i se tulaga e seasea tupu ae taua tele e tatau ona nofouta i ai. Ua taʻua o le Muir-Torre Syndrome.
O le ā le Muir-Torre Syndrome? I se faapuupuuga...
O le Muir-Torre Syndrome o se tulaga e seasea tupu mai i le tino e faʻateleina ai lou lamatiaga o le maua i ituaiga eseese o kanesa i lou olaga atoa. O tagata e maua i lenei faʻamaʻi e masani ona maua i ni tumo o le paʻu, e mafai ona avea ma kanesa pe le afaina (e pei o le le afaina) i o latou paʻu. Atonu foi latou te maua i le tasi pe sili atu foi kanesa i totonu o le tino, aemaise lava i le gastrointestinal tract .
Mafaufau i ai, o lo tatou tino e faia i le faitau miliona o sela laiti. A vaeluaina nei sela, o nisi taimi e mafai ona tutupu ni suiga laiti (suiga) i totonu o kenera. O le mea lea e mafua ai lenei suiga tau kenera.
O lea la, e tutusa ea le Muir-Torre Syndrome ma le Lynch Syndrome?
O le tele o taimi, ioe. O le Moore-Torre syndrome e manatu o se ituaiga o le Lynch syndrome . O le Lynch syndrome o se tulaga foi lea e faateleina ai le lamatiaga o le kanesa ona o ni nai suiga tau kenera. O nisi taimi e ta'ua foi e foma'i o le Hereditary Non-Polyposis Colorectal Cancer (HNPCC). O lona uiga e atia'e le kanesa i le kolone e aunoa ma ni polyps. O lea la, o le Moore-Torre o se vaega o le Lynch syndrome lea e faaalia ai uiga faapitoa o le pa'u.
E fa'apefea ona taatele lenei tulaga? Pe tatau ea ona tatou popole i lenei mea i Sri Lanka?
O le Moore-Torre syndrome o se tulaga e seasea tupu . E na o le tusa ma le 200 mataupu ua lipotia mai i le lalolagi atoa. Ae ui i lea, e le faapea ai e le tatau ona tatou nofouta i ai. E tusa ma le 9.2% o tagata e iai le `HNPCC` atonu e iai nei foliga o Moore-Torre. E foliga mai foi e sili atu ona aafia ai alii nai lo tamaitai (o lona uiga, e tusa ma le 2 tamaitai mo alii e 3). E ui lava e leai ni fuainumera sa'o i le to'atele o tagata o lo'o iai i Sri Lanka, ae e taua le nofouta i ia tulaga.
O a ni fa'ailoga o le Moore-Torre syndrome? E fa'apefea ona tatou iloa?
E mafua tele lenei mea ona o le aliali mai o ni pupuga po o ni suiga i le pa'u ma fa'ailoga o kanesa i totonu . O nisi taimi e mafai ona tutupu fa'afitauli o le pa'u a'o le'i amataina, i le taimi lava e tasi, pe a uma fo'i ona alia'e kanesa i totonu. Peita'i, o suiga o le pa'u e masani lava o le fa'ailoga muamua lea e matauina . O isi kanesa atonu e le fa'aalia ni fa'ailoga i le amataga.
O a suiga e mafai ona e vaʻaia i luga o le paʻu?
E mafai ona vaaia mea nei i le paʻu o se tasi e maua i le Moore-Torre syndrome:
- Adenoma sebaceous: O fa'afitauli masani ia o le pa'u (80% - 99%). O ni tumo e le o se kanesa (benign). E atia'e i totonu o le sebaceous glands, o le suau'u lea i totonu o o tatou pa'u. E masani ona maua i le ulu ma le ua, ma i tagata e maua i le Moore-Torre disease, e sili atu ona taatele i le fatafata, manava, suilapalapa, ma le tua . E foliga mai o ni tama'i, malo, samasama pe lanu pa'u .
- Sebaceous carcinoma: O se tumo kanesa (malignant) lea e tupu i totonu o le sebaceous glands. E foliga mai o se sebaceous adenoma. Ae e vave ona sosolo, aemaise lava i tafatafa o laumata . E ono tafe toto pe tafe mai e nei tumo se mea malō.
- Keratoacanthoma: O le isi lea ituaiga o tumo o le pa'u. E mafai ona tupu i luga o le ulu, ua, ogāvae, ma lima e lata ane i follicles o lauulu. E mafai ona avea ma kanesa pe leai foi . E foliga mai o se tama'i pu'upu'u lapotopoto, o nisi taimi e va'aia ai alatoto i luga, ma se nonoa o le keratin i le ogatotonu . E vave tele ona tupu, pe tusa ma le 3 senitimita le tele i ni nai vaiaso, ona faasolosolo malie lea ona fa'aitiitia i le tele o masina po'o tausaga. Atonu e tasi pe sili atu.
- O ila o Fordyce: Talu ai ona e masani ona a'afia le sebaceous glands i le Moore-Torre syndrome, o nisi foma'i e manatu o nei "ila o Fordyce" o se fa'ailoga. O nei ila o ni ila sebaceous ua si'itia ma ua teisi fa'ateleina e aliali mai i vaega e leai ni fulufulu, e pei o laugutu . Ua fa'aalia e su'esu'ega e sili atu ona taatele i le Moore-Torre syndrome.
Ia manatua, afai e te matauina se fula fou po o se suiga faapenei i lou paʻu, aemaise lava pe afai ua vave ona tupu, suia le lanu, pe tafe toto, e tatau lava ona e vaai se fomaʻi.
O a kanesa e feso'ota'i ma le Moore-Torre syndrome?
E mafai ona tupu ituaiga eseese o kanesa i lenei faʻamaʻi. O kanesa e sili ona taatele ma o latou faʻailoga o:
- Kanesa o le colorectal: O le ituaiga kanesa e sili ona taatele lea. E aʻafia ai le tusa ma le afa o tagata uma. E mafua mai i le tuputupu aʻe o sela o le kanesa i le laina o le colon poʻo le rectum. I se faatusatusaga, ma Moore-Torre, e mafai ona atiaʻe lenei kanesa i le 15-20 tausaga aʻo leʻi oo i le taimi masani, e masani lava pe a ma le 50 tausaga. E mafai foi ona vave salalau . O faʻailoga e aofia ai le tiga o le manava, fulafula, suiga i amioga o le manava, ma le toto i le otaota .
- Kanesa o le manava: O le kanesa fo'i lea e masani ona va'aia i le Moore-Torre. O fa'ailoga e ono aofia ai le tiga o le manava, fulafula, toto i le otaota, faigata ona folo mea'ai, niniva, ma le leai o se mana'o e 'ai .
- Kanesa o le faiga mimi:E ta'ua fo'i o le `(Urothelial carcinoma)` po'o le `(transitional carcinoma)`. E a'afia ai le laina o le urinary system. E mafai ona mafua ai le tiga pe a mimi ma le toto i le mimi .
- Kanesa o le Endometrial: O le kanesa lea e tupu i le endometrium, o le laina i totonu o le uterus . E mafai ona mafua ai le tiga i le pito i lalo o le manava, tiga o le pelvis, ma le tafe mai o le vai mai le measā po o le toto .
E le gata i lea, e tele isi ituaiga o kanesa e ono fesootaʻi ma lenei faʻamaʻi, e aofia ai:
- Kanesa o le ovary
- Kanesa o le prostate
- Kanesa o le tagāmimi
- Kanesa o fatuga'o
- Kanesa o le manava la'ititi
- Kanesa o le ate
- Kanesa o le mama
- Kanesa o le toto
- E iai le kanesa o le faiʻai ma isi ituaiga.
Atonu e foliga mata'utia lenei lisi. Ae o le mea taua, e le o kanesa uma nei o le a a'afia ai tagata uma. Ma, afai e vave iloa, e mafai ona togafitia .
Aiseā e tupu ai le Moore-Torre syndrome? O le ā le māfuaʻaga?
I se faaupuga faigofie, o le Moore-Torrell syndrome e mafua mai i se suiga i se tasi o ou genes . O suiga o ni suiga i le faasologa o la tatou DNA. E kopiina lenei DNA pe a vaeluaina o tatou sela ma faia ni sela fou. O nisi taimi e mafai ona tutupu ni mea sese. Afai e faaauau pea ona vaeluaina sea sela e le masani ai, e mafai ona mafua ai le tele o faamai, e aofia ai le kanesa.
O a fesuiaiga tau kenera e a'afia ai lenei mea?
E lua ituaiga autū lava:
- Ituaiga 1 Moore-Torre syndrome (Ituaiga 1 MTS): E mafua lea i se fesuia'iga i se tasi o genes e faia ai ni mea sese i lau faasologa o le DNA . A le mafai e nei genes ona toe faaleleia mea sese, e faaputuputu sela e le masani ai i totonu o aano. I le 90% o mataupu, e aafia ai le gene e ta'ua o le MSH2. Peitai, e ono aafia ai isi genes, e pei o le MLH1, MSH6, ma le PMS2.
- Ituaiga 2 Moore-Torrell Syndrome (MTS): E mafua lea i se fesuia'iga i le gene MUTYH. O lenei gene e nafa ma le toe faaleleia o mea ua faaleagaina e le oxidation i la tatou DNA. E tusa ma le tasi vaetolu o tagata e iai le MTS e iai lenei ituaiga. O le oxidation e mafua ai suiga i le molecule o le DNA, lea e mafai ona o'o atu ai i le tuputupu a'e o sela e le pulea (e pei o le kanesa). A le mafai e le gene ua fesuia'i ona toe faaleleia lenei mea ua faaleagaina, e tumau pea le faaleagaina.
Pe o se mea ea lenei e sau mai augatupulaga?
E foliga mai, ioe, e tupuga mai i le tofi . Peita'i, o nisi taimi e mafai e se tagata ona atia'e se suiga fou o kene e aunoa ma se tasi o le aiga na iai muamua. E tusa ma le 60% o gasegase e mafai ona maua se tala'aga faaleaiga o le Moore-Torre syndrome. Peita'i, ona e le o tagata uma e iai lenei suiga o kene e atia'e ni fa'ailoga, o lea e le o taimi uma e manino ai lenei sootaga faaleaiga.
Atonu e maua e nisi tagata lenei tulaga e aunoa ma ni faʻailoga, ma atonu foʻi latou te le iloa. E le gata i lea, o nisi taimi pe a vaivai le puipuiga o le tino, e mafai ona faʻagaoioia lenei 'latent MTS'. O nisi tagata ua maua i lenei tulaga ina ua maeʻa ona maua se 'solid organ transplant' ma faʻaaogaina vailaʻau immunosuppressant.
E faʻapefea ona tuʻufaasolo mai lenei mea i augatupulaga?
- O le ituaiga 1 MTS o se tulaga "autosomal dominant". O lona uiga e na'o le tasi le kopi o le kene ua suia e te mana'omia e mautofi ai le tulaga. Afai o se tasi o ou matua e iai lenei suiga o le kene, e 50% lou avanoa e mautofi ai fo'i. Peita'i, o le auala e te atia'e ai fa'ailoga atonu e ese mai le matua na e mautofi mai ai le kene.
- O le Type 2 MTS o se tulaga "autosomal recessive". O lona uiga, ina ia e maua le faʻamaʻi, e tatau ona tutusa le suiga o kenera o ou mātua uma. E seasea lava ona tupu lenei mea. Peitaʻi, o mātua e naʻo le tasi le kopi o lenei kenera "autosomal recessive" atonu e leai ni faʻailoga, o lea atonu latou te le iloa ai ua maua i latou.
E faʻapefea ona suʻesuʻeina e fomaʻi le Muir-Torre Syndrome?
Afai e iai ni fulafula i le pa'u e pei o mea ua ta'ua i luga, aemaise lava i lou tino, pe afai na alia'e mai i se taimi e fai si la'itiiti, e ono masalomia e se foma'i le Moore-Torrell syndrome. O le a ia fesiligia fo'i oe e uiga i isi fa'ailoga e ono fa'ailoa mai ai le kanesa i totonu, ma pe iai se tasi i lou aiga e iai se tala'aga o le kanesa.
O a ituaiga o suega e faia mo lenei mea?
Atonu e faia e lau fomaʻi ni nai suʻega muamua aʻo leʻi fautuaina se suʻega tau kenera. Mo se faʻataʻitaʻiga:
- Immunohistochemistry (IHC): E ave se faʻataʻitaʻiga laʻititi o se fula i lou paʻu, valivali i se vali faapitoa, ona suʻesuʻeina lea i lalo o se microscope e vaʻai pe o iai ni suiga faʻapitoa o kenera i le faʻataʻitaʻiga.
Faatasi ai ma taunuuga o nei suega ma isi faamatalaga, e ono fautuaina e lau foma'i le faia o suega o kenera e siaki ai ni fesuiaiga i kenera e feso'ota'i ma le Moore-Torre syndrome. Ona latou aveina lea o se faataitaiga o lou toto ma vaavaai mo ni fesuiaiga i kenera e le fetaui ma le toe faaleleia o le MSH2, MLH1, MSH6, PMS2, po o le kenera e toe faaleleia ai le excision MUTYH.
O a ituaiga o su'esu'ega o le kanesa e tatau ona faia soo e se tasi e maua i le Moore-Torre syndrome?
E matuā tāua tele mo tagata e maua i lenei faʻamaʻi ona faia ni suʻesuʻega masani o le kanesa , auā o le vave iloa o le kanesa e faʻateleina ai le avanoa e manuia ai togafitiga. O suʻega e ono fautuaina e fomaʻi e aofia ai:
- Colonoscopy: Su'esu'ega o le manava tele.
- Upper endoscopy (EGD): Su'esu'ega o le esophagus, manava, ma le vaega muamua o le ga'au laitiiti.
- Su'ega o le Prostate ( mo alii)
- Fa'ailoga susu:Su'esu'ega o le kanesa o le susu (mo fafine)
- Su'ega o le pelvis ( mo fafine)
- Pap smear: Su'esu'ega mo le kanesa o le ua (mo fafine)
- Sitologa o le mimi: Mo kanesa o le faiga mimi.
- Su'ega o le galuega a le ate
- Faitauga atoa o le toto (CBC)
- Su'ega faaletino
- Su'ega o le pa'u
- X-ray o le fatafata
O le a filifili lau foma'i pe fa'afia ona e mana'omia nei suega.
O a togafitiga mo le Moore-Torre syndrome?
O le autū o le puleaina o le Moore-Torre syndrome o le sailia ma le aveeseina o le kanesa pe afai e tupu . E manaʻomia ona e faia ni suʻesuʻega masani o le kanesa ma faia ni biopsy o soʻo se aano e masalomia. Afai e maua e lau fomaʻi le kanesa, o le a latou togafitia e tusa ai ma lona ituaiga ma le tulaga. O le taotoga e aveese ai le kanesa e masani lava o le laina muamua lea o togafitiga .
O isi togafitiga o le kanesa e ono aofia ai:
- Togafitiga Fa'ama'i
- Togafitiga fa'avevela
- Togafitiga fa'ale-hormone
- Togafitiga Fa'ama'i
- Togafitiga fa'atatau
- Suiga o ponaivi
E le gata i lea, o se retinoid e ta'ua o le isotretinoin e mafai ona fesoasoani e puipuia ai le tupu mai o ni manu'a fou o le pa'u. Afai e maua e lau colonoscopy le tele o polyps o le colon (lea e maualuga le lamatiaga mo le maua i le kanesa), e ono fautuaina e lau foma'i se prophylactic colectomy, lea e aofia ai le aveeseina o se vaega po'o lou colon atoa.
O le ā le tulaga e ono tulaʻi mai i se tasi e maua i le Moore-Torre syndrome?
O lou va'aiga e fa'alagolago i le tele o kanesa e te maua ma le mamao o lo latou salalau. O lo'o fa'aalia i fuainumera e tusa ma le afa o tagata e maua i le Moore-Torre syndrome e maua i le sili atu ma le tasi le kanesa. E silia ma le afa e maua i le kanesa metastatic (kanesa ua salalau atu i isi vaega o le tino ma e faigata ona togafitia).
O kanesa e iai le Moore-Torre syndrome e masani ona alia'e pe a ma le 50 tausaga le matutua . E mafai e nei kanesa ona vave tuputupu a'e ma fa'ateteleina le leaga nai lo le faitau aofa'i lautele. O le mea lea, e taua tele le vave iloa . E le gata i lea, e maualuga le avanoa e toe fo'i mai ai se kanesa tusa lava pe ua uma ona aveeseina. O le mea lea, e taua tele ai le faia o siaki masani pe a uma togafitiga.
E iai se auala e puipuia ai lenei mea?
E masani lava e leai. E mafua ona o se tulaga e te fananau mai ma oe. Ae ui i lea, e le o tagata uma o le a aʻafia i ni faʻailoga. E oʻo lava ia i latou e aʻafia i ni faʻailoga e ono aʻafia atili pe itiiti ifo i le faʻamaʻi nai lo o latou matua. E le o mautinoa e saienitisi le mafuaʻaga e tupu ai lenei mea. Peitaʻi, ua matauina e mafai ona faʻateteleina le tulaga pe afai e vaivai le puipuiga o le tino .
O le iloaina o loʻo ia te oe lenei suiga o kenera e ono fesoasoani ia te oe e fai ai ni faaiuga e puipuia ai. Mo se faʻataʻitaʻiga, o suʻega kenera ma fautuaga kenera e mafai ona fesoasoani ia te oe e puipuia ai le tuʻufaʻatasia o le faʻamaʻi i lau fanau. E le gata i lea, o le iloa o lenei mea e mafai ona fesoasoani ia te oe e iloa vave ai le kanesa ma amata togafitiga, ma puipuia ai ni taunuuga leaga.
E ui e seasea maua i le Moore-Torre syndrome, ae e le faigofie ona feagai ma se faʻamaʻi faapenei. E foliga mai e lofituina le tau faasaga i se mea ua leva ona pipii i totonu o lo tatou DNA. Ae, o le poto o le malosiaga lea . Faatasi ai ma le iloaina ma le togafitiga i le taimi atofaina, e mafai e oe ma lau fomaʻi ona feagai ma lenei luʻitau.
Mulimuli ane, fe'au e ave i le fale
Ia, se'i o tatou aoteleina nisi o mea e tatau ona e manatua mai mea ua tatou talanoaina:
- O le Muir-Torre Syndrome o se tulaga tupuaga e fa'ateleina ai le lamatiaga o le maua o tumo o le pa'u ma kanesa i totonu (aemaise lava i le auala e 'ai ai mea'ai).
- Afai e te matauina se fula fou ma e le masani ai i lou pa'u, aemaise lava i lou tino, ia vave saili se fautuaga faafoma'i. Atonu e leai se mea, ae e sili pe a e siaki.
- O se ituaiga lea o le Lynch syndrome. Afai e iai se tasi o lou aiga e iai sona tala'aga o le kanesa, ta'u fo'i i lau foma'i.
- E matuā tāua tele le vave iloa ma le faia o suʻesuʻega masani. E mafai ona fesoasoani lea e iloa vave ai le kanesa ma togafitia lelei ai.
- E mafai e suʻega ma fautuaga tau kenera ona fesoasoani e iloa ai pe iai lenei tulaga ma pe aʻafia ai tagata o le aiga.
- Aua le fefe, ae ia e nofouta. E te lē tuua toʻatasi, ma o loo i ai fomaʻi e fesoasoani ia te oe.
Ou te faʻamoemoe o le a aoga lenei faʻamatalaga ia te oe. Ia soifua maloloina!
` Muir-Torre Syndrome, Lynch Syndrome, Kanesa o le Pa'u, Fa'ama'i Tupuaga, Kanesa o le Gastrointestinal, Su'esu'ega o le Kanesa, Suiga o Tupuaga
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E leai ni fa'amatalaga ua fa'ailoa mai. Fa'aopoopo lau fa'amatalaga iinei mo le taimi muamua.
Faaopoopo lau faamatalaga