Ua e matauina ea le tele o togitogi enaena vaivai i lou pa'u, po'o le tino o lau pepe? Atonu e te va'aia ni tama'i manu'a i lalo o le pa'u? E ui o le to'atele o tagata e manatu o ni mea masani ia, o nisi taimi e mafai ona avea ma fa'ailoga o se tulaga fa'ale-tupu'aga e ta'ua o le 'Neurofibromatosis Type 1', po'o le NF1 pe a fa'apu'upu'u. Aua le popole, e ui lava e foliga faigata le igoa, ae o se tulaga e mafai ona taulimaina. O le asō, o le a tatou talanoaina uma i se auala faigofie ma faigofie ona malamalama i ai.
I se faaupuga faigofie, o le ā le NF1?
O le NF1 o se fa'afitauli tau kenera. E a'afia tele ai o tatou pa'u ma le faiga o neula (o lona uiga, o le fai'ai, le ua'i tuasivi, ma neula i le tino atoa). E mafua ai se suiga la'ititi i le faiga e pulea ai le tuputupu a'e o sela i o tatou tino. Mafaufau i ai e pei o se 'switch' i o tatou tino e pulea ai le vaevaeina o sela. O se tagata e iai le NF1 e iai se tama'i fa'aletonu i lenei switch. O le i'uga, o nisi sela e vave tele ona vaeluaina ma fausia ai ni tumo.
E masani ona tupu nei tumo i luga o neula. O le mafuaʻaga lea matou te taʻua ai o neurofibromas . O le mea taua, o le tele o nei tumo e le afaina . O lona uiga e le o ni kanesa. E mafai ona tupu nei tumo i luga o neula i le faiʻai, uaea o le tuasivi, ma le paʻu. Atonu na e faʻalogo i lau fomaʻi o taʻua lenei tulaga o le "Von Recklinghausen disease." O le isi lea igoa mo ia.
E fa'apefea ona taatele le NF1?
O le NF1 o le ituaiga sili ona taatele o le neurofibromatosis. Ua lipotia mai e 96% o gasegase uma e a'afia i lenei ituaiga. I le lalolagi atoa, ua fuafua e tusa ma le tasi i le 3,000 pepe fou e ono maua i le NF1. O lona uiga e le o se tulaga e seasea tupu.
O a ni fa'ailoga autū o le NF1?
O fa'ailoga o le NF1 e mafua mai i tumo na tatou talanoaina muamua, ia e oomi ai neula. Ae e le tutusa fa'ailoga o tagata uma. O nisi tagata e matua itiiti lava ni fa'ailoga, ae o isi e ono a'afia teisi. Se'i o tatou tilotilo i fa'ailoga autū.
| Fa'ailoga | O se fa'amatalaga faigofie |
|---|---|
| Nofoaga e 'ai ai le Café au lait | E pei o le lanu enaena vaivai e mafua mai i le faaopoopoina o sina susu i lau kofe. O se ituaiga o ila mafolafola i luga o le pa'u. Mo le su'esu'eina o ma'i, o le i ai o le sili atu ma le ono o nei ila e masani ona manatu o se vaega taua. |
| Neurofibromas | O ni tumo o neula e tutupu i lalo o le pa'u. E mafai ona tutupu i soo se vaega o le tino. O nisi e laiti e pei o se pi, ae o isi e tetele. Atonu e vaivai pe a pa'i i ai pe fai si ma'a'a. |
| O togitogi i totonu o lima ma le vae | O se uiga iloga o lenei faʻamaʻi o le aliaʻe mai lea o ni tamaʻi togitogi (freckles) i ogāvae, vaega o le tino, ma o nisi taimi i lalo o susu o fafine. |
| Suiga i mata | E ono tupu ni tama'i fulafula enaena (Lisch nodules) i le iris o le mata. E ono tupu fo'i ni tumo (optic gliomas) i le neula e feso'ota'i ai le mata i le fai'ai. E mafai ona mafua ai ni fa'afitauli i le va'ai. |
| Fa'afitauli o ponaivi | E mafai ona vaaia mea e pei o le scoliosis, vae ua punou, ulu e sili atu nai lo le masani (macrocephaly), ma le tino pu'upu'u. |
| Fa'afitauli o le gauai atu | O nisi tamaiti ma tagata matutua e ono aʻafia i tulaga e pei o le faʻaletonu o le gauai atu i le tele o gaioiga (ADHD). |
| Tiga | I nofoaga ua tutupu ai ni tumo, e mafai ona mafua ai le tiga ona o le pipii o neula. E mafai foi ona aafia ai le galuega a nisi o totoga. |
O le mea tāua, e lē o nei uiga uma e tutupu i le tagata e to’atasi. Ma e lē o va’aia uma i latou i le taimi e fanau mai ai. O nisi o uiga e amata ona aliali mai i le matua.
O le ā e mafua ai le NF1?
E mafua lenei mea i se suiga itiiti lava i o tatou kenera. Ia sa'o, o se suiga i se kenera e ta'ua o le 'neurofibromin 1'. O lenei kenera e fa'atonuina o tatou tino e fai se porotini e ta'ua o le 'neurofibromin'. O lenei porotini e pei o se 'pē' e pulea ai le saoasaoa o le vaeluaina o sela i o tatou tino. Tatou te ta'ua fo'i lenei mea o le '(tumor suppressor)'.
I le NF1, ona o se mea sese i faʻatonuga i totonu o lenei gene, e le gaosia lelei ai le porotini neurofibromin. O lona uiga e le galue lelei le 'brake'. O le iʻuga, e vaeluaina nisi sela ma le le mafai ona pulea ma fausia ai ni tumo.
E lua auala e mafai ona tupu ai lenei suiga fa'ale-kiene:
1. Tofi mai mātua: Afai e iai le NF1 i se tasi o mātua, e 50% le avanoa e maua ai e se tamaititi le faʻamaʻi.
2. Tupu fa'afuase'i: E tusa ma le afa o gasegase NF1 e leai ni tala'aga fa'aleaiga. O lona uiga e tusa lava pe leai se fa'afitauli i matua, e mafai ona tupu fa'afuase'i le suiga i le taimi o le gaosiga o kenera i le tino o le tamaititi.
O a ni fa'alavelave e ono tula'i mai ona o le NF1?
E ui o le toatele o tagata e le o atiaʻe ni faʻalavelave matuia, ae o nisi taimi e ono tutupu ai mea nei:
- Leiloa o le vaai (ona o le optic glioma tumors)
- Gau po'o le fa'aletonu o ponaivi
- Fa'aleagaina o neula
- Toto maualuga (hypertensive)
- Toe tupu mai o le tumo tusa lava pe ua uma ona togafitia
- Maualalo le fa'aaloalo ia te oe lava ona o popolega i foliga vaaia o se tasi
E ui o nei tumo e masani lava e lē o ni kanesa, ae e seasea lava ona mafai e nisi neurofibromas ona avea ma kanesa. O le mafuaʻaga lea e taua ai le siakiina soo e lau fomaʻi.
E faʻapefea ona suʻesuʻeina le NF1?
O le a muamua su'esu'eina oe e se foma'i ina ia maua se malamalamaga i le fa'ama'i. O le a su'esu'eina ma le fa'aeteete e le foma'i lou pa'u mo ni ila, ni fulafula, ma isi mea fa'apena. E le gata i lea, atonu latou te faia ni su'ega e fa'amaonia ai le fa'ama'i.
- Su'ega ata: Su'ega e pei o le `(MRI)`, `(X-ray)` po'o le `(CT scan)` e va'ai pe i ai ni tumo i totonu o le tino.
- Su'ega fa'ale-kenera: O se su'ega toto e fa'amaonia ai pe i ai se fesuia'iga i le kenera 'NF1'.
- Su'ega mata: O le faia lea o se su'esu'ega o ou mata e se foma'i fa'apitoa e siaki ai pe i ai ni Lisch nodules.
E masani ona iloa lenei faʻamaʻi i le tagata matua. Ona o lea, e pei ona matou taʻua muamua, o nisi faʻailoga (mo se faʻataʻitaʻiga, o pupuga i lalo o le paʻu) e amata ona aliali mai i le matua.
O a togafitiga mo le NF1?
O le mea e sili ona tāua e fai atu muamua,E leai se fofo mo le NF1 i le taimi nei. Ae aua le fefe. E tele togafitiga e mafai ona fesoasoani ia te oe e pulea ai ou faʻailoga ma ola i se olaga sili atu ona manuia ma faʻamalieina. O togafitiga e faʻalagolago i le ituaiga o faʻailoga o loʻo ia te oe.
- Ta'otoga: O tumo e tiga, fa'apipi'i ai neula, pe fa'alavelave i foliga vaaia e mafai ona aveeseina e ala i le taotoga.
- Togafitiga o le kanesa: Afai e liua se tumo i le kanesa, e tu'uina atu togafitiga e pei o le "chemotherapy".
- Togafitiga o ponaivi: E fa'aaogaina taotoga po'o fusi mo mea e pei o le fusi o le tuasivi.
- Vaila'au: O lo'o i ai nei vaila'au fa'apitoa, e pei o le selumetinib, e taofiofia ai le tuputupu a'e o le tumo. E fa'aaogaina fo'i vaila'au e togafitia ai tulaga e pei o le ADHD.
Le taua o siaki faafoma'i masani
E taua mo tagata e iai le NF1 ona vaʻai se fomaʻi ia le itiiti ifo ma le faatasi i le tausaga mo se siaki atoa. E tatau foʻi ona siaki o latou mata ma le toto maualuga i tausaga taʻitasi. O le a fesoasoani lea ia i latou e iloa vave ai soʻo se faʻafitauli fou ma amata ai togafitiga.
O afea e tatau ai ona e va'ai i se foma'i?
Afai e te masalomia o oe po'o lau tama/teine o lo'o iai ni fa'ailoga o le NF1, aemaise lava pe afai e te matauina mea nei, ia mautinoa e va'ai se foma'i.
- E sili atu ma le ono nofoaga e pei o le café-au-lait (lanu kofe).
- Suiga o le pa'u pe pupuni e aunoa ma se mafua'aga.
- Suiga i le va'ai.
Afai ua uma ona iloa o loʻo ia te oe le NF1, afai e te lagona le faʻateleina o le tiga, le vave ona tupu o tumo, poʻo ni faʻailoga fou, ia vave ona logo lau fomaʻi.
Savali e Ave i le Fale
- O le NF1 o se tulaga fa'atupuina e mafua ai ona tupu ni manu'a o le pa'u ma ni tumo i luga o neula. O le tele o nei tumo e le o ni kanesa.
- E mafai ona tuufaasolo mai lenei tulaga mai matua, pe mafai foi ona tupu faafuasei e aunoa ma se tasi i le aiga.
- E matuā eseese lava fa'ailoga mai lea tagata i lea tagata. E le gata i lea, e lē o fa'ailoga uma e aliali mai i le taimi e tasi, ae e atiina ae i le aluga o taimi.
- E ui e le mafai ona fa'amaloloina atoatoa le NF1, ae e tele togafitiga e mafai ona fesoasoani e pulea ai fa'ailoga ma mafai ai ona e ola i se olaga lelei. E taua tele siaki fa'afoma'i fa'aletausaga.
- E masani lava ona e lagona le le to'a ma le fa'anoanoa i manu'a ma fulafula o le pa'u. Aua lava ne'i e fa'atuai e talanoa i lau foma'i po'o se faufautua mo le soifua maloloina o le mafaufau e uiga i lenei mea.
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E leai ni fa'amatalaga ua fa'ailoa mai. Fa'aopoopo lau fa'amatalaga iinei mo le taimi muamua.
Faaopoopo lau faamatalaga