E maua ea lau tama/teine ​​i le PKU (Phenylketonuria)? Se'i o tatou talanoa e uiga i le pauta Sapropterin!

O nisi taimi, e tatau i a tatou fanau ma i tatou lava ona ola ma ni tulaga faapitoa o le soifua maloloina, a ea? O se tasi o ia tulaga e ta'ua o le Phenylketonuria (e ta'ua fo'i o le PKU pe a fa'apu'upu'u). O se tasi o vaila'au e tu'uina atu mo lenei tulaga o le Sapropterin. O lea la, i le aso, se'i o tatou a'oa'oina e uiga i lenei vaila'au e ta'ua o le Sapropterin, e pei lava o le talanoa ma se uo.

O le ā lenei vailaʻau? (O le ā le Sapropterin?)

I se faaupuga faigofie, o le Sapropterin o se vailaau e fesoasoani e pulea ai le tele o le faaputuputuina o se vailaau e taʻua o le phenylalanine i le tino o tagata e iai le tulaga e taʻua o le Phenylketonuria, poʻo le PKU. Manatua, o vaega laiti o porotini i meaʻai tatou te 'ai e taʻua o amino acids? O le Phenylalanine o se tasi o ia amino acid. O se tagata e iai le PKU e le mafai ona talepeina lelei lenei phenylalanine, o lona uiga, e foloina ma faʻaaoga pe a manaʻomia. Ona faaputuputu lea i le toto ma e mafai ona faaleagaina ai le faiʻai ma le faiga o neula i le aluga o taimi.

O lenei vailaʻau Sapropterin e fesoasoani e talepe le phenylalanine i le tino. Ona faʻaitiitia lea o lona faʻaputuina i le toto. E masani lava, faʻatasi ai ma lenei vailaʻau, e fautuaina e fomaʻi se taumafataga faapitoa ma o nisi taimi e faamalositino ai. Aua, i lenei tulaga, e manaʻomia ona faʻaitiitia le aofaʻi o meaʻai o loʻo i ai le phenylalanine i le tele e mafai ai.

Atonu e fa'atonuina fo'i e foma'i lenei vaila'au mo isi tulaga, o lea afai ei ai ni au fesili, e sili le fesili i lau foma'i po'o le fa'atau'oloa vaila'au .

E masani ona mafai ona e faʻatauina lenei vailaʻau mai fale talavai i lalo o igoa tau fefaʻatauaʻiga JAVYGTOR poʻo KUVAN.

Mea e ta'u atu i lau foma'i a'o le'i fa'aaogaina lenei vaila'au

A'o le'i amata ona e fa'aaogaina le Sapropterin, e tatau lava ona e ta'u i lau foma'i e uiga i nei mea. Auā e na'o le taimi lena e mafai ai ona latou fuafua pe sa'o lenei vaila'au mo oe ma le tele e avatu ia te oe. O le nanaina o nei fa'amatalaga o le a na'o le mafua ai o ni fa'afitauli ia te oe.

• E iai ni ou fa'aletonu i mea'ai ? O lona uiga, o tulaga e pei o le anorexia (o se tulaga faalemafaufau o le pa'ū o le mamafa e ala i le le 'ai) ma le bulimia (o se tulaga o le 'ai tele ona pua'i lea).
• Ua e maua i le fiva ?
• E iai sou fa'ama'i pipisi ?
• E iai sou fa'ama'i fatuga'o ?
• Fa'ama'i ateo iai ea?
• O iai sou tulaga e te lagona ai e pei o loʻo e maua i le maʻi pipili ( seizures ) ? Pe na e maua muamua i se tasi?
• Pe na iai sou mageso i le Sapropterin, se isi vailaʻau, meaʻai, vali meaʻai, poʻo ni mea faʻasao?
• Afai o lo'o e ma'itaga pe fuafua e te ma'itaga (e taua tele lenei mea).
• Afai o oe o se tina e fa'asusu i le susu .

E tāua tele mo lou soifua maloloina le ta'u atu i le foma'i o nei mea e aunoa ma le nanaina, a ea?

E fa'apefea ona e fa'aaogaina lenei vaila'au?

Ia, se'i o tatou va'ai nei pe fa'apefea ona fa'aaoga tonu lenei vaila'au. O se vaila'au e folo. E tatau ona inu fa'atasi ma se taumafataga. E tatau ona e mulimuli i fa'atonuga o lo'o i luga o le fa'ailoga o le vaila'au ua tu'uina atu e lau foma'i ia te oe. Aua ne'i e fa'ateleina pe fa'aitiitia le aofa'i ua ta'u atu e lau foma'i ia te oe.

E sau lenei mea o se pauta. E tatau ona e inuina e ala i le fa'afefiloi i le vai po'o le sua o le apu. Fesili i lau foma'i po'o le fa'atau'oloa vaila'au mo le aofa'i tonu o le vai po'o le sua o le apu e tatau ona e fa'aaogaina. E tatau ona vave ona liu suavai le pauta, e o'o lava i le atoaga. E tatau ona e inuina le vaila'au i totonu o le 30 minute talu ona liu suavai. Aua ne'i tu'u mo se taimi umi atu nai lo lena.

O le isi mea, e mafai fo'i ona e fa'afefiloi sina vaega itiiti o lenei pauta i totonu o le applesauce (e pei o le applesauce) po'o le pudding. Fesili i lau foma'i e uiga i lena mea, pe afai e te lagona le to'a e fai ai.

Inu lau vailaʻau i le taimi atofaina, i le taimi lava e tasi i aso uma pe a mafai. Aua neʻi sili atu le tele o lau vailaʻau nai lo le mea ua faatonuina e lau fomaʻi. E le gata i lea, aua neʻi taofia faafuaseʻi lau vailaʻau e aunoa ma se fautuaga a lau fomaʻi. O le faia o lea mea e ono faateteleina ai lou tulaga.

Auala e avatu ai lenei vailaʻau i tamaiti laiti

I nisi tulaga faapitoa, e mafai ona avatu lenei vailaau i pepe e oo atu i le masina e tasi le matutua. Ae ui i lea, e iai ni puipuiga faapitoa. O lona uiga, e iai ni mea e tatau ona matua faaeteete i ai. O le mea lea, talanoa i lau fomaʻi e uiga i lenei mea ma mulimuli saʻo i ana faatonuga. O le aofaʻi o vailaau e fuafua e tusa ai ma le mamafa o le tamaititi.

O le mea e sili ona tāua: O lenei vailaʻau e mo oe lava. Aua neʻi avatu i se isi tagata, tusa lava pe tutusa o latou faʻailoga ma oe. E eseese tulaga o tagata uma, o lea e le o se manatu lelei le avatu o lenei vailaʻau i se tasi e aunoa ma le faʻatalanoa muamua i se fomaʻi.

O le ā se mea e te faia pe afai e te misia se taimi atofaina mo lau togafitiga?

Fa'amolemole, aua le popole i taimi fa'apenei. Afai e te misia se fuala'au, ia inu loa i le taimi lava e te manatua ai. Peita'i, afai ua toeitiiti lava o'o i le taimi mo lau isi fuala'au (e pei o le, i totonu o ni nai itula), fa'a'alo le fuala'au na misia ma inu le isi fuala'au i le taimi atofaina. Aua lava ne'i toe fa'aluaina le fuala'au.E tatau ona e fa'aaogaina na'o le aofa'i ua fa'atonuina i le aso. Afai e te masalosalo i lenei mea, fesili i lau foma'i po'o le fa'atau'oloa vaila'au.

O le ā e fai pe a tele naua lau inu? (Soona fa'aaogā)

Afai e te manatu ua tele naua vailaʻau ua e inuina, pe afai ua tele naua vailaʻau ua faʻafuaseʻi ona inuina e lau tama/teine, alu loa i le potu faʻafuaseʻi o le falemaʻi e lata ane. Pe valaʻau se nofoaga e pulea ai mea oona. E tatau ona vaʻaia lenei mea o se faʻalavelave faʻafuaseʻi , aua le faʻatuai.

Isi vailaʻau e ono fegalegaleai ma lenei vailaʻau (Fegalegaleaiga)

E iai nisi vailaʻau e ono lē aoga lelei pe mafua ai isi faʻafitauli pe a faʻaaogaina faʻatasi ma le Sapropterin. Matou te taʻua nei fegalegaleaiga. O le mea lea, taʻu i lau fomaʻi soʻo se vailaʻau o loʻo e faʻaaogaina.

• Avanafil `( Avanafil )`
• Levodopa (o se vailaʻau mo le faʻamaʻi o Parkinson)
• Methotrexate (fa'aaogaina mo fa'ama'i e pei o le kanesa ma le gugu)
• Pemetrexed
• Pyrimethamine (o se vailaʻau e faʻaaogaina e togafitia ai le malaria)
• Sildenafil `(Sildenafil)`
• Tadalafil `(Tadalafil)`
• Vardenafil

Atonu e lē aofia ai vailaʻau uma i lenei lisi. O le mea lea, taʻu i lau fomaʻi vailaʻau uma e te faʻaaogaina (e aofia ai vitamini, vailaʻau faʻa-laʻau, ma faʻaopoopoga meaʻai). Taʻu foʻi i lau fomaʻi pe afai e te ulaula, inu ava malosi, pe faʻaaogaina fualaau faʻasaina. O nisi mea e mafai ona fegalegaleai ma au vailaʻau.

Mea e tatau ona fa'aeteete i ai pe a fa'aaogaina vaila'au

A'o e inuina lenei vaila'au, o le a mata'ituina lelei e lau foma'i lou tulaga. Va'ai lau foma'i i taimi uma ma faia ni su'ega toto i taimi uma. O nei su'ega toto e siaki ai le maualuga o lou phenylalanine ma va'ai pe o aoga lelei le vaila'au. Ia manatua, e ono o'o atu i le 4 vaiaso e tali atu ai lou tino i lenei vaila'au. O lea 'aua le popole, ia onosa'i.

Afai e le fa'aleleia ou fa'ailoga, pe afai e fa'ateteleina, ta'u loa i lau foma'i.

O le mea e sili ona tāua, e tatau ona e mulimulita’i i se taumafataga faapitoa a’o e inuina lenei vaila’au. E tatau ona e ‘ai mea’ai e maualalo le phenylalanine. E taua tele lenei mea mo le PKU. A’o le’i faia ni suiga i lau taumafataga, ia mautinoa e te talanoa i lau foma’i po’o se foma’i fa’apitoa i mea’ai. E mafai ona latou tu’uina atu ia te oe se lisi o mea’ai e lelei mo oe ma fautuaga i le auala e saunia ai au taumafataga.

Se'i mafaufau, o Nalini Akka, a'o avatu lenei vaila'au i lana tama teine ​​o lo'o maua i le PKU, o lo'o ia pulea lana mea'ai e pei ona ta'u atu e le foma'i ia te ia. A'o le'i saunia lana mea'ai, e masani ona ia sailia mea'ai e maualalo le phenylalanine. A alu o ia i le faleoloa, e faitau e ia fa'ailoga i luga o pepa mea'ai. O le ituaiga fa'aeteete lea e mana'omia i lenei tulaga.

O a ni aafiaga e ono tula'i mai?

E pei o so'o se vaila'au, e mafai e le Sapropterin ona mafua ai ni a'afiaga i nisi tagata. Peita'i, e le o tagata uma e maua i ai. Se'i o tatou va'ava'ai po'o a ia mea.

A'afiaga e tatau ona e ta'u vave i lau foma'i:

Afai e te a'afia i nisi o nei fa'ailoga, e tatau ona e ta'u loa i lau foma'i. E mafai ona ogaoga nei fa'ailoga.

• Tali atu i le mageso: Mageso o le pa'u, mageso, mumu o le pa'u, fulafula o foliga, laugutu, laulaufaiva po'o le fa'a'ī (e mafai fo'i ona faigata ai ona mānava).
• Tele naua le gaoioi: Lē ​​mapu, lē gaoioi, tautala tele, ma faigata ona faalogo.
• Fula o le esophagus po'o le manava: Leai se mea'ai e 'ai, tiga le fa'a'ī, tiga pe faigata ona folo, mu le fatafata, niniva, pua'i, tale mago, otaota toto pe pisipisia.

O aafiaga e masani ona lē manaʻomia ai se fautuaga faafomaʻi, ae e tatau ona lipotia i le fomaʻi pe afai e tumau pea:

E masani ona mou atu nei mea i ni nai aso. Ae afai e tumau pea, pe afai e faʻalavelave ia te oe, taʻu i lau fomaʻi.

• Tale
• Manava tata
• Tiga o le ulu
• Isu tafe pe isu pupuni
• Tiga fa'a'i
• Puai

Atonu e le aofia i lenei lisi aafiaga uma. Afai e te matauina se isi mea e le masani ai, fesili i lau fomaʻi e uiga i ai.

E fa'apefea ona e teuina le vaila'au?

E taua tele fo'i le teuina lelei o lenei vaila'au.

• Taofi ese mai le aapa atu o tamaiti ma fagafao.
• Teu i le vevela o le potu (i le va o le 20 ma le 25 tikeri Celsius, i le va o le 68 ma le 77 tikeri Fahrenheit). Aua ne'i fa'aalia i le vevela tele po'o le malulu.
• Taofi le vailaʻau lenei i totonu o le pusa muamua na aumai ai.
• Ia tapuni mau le fagu ina ia puipuia ai le susu mai le alu ese.
• Aua le fa'aaogaina vaila'au ua uma le aso ma ia lafoa'i ma le fa'aeteete. E mafai ona e fesili i lau fale talavai mo fa'atonuga i le auala e lafoa'i sa'o ai.

Ma le mea mulimuli, o mea e manatua

Ia, ua tele mea ua tatou talanoa e uiga i le Sapropterin, a ea? O le ola faatasi ma se tulaga e taʻua o le PKU e mafai ona avea ma luʻitau, ae faatasi ai ma vailaau faapenei ma fautuaga faafomai talafeagai, e mafai e oe ma lau tama ona faatoilaloina lena luʻitau.

"Ia manatua, e taua tele le inuina o lenei vailaʻau e pei ona faatonuina e le fomaʻi, i le aofaʻi na faatonuina, ma le taimi na faatonuina ai. E taua tele foʻi le mulimulitaʻi i se taumafataga faapitoa.""Afai e te faia lelei nei mea uma e lua, o le a mafai ona e pulea lelei lou tulaga o le PKU ma ola i se olaga maloloina."

Afai e iai ni au fesili, popolega, po'o ni masalosaloga, aua le na o oe, ae ia lagona le saoloto e fesili i lau foma'i. O i latou o lo'o i ai e fesoasoani ia te oe. E te le o tuua to'atasi i lenei malaga, o matou uma o lo'o fa'atasi ma oe!

Ou te moomoo ia manuia oe ma lau pepe!

` Sapropterin, Sapropterin, PKU, Phenylketonuria, Phenylketonuria, Phenylalanine, phenylalanine, vailaʻau, soifua maloloina o tamaiti, faʻamaʻi tupuaga