E te maua ea nei fulafula uiga ese i lou tino? Se'i o tatou talanoa e uiga i le von Hippel-Lindau Disease (VHL).

Atonu o e mafaufau pe aisea e tupu ai pea ni fulafula uiga ese i loʻu tino, pe aisea foi e le mafai ai ona mou atu nisi o faamai. O nisi taimi e mafai ona sili atu ona faigata le mafuaaga o lenei mea nai lo le mea tatou te mafaufau i ai. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i se tulaga e seasea tupu ae taua tele e tatau ona iloa. O le faamai von Hippel-Lindau lea, pe tatou te taʻua o le `(VHL)` pe a faapuupuu.

O le ā le von Hippel-Lindau (VHL)? Se'i o tatou malamalama faigofie i ai.

Ia, atonu o loʻo e mafaufau po o le a lenei `(VHL)`. I se faaupuga faigofie, o le von Hippel-Lindau o se tulaga tupuaga e seasea tupu. E tupu pe a iai se `(mutation faʻale-genetic)` poʻo se suiga i nisi o genes i lou tino. Ona o lenei mea, e sili atu ona e ono maua i ni `(malignant)` tumors, faʻapea foʻi ma `(benign)` tumors ma cysts, i vaega eseese o lou tino. O nisi taimi e taʻua ai e fomaʻi lenei tulaga o le `(von Hippel-Lindau syndrome`.

Ua maua i suʻesuʻega e faapea, o le 97% o tagata e iai lenei suiga o kenera o le a aafia i nei ma isi tumo e fesoʻotaʻi ma le VHL i le 65 o latou tausaga. I le tele o tulaga, o le togafitiga autu mo tumo e fesoʻotaʻi ma le VHL o le taotoga e aveese ai tumo.

O a kanesa e mafai ona fesoota'i ma le fa'ama'i VHL?

Afai e te maua i lenei tulaga `(VHL)`, e sili atu lou lamatiaga e maua ai se tasi pe sili atu foi o ituaiga kanesa nei:

• Clear cell renal carcinoma (ccRCC): O le ituaiga sili ona taatele lea o le kanesa o fatuga'o. E tusa ai ma tagata atamamai, e va o le 25% ma le 60% o tagata e iai le VHL e mafai ona a'afia i lenei kanesa. Ia manatua, o fatuga'o o se tasi o totoga sili ona taua i o tatou tino, o lea la o le kanesa i totonu o ia mea o se mea e tatau ona matua popole i ai.
• Tumoro neuroendocrine o le pancreas (pancreatic NETs): O se ituaiga tumoro e seasea tupu e amata i sela endocrine i lau pancreas. E mafai ona atia'e i le va o le 9% ma le 17% o tagata e iai le VHL.
• Pheochromocytoma: O se tumo e seasea tupu ae e mafai ona togafitia e tupu i le adrenal gland. O nei tumo e ono amata mai o ni tumo e le o se kanesa, ae mulimuli ane e mafai ona avea ma kanesa. E tutupu i le 10% i le 20% o tagata e iai le VHL.
• Cystadenomas o le ligament lautele: O lenei tulaga e a'afia ai fafine. E tupu i le tusa ma le 10% o fafine e iai le VHL. O se tumo e tupu i tafatafa o le fallopian tubes.

O a tumo e lē mafua i le kanesa e o faatasi ma le VHL?

E lē gata i le kanesa, ae fa’apea fo’i ma tumo e lē mafua mai i le kanesa, o lona uiga, o tumo e lē sosolo atu i isi vaega o le tino (metastasize), e mafai ona tupu pe a iai le VHL. O le mea e sili ona tāua o nei mea o le hemangioblastoma.O ni tumo e lē o le kanesa e tutupu i totonu o alatoto o le faiʻai, uaea o le tuasivi, poʻo le retina. E ui e lē salalau, ae e mafai ona tupu tele ma aʻafia ai aano o loʻo siomia ai, ma mafua ai ni faʻafitauli matuia i le soifua maloloina.

O ituaiga o hemangioblastomas e mafai ona vaaia e fesoʻotaʻi ma le `(VHL)` o:

• Hemangioblastoma o le retina: O se ituaiga o tumo e tupu i le mata. E mafai fo'i ona o'o atu ai i le leiloa o le va'ai. O su'esu'ega e fa'ailoa mai ai e tupu i le 60% o tagata e iai le (VHL).
• Hemangioblastomas o le fai'ai ma le cerebellar: O ni tumo ia i le fai'ai. E mafai ona a'afia ai lou paleni ma mafua ai isi fa'afitauli. E a'afia ai le va o le 13% ma le 72% o tagata e iai le VHL.
• Hemangioblastoma o le ua'i tuasivi: O lenei ituaiga hemangioblastoma e atia'e i le va o le 13% ma le 50% o tagata e iai le (VHL).

E le gata i lea, afai e iai sau VHL, e te ono lamatia foʻi i le atiaʻeina o tumo ma cysts e le o le kanesa e pei o:

• Epididymal cystadenomas: O ni tumo ia e a'afia ai ali'i. E atia'e i totonu o le epididymis, o se tama'i fausaga e pei o se paipa e teu ai sperm, e lata ane i testicles. E tutupu i le va o le 25% ma le 60% o ali'i e iai le VHL.
• Tumoro o le Endolymphatic sac (ELST): O ni tumoro e seasea lava tupu. Afai e iai sou VHL, e mafai ona tupu i totonu o le taliga. O lenei tulaga e a'afia ai le va o le 10% ma le 25% o tagata e iai le VHL.
• Kista: O kista ia e tumu i vai. E mafai e tagata e iai le VHL ona atiaʻe nei kista i fatugaʻo ma le pancreas.

E fa'apefea ona taatele le fa'ama'i VHL?

O se tulaga e seasea tupu lenei. E aʻafia ai le tusa ma le tasi mai le 36,000 tagata. O le toʻatele o tagata e iai le VHL e amata ona faʻaalia ni faʻailoga i le ogatotonu o le 20 o latou tausaga. O lona uiga e tatau ona e faʻaeteete i lenei mea aʻo laʻitiiti.

O a ni faʻailoga o le faʻamaʻi von Hippel-Lindau?

Ona o lenei tulaga e mafai ona mafua ai ona fausia ni tumo i lou tino atoa, e mafai ona eseese faʻailoga. E faʻalagolago lea i le mea o iai tumo ma le tele o tumo. Atonu e te aʻafia i faʻailoga e pei o nei:

• Tiga ulu soo.
• Le lelei o le faalogo pe tatagi pea lava pea taliga (tinnitus).
• Toto maualuga.
• Leiloa o le paleni a'o savali.
• Fa'aitiitia le malosi o maso pe faigata fo'i ona fa'amaopoopo gaioiga.
• Fa'afitauli o le va'ai.
• Puai.

Se'i mafaufau i le popole pe a tatou maua se tasi pe lua o nei fa'ailoga? Afai la e te maua ni fa'ailoga se tele i le taimi e tasi, e taua tele le sailia o se fautuaga fa'afoma'i.

O le ā le māfuaʻaga o le faʻamaʻi VHL?

O le Von Hippel-Lindau syndrome o se faʻamaʻi tuʻufaʻasolo . E tupu pe a e maua mai se kopi e le masani ai o se gene e taofia ai le kanesa e taʻua o le VHL mai se tasi o ou matua.

I se faaupuga faigofie, o nei "genes e taofia ai le kanesa" e taofia ai sela mai le vave vaeluaina, lea e mafai ona oʻo atu ai i le kanesa. E pei o piliki i se taavale. Ae afai e suia nei genes, e pei o le aveeseina o piliki ma faʻaaoga le accelerator. E faʻavavevave le tuputupu aʻe o sela e le mafai ona taofiofia.

E pipisi le faʻamaʻi i se mamanu tofi faʻapitoa autosomal. O lona uiga afai o se tasi o ou mātua e iai le gene VHL e le masani ai, e 50% le avanoa e te maua ai ma maua ai le faʻamaʻi von Hippel-Lindau. Peitaʻi, ua faʻaalia e suʻesuʻega e tusa ma le 10% o tagata e iai le VHL e leai ni talaʻaga faʻaleaiga o le faʻamaʻi. O lona uiga e mafai foʻi ona tutupu ni suiga fou faʻasolopito.

E faʻapefea ona iloa le faʻamaʻi VHL?

Atonu e masalomia e foma'i o lo'o ia te oe le VHL pe afai e iai ni ou fa'ailoga o se tulaga e mafua mai i le VHL, e pei o le hemangioblastoma po'o le clear cell renal carcinoma. Ae na'o le pau lava le auala e fa'amaonia ai lenei mea o le faia lea o su'ega fa'asolopito o le kenera. Afai e iai se tasi i lou aiga e maua i le fa'ama'i Von Hippel-Lindau, e taua le fesili i lau foma'i e uiga i su'ega fa'asolopito o le kenera mo oe.

O a togafitiga mo le faʻamaʻi VHL?

E eseese auala e togafitia ai e fuafua i le ituaiga o le tumo po'o le cyst o le VHL. O le a fa'amatala atu e lau foma'i auala e togafitia ai e fetaui ma oe. O togafitiga masani nei:

• Ta'otoga e aveese ai le tumo.
• Togafitiga fa'ama'i.
• Togafitiga fa'avevela.
• O togafitiga fa'apitoa e aofia ai mea e pei o le peptide receptor radionuclide therapy (PPRT) ma le tyrosine kinase inhibitors (TKI).
• Togafitiga fa'a-immunotherapy.
• Togafitiga fa'ale-hormone.

O le mea e sili ona tāua o le vave iloa o le faʻamaʻi ma amata loa le togafitiga talafeagai. Ona mafai lea ona e maua ni taunuuga sili ona lelei.

E mafai ona fa'amalolo atoatoa le fa'ama'i VHL?

E fa'anoanoa, e leai se togafitiga mo le fa'ama'i von Hippel-Lindau i le taimi nei. O le sini autū o togafitiga o le sailia ma le aveeseina o tumo i se taimi vave e mafai ai. Atonu e fautuaina e lau foma'i se taotoga e aveese ai tumo, fa'atasi ai ma isi togafitiga.

Afai e iai la'u VHL, o le a se mea e tatau ona ou fa'amoemoeina?

Afai e te maua i lenei tulaga, e tatau ona e faia ni suʻega masani e siaki ai faʻailoga o nisi faʻamaʻi. O le vave iloa ma le togafitia o tumo e mafai ona fesoasoani e faʻaitiitia ai le aʻafiaga o le faʻamaʻi von Hippel-Lindau i lou olaga. O le mafuaʻaga lea e taua ai le faia o suʻega e fautuaina e lau fomaʻi.

E mafai ona puipuia le fa'ama'i VHL?

Leai, e le mafai ona puipuia. Ona o le fa'ama'i von Hippel-Lindau e mafua mai i se fesuia'iga o kenera e tu'ufa'asolo mai le tasi matua i le isi. Afai e iai se tasi i lou aiga e maua i le VHL, e mafai e su'ega kenera ona fesoasoani ia te oe e iloa ai pe o iai fo'i ia te oe le fesuia'iga.

E ui e lē mafai ona e puipuia le faʻamaʻi von Hippel-Lindau, ae e fesoasoani le iloa o lou lamatiaga ma malamalama i le auala e ono aʻafia ai oe e le `(VHL)`. Afai e te iloa o loʻo e lamatia, e mafai e fomaʻi ona vaʻavaʻai mo faʻailoga o tumo e fesoʻotaʻi ma le `(VHL)` ma faia ni laasaga e aveese ai i se taimi vave.

Afai e iai sau kene (VHL) ma o loʻo e fuafua e maua se tamaititi, o se manatu lelei le feiloaʻi ma se faufautua kene e talanoaina ai le lamatiaga o le maua e lau tama o le kene.

E i ai ni suega faapitoa e su'esu'e ai tulaga e feso'ota'i ma le VHL?

E leai ni taiala faapitoa mo le su'esu'eina o lenei mea, e pei ona iai mo isi ituaiga o kanesa (e pei o le su'esu'ega o le kanesa e fautuaina e le US Preventive Services Task Force). Peita'i, afai e fa'amaonia e su'ega o kenera o lo'o ia te oe se kenera VHL e le masani ai, e ono fautuaina e lau 'au tausi soifua ni su'ega patino e fesoasoani e iloa vave ai fa'afitauli. Mo se fa'ata'ita'iga, atonu latou te fautuaina oe e fai se su'esu'ega o le magnetic resonance imaging (MRI) i tausaga ta'i lua e siaki ai kanesa e feso'ota'i ma le VHL, e pei o le clear cell renal carcinoma.

E fa'apefea ona ou tausia a'u lava? O le a se mea e mafai ona ou faia?

O le ola ma le VHL o lona uiga o le ola ma sina le mautonu. Afai e te mautofi i le suiga o kenera e mafua ai le VHL, e 50% lou avanoa e maua ai le tulaga. Afai e te maua, e 97% lou avanoa e maua ai nisi ituaiga o kanesa ma isi faʻamaʻi tuga.

Ae ui i lea, e leai se tasi e mafai ona vavalo tonu pe faapefea ona aafia lou olaga i le `(VHL)`. O nisi nei o mea e mafai ona fesoasoani ia te oe e pulea ai nei luitau:

• Saili le lagolago mo le soifua maloloina o le mafaufau: Ua faaalia i se suʻesuʻega e mafai e le maua i le VHL ona i ai se aafiaga faalemafaufau, e pei o le popole ma le fefe tele. O le mea lea, e taua tele le talanoa i se fomaʻi mafaufau poʻo se faufautua.
• Puipui lou soifua maloloina lautele: 'Ai i mea'ai paleni - tele aano o manufasi e le ga'o, saito atoa, laulaau lanumeamata, ma fuala'au 'aina. Faamalositino (e mafai fo'i ona fa'aitiitia ai le atuatuvale). Fesili i lau 'au foma'i e uiga i tui puipui e fetaui ma oe.

O afea e tatau ai ona ou sailia se fautuaga faafoma'i?

Afai e te aʻafia i ni faʻailoga faapenei, e tatau ona e valaʻau loa lau fomaʻi:

• Suiga i lau vaai po'o le fa'alogo.
• Tiga ulu soo.
• O le niniva po'o le pua'i e le'i manatu e mafua mai i se isi fa'ama'i.
• Si'itia fa'afuase'i o le toto maualuga.
• Afai e fa'afuase'i ona faigata ona e savali, tausia le paleni, pe fa'amaopoopoina ni gaioiga.

O a fesili e tatau ona ou fesiligia i la'u foma'i?

Fa'apea ua ta'u atu ia te oe o lo'o iai se tasi o lou aiga o lo'o maua i le fa'ama'i von Hippel-Lindau. Afai o lea, o nisi nei o fesili e mafai ona e fesili atu i lau foma'i:

• O le ā le mea o ta'u mai e taunuuga o a'u suega tau kenera?
• Pe tatau i lo'u aiga atoa ona faia ni suega tau kenera?
• E fa'afia ona tatau ona ou faia se suega e iloa ai fa'ailoga vave o tulaga e ono feso'ota'i ma le `(VHL)`?

Ma le mea mulimuli, mea e manatua (Savali e Ave i le Fale)

O le fa'ama'i Von Hippel-Lindau (VHL) o se fa'ama'i e seasea tupu mai i le tupu'aga. E a'afia ai le to'atasi mai le 36,000 tagata. O lea la, o le iloa o oe o se tasi o na tagata e 36,000, e mafai ona avea ma se mea e te'i tele ai, aemaise lava pe afai e leai se tasi o lou aiga na maua muamua i le fa'ama'i.

Afai e faʻamaonia e suʻega faʻasolopito o loʻo ia te oe le (VHL), ia e tuʻuina atu sina taimi e te mafaufau ai i le tala fou. Ona, faʻaalu lea o se taimi e malamalama ai i le uiga o lau faʻamaʻi. Mo se faʻataʻitaʻiga, atonu e iai ni au fesili e uiga i lou lamatiaga o le atiaʻeina o ituaiga eseese o kanesa ma tumo, pe faʻapefea ona aʻafia ai isi o lou aiga i lau faʻamaʻi. Aua le faatuai e fesili i lau 'au fomaʻi e uiga i mea e faʻamoemoeina. Ma aua neʻi galo e ole atu mo se fesoasoani e pulea ai le atuatuvale e oʻo mai i le ola faʻatasi ma le (VHL). E te le o tuua toʻatasi, ma e toʻatele tagata e mafai ona fesoasoani ia te oe i lenei malaga.

` Von Hippel-Lindau, VHL, fa'ama'i tupu'aga, kanesa, tumo, fa'ailoga, togafitiga