E tusa lava po o le a le tele o mea e 'ai e lau tamaitiiti, pe na te fai mai ea, "Ou te le'i ma'ona, ou te mana'o atili?" Pe na e va'aia ea o ia o mafaufau pea i mea'ai, saili mea'ai, ma o nisi taimi e fa'alilolilo mea'ai pe a leai se tasi o i tafatafa? E mafai ona avea lenei mea ma fa'afitauli tele ma se fa'anoanoa mo se tina po'o se tama e va'ai i ai. O le tele o taimi, tatou te manatu o le matape'ape'a lea o se tamaititi i mea'ai. Ae e le o taimi uma e tupu ai lena mea. O le mafua'aga o lenei fia'ai tele atonu o se fa'ama'i e seasea tupu mai e ta'ua o le Prader-Willi Syndrome . O le asō, o le a tatou talanoa e uiga i lenei mea, o le fia'ai tele e o'o mai fa'atasi ma ia (`hyperphagia`), ma lona togafitiga i se auala faigofie ma fa'auo.
O le ā le Prader-Willi Syndrome?
I se faaupuga faigofie, o le Prader-Willi Syndrome o se tulaga e seasea tupu mai i le tupuaga e mafua mai i se suiga i totonu o lo tatou DNA. O nisi taimi, e mafai foi ona mafua mai i se manu'a tuga i le ulu.
O lenei tulaga e aʻafia tele ai le hypothalamus, o se vaega o lo tatou faiʻai. Mafaufau i le hypothalamus o se suiga i totonu o o tatou tino. A tatou 'ai ma lagona le māʻona, o lenei vaega e auina mai ai se faailoilo ia i tatou e faapea "Ua lelei, ua lava." Ae i le faiʻai o se tasi e maua i le Prader-Willi Syndrome, o lenei "suiga" e le galue lelei. O le mea lea, e tusa lava po o le a le tele o meaʻai latou te 'ai, latou te le lagona le māʻona.
O le mafuaʻaga lea e fia ʻai ai pea nei tamaiti. E lē o so latou sese, e lē o le matapeʻapeʻa foʻi. O se vaega o le faʻamaʻi lava ia.
Ona o lenei fia 'ai faifai pea (`hyperphagia`), latou te saili pea lava pea mo mea'ai.
- E tele atu mea'ai latou te 'ai nai lo le tagata masani.
- Latou te nanā meaʻai e 'ai mulimuli ane.
- I nisi tulaga ogaoga, atonu e te ono faaosoosoina ai e 'ai mea'ai fa'a'aisa, atonu fo'i mea'ai mai lapisi.
Afai e le puleaina lenei tulaga, o le a matuā maualuga lava le lamatiaga o le maua i le puta tele ma isi faʻafitauli tau soifua maloloina e pei o le maʻisuka ma faʻamaʻi fatu.
E i ai se togafitiga mo lenei matelaina tele?
Ioe. E iai vailaʻau e mafai ona fesoasoani e pulea ai lenei fiaʻai tele. O le Vykat XR (diazoxide choline) o se tasi o ia vailaʻau. E aoga lenei vailaʻau e ala i le aʻafia ai o hormones ma neurotransmitters i totonu o o tatou faiʻai e pulea ai le fiaʻai ma le manaʻo e ʻai, ma faʻaitiitia ai lena lagona faifai pea o le fiaʻai.
Ae e lē o se vailaʻau e mafai ona faʻaaogaina faʻafuaseʻi. E tatau ona amata lenei togafitiga i lalo o le vaavaaiga a se fomaʻi faapitoa.
E fa'apefea ona e fa'aaogaina lenei vaila'au?
E masani lava o se fualaau lea e inu faatasi i le aso. E mafai ona inu faatasi ma se mea'ai pe leai foi. Ae ui i lea , e tatau ona folo atoa le fualaau e aunoa ma le gau, nutililii, pe lamuina.
O le a amata e lau foma'i ona e fa'aaogaina lenei vaila'au i se fuala'au maualalo tele. Ona, i vaiaso ta'i lua, o le a latou fa'ateleina malie le fuala'au. O le mea lea e ta'ua o le 'titration.' E faia lea mea e su'e ai le fuala'au tausi e aoga mo oe ma e sili ona pulea ai ou fa'ailoga. Afai e le mafai ona e fa'aaogaina le vaila'au mo le vaiaso pe sili atu, e ono toe amata e lau foma'i se fuala'au maualalo ma fa'ateleina malie.
E fa'apefea ona e iloa o lo'o aoga le vaila'au?
A o amata ona aoga lenei vailaʻau, o le a matauina e oe poʻo lau tama/teine o mea e pei o le manaʻo tele i meaʻai, le manaʻo tele i meaʻai, ma le fia ʻai tele o le a faasolosolo malie ona faʻaitiitia. Talu ai e umi se taimi e aoga atoatoa ai lenei vailaʻau, aua le faʻamoemoe i se suiga tele i nai vaiaso muamua.
Ae peitaʻi, afai e leʻi faʻaleleia lou fiaʻai e ui lava i le inuina o le vailaʻau, ia mautinoa e te talanoa i lau fomaʻi e uiga i ai. Atonu e mafai ona ia taofia le vailaʻau pe fautuaina se isi togafitiga pe a manaʻomia.
O a ni aafiaga e sili ona taatele ma o a ni mea e mafai ona fai i ai?
E pei o so'o se vaila'au, e mafai ona mafua ai ni a'afiaga. Ae e le o tagata uma e maua i ai. Se'i o tatou va'ava'ai i a'afiaga e masani ona iai ma le auala e pulea ai.
| Aafiaga Itua | Auala e pulea ai |
|---|---|
| Tupu tele o fulufulu i le tino (hypertrichosis) | E masani lava ona mafai ona taulimaina lenei mea. E mafai ona e fa'aogaina auala e aveese ai fulufulu pe a mana'omia. Peita'i, afai e le to'afilemu tele e pulea, talanoa i lau foma'i. |
| Fula ona o le faaputuputuina o le vai i le tino (edema) | Afai e te lagonaina ni fa'ailoga e pei o le fulafula o vae, tapuvae, po'o tapuvae, pe faigata ona manava , ta'u loa i lau foma'i . Atonu e mana'omia e lau foma'i ona taofi le vaila'au mo sina taimi, fa'aitiitia le fuala'au, pe fa'atonuina isi vaila'au, e pei o vaila'au e fa'aitiitia ai le mamafa. |
| Si'itia o le suka i le toto | O se mea lenei e tatau ona e nofouta i ai. O le a siaki soo e lau fomaʻi le maualuga o lou suka i le toto aʻo leʻi amataina le faʻaaogaina o le vailaʻau ma aʻo e faʻaaogaina. Afai e manaʻomia, atonu e faʻatonuina oe i isi vailaʻau e fesoasoani e pulea ai lou suka i le toto. |
| Mageso o le Pa'u | Faaaoga ni fasimoli e leai se manogi, e le tele ni mea manogi. Afai e tupu le mageso, e mafai ona fa'aaoga ni kulimi e pei ona fa'atonuina e se foma'i. Afai e fa'ateleina le mageso pe le mou atu, ta'u i lau foma'i. |
O tulaga ogaoga e manaʻomia ai le tausiga faapitoa!
Ua taʻu mai ia i matou e mafai e lenei vailaʻau ona mafua ai le maualuga o le suka i le toto. I nisi tulaga e seasea tupu, e mafai ona oʻo atu ai i se tulaga mataʻutia e taʻua o le Diabetic Ketoacidosis (DKA) . O le taimi lea e faaputuputu ai mea matautia e taʻua o ketones i le toto ona e le lava le insulin i le tino. O se faalavelave faafuasei faafomai lea.
Fa'ailoga o le maualuga o le suka:
- Lagona le fiainu tele e le masani ai
- Mimi soo
- Lagona le fia 'ai nai lo le masani
- Pa'ū mamafa e le'i fuafuaina
Fa'ailoga lapatai o le Diabetic Ketoacidosis (DKA):
- Fa'asuati pe pua'i
- Manava tiga
- Le vaivai tele po'o le fenumiai
- Faigata ona manava
- Manogi fuala'au i le manava
- Maualuga tele o le suka i le toto (e pei o le sili atu i le 300 mg/dL)
Afai e te maua nisi o nei fa'ailoga, va'ai loa se foma'i e aunoa ma se fa'atuai. Pe, alu i le Matagaluega Fa'afuase'i (ETU) o le falema'i e latalata ane. E taua tele lenei mea.
Ia nofouta i fegalegaleaiga ma isi vailaʻau.
O isi vailaʻau e te faʻaaogaina e mafai ona aʻafia ai le auala e galue ai le Vykat XR. O nisi vailaʻau e mafai ona faʻateleina ai aʻafiaga o le Vykat XR, ae o isi e mafai ona faʻaitiitia ai lona aoga.
O le mea lea, ta'u manino i lau foma'i vaila'au uma o lo'o e fa'aaogaina pe fa'aaogaina fo'i e lau tama/teine (e aofia ai vaila'au fa'atonu, vaila'au e fa'atau fua, vaitamini, vaila'au masani, oloa mai la'au). O le a ia fetu'una'i le fua po'o le suia o le vaila'au pe a mana'omia. Aua ne'i amata pe taofi so'o se vaila'au e aunoa ma le fesili i lau foma'i.
Savali e Ave i le Fale
- O le Prader-Willi Syndrome o se faʻamaʻi e seasea tupu mai e mafua ai ona leiloa le lagona o le tumu.
- Ia malamalama o le fia 'ai tele o lau tama ma le saili o mea'ai e lē o sona sese, ae o se fa'ailoga o le fa'ama'i lava ia.
- E mafai e vailaʻau e pei o le Vykat XR ona pulea lenei fiaʻai tele, ae e tatau ona faia i lalo o le vaavaaiga a se fomaʻi faapitoa .
- Ia nofouta i taimi uma i aafiaga e ono tula'i mai, aemaise lava fa'ailoga o le maualuga o le suka i le toto. Afai e te a'afia i fa'ailoga o le Diabetic Ketoacidosis (DKA), alu loa i le Matagaluega Fa'afuase'i (ETU) a le falema'i.
- E taua tele lou logoina o lau foma'i e uiga i isi vaila'au uma ma fa'aopoopoga o lo'o e inuina.
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E leai ni fa'amatalaga ua fa'ailoa mai. Fa'aopoopo lau fa'amatalaga iinei mo le taimi muamua.
Faaopoopo lau faamatalaga