E ma'i pea lau tama i taimi uma? Atonu o le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia). Se'i o tatou talanoa!

E ui o nisi taimi tatou te manatu o se mea masani mo a tatou fanau laiti le maʻi soo, ae mo nisi tamaiti e mafai ona avea lenei mea ma se faʻafitauli matuia. Aemaise lava pe afai o loʻo mafatia pea se tamaitiiti i faʻamaʻi pipisi, e mafai ona mafua mai i se tulaga tupuaga e seasea tupu. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i sea tulaga.

O le ā le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

Ia, o le ā la le XLA (X-linked agammaglobulinemia)? I se faaupuga faigofie, o se tulaga tupuaga . O lo tatou tino e iai se 'autau taua tele o fitafita e tau ma fa'ama'i, ma o lo tatou puipuiga lea. O se ituaiga sela faapitoa i lenei faiga e ta'ua o sela-B . O nei sela-B e faia ai porotini e ta'ua o antibodies e tau ma fa'ama'i pe a mama'i o tatou tino. O nei antibodies e galulue e pei o fitafita e puipuia lo tatou atunuu.

O se tagata e maua i le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) e le gaosia lelei nei sela B. Pe e na o ni nai sela latou te gaosia. O lea la, o le a le mea e tupu pe a le mafai ona e faia ni antibodies? E faigofie ona e maʻi ma e masani ona e maʻi. E le gata i lea, o aano i totonu o o tatou tino e fesoʻotaʻi ma le puipuiga o le tino, e pei o lymph nodes , tonsils, ma adenoids, e le atiina ae lelei, ma o nisi taimi e le fausia lava. O lenei tulaga e masani ona vaaia i tama . O le a tatou talanoaina le mafuaaga o lenei mea mulimuli ane.

O lenei tulaga, ua ta'ua o le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia), e lauiloa fo'i i isi igoa:

• Agammaglobulinemia a Bruton
• Agammaglobulinemia fananau mai
• Hypogammaglobulinemia

Peita'i, o le igoa Hypogammaglobulinemia e fa'aaogaina fo'i mo se isi tulaga fa'apena. O le CVID (Common Variable Immunodeficiency) . O le CVID (Common Variable Immunodeficiency) e masani lava e le ogaoga tele e pei o le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia), ma e tele lava ina maua i le matutua. Peita'i, o tamaiti e iai le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) e maua a'o le'i atoa le tausaga pe a laiti lava.

O le ā le eseesega i le va o le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ma le SCID (Severe Combined Immunodeficiency)?

Atonu o loʻo e mafaufau pe o le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) lea pe o le tulaga tuga o le le lava o le puipuiga o le tino atonu na e faʻalogo i ai e taʻua o le SCID (Severe Combined Immunodeficiency) . Leai, e iai sina eseesega i le va o ia mea e lua. I le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) , o sela-B na tatou talanoaina muamua e aʻafia tele. I le SCID (Severe Combined Immunodeficiency) , o sela-T e aʻafia.O le isi ituaiga taua o sela puipuia e ta'ua o sela-T (o nisi taimi e mafai fo'i ona a'afia sela-B). O tulaga fa'ale-genetika uma ia e fa'avaivaia ai le puipuiga o le tino ma e masani ona mafua ai fa'ama'i. Ae o le eseesega autu i le va o ia mea e lua o le ituaiga sela ua a'afia.

E fa'apefea ona taatele le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

O lenei tulaga e ta'ua o le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) e seasea lava tupu . O lona uiga e le o se fa'ama'i e maua e le to'atele o tagata. Peita'i, e pei ona matou ta'ua muamua, e sili atu ona taatele i tama . I fuainumera, e tusa ma le tasi i le lua selau afe (200,000) tama e fananau mai ma le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia).

O a ni fa'ailoga o le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

Ona o tamaiti e iai le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) e le'i atoatoa le atina'eina o latou puipuiga, e masani ona laiti pe leai fo'i o latou lymph nodes, tonsils, ma adenoids . O le mea lea e faigofie ai ona latou a'afia i fa'ama'i pipisi mai lava i le laiti. Mo se fa'ata'ita'iga:

• Bronchitis : O se faʻamaʻi pipisi lea o le bronchi, o paipa ia e tau atu i mama.
• Fa'ama'i taliga (Otitis media) : Fa'ama'i o le taliga ogatotonu.
• Sinusitis : Fa'ama'i pipisi o sinuses e siomia ai le isu.
• Nia : O se fa'ama'i pipisi ogaoga e a'afia ai mama.
• Fa'ama'i pipisi o le gastrointestinal : O fa'afitauli e pei o le tiga o le manava ma le manava tata.

Ae e taua le manatua o tamaiti e iai le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) e masani ona lē faigofie ona aʻafia i faʻamaʻi pipisi (e pei o le Cytomegalovirus (CMV) , RSV (Respiratory Syncytial Virus) , poʻo faʻamaʻi pipisi o le fungus . E masani ona aʻafia i latou i faʻamaʻi pipisi o siama.

O le ā e mafua ai le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

E pei ona matou taʻua muamua, o le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) o se faʻamaʻi tupuaga . O lona uiga e maua e se tamaititi mai le tina, le tama, poʻo i laʻua uma. O loʻo ia i tatou se kene e taʻua o le kene BTK i o tatou tino. O lenei kene e faʻatonuina o tatou tino e fai sela-B. Ua tatou iloa o sela-B e fai ai antibodies ma tau ma faʻamaʻi.

O lea la, afai e iai se suiga po o se fesuiaʻiga i lenei kene BTK, e le mafai ona faia lelei sela-B. Ona, o le mea e tupu, o se tagata e leai se fesuiaʻiga o kene e le mafai ona teteʻe atu i faʻamaʻi e pei ona latou faia. O le mafuaʻaga lea e maʻi ai i taimi uma, ma o nisi taimi e oʻo lava i faʻamaʻi tuga e ono lamatia ai le ola.

O le ā le uiga o le 'X-linked'?

Se'i o tatou tilotilo nei i le uiga o le 'X-linked'. Tatou te maua uma o tatou kene mai matua uma e lua. O nei kene o lo'o i luga o mea e ta'ua o chromosomes . O nei kene e ta'u atu i o tatou tino le auala e fai ai porotini latou te mana'omia e galulue ai. O le tele o taimi, e tusa lava pe iai se suiga i le tasi kene, o le isi kopi (le tasi mai le isi matua) o lo'o atoatoa pea, o lea e mafai ai e le tino ona galue e pei ona tatau ai.

Peita'i, e lē tutusa chromosomes o tane. E tasi le chromosome X ma le tasi le chromosome Y. O lea la, afai e iai se fesuia'iga i se gene i luga o lenei chromosome X, e leai se isi kopi e fa'afetaui ai. O le gene BTK na tatou talanoaina o lo'o i luga o lenei chromosome X. O le mafua'aga lea ua ta'ua ai o le 'X-linked'. O lea la, afai e iai se fesuia'iga i le gene BTK i luga o lana chromosome X, o le a ia maua le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia).

E lua chromosomes X a teine. E ui lava ina iai le fesuiaʻiga o le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) i se tasi o latou chromosomes X, ae o loʻo galue lelei pea le gene BTK i le isi chromosome X, o lea e mafai ai ona latou faia le aofaʻi talafeagai o sela-B. O lea latou te le maua ai le faʻamaʻi, ae e mafai ona avea i latou ma avefeʻau . O lona uiga e mafai ona latou tauaveina le gene e aunoa ma le faʻaalia o ni faʻailoga.

O a ni tulaga lamatia e mafua ai le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

Seia oo mai i le taimi nei, na o le pau lava le mea e iloa e mafua ai ona maua le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) o se talafaasolopito faaleaiga o le tulaga . O lona uiga e mafai ona tuufaasolo mai.

E mafai e teineiti ona maua i le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

Ioe, e seasea lava , e mafai fo'i e se tamaititi teine ​​ona maua le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia). Ae ina ia tupu lena mea, e tatau i matua uma ona tauaveina se chromosome X faatasi ai ma le BTK gene ua suia. O lona uiga, o le tina o se avefe'au ma o le tama fo'i e iai le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia). E masani lava, e mafai e tamaiti teine ​​ona avea ma avefe'au o lenei suiga o kenera. Ona, tusa lava pe leai se fa'ama'i ia i latou, e mafai ona latou tu'uina atu lenei kenera i a latou fanau. Afai o na tamaiti o ni tama, e foliga mai o le a latou maua le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia).

O a ni fa'afitauli e ono tula'i mai ona o le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

O nisi o faʻafitauli e ono tulaʻi mai i le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) o:

• Fa'ama'i tumau o le mama : O fa'ama'i pipisi soo o le mama e mafai ona fa'aleagaina ai mama i le aluga o taimi.
• O le salalau atu o le fa'ama'i i isi vaega o le tino : Mo se fa'ata'ita'iga, e mafai e fa'ama'i ona salalau atu i le toto (sepsis) po'o le fai'ai (meningitis).
• E iai fo'i le masalosaloga e ono iai se fa'ateleina o le lamatiaga o nisi ituaiga o kanesa , ae o lo'o faia nisi su'esu'ega i lenei mea.

E fa'apefea ona maua le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

E mafai e se foma'i ona faia ni su'ega toto se tele e iloa ai pe o oe po'o lau tama e maua i le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia). Afai e fa'aalia i nei su'ega toto ua maualalo au sela-B po'o antibodies, ona faia lea e lau foma'i ni su'ega fa'asolopito o le kenera . O lenei su'ega e su'e ai suiga i le kenera BTK i lau DNA .

E fa'apefea ona togafitia le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

E fa'anoanoa, e leai se fofo mo le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia). Peita'i, o lo'o i ai togafitiga e mafai ona fesoasoani e puipuia ai fa'alavelave matuia. O togafitiga autu o:

• Togafitiga mo le Suiga o le Immunoglobulin (RIgG) : E aofia ai le tuʻuina atu o antibodies mai tagata foaʻi maloloina i le alatoto (IV). O lenei togafitiga e tuʻuina atu ia le itiiti ifo ma le faatasi i le masina . E fesoasoani lea e pulea ai le maualalo o le maualuga o le antibody i le tino i se tulaga.
• Togafitiga vave o faʻamaʻi pipisi : O le taimi lava e masalomia ai oe poʻo lau tama ua maua i se faʻamaʻi pipisi, o le a amata loa e lau fomaʻi ona togafitia faʻamaʻi pipisi siama i vailaʻau faʻamaʻi pipisi . E taua le amata vave o togafitiga.
• 'Alo'ese mai tui puipui ola : O tagata e maua i le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) e le tatau ona tu'uina atu tui puipui ola . O nei tui puipui e mafai ona mafua ai ni ma'i tuga ma e ono lamatia ai le ola. O fa'ata'ita'iga e aofia ai le tui puipui MMR (misela, mumps, rubella) , tui puipui misela - varicella, ma le tui puipui polio e folo . O le mea lea, e taua tele le talanoa i lau foma'i e uiga i lenei mea ma ia e malamalama atoatoa i ai.

O le ā e tatau ona faʻamoemoeina e se tasi e maua i le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

O tagata e maua i le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) e manaʻomia ona inuina ni vailaʻau mo o latou olaga atoa . O le faia lea o lenei mea ina ia faʻaitiitia ai lo latou lamatiaga i le aʻafia i faʻamaʻi. E manaʻomia ona latou tausia se mafutaga vavalalata ma a latou fomaʻi ma saili se togafitiga i le taimi lava e tupu ai se faʻamaʻi. Atonu e tele atu aso e misia ai e oe poʻo lau tama/teine ​​e maua i le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) aso aʻoga ma aso faigaluega ona o le maʻi nai lo le faitau aofaʻi lautele.

O le ā le umi e ola ai tagata e maua i le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

O se mea lelei tele, faatasi ai ma le atinaʻeina o metotia togafitiga , o tagata e maua i le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) i atunuu tau atiae e pei o Amerika o loo ola seia oo ina matutua . Peitai, i atunuu tau atiae, e faigata lava ona iloa ma maua togafitiga. O le mea lea, i se tulaga lautele, e mafai ona faaitiitia le umi e ola ai tamaiti e maua i le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) i ia atunuu. Ae i Sri Lanka, ua i ai nei togafitiga lelei mo ia tulaga.

E mafai ona puipuia le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

Afai o e popole i le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia), o lona uiga o se tasi i lou aiga o loʻo maua i le faʻafitauli, e mafai ona e vaʻai i se fomaʻi ma faia se suʻesuʻega faʻasolopito . E mafai ona fesoasoani lea ia te oe e iloa ai faʻafitauli faʻasolopito e mafai ona e tuʻuina atu i lau tama. Afai o oe o se avefeʻau o le suiga o le kenera e mafua ai le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia), a iai sau tama, e 50% le avanoa e maua ai e lena tamaititi le suiga. Afai o lena tama o se tama, e mafai ona ia maua le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia). Afai e iai sau XLA (X-Linked Agammaglobulinemia), o au teine ​​o le a avea ma avefeʻau. O se faufautua faʻasolopito poʻo le fomaʻi na faʻatonuina le suʻega o le a tuʻuina atu ia te oe nisi fautuaga e uiga i lenei mea.

E fa'apefea ona ou tausia a'u lava?

O le auala sili e tausia ai oe lava i le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) o le faamuamua lea o lou soifua maloloina . Tausia taimi atofaina a lau fomaʻi. Aoao e iloa faailoga o se faamaʻi pipisi. Fesili i lau fomaʻi po o le a le mea e fai pe afai e te atiaʻe ni faailoga o se faamaʻi pipisi.

O afea e tatau ai ona ou vaai se foma'i?

E sili le feutagai ma se fomaʻi i tulaga faapenei:

• Afai e ma'i lau tama/teine ​​​​pe a uma ona faia se tui puipui ola (e pei o le tui puipui MMR, tui puipui misela).
• Afai e masani ona maua lau tama i faʻamaʻi pipisi .
• Afai e te maua soo fo'i i fa'ama'i pipisi (auā e mafai ona avea lea ma tulaga e pei o le CVID, lea e a'afia ai fo'i tagata matutua).

O le a mafai e le foma'i ona ta'u atu ia te oe pe mana'omia ona su'esu'eina atili lenei mea pe leai.

O a fesili e tatau ona ou fesiligia i la'u foma'i?

Atonu e fesoasoani ia te oe le fesili atu o fesili faapenei pe a e vaai lau fomaʻi:

• O a ni fa'ailoga o le fa'ama'i e tatau ona ou mataala i ai?
• O le ā se mea e tatau ona ou faia pe afai ou te manatu ua maua aʻu pe ua maua foʻi laʻu tama i se faʻamaʻi?
• O a ni togafitiga e mafai ona faia?
• E fa'afia ona ou mana'omia pe mana'omia fo'i e la'u tama/teine ​​se togafitiga?

E masani lava ona ma'i soo tamaiti laiti. Ae afai e masani ona maua lau tama i fa'ama'i pipisi, atonu e iai se isi mea e mafua ai. Talanoa i lau foma'i e uiga i so'o se popolega o lo'o ia te oe. O le vave maua o se fa'amaoniga ma se togafitiga o le auala sili lea e maua ai taunu'uga sili ona lelei.

Afai o loʻo e ola ma le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) – o se tulaga faʻale- kenera lea e le gaosia lelei ai e lou tino sela-B – ia mulimuli saʻo i faʻatonuga a lau fomaʻi. E taua tele le mafai ona iloa faʻailoga o se faʻamaʻi ina ia mafai ai ona e maua vave se togafitiga.

O mea sili ona taua e manatua i lenei tusiga

Ia, o nisi nei o mea e tatau ona e manatua mai mea na tatou talanoaina e uiga i le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia):

• O le ā le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?O se tulaga e seasea tupu mai i tupuaga e masani ona a'afia ai tama .
• O le taimi lea e le atiina ae lelei ai sela-B o le tino, ma mafua ai ona faaitiitia le aofaʻi o antibodies ma faʻateleina ai faʻamaʻi pipisi .
• O mea e pei o tonsils ma adenoids e mafai ona fa'aitiitia pe mou atu.
• E ui e leai se fofo faapitoa mo lenei mea, ae e mafai ona pulea lelei i togafitiga i le olaga atoa (RIgG) ma togafitiga vave i vailaau fa'ama'i.
• E lē lelei le tuʻuina atu o tui puipui ola i nei tagata.
• Afai e masani ona ma'i tigaina lau pepe tama, e taua tele le vave sailia o se fautuaga faafoma'i. O le vave su'esu'eina ma le togafitia o le a fesoasoani tele i lau tama e ola i se olaga masani.

Ou te faʻamoemoe o le a fesoasoani lenei faʻamatalaga ia te oe. Afai e iai ni au fesili, aua le faatuai e talanoa i lau fomaʻi aiga!

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