Sei muviri wako usingakwanise kunwa mafuta nemavhitamini? (Abetalipoproteinemia)

Wakambozvibvunza here kuti matambudziko api angamuka kana muviri ukasakwanisa kupinza zvinovaka muviri zvaunoda kubva mukudya kwatinodya, kunyanya mafuta nemamwe mavhitamini? Nhasi tichataura nezvechimwe chirwere chemajini chisingawanzoitiki asi chakakosha zvikuru. Chinoitika ndechekuti muviri wedu haugone kupinza mafuta nemavhitamini anonyungudika mumafuta zvakanaka. Ngatitarisei kuti chirwere ichi chii, nei chichiitika, uye chii chingaitwe nacho.

Chii chinonzi Abetalipoproteinemia?

Zvichitaurwa zviri nyore, abetalipoproteinemia chirwere chisingawanzoitika mumajini. Idambudziko rekuti muviri wako haugone kupinza mafuta (mafuta) nemamwe mavhitamini muchikafu chaunodya. Izvi zvinokonzerwa nekuti muviri wako haugone kugadzira mamorekuru akakosha anonzi lipoproteins anotakura mafuta, cholesterol, uye mavhitamini anonyungudika mumafuta (akadai sevhitamini A, D, E, uye K) mumuviri wako wese.

Funga nezvazvo nenzira iyi, aya ma "lipoproteins" akafanana nemotokari dzinotakura zvinovaka muviri mumuviri wedu. Saka kana mota idzi dzisisipo, mafuta nemavhitamini hazviendi kwazvinoda kuenda mumuviri. Izvi zvinoguma nekushaikwa kwemafuta nemavhitamini, kunyanya mavhitamini A, D, E, uye K. Kushaikwa uku kunogona kukonzera matambudziko akasiyana-siyana ehutano.

Chii chiri kuitika chaizvo mumamiriro ezvinhu aya?

Funga nezvazvo seizvi: kana uchidya chikafu, mafuta nemavhitamini anonyunguduka mafuta ari machiri anofanira kunyungudutswa kubva muura kuenda muropa. Ndipo chete paanogona kunyungudutswa muropa oendeswa mumuviri wese nemumasero. Izvi zvinoitwa kuti zvive nyore nema lipoprotein ataurwa pamusoro apa. Mumunhu ane abetalipoproteinemia, ma lipoprotein aya haagadzirwe zvakanaka, saka mafuta nemavhitamini haana nzira yekupfuura nemuura.

Matambudziko makuru anokonzerwa neizvi

Kana aya 'mapuroteni' akarasika, matambudziko makuru akawanda anogona kuitika:

• Kusanyorova mafuta: Izvi zvinogona kukonzera zvirwere zvakaita semanyoka, izvo zvinogona kukonzera kuzvimba, kudzikira kwehuremu, uye kushaya chikafu chinovaka muviri.
• Kushaikwa kwemavhitamini: Izvi zvinogona kukonzera matambudziko akasiyana-siyana. Izvi zvinogona kusanganisira matambudziko ekuona, matambudziko etsinga, uye kushaya simba kwetsandanyama.
• Acanthocytosis: Iri izwi rakaoma kunzwisisa, handiti? Zvichitaurwa zviri nyore, masero matsvuku eropa ako ane chimiro chakasiyana, senge nyeredzi ine minzwa, kana chimwe chinhu chakafanana neicho. Izvi zvinonzi "Acanthocytosis." Izvi zvinogona kukonzera anemia. Izvi zvinoreva kuti muviri hauna masero matsvuku eropa akakwana ane hutano.

Abetalipoproteinemia chirwere chakakomba chinogona kukonzera matambudziko makuru ehutano.Parizvino hapana mushonga unowanikwa. Zvisinei, nekurapwa kwakakodzera , zviratidzo zvinogona kudzorwa uye matambudziko anogona kudzivirirwa. Kurapa kunowanzo sanganisira kudya kusina mafuta akawanda, mavhitamini, uye mishonga yakasiyana-siyana inotarisa zviratidzo chaizvo.

Zviratidzo zvacho zvakaita sei?

Zviratidzo zve `Abetalipoproteinemia` zvinowanzotanga achiri mudiki. Mushure mekuyamwisa, mwana wako anogona kurutsa, manyoka, uye tsvina ine mafuta, inonhuwa (steatorrhea) (tinoidaidza kuti "steatorrhea," zvinoreva kuti tsvina yemwana wako ine slike, ine mafuta, dzimwe nguva inoyangarara, uye ine hwema hushoma). Mushure mechinguva, unogona kuona kuti mwana wako haasi kuwedzera uremu kana kukura sezvaitarisirwa. Tinoidaidza kuti kukura kuri kuderera .

Muvanhu vakuru, abetalipoproteinemia, kushomeka kwemavhitamini, inokanganisa masisitimu akasiyana-siyana emuviri. Chiratidzo chekutanga chingave kurasikirwa nemamwe maitiro emuviri. Zvimwe zviratidzo zvinogona kusanganisira:

• Kugwinha kwetsandanyama, kushaya simba, uye kurwadziwa.
• Kuneta, kushaya mweya, kana kurova kwemoyo nekukurumidza.
• Kukwidza kwekukombama kwemusana wako wezasi (lordosis) kana kuwedzera kwekukombama kwemusana wako wepamusoro (kyphoscoliosis). Izvi zvinochinja chimiro chemusana wako.
• Kuomerwa nekubatanidza mashandiro emhasuru. Izvi zvinogona kukonzera kufamba kusinganzwisisike, kusingadzoreki kana uchifamba kana kuita mabasa. Izvi zvinonzi ataxia .
• Kutaura kusina kujeka nekuda kwekuomerwa nekudzora rurimi kana inzwi. Chirwere ichi chinonzi dysarthria .
• Matambudziko ekuona: Zvinhu zvakaita se strabismus, kufamba kwemaziso kusingadzoreki (nystagmus), kana retinitis pigmentosa, chirwere chinokonzera kusaona zvakanaka husiku.
• Anemia chirwere chinokonzerwa nekudzikira kwemasero matsvuku eropa mumuviri, zvichikonzera kuneta nekushaya simba.
• Kutsvuka kweganda kana kuchena kwemaziso (jaundice).
• Kuzvimba, kuzvimba.
• Kukuvara kwehuropi nekufamba kwenguva.

Chirwere ichi chinokura sei?

Abetalipoproteinemia inokonzerwa nekuchinja kwejini reMTTP. Jini reMTTP rinoudza muviri wedu kuti ugadzire puroteni inonzi microsomal triglyceride transfer protein (MTP). Puroteni iyi yeMTP inokosha pakugadzira lipoprotein dzataurwa pamusoro apa muchiropa nemudumbu medu.

Chikonzero chemajini

Ungayeuka kuti mapuroteni anodiwa kutakura mafuta, cholesterol, uye mavhitamini anonyungudika kubva muura kuenda muropa. Ropa rinozotakura mapuroteni aya mumuviri wese kuitira kuti nyama dzedu dzikwanise kunwa zvinovaka muviri izvi zvinokosha.

Saka, kana paine shanduko mujini re'MTTP', muviri haugone kugadzira puroteni ye'MTP'. Kana pasina puroteni ye'MTP' yakakwana, muviri haugone kutakura mafuta kuburikidza nemasero emudumbu. Izvi zvinokanganisawo kugadzirwa kwe'lipoproteins', izvo zvinodzivirira zvinovaka muviri kuti zvisatakurwa uye zvinyudzwe nemazvo. Imhaka yekushaikwa kwekudya uku ndiko kunoita kuti zviratidzo zve'Abetalipoproteinemia' zviitike.

Kuti zvinouya sei kubva kuchizvarwa kuenda kuchizvarwa

Abetalipoproteinemia inopfuudzwa kuburikidza nemhuri nenzira ye autosomal recessive pattern. Autosomal recessive zvinoreva kuti vabereki vese vane kopi yejini rakachinjwa, uye mwana anorigara nhaka. Zvisinei, vabereki ivavo havana zviratidzo zveAbetalipoproteinemia. Izvi zvinoreva kuti ndivo chete vanotakura chirwere ichi. Kuti mwana awane chirwere ichi, vabereki vese vanofanira kugara nhaka jini rakakanganisika.

Kuongororwa kwechirwere kunoitwa sei?

Chiremba wako achaongorora abetalipoproteinemia nekuita bvunzo yemuviri. Achakubvunza nezvezviratidzo zvako uye nhoroondo yezvekurapa. Vachakurairawo bvunzo dzakasiyana-siyana dzeropa kuti vaone zviratidzo zvechirwere ichi. Miedzo iyi ichatarisa huwandu hwemafuta muplasma yako (yatinoti huwandu hwemafuta) uye lipoproteins. Vachatarisawo chimiro uye chimiro chemasero matsvuku eropa rako (kuona kana uine chirwere chinonzi acanthocytosis), mashandiro echiropa, uye huwandu hwemavhitamini anonyungudika mumafuta (mavhitamini A, D, E, uye K).

Mimwe miedzo ingangodiwa ndeiyi:

• Kuongororwa kwemaziso.
• Kuongororwa kwetsinga.
• Endoscopy (ongororo inotarisa mukati meura).
• Kuongororwa kwechiropa ne ultrasound.
• Kuongororwa kwetsvina, kunyanya kuona kuti mafuta akawanda sei ari kubuda mutsvina.

Uyezve, chiremba wako anogona kukurudzira kuongororwa kwemajini kuti uone kana uine shanduko mujini reMTTP.

Ndezvipi zviri kurapwa?

Kurapwa kweabetalipoproteinemia kunotarisa pane zviratidzo zvako. Unowanzo fanirwa kushanda nechikwata chevanopa hutano vakasiyana. Izvi zvinogona kusanganisira:

• Vanachiremba vetsinga.
• Vanachiremba vane hunyanzvi muzvirwere zvechiropa (hepatologists).
• Nyanzvi dzemaziso (vanachiremba vemaziso).
• Nyanzvi dzinodzidza nezvemafuta (lipidologists).
• Vanachiremba vemwoyo.
• Nyanzvi dzemapfupa.
• Vanachiremba vezvekudya inyanzvi mukugaya chikafu.
• Nyanzvi dzezvekudya.

Kurapa kwemwana

Kune vacheche, chiremba achava nechokwadi chekuti vana vavo vanokura zvakanaka uye vanokura zvakanaka.Kudya kwakawanda mu medium-chain triglycerides (MCTs) nemavhitamini chaiwo kunogona kukurudzirwa. Mhando idzi dzemafuta, dzinonzi MCTs, hadzina kufanana nedzimwe mhando dzemafuta, uye zviri nyore kuti muviri utore.

Kurapa kwevakuru

Kune vakuru, chirongwa chekudya chinorapa chinosanganisira chikafu chine mafuta akawanda asina mafuta akawanda chinokurudzirwa. Izvi zvinofanirwa kubatsira kuderedza zviratidzo zvemudumbu (kurwadziwa kwemudumbu). Semuenzaniso:

• Huku, kakuku, nedzimwe nyama dzisina mafuta akawanda.
• Hove.
• Nyemba dzakaomeswa, nyemba, nyemba.
• Mukaka usina mafuta kana usina mafuta akawanda, cottage cheese, yogati.
• Michero nemiriwo.
• Chingwa chezviyo zvese, pasta, zviyo, uye mupunga.

Uyewo, chiremba wako anogona kukurudzira kutora mavhitamini akawanda anonyunguduka mumafuta (akadai sevhitamini A, E, D, uye K) . Izvi zvinogona kubatsira kudzivirira kana kugadzirisa zviratidzo zvako zvakawanda. Semuenzaniso, kurapwa nevhitamini E nevhitamini A kunogona kudzivirira kana kunonotsa matambudziko etsinga dzemuviri neretina. Kutora mishonga yekuwedzera yevhitamini D kunogona kubatsira kuderedza zvimwe zviratidzo zvine chekuita nekukura kwemapfupa.

Kurapa kwezvinetso zvetsinga

Matambudziko etsinga anogona kuda kurapwa kwakadai sekurapa muviri, kutaura, kana kurapwa nebasa.

Mikana yekupora ndeipi?

Maonero (kufanotaura) ekupora kubva kuabetalipoproteinemia anoenderana nezvinhu zvakati wandei, zvinosanganisira:

• Zera rekuongororwa kwechirwere.
• Nguva yekutanga kurapwa.
• Rudzi rwekuchinja kwemajini e'MTTP'.

Kuongororwa nekukurumidza uye kurapwa nevhitamini zvinovaka muviri kunogona kudzivirira, kunonotsa, kana kuderedza matambudziko. Zvinogonawo kuwedzera nguva yekurarama. Vamwe vanhu vanogona kurarama kusvika makore makumi manomwe. Kana chirwere ichi chikasarapwa, chinogona kukonzera rufu mumakore avo ekuma20 nekuda kwekushomeka kwekudya kunovaka muviri.

Izvi zvinogona kudzivirirwa here?

Nekuti abetalipoproteinemia chirwere chinokonzerwa nemajini, haugone kuchidzivirira. Kana uine pamuviri kana kuti uchironga kubata pamuviri, zvakanaka kutsvaga mazano emajini kuti uzive nezvenjodzi yako yekupa chirwere ichi kumwana wako.

Zvinhu zvausingafaniri kudya kana uine chirwere ichi

Kana uine ``Abetalipoproteinemia``, unofanira kuderedza kudya mafuta (mafuta). Mafuta ese anodiwa nemunhu mukuru anofanira kunge ari pasi pe15-20 gramu pazuva. Kune vana, anofanira kunge ari pasi pe5 gramu pazuva. Chiremba wako kana nyanzvi yezvekudya achakuudza zvekuita chaizvo.

Unofanira kuona chiremba rini?

Kana iwe kana mwana wako muine zviratidzo zve "Abetalipoproteinemia," munofanira kuona chiremba. Kunyange zvazvo zviratidzo zvechirwere ichi zvichigona kufanana nezvezvimwe zvirwere, chiremba wenyu anogona kuita bvunzo kuti asimbise chirwere ichi uye kutanga kurapwa.

Mibvunzo yekubvunza chiremba wako

Kana uine abetalipoproteinemia, ungave nemibvunzo yakawanda yekubvunza chiremba wako. Mimwe yacho ndeiyi:

• Dambudziko rangu reAbetalipoproteinemia rakakomba zvakadini?
• Mamiriro ezvinhu aya achandikanganisa sei kwenguva refu?
• Ndeipi nzira yekurapwa inokurudzirwa kwandiri?
• Ndezvipi mavitamini nezvimwe zvinovaka muviri zvandinofanira kutora, uye kwenguva yakareba sei?
• Ndinofanira kuchinja chero chinhu pakudya kwangu here?
• Ndezvipi zvinetso zvinogona kuitika nekuda kwe "Abetalipoproteinemia"?
• Ndingaitei kuti ndidzivise matambudziko aya?
• Pane mapoka ekutsigira kana zvinhu zviripo here zvekubatsira vanhu vane abetalipoproteinemia?

Pakupedzisira, yeuka izvi.

Abetalipoproteinemia inogona kuva dambudziko rakaoma. Zvisinei, zvakakosha kuyeuka kuti kune mishonga inoshanda iripo. Nekurapwa kwakanyatsorongwa kuburikidza nekudya kusina mafuta akawanda, mavhitamini, uye mamwe marapirwo, unogona kuvandudza hupenyu hwako zvakanyanya uye kudzivirira matambudziko. Vanhu vazhinji vane abetalipoproteinemia vanorarama hupenyu hwakazara uye hune zvibereko. Chinhu chakakosha kushanda pamwe chete nachiremba wako kuti ugadzire hurongwa hwekurapa hunoenderana nezvaunoda. Usazeza kubvunza mibvunzo uye kutaura nezvekutya kwako munzira. Hausi wega, uye vanachiremba varipo kuti vakubatsire.

` Abetalipoproteinemia, Abetalipoproteinemia, zvirwere zvemajini, kunyudzwa kwemafuta, kushomeka kwemavhitamini, lipoproteins, MTTP gene, Sri Lanka Health