Unoziva nezvechirwere cheErdheim-Chester here? Ngatikurukurei nezvechirwere ichi chisingawanzoitiki!

Wakambonzwa nezve Erdheim-Chester Disease (ECD) here? Ungave wakashamisika zvishoma pawakanzwa zita iri. Nekuti ichi chirwere chisingawanzoonekwi zvakanyanya pasi rose. Zvisinei, sezvo chichigona kukanganisa nhengo dzakasiyana dzemuviri wedu, zvakakosha zvikuru kuziva izvi. Saka nhasi, ngatitaurei nezve Erdheim-Chester Disease (ECD).

Chii chinonzi chirwere cheErdheim-Chester (ECD)?

Zvichitaurwa zviri nyore, chirwere cheErdheim-Chester (ECD) chirwere cheropa chisingawanzoitiki. Chiri muboka rezvirwere zvinonzi histiocytosis . Iye zvino ungave uchishamisika kuti aya ma histiocytes chii. Ma histiocytes rudzi rwakakosha rwesero muimmune system yedu . Akafanana nemasoja madiki anodzivirira miviri yedu. Masero aya anowanzo kuwanikwa munzvimbo dzakadai semupfupa wedu, ropa, ganda, mapapu, chiropa, uye chiropa.

Zvisinei, mumunhu ane chirwere cheErdheim-Chester (ECD), ma histiocytes aya anokura zvisingadzoreki . Zvakafanana nekuva nemasoja akawandisa. Ma histiocytes aya anowedzera anotanga kukura munzvimbo dzakasiyana dzemuviri paasingafaniri. Anogona kuumba bundu uye kukuvadza tishu dzine hutano . Izvi ndizvo zvinoitika muECD.

Chirwere ichi chakajairika zvakadii?

Sezvatakambotaura, ichi chirwere chisingawanzoitiki . Chimbofungai, kubvira pakatanga kuwanikwa chirwere ichi muna 1930, kwangove nevanhu vanosvika 800 chete vakabatwa nechirwere ichi pasi rose. Zvisinei, vamwe vanachiremba vanotenda kuti nhamba iyi inogona kunge yakakwira nekuti vamwe vanhu vane chirwere ichi havanyatsoonekwa. Izvi zvinogonawo kunge zvichikonzerwa nekuti nyika pasi rose pari zvino hadzina nzira yakafanana yekuchengetedza zvinyorwa zvevarwere ava.

Chirwere cheErdheim-Chester (ECD) chinowanzoonekwa muvanhu vakuru vane makore epakati nepakati . MuUnited States, avhareji yezera rekuongororwa chirwere ichi imakore makumi mana nematanhatu. Zvisinei, zvakambotaurwa kuti ichi chinoitika muvana vadiki zvikuru. Chimwe chinhu ndechekuti varume ndivo vanowanzobatwa nechirwere ichi. Zvinonzi pakati pe70% ne75% yevarwere varume.

Zviratidzo zvacho ndezvipi?

Mabatirwo anoitwa chirwere cheErdheim-Chester (ECD) nemunhu wese akasiyana zvikuru . Izvi zvinoreva kuti havasi vese vane zviratidzo zvakafanana. Zviratidzo zvinoenderana nekuti ndeapi nhengo dzemuviri dzakakuvadzwa nekuwedzera kwemasero eropa, sezvatakambotaura, uye kuti ndeapi masisitimu enhengo akanganiswa. Dzimwe nguva, chirwere ichi chinogona kuvapo pasina kuratidza zviratidzo (zvisingaratidzike). Kana zvakadaro, chiremba anowana ruzivo nezvazvo kubva pakuskena ('imaging') kana kuongororwa kweropa ('lab tests') kwakaitwa nechimwe chikonzero.

Ngatitarisei nhengo dzemuviri dzinonyanya kukanganiswa nezviratidzo zvinobatanidzwa nadzo.

Kukanganisa kwazvinoita mapfupa

ECD inogona kukonzera kukora kwemapfupa zvisina kujairika (osteosclerosis). Izvi dzimwe nguva zvinogona kukonzera kurwadziwa kwemapfupa . Chiratidzo chinowanzoonekwa chechirwere ichi kukora kwemapfupa uye kurwadziwa, kunyanya mumakumbo ese ari maviri . Kukora kwemapfupa uku kunogona kuonekwa zvakajeka pakuongorora.

Mhedzisiro paitsvo

Itsvo dzedu nenyama dzakapoteredza (iyo `retroperitoneum`) zvinogonawo kukuvara neaya ma histiocytes. Izvi zvinogona kutungamira kuzvirwere zvakaita se:

• Kuzvimba kweitsvo.
• Kupera kweitsvo.
• Kukundikana kweitsvo.

Mhedzisiro pahurongwa hwe endocrine (hurongwa hwemahormone)

Kana ma histiocyte aya akakuvadza ma gland anogadzira mahormone anodzora maitiro akasiyana-siyana mumuviri wedu, matambudziko akasiyana-siyana emahormone anogona kumuka. Zviratidzo zvinosiyana zvichienderana ne gland rakakuvara.

• Kana gland repituitary rakakuvara: Kudzikira kwekugadzirwa kwehomoni imwe kana akawanda epituitary (hypopituitarism).
• Kana gland re thyroid rakakuvara: Kuderera kwemahormone e thyroid (hypothyroidism).
• Kana magonadhi akakuvara: Kudzikira kwemahormone epabonde (akadai se testosterone ne estrogen) (`hypogonadism`).
• Kana adrenal gland ikakuvara: Kuderera kwehomoni dzeadrenal (kusakwana kweadrenal).

Kukuvadzwa kwegland repituitary kunogona kukonzera chirwere chinonzi chirwere cheshuga chinonzi insipidus , icho chinokonzera zviratidzo zvakaita sekuramba uchiita weti uye nyota yakawandisa. Zvakaonekwa kuti hafu yevarwere veECD vanewo chirwere ichi.

Mhedzisiro pahurongwa hwetsinga

Uropi hwedu netsinga zvinogonawo kukuvara neaya ma histiocytes. Ipapo unogona kuona zviratidzo zvakaita se:

• Kurasikirwa nekuenzana pakufamba, matambudziko ekubatana kwemuviri (ataxia).
• Kutaura kusina kujeka (dysarthria) nekuda kwekutadza kudzora tsandanyama panguva yekutaura.
• Kuomerwa nekufunga, kuisa pfungwa pachinhu chimwe chete, kana kurangarira.
• Musoro.

Mhedzisiro pamaziso

ECD inogona kukanganisa ziso rimwe kana ese ari maviri.

• Mapundu eyero, akapfava pamaziso (xanthelasma).
• Kubuda kwemaziso (proptosis).
• Kurwadziwa kweziso.
• Kudzikira kana kurasikirwa nekuona.

Mhedzisiro pahurongwa hwekufema

Kunyangwe scan dzichiratidza kuti mapapu anokanganiswa neaya ma histiocytes, zviratidzo hazviwanzoitika . Zvisinei, kana zviratidzo zvikaitika, zvinogona kusanganisira:

• Kukosora.
• Kutadza kufema zvakanaka (dyspnea).

Kana zvikasarapwa nemazvo , zvinogona kukonzera mavanga emapapu zvachose (pulmonary fibrosis), chirwere chakakomba.

Mhedzisiro pahurongwa hwemwoyo

Chiremba wako anogona kuonawo pa scans kuti histiocytes dzakanganisa moyo wako netsinga dzeropa. Izvi zvinogona kuisa hupenyu panjodzi kana zvikasarapwa. ECD inogona kukonzera zvinotevera:

• Kuzvimba kwebhegi rakatenderedza moyo (pericardial effusion).
• Kukwira kweropa (renal hypertension) kunoitika nekuda kwekushaikwa kweropa rinoenda kuitsvo.
• Kukundikana kwemoyo.

Mhedzisiro paganda

Chiratidzo chikuru chinoonekwa paganda mapundu eyero (`xanthelasma`) anoonekwa pamaziso emaziso. Pamusoro pezvo, mapundu eyero-brown anogona kuonekwawo munzvimbo idzi:

• Pachiso.
• Pamutsipa.
• Chifuva nedumbu (`Mhuno`).
• Munzvimbo yehudyu.

Pamusoro pezvo, ma histiocyte aya akawandisa anogona kuungana nekukuvadza matishu munzvimbo dzakadai se spleen, chiropa, uye bone morrow.

Ndezvipi zvinokonzera chirwere ichi?

Tava kuziva kuti ECD chirwere umo ma histiocytes anowanda zvisingadzoreki, anopararira, uye anokuvadza nyama nenhengo dzine hutano. Zvisinei, masayendisiti haasati aziva kuti nei masero aya achikura zvisingadzoreki. Zvisinei, tsvakiridzo yazvino yakawana kuti mamwe majini anochinja ane basa.

Vanhu vanopfuura hafu vane chirwere cheErdheim-Chester (ECD) vakawanikwa vaine shanduko mugene reBRAF, izvo zvinoita kuti ma histiocytes akure zvisingadzoreki.

Kunyange zvazvo gene reBRAF riri iro rinonyanya kupararira, masayendisiti akaona mamwe majini akasiyana-siyana ane chekuita neECD. Zvakawanikwa izvi zvakabvumira masayendisiti kugadzira mishonga inotarisa majini iwayo akachinja uye kumisa kukura kusingawanzoitiki kwehistiocytes.

Chirwere ichi chinoonekwa sei?

Nekuti ECD chirwere chisingawanzoitiki uye zviratidzo zvinosiyana kubva pamunhu nemunhu, vanachiremba vangasafungidzira chirwere chacho nekukasika. Saka, zvinogona kutora nguva kuti uongororwe . Ungangoda kuona vanachiremba vakati wandei.

Chiremba wako achaongorora zviratidzo zvako pamwe chete nemigumisiro yemimwe miedzo yakati wandei kuti aone kana uine ECD. Izvi zvinotevera zvimwe zvezvinhu zvinogona kukubatsira kuti uzive chirwere ichi:

• Maitiro ekufungidzira: Kuongororwa kwakasiyana-siyana (X-rays, bone scans, PET scans, CT scans, MRIs) kunogona kushandiswa kuona kuti ma histiocytes aya apinda munyama mumuviri kupi. Kunogonawo kuratidza kukuvara kwenyama dzakapfava dzakadai seuropi, chipfuva, uye nhengo dzemudumbu.
• Kuongororwa kwemurabhoritari:Kuongororwa uku kunogona kuona mamwe matambudziko ane chekuita nekushanda kwenhengo dzemuviri (zvingave zvine chekuita neECD), pamwe nekutarisa zvinhu zvakaita sekuzvimba, kusarongeka kwehuwandu hwemasero eropa, uye shanduko mumazinga emahormone.
• Kuongororwa kwemasero: Kuongororwa kwemasero kunosanganisira kutora sampuli diki yenyama yakakanganiswa woiongorora uchishandisa maikorosikopu. Masero acho anozoongororwa zviratidzo zveECD uye shanduko dzemajini dzakadai seBRAF. Kuziva hunhu hwemasero aya kunogona kubatsira chiremba wako kusarudza kuti ndeipi nzira yekurapa yakakunakira.

Ndezvipi zviri kurapwa?

Kana usina zviratidzo uye ECD yako isiri kukanganisa hutano hwako, chiremba wako anogona kusarudza kutarisa mamiriro ako. Zvisinei, vanhu vazhinji vane ECD vachada kurapwa . Kunyange zvazvo pasina mushonga, kune mishonga yakati wandei inogona kubatsira kugadzirisa dambudziko racho.

Heano nzira huru dzekurapa:

• Kurapa kwakanangana: Izvi zvinosanganisira kushandisa mishonga inotarisa kushanduka kwemajini kunoita kuti histiocytes iwande zvisingadzoreki. FDA yakabvumidza mushonga unonzi Vemurafenib wevarwere veECD vane BRAF gene mutation, uye mushonga unonzi Cobimetinib weavo vane MEK gene mutation. Zvichienderana nerudzi rwekushanduka kwemajini mumasero ako, chiremba wako anogona kukurudzira mishonga iyi kana mimwe mishonga kana musanganiswa wemishonga.
• Kurapa Nezvirwere Zvemuviri: Mishonga iyi inobatsira masoja edu emuviri kuziva nekurwisa masero egomarara zviri nani (muchiitiko ichi, ma histiocytes asina kujairika). Interferon-alpha mushonga unoshandiswa zvakanyanya pakurapa nezvirwere zvemuviri weECD.
• Kurapa nemakemikari: Kurapa nemakemikari kunoshandisa mishonga kuuraya masero ekenza (masero asina kujairika) mumuviri wese uye kumisa kukura kwebundu. Mushonga wechemotherapy unonyanya kushandiswa pakurapa nemakemikari eECD icladribine . Zvisinei, chiremba wako anogona kukurudzira mimwe mishonga yechemotherapy kana musanganiswa wemishonga.

Pamusoro pemishonga mikuru iyi, chiremba wako anogona kukurudzira mimwe mishonga yekubatsira kuderedza zviratidzo zvako. Kunyange zvazvo mishonga iyi isingadzivise ma histiocytes kupinda munyama yako, inogona kubatsira kuderedza kusagadzikana kwaunonzwa.

• Kuvhiyiwa: Kuvhiyiwa kungadiwa kugadzirisa kumwe kukuvara kwenyama kunokonzerwa neECD. Semuenzaniso, kuzvimba uye nyama yakakuvara zvinogona kuvhara machubhu anotakura weti (ureters). Kana izvi zvikaitika, kuvhiyiwa kungadiwa kuti kugadziriswe.
• Kurapa nemwaranzi:Kurapa nemwaranzi kunogona kukurudzirwa kuparadza masero asina kujairika munzvimbo chaiyo yemuviri uye kuderedza zviratidzo zvisingafadzi zvinokonzereswa nawo.
• Corticosteroids: Mishonga iyi inogona kuderedza kuzvimba kunokonzerwa nekupinda kwemasero eropa mumasero.

Unogonawo kuwana mukana wekutora chikamu mukuyedzwa kwekiriniki . Kuyedzwa kwekiriniki chidzidzo chinoedza kuchengetedzeka uye kushanda kwemishonga mitsva uye musanganiswa wemishonga mitsva. Bvunza chiremba wako kana uchikwanisa kutora chikamu mukuyedzwa kwekiriniki kwechirwere cheErdheim-Chester (ECD).

Izvi zvinogona kudzivirirwa here?

Zvinosuwisa kuti hapana nzira yekudzivirira chirwere cheErdheim-Chester (ECD). Zvisinei, chirwere ichi chinogona kurapwa zvakanyanya nekurapwa.

Ungararama kwenguva yakareba sei nechirwere ichi?

Kufanotaura kwako kuti chirwere chichaitika kunoenderana nekuti ndeapi nhengo dzemuviri wako dzinokanganiswa nehistiocytes uye kuti unopindura sei pakurapwa. Zvisinei, nekuvandudzwa kwemishonga mitsva, yakadai sekurapa kwakanangana, mhedzisiro yekurarama inobatanidzwa neECD ikozvino yavandudzika zvakanyanya.

Fungidzira, muna 1996, mwero wekurarama kwemakore mashanu wevarwere veECD waingova 43%. Zvisinei, zvichienderana neongororo yakaitwa nguva pfupi yadarika, mwero iwoyo wakawedzera kusvika 83%!

Taura nachiremba wako nezveramangwana rechirwere chako zvichienderana nemamiriro ako ezvinhu uye maitiro ako ekurapwa.

Unofanira kuona chiremba rini?

ECD inoda kurapwa nekutariswa nguva dzose . Chiremba wako achakuudza kuti unofanira kuona chiremba wako kangani, uye kana uchifanira kuongororwa ropa kana kuskena.

Kurapa kwakawanda kweECD kunogona kukonzera migumisiro isingafadzi. Kuwedzera kuchikwata chako chekurapa ECD, kuwana rubatsiro kubva kuchikwata chekurapa varwere vekurwadziwa kwepfungwa kunogona kukubatsira kugadzirisa migumisiro yemishonga iyi uye kugadzirisa kushushikana kunouya nekuongororwa kwechirwere.

Chekupedzisira, chinhu chinonyanya kukosha (Mharidzo Yekuenda Kumba)

Chirwere cheErdheim-Chester (ECD) chirwere chinokanganisa munhu mumwe nemumwe zvakasiyana, chinokonzerwa nekuwanda kwemasero emudumbu, izvo zvinokuvadza nyama. Zviratidzo zvechirwere ichi zvinosiyana kubva pamunhu kusvika pamunhu. Izvi zvinogona kukanganisa ruzivo rwako rwese, kusanganisira marapirwo aripo.

Asi, nerombo rakanaka, nekufambira mberi kwazvino, masayendisiti akakwanisa kuwana mishonga inovandudza kufambira mberi kweECD.Taura pachena nachiremba wako nezvenzira dzekurapa dzakakunakira uye mhedzisiro yaungatarisira, zvichibva pane hunhu hwechirwere chako. Yeuka, kunyangwe mumamiriro ezvinhu aya asingawanzoitiki, unogona kufambira mberi nesimba nemazano ekurapa akakodzera uye rutsigiro.

Chirwere cheErdheim -Chester, ECD, histiocytosis, zvirwere zvisingawanzoitiki, majini ekuchinja, BRAF, zviratidzo, kurapwa