Masero ako matsvuku eropa 'anotenderera'wo here? Ngatitaurei nezve spherocytosis inoberekwa nhaka!

Dzimwe nguva zvinhu zvinoitika mukati memiviri yedu tisingatombozvizivi. Iwe kana mumwe munhu wemumhuri mako munonzwa kuneta nguva dzese here? Pamwe ganda renyu riri kuchinja kuita yero zvishoma, kana kuti mune dambudziko rekufema? Izvi dzimwe nguva zvinogona kuva zviratidzo zvechirwere chisina kujairika asi chakakosha chinonzi Hereditary Spherocytosis , chatichataura nezvacho nhasi. Saka ngationei kuti ichi chii?

Chii chinonzi Hereditary Spherocytosis?

Zvichitaurwa zviri nyore, ichi chirwere cheropa chinoberekwa nhaka . Chinoitika ndechekuti masero edu matsvuku eropa anoputsika nekukurumidza kupfuura zvakajairika. Izvi zvinokonzera chirwere chinonzi hemolytic anemia .

Zvino tarisai, tine masero matsvuku eropa mumiviri yedu. Aya ndiwo masero anotakura okisijeni mumuviri wese. Kazhinji, masero matsvuku aya akaita semadhisiki, akakombama mukati kumativi ese, uye anochinjika. Akaita sema "donuts" madiki, asi asina buri pakati. Nekuda kwekushanduka uku, anogona kudzvanya nepakati kunyangwe netsinga diki dzeropa.

Asi mumamiriro ezvinhu aya ekugara nhaka espherocytosis, chinoitika ndechekuti chimiro chemasero matsvuku aya chinochinja. Anorasikirwa nechimiro chawo chediski uye anova akaita semabhora madiki, kana kuti denderedzwa . Tinodana masero aya edenderedzwa kuti spherocytes . Dambudziko nderekuti, maspherocytes aya haachinjiki zvakanyanya. Akaoma zvishoma, saka paanofamba nemutsinga dzeropa, kunyanya paanopfuura nepakati pespleen, anonamira uye anotyoka nyore nyore. Anobviswa muropa nekukurumidza kupfuura sero reropa dzvuku rakajairika.

Ndiani anonyanya kukanganiswa nemamiriro ezvinhu aya?

Chirwere ichi chinowanzoonekwa kakawanda muvanhu vane madzitateguru ekuNorthern Europe kana kuNorth America. Zvisinei, chinogona kukanganisa chero munhu pasi rose. Zvichienderana nedata, vanachiremba vanofungidzira kuti pakati pemunhu mumwe chete pavanhu 2,000 kusvika 5,000 pasi rose vanogona kunge vaine chirwere ichi.

Vanachiremba vanowanzoona chirwere ichi vachiri vacheche kana kuti vachiri vadiki . Vamwe vana vanotanga kuratidza zviratidzo vari pakati pemakore matatu nemasere. Asi zvinoshamisa kuti vamwe vanhu havaratidzi zviratidzo kusvika vava nemakore makumi matatu kana makumi mana. Dzimwe nguva, kana mwana achangoberekwa akaratidza zviratidzo zvekushayiwa ropa zvakanyanya mukati mevhiki imwe chete mushure mekuzvarwa, vanachiremba vanofungira chirwere ichi uye vanoongorora ropa.

Kugara nhaka kwe spherocytosis kunokanganisa sei muviri wangu?

Kuwedzera kune anemia yambotaurwa (hemolytic anemia), vanhu vazhinji vane chirwere ichi vanogona kusangana nezvimwe zvirwere zvakasiyana-siyana:

• Splenomegaly: Chipembenene chedu chakafanana nesefa inochenesa ropa. Inobvisa masero matsvuku eropa akare uye akakuvara. Saka, ma "spherocytes" iwayo anonamira paanenge achiedza kupfuura nemutsinga diki dzechipembenene. Kana huwandu hwemasero akanamira hukawedzera, chipembenene chinotanga kuzvimba.
• Jaundice:Apa ndipo apo ganda rako, machena emaziso ako (sclera), uye mucous membranes zvinoshanduka kuita yero. Kana masero matsvuku eropa achiparara nekukurumidza, chinhu cheyero chinonzi bilirubin chinoungana muropa rako. Jaundice inoitika kana huwandu hwebilirubin iyi hukakwira.
• Matombo eGallstone: Kana mazinga ebilirubin akaramba akakwira, matombo eGallstone anogona kuumbwa.

Ndezvipi zviratidzo zve hemolytic anemia inokonzerwa nekuputsika kwemasero eropa?

Kuwedzera kuzvimba kwejaundice nepleen, panogona kunge paine zvimwe zviratidzo zvakawanda:

• Kuoma kufema (dyspnea): Izvi zvinoitika kana pasina masero matsvuku eropa akakwana ekutakura okisijeni inodiwa nemuviri.
• Kuneta: Kunzwa kuneta kwakanyanya kunoita kuti zvisakwanise kuita mabasa ezuva nezuva.
• Kurova kwemoyo nekukurumidza (tachycardia): Mwoyo unotanga kurova nekukurumidza kupfuura zvaunofanira kuita. Kana izvi zvikaitika, mwoyo hauna nguva yakakwana yekuzadza neropa, izvo zvinoderedza huwandu hweokisijeni hunodiwa nemuviri.
• Kuderera kweropa: Kumanikidzwa kweropa kwakaderera pane zvaitarisirwa.

Munhu wese anosangana nemamiriro ezvinhu aya ese here?

Kwete, hazvidaro. Vanachiremba vanoisa chirwere ichi muzvikamu zvitatu, Hereditary Spherocytosis, (dzimwe nguva pane chikamu chechina, chiri pakati nepakati/ chakakomba ), zvichibva pamhando yezviratidzo.

• Zvishoma: Chikamu ichi chinosanganisira 20% kusvika 30% yevarwere. Vane hemolytic anemia. Zvisinei, zvimwe zviratidzo hazvionekwi kusvika vava nemakore 30 kana 40 ekuberekwa.
• Pakati nepakati: Pakati pe60% ne75% yevarwere vari muchikamu ichi. Izvi zvinosanganisira vacheche nevana vadiki. Vanogona kunge vaine anemia iri pakati nepakati uye jaundice.
• Zvakanyanya: Iyi ndiyo mhando yakanyanya kuoma. Varwere vanosvika 5% vanowira muchikamu ichi. Vacheche vanoratidza zviratidzo zvekushaya ropa kwakanyanya mukati mevhiki imwe chete mushure mekuzvarwa.

Chikonzero cheizvi chii?

Sezvinoratidzwa nezita racho, ichi chirwere chinogara nhaka, zvichireva kuti chinopfuudzwa kubva kuvabereki kuenda kuvana . Tose tinogamuchira makopi emajini kubva kuvabereki vedu. Kana paine shanduko , kana shanduko, mumajini aya, dzinogona kupfuudzwa kuvana vedu. Mukusagadzikana kweropa, chirwere ichi chinokonzerwa nekuchinja kwemajini mashanu . Majini aya anonyora mapuroteni anoumba goko rekunze remasero matsvuku eropa. (Kuoma kwechirwere kunoenderana nerudzi rwekuchinja.)

Vanhu vanosvika 75% vane chirwere ichi vanochigara nhaka nenzira inotonga yega . Izvi zvinoreva kuti zvinotora jini rimwe chete rakachinja kubva kumubereki mumwe chete kuti rikonzere chirwere ichi. Mwana anozvarwa nemubereki ane jini rakachinja ane mukana we50% wekugara nhaka jini iroro.

Vamwe vanogara nhaka iyi kana vakagara nhaka imwe chete yejini rakachinja kubva kuvabereki vese. Izvi zvinonzi autosomal recessive pattern. Muchiitiko ichi, vabereki ndivo chete vanotakura chirwere ichi uye kazhinji havaratidzi zviratidzo.

Kana vanhu vaviri vane chirwere ichi vaine vana, mwana mumwe nemumwe ane mukana we25% wekuva nechirwere ichi, mukana we50% wekuva nechirwere ichi, uye mukana we25% wekusabatwa nacho.

Chii chinoitika kana majini aya achichinja-chinja?

Masero edu ese ane membrane yesero . Izvi ndizvo zvinoparadzanisa zviri mukati mesero kubva kune nharaunda yekunze uye zvinoidzivirira. Kamuviri kemasero matsvuku eropa kakagadzirwa nemembrane yakatetepa kunze uye cytoskeleton mukati, yakagadzirwa nemapuroteni anoabatanidza.

Masero matsvuku eropa anofanira kukotama, kumonyoroka, uye kuchinja chimiro. Ndizvo zvaanogona kuita kuti apfuure nemutsinga diki dzeropa opfuura nemuspleen. Funga nezvazvo sekunge tiri kupeta hembe yakapfava musutukesi yakazara. Kamudzira kemasero matsvuku eropa kanogona kuchinja chimiro kana zvichidikanwa, uku kachichengetedza chimiro chayo chedisc.

Mukusagadzikana kwemasero eropa, kuchinja kwemajini kunokanganisa mapuroteni ari mumasero matsvuku eropa. Izvi zvinokanganisa kubatana kuripo pakati pemasero eropa nemasero ekunze. Mamasero eropa anozotadza kutsigira masero ekunze. Nekuda kweizvozvo, masero matsvuku eropa anochinja kubva pachimiro chawo chediski chinochinjika kuita ``spherocytes'' dzakasimba, dzakatenderera.

Vanachiremba vanoongorora sei chirwere ichi?

Vanachiremba vanoongorora chirwere ichi nekutarisa zviratidzo zvako, kubvunza nezvenhoroondo yako neyemhuri yako, uye kuita bvunzo dzakasiyana-siyana. Miedzo iyi inogona kusanganisira:

• Kuverengwa kweropa rose (CBC): Izvi zvinopa ruzivo nezveropa rako uye hutano hwese.
• Kuongororwa kweropa kweropa: Izvi zvinoongorora saizi nechimiro chemasero eropa. Zvinogonawo kuongorora kuvapo kwemasero eropa.
• Kuwanda kwemasero eropa (reticulocytes count): Izvi zvinoongorora kana mapfupa ako ari kugadzira masero matsvuku eropa ane hutano akakwana.
• Kuongororwa kweAntiglobulin zvakananga (Kuongororwa kweAntiglobulin zvakananga - Coombs): Izvi zvinoongorora chirwere cheAutoimmune Hemolytic Anemia.
• Bilirubin level: Kuongororwa kweropa kunoongorora huwandu hwakawanda hwebilirubin muropa.
• Kusasimba kwemasero matsvuku eropa: Izvi zvinoyera kuti masero matsvuku eropa anoputsika zviri nyore sei.
• Kushandiswa kwe electrophoresis ye plasma membrane: Iyi inzira yakakosha inoshandisa simba remagetsi kupatsanura DNA, RNA, kana mapuroteni kubva ku gel kana mvura. Inotarisa kuti ndeipi protein iri pa red blood blood membrane ine shanduko.

Izvi zvinorapwa sei?

Nzira dzekurapa dzinosiyana zvichienderana nezviratidzo. Semuenzaniso, mwana achangoberekwa ane anemia yakanyanya anogona kuwedzerwa ropa uye/kana erythropoietin-stimulating agents (ESAs) kana chirwere chacho changoonekwa. ESAs mishonga inokurudzira kugadzirwa kwemasero matsvuku eropa.

Dzimwe nzira dzekurapa ndedzi:

• Kurapa nePhototherapy: Kurapa kushoma kunopiwa kurapa jaundice muvana vacheche vachangoberekwa.
• Kuwedzerwa ropa: Ropa rinopihwa semushonga wekushaya ropa.
• Kubviswa kwetsvina: Tsvina inobviswa nekuvhiyiwa senzira yekurapa zvirwere zvakakomba.
• Kuvhiyiwa kweCholecystectomy: Kuvhiyiwa uku kunoitwa sekurapa matombo emunduru.
• Kurapa nesimbi yakacheneswa: Kuwedzerwa ropa kakawanda kunogona kukonzera simbi yakawandisa mumuviri (hemochromatosis) . Kurapa uku kunoshandiswa kubvisa simbi yakawandisa.

Kupararira kwemasero eropa muropa kunogona kudzivirirwa here?

Kana mumwe munhu mumhuri yako aine chirwere ichi, kureva kuti, kana paine nhoroondo yekuzvarwa nayo, zvakaoma kuchidzivirira. Nekuti chinhu chinobva mumajini. Asi chinhu chakakosha kurangarira ndechekuti kungoti mumwe munhu mumhuri yako anacho, hazvirevi kuti iwe kana vana vako muchawana chirwere ichi zvechokwadi.

Semuenzaniso, kana ukagara nhaka jini rakachinja kubva kune mumwe wevabereki vako, une mukana we50% wekuwana chirwere ichi. Kana ukagara nhaka jini rakachinja kubva kuvabereki vese, une mukana we25% wekuwana chirwere ichi. Zvakare, pane mukana we50% wekuti uchava mutakuri wechirwere uye usaratidze zviratidzo.

Kana muine zvinokunetsai kana zvinokunetsai nezveizvi, munogona kutaura nachiremba wenyu kana wemwana wenyu nezvekuongororwa kwespherocytosis inoberekwa nhaka. Mhedzisiro yacho ichakubatsirai kuziva kana imi kana mwana wenyu makagara nhaka yekuchinja kwemajini. Zvadaro munogona kuwana pfungwa yezvamunotarisira.

Chiremba wako achakutsanangurira zvinorehwa nemhedzisiro yebvunzo, ingave chirwere chacho chiri chidiki, chiri pakati nepakati, kana kuti chakakomba, kuti zvirwere zvipi zvingangoitika mune ramangwana, uye kuti zviratidzo zvacho zvekutanga ndezvipi.

Chii chandinofanira kutarisira kana ini/mwana wangu tiine chirwere ichi?

Vanhu vazhinji vane spherocytosis inogarwa nhaka vane fungidziro yakanaka . Zvisinei, havasi vese vakafanana. fungidziro yako kana yemwana wako inoenderana nezvinhu zvakaita sekukomba kwechirwere, kana uine zvimwe zvinetso zvehutano, uye hutano hwako hwese.

Mwana wangu ane chirwere chespherocytosis chinoberekwa nhaka. Ndingamuchengeta sei?

Kushanya kwevana vane chirwere ichi nguva nenguvaIzvi ndezvekutarisa hutano hwavo hwese uye kutarisa zviratidzo zvitsva, zvakaita sekushaya ropa kana matombo emudumbu. Kana mwana wako achida kuwedzerwa ropa nguva nenguva, vanachiremba vanogona kukurudzira kubaiwa majekiseni ekudzivirira hutachiona hwehepatitis B. Vanogonawo kukupa mazano ematanho aungatora kudzivirira mwana wako kubva kuhutachiona, hwakadai separvovirus B19 , iyo inogona kukonzera matambudziko ehutano akakomba kamwe kamwe.

Kupararira kweropa muropa (hereditary spherocytosis) chirwere chisingawanzoitika muropa chinogara nhaka chinoda kurapwa kwehupenyu hwese . Vanachiremba vanogona kurapa zvirwere zvakakomba zvinokonzerwa nechirwere ichi. Zvisinei, hapana mushonga wechirwere ichi cheropa.

Pakupedzisira, ndinofanira kutaura kuti... (Mharidzo yekuenda nayo kumba)

Kurarama nechirwere chisingaperi, kana kutarisira mumwe munhu ane chirwere ichi, hazvisi nyore nguva dzose. Uye zvinogona kutonyanya kuoma kana uri kurarama nechirwere chisingatombozivikanwi nevanhu vazhinji kana kuti chakambonzwa nezvacho. Kana iwe kana mwana wako uine spherocytosis inoberekwa nhaka, unganzwa wakaremerwa, uri wega, uye usina wekutsvaga rubatsiro.

Usazvidya moyo. Taura nachiremba wako. Vachaita zvese zvavanogona kuti vakubatsire iwe nemwana wako. Vachafara kupindura mibvunzo yako. Yeuka, hausi wega parwendo urwu. Unogona kuwana rutsigiro neruzivo rwaunoda.

Ndinovimba ruzivo urwu ruchakubatsira. Ramba uine hutano hwakanaka!

" Hereditary spherocytosis, masero matsvuku eropa, anemia, spleen, zvirwere zvenhaka, majini, zvirwere zveropa, jaundice, matombo emunduru."