Chii chinonzi Von Hippel-Lindau Syndrome (VHL)? Ngatitaurei nezvazvo zviri nyore.

Wakambonzwa nezveVon Hippel-Lindau Syndrome here? Pamwe hauna. Zvinganzwika zvakaoma, asi chirwere chemajini chisingawanzoitiki. Zvichitaurwa zviri nyore, kuchinja kwemajini kunonzi VHL kunokonzera bundu nema cysts azere nemvura kuumbwa munzvimbo dzakasiyana dzemuviri. Usavhunduke paunonzwa izvi. Ngatitaure nezvazvo zvakajeka uye zviri nyore.

Chii chinonzi VHL syndrome?

VHL chirwere chinokonzerwa nekuchinja kwemajini edu. Izvi zvinogona kukonzera nhengo dzakasiyana dzemuviri wako, semuenzaniso,

• Maziso
• Uropi
• Muzongoza
• Nzeve yemukati
• Matumbu eAdrenal
• Pancreas
• Itsvo
• Nhengo dzekubereka

Mamota anogona kuumbwa munzvimbo dzakadai se...

Chinhu chakanaka ndechekuti mazhinji emapundu aya haana njodzi . Izvi zvinoreva kuti haasi kenza. Zvisinei, munhu ane chirwere ichi ane mukana wakakura wekuva nekenza yeitsvo nepancreas kupfuura mamwe. Ndosaka zvichikosha kuziva izvi.

Sei chirwere ichi cheVHL chichiitika?

Kazhinji, jini reVHL mumuviri wedu rinodzora kukura kwemabundu nekudzivirira masero kuti asapatsanuke zvisingadzoreki. Zvakafanana neguard mumuviri wedu. Asi kune munhu ane VHL syndrome, jini iri rinochinja kana kuchinjwa. Zvadaro basa reguard iroro harishande nemazvo. Nekuda kweizvozvo, masero asina kujairika anokura asingadzoreki uye anotanga kuumba mabundu.

Kune nzira mbiri huru dzinogona kuitika nadzo mamiriro ezvinhu aya:

1. Nhaka kubva kuvabereki: Vanhu vanosvika 8 pa10 vane VHL vanoiwana kubva kuna amai kana baba vavo. Inotorwa nhaka nenzira inonzi autosomal dominant pattern, zvichireva kuti kana mubereki mumwe chete aine chirwere ichi, mwana mumwe nemumwe ane mukana we50% wekuiwana nhaka.

2. Kuitika kwemwana zvisina tsarukano: Muzviitiko zviviri pagumi, izvi hazvisi zvinhu zvinogara nhaka kubva kuvabereki. Dambudziko iri rinogona kuitika nekuda kwekuchinja kwemajini (mutation inongoerekana yaitika ) panguva yekutanga kwekukura kwemwana ari mudumbu.

Ndezvipi zviratidzo zveVHL?

Zviratidzo zveVHL zvinogona kusiyana zvikuru kubva pamunhu kusvika pamunhu. Izvi zvinodaro nekuti zviratidzo zvinoenderana nekuti bundu riri mumuviri wako riri kupi. Vamwe vanhu vanogona kugara kwemakore vasina zviratidzo.

Kunyange hazvo zviratidzo zvichiwanzotanga pazera remakore makumi maviri nematanhatu, vamwe vanhu vanogona kusaratidza zviratidzo zvikuru kusvika vava nemakore makumi matanhatu nemashanu. Zera rinotanga zviratidzo rinosiyanawo zvichienderana nerudzi rwebundu. Semuenzaniso:

• Mabundu emaziso (retinal hemangioblastomas): makore 12-25 ekuberekwa
• Mamota etsinga dzeropa muuropi kana musana (hemangioblastomas): makore 18-35 ekuberekwa
• Matumbu eitsvo kana kenza (renal cell): ari pakati pemakore 25-50
• Matumbu emunzeve yemukati (endolymphatic sac tumors): ari pakati pemakore 24-35

VHL inoonekwa sei?

Kana mumwe munhu mumhuri yako aine chirwere ichi, kana zviratidzo zvako zvikaita kuti chiremba wako afungidzire kuti une VHL, achakutumira kuti uongororwe majini . Izvi zvinoitwa neropa. Iyi ndiyo nzira chete yekuziva kana paine shanduko mujini reVHL.

Mamiriro ezvinhu akajairika ayo chiremba angafungidzira kuti ane VHL anosanganisira:

• Kuwana bundu reziso (hemangioblastoma yeziso) pazera diki.
• Kenza yeitsvo usati wasvitsa makore makumi mana.
• Kuva nemabundu akawanda (hemangioblastomas) muuropi kana musana.
• Kuva nemabundu akawanda kana ma cysts muitsvo kana pancreas.

Kana ukaonekwa uine VHL, danho rinotevera rinokosha kuongorora chirwere chako.

Chii chinonzi Active Monitoring?

Izvi zvingaita senyaya hombe, asi muchidimbu, zvinoreva kuti kunyangwe usina zviratidzo, timu yako yezvekurapa ichagara ichikutarisa. Izvi zvinoreva kuti kana bundu idzva rikabuda kana rekare rikawedzera kukura, rinogona kuonekwa nekukurumidza uye kurapwa kwakakodzera kunogona kutanga. Uyu ndiwo musimboti wekutarisira VHL.

Miedzo iyi inosiyana zvichienderana nezera rako.

• Kubva pazera rechidiki (gore 1-4): Ongororwa maziso ako nachiremba wemaziso mwedzi 6 kusvika ku12 yega yega. Mushure memakore maviri, ongororwa BP yako gore rega rega.
• Udiki (makore mashanu kusvika gumi): Kuongororwa kwemaziso kunoenderera mberi. Uyewo, kuongororwa kweweti kana ropa (metanephrines) kunoitwa kuti kuongororwe bundu readrenal gland (pheochromocytomas).
• Kuyaruka (kubva pazera remakore gumi nerimwe): Makore mashoma ega ega, MRI scan inoitirwa kutarisa uropi nemusana. Kunzwa kunoongororwawo.
• Kukura (kubva pamakore gumi nemashanu ekuberekwa): Kuongororwa kwedumbu neMRI kunoitirwa makore maviri ega ega kuti vaone itsvo, pancreas, uye adrenal glands.

Chiremba wako achagadzirisa purogiramu iyi kuti ikufadze.

Ndezvipi zvirongwa zvekurapa VHL?

Kurapa VHL kunoenderana nerudzi, saizi, uye nzvimbo yebundu. Kana bundu racho risina kenza, diki, uye risina njodzi, kuongororwa kunogona kukwana pasina kurapwa.

Kune nzira dzinoverengeka huru dzekurapa:

1. Mushonga: Mushonga weBelzutifan (Welireg) wakagadzirwa munguva pfupi yapfuura wakabudirira zvikuru mukuderedza nekumisa kupararira kwezvirwere zvine chekuita neVHL (kenza yeitsvo, hemangioblastomas).

2. Kuvhiyiwa: Kurapa kunonyanya kuitwa kweVHL kuvhiyiwa. Matumbu ari kukonzera zviratidzo, ari kukura, kana ari kuratidza zviratidzo zvegomarara anobviswa nekuvhiyiwa.

3. Kurapa nemwaranzi: Kushandiswa kwemwaranzi ine simba guru kuparadza bundu. Izvi zvinoshandiswa kunyanya kune mamwe bundu anoitika muuropi nemunzeve.

4. Mamwe marapirwo: Kune marapirwo emazuva ano egomarara reitsvo akadai seAblation (kuparadza bundu uchishandisa kupisa kwakanyanya kana kutonhora zvakanyanya) uye Immunotherapy .

Chikwata chenyu chezvekurapa ndicho chichasarudza kuti ndeipi nzira yekurapa yakakunakirai.

Kurarama neVHL uye kugara zvakanaka kwepfungwa

Zvakajairika kuti unzwe kutya, kuzvidya mwoyo, uye kuvhiringidzika paunonzwa kuti une chirwere chisingawanzoitiki chakadai seVHL. Kushushikana ("scanxiety") kwakanyanya kana uchigadzirira kuongororwa uye uchimirira mhinduro.

Pane zvinhu zvakawanda zvaunogona kuita kuti urarame hupenyu hune hutano uye hunofadza nechirwere ichi:

• Kudya kwakanaka: Idya chikafu chakakwana chine miriwo yakawanda, michero, nyama isina mafuta akawanda, uye mapuroteni akaita sehove. Dzivisa kusvuta zvachose.
• Kurovedza muviri: Kurovedza muviri kuri nyore sekufamba zuva nezuva kunogona kuderedza kushushikana uye kuchengetedza muviri wako uine hutano.
• Kuzorodzwa kwepfungwa: Ita zvinhu zvakaita seyoga, kufungisisa, nezvimwewo. Wana nguva yezvinhu zvinokupa rugare rwepfungwa (sekuverenga bhuku rakanaka, kuteerera rwiyo).
• Kumbira rubatsiro: Taura nemhuri yako neshamwari dzepedyo nezvenyaya iyi. Taurawo manzwiro ako. Kana uchida rubatsiro (kuona chiremba, rubatsiro nebasa rechikoro), usatya kutaura izvozvo.
• Vimba nechikwata chako chezvekurapa: Bvunza chiremba wako chero mibvunzo kana zvinokunetsa. Zvinobatsirawo kunyora pasi zviratidzo zvako uye zvabuda muongororo.