Ilmahaaga yar ma leeyahay calaamadahan? Aan ka hadalno Blau Syndrome.

Ilmahaaga yar badanaa ma finan baa soo baxaan? Mise waxaad leedahay kala-goysyadiisa ayaa xanuuna? Indhihiisu ma mararka qaarkood way casaadaan aragtidiisuna waxay u muuqataa mid aan caddayn? In kasta oo mid ama laba ka mid ah waxyaalahan ay dhici karaan, haddana mararka qaarkood dhammaantood way isla dhici karaan. Maanta waxaan ka hadli doonnaa xaalad caafimaad oo naadir ah laakiin aad muhiim u ah oo ay tahay in laga warqabo. Taasi waa Blau Syndrome .

Waa maxay Blau Syndrome?

Si fudud haddii loo dhigo, Blau Syndrome waa cudur naadir ah oo barar ah oo saameeya maqaarka ilmahaaga, kala-goysyada, iyo indhaha . 'Caabuq' macnaheedu waa barar iyo casaan gudaha jirka ah. Sababta ugu weyn ee xaaladdan waa isbeddel hidde ah oo ilmuhu ku dhasho . Badanaa, calaamadaha sida finanka maqaarka, xanuunka kala-goysyada, ama kala-goysyada ayaa bilaabma ka hor inta uusan ilmuhu gaarin 5 sano . Waxay sidoo kale sababi kartaa xaalad loo yaqaan uveitis, taas oo saameysa aragga.

Waa maxay macnaha magaca "Blau Syndrome"?

Markaad maqasho magacan, waxaa laga yaabaa inaad la yaabto waxa uu yahay kani. Aan eegno macnaha labadan eray:

• Blau: Kani waa magaca dhakhtar. Sannadkii 1985, Dr. Edward Blau, oo hore u ahaa dhakhtar carruureed oo ku sugan Wisconsin, ayaa daabacay warqad cilmi-baaris ah oo ku saabsan cudurkan. Wuxuu sharraxay qoys la ildarnaa cudurka afar jiil.
• Cudurka: Daawada, cudurka waa xaalad ay isku yimaadaan dhowr calaamadood oo la xiriira oo saameeya qaybo kala duwan oo jirka ah. Taasi waa, isku-darka calaamadaha halkii ay ka ahaan lahayd hal cudur.

Waa maxay calaamadaha Blau Syndrome?

Calaamadaha Blau syndrome badanaa waxay ka bilaabmaan dhallaanka . Badanaa, calaamadahani waxay soo muuqdaan marka ay gaaraan da'da 5. Waxay inta badan saameeyaan maqaarka ilmahaaga, kala-goysyada, iyo indhaha .

Calaamadaha maqaarka

Calaamadda ugu horreysa ee cudurka Blau syndrome waa xaalad maqaar oo loo yaqaan granulomatous dermatitis. Kani waa finan ka soo baxa maqaarka. Badanaa waxay ka soo muuqdaan gacmaha, lugaha, ama meelaha kale ee jirka, sida laabta iyo caloosha, sanadka ugu horreeya nolosha ilmaha . Noocan dermatitis wuxuu keeni karaa astaamo sida:

• Burooyin adag ama qanjidhada oo aad ka dareemi karto maqaarka ilmahaaga hoostiisa . Kuwaas waxaa loo yaqaan granulomas.
• Maqaarku wuxuu noqdaa sida shacaab oo kale .
• Finan casaan, jaalle, ama bunni ah oo ku yaal lakabka sare ee maqaarka ilmaha, epidermis.Burbur ayaa soo muuqda.

Calaamadaha ku dhaca kala-goysyada

Cudurka 'Blau syndrome' wuxuu sababi karaa barar ku dhaca dahaarka kala-goysyada ilmahaaga, oo loo yaqaan 'synovium'. Ilmahaagu wuxuu ku dhici karaa xanuunka 'arthritis' meelaha sida gacmaha, curcurada, cagaha, iyo anqawyada da'doodu u dhaxayso 2 iyo 4 sano. Calaamadaha xanuunka 'arthritis' waxaa ka mid ah:

• Xanuun kala-goysyada ah .
• Xanuunka muruqyada , gaar ahaan seedaha.
• Barar ama adkaansho kala-goysyada ah .

Bal qiyaas haddii ilmahaagu uu ooyo marka uu subaxdii soo kaco, oo uusan dhaqaajin karin xubnihiisa, ama haddii uu si joogto ah uga cawdo in kala-goysyadu ay xanuunayaan marka uu ciyaaro, waa inaad ka walwashaa taas.

Calaamadaha indhaha

Qiyaastii 80% carruurta laga helo cudurka Blau syndrome waxay yeeshaan xaalad indho oo loo yaqaan uveitis. Uveitis waa barar ku dhaca lakabka dhexe ee isha, oo loo yaqaan uvea. Waxay saameyn kartaa indhaha ilmaha iyo neerfayaasha indhaha. Ilmuhu wuxuu yeelan karaa uveitis labada indhood , waxayna sidoo kale sababi kartaa lumis arag . Calaamadaha uveitis waxaa ka mid ah:

• Aragti hoose.
• Waxaad arkaysaa dhibco yaryar oo madow (indhaha oo sabaynaya ) oo ku wareegaya indhahaaga hortooda.
• Waxaad dareemeysaa xanuun ama cadaadis indhahaaga .
• Casaan indhaha ah .
• Xasaasiyadda sawir-qaadista , taasoo la micno ah inay adkaanayso in la arko iftiinka.
• Bararka indhaha .

Sidee ayuu Blau Syndrome u saameeyaa qaybaha kale ee jirka?

In kasta oo tani aad u naadir tahay, haddana ilmahaaga qaba Blau syndrome wuxuu yeelan karaa xaalado barar oo halis gelin kara nolosha xubnahan:

• Xididdada dhiigga
• Maskaxda
• Wadnaha
• Beerka
• Qanjidhada Lymphatic (nidaamka lymphatic)
• Biyo-mareenka

Waa maxay dhibaatooyinka suurtagalka ah ee ka dhalan kara Blau Syndrome?

Xaaladda bararka ee uu keeno Blau syndrome waxay keeni kartaa dhibaatooyin sida:

• Cataracts, glaucoma, bararka macular-ka ee cystoid, go'itaanka isha, iyo lumitaanka aragtida oo dhammaystiran.
• Dhaqdhaqaaq adag iyo dabacsanaan joogto ah oo ku timaadda kala-goysyada ay dhibaatadu saameysey.
• Cudurka kelyaha iyo shaqada kelyaha oo gaabisa .
• Caabuqa wadnaha.
• Beeryaro weynaaday.
• Neuropathy - dhibaatooyinka neerfaha.
• Dhiigkarka sambabada - dhiig kar sare oo ku dhaca sambabada.
• Vasculitis - barar ku dhaca xididdada dhiigga.

Maxaa sababa Blau Syndrome?

Sababta ugu weyn ee keenta Blau syndrome waa isbeddel ku yimaada hidda-wadaha NOD2 . Dadka caafimaadka qaba badankood, hidda-wadaha NOD2 wuxuu soo saaraa borotiin loo yaqaan NOD2. Borotiinkani wuxuu ka caawiyaa habdhiska difaaca jirkeena inuu la dagaallamo jeermiska iyo caabuqyada. Si kastaba ha ahaatee, haddii ilmahaagu qabo Blau syndrome, borotiinkan NOD2 wuxuu noqdaa mid aad u firfircoon . Tani waxay beddeshaa habka difaaca jirku u shaqeeyo, taasoo keenta caabuq daran oo saameeya indhaha, maqaarka, iyo kala-goysyada ilmaha.

Yaa halis ugu jira inuu ku dhaco cudurka Blau Syndrome?

Haddii hal waalid uu qabo Blau syndrome (ama isbeddelka hidda-wadaha ee sababa), ilmuhu wuxuu leeyahay fursad 50% ah inuu dhaxlo hidda-wadaha isbeddelay oo uu yeesho cudurka . Ilmuhu waa inuu dhaxlaa mid ka mid ah hidda-wadaha isbeddelay si uu u qaado cudurka. Taas macnaheedu waa inay tahay xaalad hidde ah oo ka tirsan koox la yiraahdo autosomal dominant disorders. Mararka qaarkood, ilmuhu wuxuu dhaxli karaa isbeddelka hidda-wadaha oo uusan ku dhicin Blau syndrome. Si kastaba ha ahaatee, ilmuhu wuxuu leeyahay fursad 50% ah oo uu ugu gudbin karo carruurtiisa mustaqbalka hidda-wadaha isbeddelay.

Noocee dhakhaatiir ah ayaa baara oo daaweeya Blau Syndrome?

Iyadoo ku xiran calaamadaha ilmahaaga, wuxuu u baahan karaa daaweyn koox takhasus leh, oo ay ku jiraan:

• Dhakhtar ku takhasusay cudurrada kala-goysyada (rheumatologist) oo u dooda xanuunka kala-goysyada iyo dhibaatooyinka la xiriira kala-goysyada .
• Dhakhtar maqaarka (khabiir maqaarka ah) oo ka shaqeeya cudurrada maqaarka .
• Dhakhtar indhaha (khabiir indhaha ah) oo ka shaqeeya dhibaatooyinka aragga .

Sidee ayay dhakhaatiirtu u ogaadaan Blau Syndrome?

Baaritaannada lagu ogaanayo cudurka Blau syndrome way kala duwan yihiin iyadoo ku xiran calaamadaha ilmahaaga. Baaritaanka hidde-sidaha (baaritaanka dhiigga) ayaa laga yaabaa in la sameeyo si loo aqoonsado isbeddelka hidda-wadaha NOD2 ee sababa cudurka Blau. Ilmahaagu wuxuu sidoo kale samayn karaa mid ama in ka badan oo ka mid ah baaritaannada soo socda:

• Baaritaan indhaha ahTan waxaa ku jiri kara tijaabooyin sida sawir-qaadista isku-xidhka indhaha (OCT) iyo tijaabada goobta muuqaalka.
• Baaritaannada sawir-qaadista : Baaritaanka MRI, baaritaanka CT, ultrasound, ama raajooyin si loo eego kala-goysyada iyo xubnaha kale iyadoo ku xiran calaamadaha.
• Baaritaanka maqaarka : Baaritaanka qayb yar oo maqaar ah.

Baaritaannada dhalmada ka hor ma lagu ogaan karaa Blau Syndrome?

Baaritaannada uurka kahor sida baaritaanka chorionic villus ama amniocentesis si gaar ah uma baaraan isbeddelka hidda-wadaha NOD2.

Waa maxay magacyada kale ee loo yaqaan Blau Syndrome?

Dhakhtarka ilmahaagu wuxuu sidoo kale ugu yeeri karaa Blau syndrome mid ka mid ah magacyadan:

• Arthritis-ka granulomas ee carruurta
• Granulomatosis-ka uveal arthrocaneous
• Granulomatosis-ka qoyska
• Granulomatosis-ka nidaamsan ee dhalinyarada ee qoyska
• Cudurka bararka ee granulomatous, dermatitis iyo uveitis

Sidee ayuu dhif u yahay Blau Syndrome?

Cudurka Blau syndrome waa cudur aad dhif u ah . Adduunka oo dhan, wuxuu saameeyaa wax ka yar hal milyan oo carruur ah .

Sidee ayay dhakhaatiirtu u daweeyaan Blau Syndrome?

Kooxda caafimaadka ee ilmahaaga ayaa isku dayi doonta inay daweyso xaalado kala duwan si loo yareeyo astaamaha loogana hortago soo noqoshada cudurka. Xulashooyinka daaweyntu way kala duwan yihiin iyadoo ku xiran xaaladda iyo darnaanteeda. Waxaa ka mid noqon kara:

• Daawooyinka Difaaca Jirka : Daawooyinka sida corticosteroids, methotrexate, iyo inhibitors-ka burooyinka necrosis (TNF).
• Daawooyinka ka hortagga bararka : Daawooyinka sida daawooyinka aan steroidal ahayn ee ka hortagga bararka (NSAIDs).
• Daawooyinka indhaha iyo/ama qalliinka indhaha ee loogu talagalay cataract iyo glaucoma .
• Daaweynta jirka iyo daaweynta shaqada .

Waa maxay mustaqbalka qofka qaba Blau Syndrome?

In kasta oo aanay jirin daawo gaar ah oo loogu talagalay cudurka Blau syndrome, daawayntu waxay xakamayn kartaa calaamadaha waxayna siin kartaa ilmahaaga tayo wanaagsan oo nololeed ilaa qaangaarnimada.Way ku caawin kartaa. Sida xaaladdan u saamayso qof walba way ka duwan tahay. Daraasad ayaa lagu ogaaday in 40% carruurta qabta cudurka Blau syndrome ay lahaayeen calaamado fudud oo ay awood u yeesheen inay firfircoonaadaan sida carruurta kale ee da'dooda ah. Si kastaba ha ahaatee, qiyaastii 10% carruurta waxay yeeshaan calaamado daran. Haddii cudurka Blau uu saameeyo xubnaha waaweyn ee jirka, waxay gaabin kartaa cimriga qofka .

Ma laga hortagi karaa cudurka Blau Syndrome?

Haddii adiga ama lammaanahaagu aad leedihiin isbeddel ku yimaada hidda-wadaha oo sababa cudurka Blau syndrome, waa fikrad wanaagsan inaad la kulanto la-taliye hidde-side ka hor intaadan carruur dhalin. Khabiirkan ayaa kaala hadli kara khatarta ah in farcankaaga mustaqbalka uu dhaxlo hidda-wadaha NOD2 ee isbeddelay.

Goorma ayaan dhakhtar u tagaa?

Isla markiiba dhakhtar u tag haddii ilmahaagu qabo mid ka mid ah kuwan soo socda:

• Haddii ay kugu adag tahay inaad qabato waxyaabaha, laabato kala-goysyadaada, ama aad dhaqaaqdo .
• Haddii uu jiro xanuun daran .
• Haddii aad qabto dhibaatooyin aragga ah .

Maxaan dhakhtarkayga weydiiyaa?

Waxaad dhakhtarkaaga weydiin kartaa su'aalo sidan oo kale ah:

• Maxaa keena in ilmahaygu ku dhaco Blau Syndrome?
• Daawooyinkee iyo daaweyntee ayaa caawin kara ilmahayga?
• Ma aniga iyo ninkayga/xaaskayga ma isku mari karnaa baaritaanka hidde-sidaha?
• Ma inaan ka digtoonaadaa calaamadaha dhibaatooyinka?

Waa maxay farqiga u dhexeeya Blau Syndrome iyo Sarcoidosis-ka Bilawga ah?

Cudurka Blau iyo cudurka sarcoidosis-ka ee bilowga hore waa isku cudur , oo leh calaamado isku mid ah. Si kastaba ha ahaatee, carruurta qabta cudurka Blau syndrome waxay dhaxlaan isbeddelka hidda-wadaha ee keena cudurka. Carruurta qabta cudurka sarcoidosis-ka ee bilowga hore ma laha taariikh qoys oo ku saabsan cudurka Blau. Taas macnaheedu waa in hidda-wadaha NOD2 uu isbeddelo ama isbeddelo si aan kala go 'lahayn, sabab la'aan. Tan waxaa loo yaqaan isbeddelka hidda-wadaha de novo.

Ugu dambeyntii, waxyaabo la xasuusto

Daryeelka ilmo qaba xaalad daba-dheer sida Blau Syndrome waxay noqon kartaa mid adag. Haddii aad qabto Blau Syndrome, waxaa laga yaabaa inaad awoodo inaad isticmaasho khibradaada shaqsiyeed si aad si fiican u taageerto ilmahaaga. Waxa kale oo aad u isticmaali kartaa khibradaada si aad uga caawiso ilmahaaga inuu la noolaado xaaladdan cimriga dheer. Waxa ugu muhiimsan waa inaad raadsato daaweyn khabiir ah oo yaqaana xanuunka kala-goysyada, uveitis, iyo xaaladaha maqaarka ee la xiriira Blau Syndrome. Waxay ka caawin karaan ilmahaaga inuu maareeyo astaamihiisa oo uu ka caawiyo inay yeeshaan carruurnimada ugu fiican ee suurtogalka ah. Haddii aad aragto wax calaamado ah, ha iska indho tirin. Isla markiiba la tasho dhakhtar.Blau Syndrome, Carruurta, Cudurrada Maqaarka, Lafo-xanuunka, Uveitis, Cudurrada Hidde-sidayaasha, Hidde-sidayaasha NOD2