Ma maqaarkaaga ku soo baxaan nabarro sidan oo kale ah? Aan wax ka baranno Brooke-Spiegler Syndrome.

Ma aragtay finan yaryar oo maqaarkaaga ku yaal, gaar ahaan wejigaaga, qoortaada, ama madaxaaga, oo ku dhibaya? Mararka qaar waxaa laga yaabaa inaadan garanayn waxa ay yihiin ama sababta ay u dhacayaan. Maanta waxaan ka hadli doonnaa xaalad maqaar oo sababi karta finan noocaas ah, laakiin waa wax dhif ah, taasoo la macno ah inaysan ku dhicin qof walba. Tan waxaa loo yaqaan Brooke-Spiegler Syndrome. Ha welwelin, aan si fudud uga hadalno tan.

Waa maxay Brooke-Spiegler Syndrome?

Si fudud haddii loo dhigo, Brooke-Spiegler Syndrome waa xaalad maqaar oo naadir ah . Waxay sababtaa burooyin (oo sidoo kale loo yaqaan burooyinka) inay ka sameysmaan maqaarkaaga, gaar ahaan wejigaaga, qoortaada, iyo madaxaaga. Mararka qaarkood burooyinku waxay sidoo kale ka sameysmi karaan qaybaha kale ee jirkaaga. Badanaa, waxay soo baxaan markaad yar tahay, qiyaastii da'da siddeed iyo toban ama labaatan .

Marka ay timaado burooyinkan, inta badan ma aha kansar (taasi waa, waa 'wanaagsan'), taasi waa, waa kuwo aan dhib lahayn. Si kastaba ha ahaatee, waa inaan sidoo kale xasuusannaa in, dhif, waqti ka dib, ay noqon karaan kansar (taasi waa, waa 'xaalad xun'). Mararka qaarkood, marka burooyinkan aan fiicnayn ay koraan, way dhaawacmi karaan, waxay noqon karaan 'nabaro furan', xitaa waxay sababi karaan caabuq.

Xaaladdan badanaa waxaa laga dhaxlaa waalidkaa, taasoo la micno ah inay tahay xaalad hidde-side . Si kastaba ha ahaatee, aad ayay dhif u tahay in qof uu ku dhaco cudurka Brooks-Spiegel xitaa haddii uusan jirin qof qoyska ka mid ah oo qaba xaaladdan.

Waxa ugu fiican ayaa ah in daaweyn loo helo arrintan. Badanaa, qalliinku waa ikhtiyaarka kaliya. Marka la helo daaweyn habboon, dadka badankood ee qaba xaaladdan waxay ku noolaan karaan nolol caadi ah, farxad leh, iyo firfircoon.

Ma jiraan magacyo kale oo arrintan loo sameeyay?

Haa, dhakhaatiirtu waxay u isticmaalaan dhowr magac oo kale cudurkan Brooke-Spiegler. Waxa kale oo laga yaabaa inaad maqasho magacyadan:

• Silsiladyada Ancell-Spiegler
• Cudurka maqaarka ee CYLD (CCS)
• Cylindromatosis-ka qoyska (FC)
• Trichoepitheliomas qoys oo badan (MFT)

In kasta oo magacyadani ay u ekaan karaan kuwo xoogaa adag, haddana dhammaantood waa magacyo xaalad isku mid ah leh.

Sidee bay u badan tahay xaaladdan?

Runtii tani waa xaalad aad dhif u ah . Cilmi-baarayaashu waxay sheegeen in qiyaastii hal milyan oo qof uu ku dhaco cudurka Brooks-Spiegel. Markaa, ma aha wax aad u badan.

Waa maxay astaamaha? Eeg haddii aad kuwan leedahay...

Calaamadaha ugu muhiimsan ee xaaladdan waa sameynta finanka maqaarka . Kuwaas badanaa waxay ka bilaabmaan wejigaaga, qoortaada, iyo madaxaaga. Finankani badanaa waa wareegsan yihiin waxayna cabbirkoodu u dhexeeyaa 0.5 ilaa 3 sentimitir (cm).

Waqti ka dib, burooyinkani way kordhi karaan tirada iyo cabbirka. Mararka qaarkood way qallajin karaan. Badanaa, burooyinkani way xanuun badan yihiin . Sidoo kale, haddii ay ka sameysmaan maqaarka xubinta taranka, waxay sababi karaan cillad galmo. Wax kale ayaa ah in mararka qaarkood burooyinkani ay ku faafi karaan madaxa oo dhan oo ay sababi karaan timo daadasho . Waxyaabahani waxay sidoo kale sababi karaan niyad jab.

Marka laga soo tago burooyinkooda, waxaa laga yaabaa inaad mararka qaarkood ku aragto maqaarkaaga waxyaabo yaryar oo cadcad oo u eg nabarro . 'Milia'-yadan waxyeello ma leh, laakiin waxay dhib ku noqon karaan dadka qaar.

Waa maxay noocyada burooyinkan? (Noocyada burooyinka maqaarka ee BSS)

Waxaa jira saddex nooc oo burooyin ah oo lagu arko Brooke-Spiegler syndrome:

1. Cylindromas: Kuwani badanaa waa buro siman oo casaan ah. Waxay badanaa ka soo baxaan madaxa, halkaas oo ay ku yaalliin timaha. Waxay sidoo kale ka soo bixi karaan wejiga, dhegaha, iyo si dhif ah sambabada. Waxay u dhexayn karaan dhowr millimitir ilaa dhowr sentimitir. Marka ay ku soo baxaan madaxa, way isku urursan karaan oo waxay u ekaan karaan qaybo ka mid ah xujada jigsaw.

2. Spiradenomas: Kuwani waa buro adag oo finan leh. Badanaa waxaa laga helaa madaxa, qoorta, iyo jirka sare. Waxay cabbirkoodu u dhexeeyaan wax ka yar hal sentimitir ilaa dhowr sentimitir. Badanaa waa buluug ama midab maqaar. Laakiin sidoo kale waxay noqon karaan cawl, casaan, guduud, casaan, ama jaalle. Spiradenomas mararka qaarkood way xanuun badan yihiin.

3. Trichoepitheliomas: Kuwani sidoo kale waa burooyin adag oo dhalaalaya. Waxay inta badan ka dhacaan wejiga, meelaha timaha leh. Badanaa way ka yar yihiin sentimitir. Waxay noqon karaan buluug, bunni, midab maqaar, casaan, ama jaalle.

Waxa muhiimka ah ayaa ah in mararka qaarkood cudurkan Brook-Spiegler, astaamaha laba ama saddex nooc oo burooyinkan ah lagu arki karo isla burooyinkaas.

Xaaladdani ma saamaysaa qaybaha kale ee jirka?

Haa, mararka qaarkood burooyinku waxay ka soo bixi karaan qaybaha kale ee jirka. Xaaladaha noocaas ah, shaqada xubnahaas ayaa saameyn karta. Tusaale ahaan:

• Haddii ay ku samaysmato marinnada hawada , waxay sababi kartaa dhibaatooyin neefsasho.
• Haddii ay ku dhacdo dhegaha , maqalka ayaa saameyn kara.
• Haddii ay indhaha ku dhacdo, aragga ayaa saameyn kara.
• Haddii ay ku samaysmaan xubnaha taranka , shaqada galmada ayaa saameyn karta.
• Haddii uu ka soo baxo afka iyo qanjidhada candhuufta , calalinta iyo liqidda ayaa saameyn kara.
• SankaHaddii ay dhacdo, waxay saameyn kartaa dareenka urta.

Maxaa keena Brooke-Spiegler Syndrome?

Sababta ugu weyn ee tan waa isbeddellada hidde-sidaha ('isbeddellada') ee hidda-wadaha 'CYLD' ee jirkeenna. Si aad xaaladdan u yeelato, ugu yaraan mid ka mid ah waalidiintaada waa inuu noqdaa side isbeddelkan hidde-sidaha. Taas macnaheedu waa in jiilba jiil u gudbiyo .

Si kastaba ha ahaatee, aad dhif u ah, qof aan taariikh qoys u lahayn cudurka ayaa ku dhici kara isbeddelkan hidde-sidaha ('de novo mutation') jirkiisa. Xaaladaha noocaas ah, isbeddelka hidde-sidaha wuxuu ku jiri karaa oo keliya qaybo gaar ah oo jirka ah. Kadib, burooyinka ayaa ku soo bixi kara oo keliya qaybahaas.

Yaa u badan inuu tan horumariyo?

Xaqiiqdii, qof kasta oo da' kasta, jinsiyad kasta, ama jinsi kasta leh ayaa qaadi kara cudurka Brooks-Spiegel. Si kastaba ha ahaatee, haddii mid ka mid ah waalidiintaada uu qabo isbeddelka hidda-wadaha ee la xiriira xaaladda, waxaad halis sare ugu jirtaa inaad qaaddo.

Cudurka Brooke-Spiegler waa cudur autosomal dominant ah. Si fudud haddii loo dhigo, haddii mid ka mid ah waalidiintaada uu yahay side (tusaale ahaan, uu leeyahay astaamo), waxaad haysataa 50% fursad ah inaad cudurka ku dhacdo .

Dadka badankood waxay marka hore dareemaan calaamadaha marka ay yar yihiin, qiyaastii da'da siddeed iyo toban ama labaatan . Tirada burooyinkani waxay bilaabataa inay kordhaan da'da 30-meeyada iyo 40-meeyada. Waxaa sidoo kale la arkay in dumarku ay yeeshaan burooyinka ka badan ragga.

Sidee ayay dhakhaatiirtu u ogaadaan arrintan?

Haddii aad leedahay calaamadahan, dhakhtar ayaa marka hore ku weydiin doona calaamadahaaga, taariikhdaada caafimaad, iyo taariikhdaada caafimaad ee qoyskaaga. Kadibna wuxuu samayn doonaa baaritaan jireed.

Haddii dhakhtarku ka shakiyo cudurka Brooke-Spiegler, wuxuu soo jeedin karaa in la sameeyo baaritaan maqaarka ah , kaas oo ku lug leh in la qaado muunad yar oo unugyo ah oo ka soo baxa burooyinka oo loo diro shaybaar si loogu baaro iyadoo la adeegsanayo mikroskoob.

Dhakhtarkaagu wuxuu kaloo soo jeedin karaa baaritaanka hidde-sidaha , kaas oo raadin kara isbeddello ku yimaada hidda-wadaha keena cudurka Brooks-Spiegel.

Ma jiraa daawo dhammaystiran oo arrintan loo heli karo?

Nasiib darro, hadda ma jirto daawo loogu talagalay cudurka Brooke-Spiegel. Laakiin ha welwelin. Waxaa jira daaweyn wax ku ool ah oo kaa caawin karta in laga takhaluso burooyinkan iyo in la xakameeyo horumarka cudurka.

Haddaba waa maxay daawaynta BSS?

Dhakhtarkaagu wuxuu u badan tahay inuu kugula taliyo qalliinka jarista si looga saaro burooyinkan. Tani waxay ku lug leedahay jarista burooyinka qalab fiiqan oo loo yaqaan 'scalpel'. Markay sidaas samaynayaan, dhakhaatiirtu waxay ka taxaddaraan inay ka fogaadaan inay waxyeello u geystaan ​​​​maqaarka caafimaadka qaba ee ku xeeran intii suurtagal ah.

Mararka qaarkood, haddii meel weyn oo maqaarka madaxa ah loo baahan yahay in laga saaro, dhakhtarkaaga ayaa laga yaabaa inuuWaxaa lagu talin karaa in maqaarka laga tallaalo dhumuc kala qaybsan. Tani waxay ku lug leedahay in lakab maqaar ah laga qaado qayb kale oo jirkaaga ah, badanaa laga soo qaado dabada ama bowdada sare, si loo xiro nabarka loona caawiyo inuu bogsado.

Intaa waxaa dheer, waxaa jira dhowr siyaabood oo kale oo lagu daaweyn karo cudurka Bruck-Spiegler:

• Dib-u-soo-noolaynta laysarka kaarboon laba ogsaydh: Tani waxay isticmaashaa fallaadhaha laysarka si ay uga saaraan lakabyada khafiifka ah ee maqaarka iyada oo aan waxyeello u geysan unugyada ku xeeran.
• Daaweynta qabowga: Tani waxay ku lug leedahay in la mariyo hargab aad u daran si loo qaboojiyo loona burburiyo unugyada ku jira burooyinka. Waxay la mid tahay in lagu gubo baraf.
• Maqaarka maqaarka: Tani waxay ku lug leedahay isticmaalka qalab si degdeg ah u wareegaya si looga saaro lakabka sare ee maqaarka.
• Koronto-dhalinta: Koronto ayaa loo isticmaalaa in lagu qalajiyo unugyada ku jira burooyinka.
• Fulguration: Isticmaalka shoogga korontada si loo burburiyo burooyinka.
• Hyfrecation: Garaac koronto ayaa lagu soo mariyaa irbad yar, taasoo gubta oo ka saarta burooyinka.
• Qalliinka Mohs: Qalliinkan, dhakhtarka qalliinka ayaa burooyinka ka saaraya oo ay weheliyaan tiro yar oo unugyo caafimaad qaba oo ku wareegsan, wuxuuna u dirayaa baaritaan.
• Daaweynta sawir-qaadista: Tan, daawooyin gaar ah (photosensitizers) ayaa la siiyaa, ka dibna iftiin ayaa loo jeediyaa burooyinka, taasoo kicisa daawooyinka oo burburisa burooyinka.

Marka laga soo tago daawayntan, dhakhaatiirtu waxay sidoo kale soo jeedin karaan daawooyin kaa caawiya joojinta koritaanka burooyinka.

Maxaad filan kartaa markaad la nooshahay xaaladdan?

Cudurka Brooks-Spiegel waa xaalad caafimaad oo cimri dheer ah . Si kastaba ha ahaatee, sida hore loo soo sheegay, dadka qaba xaaladdan waxay ku noolaan karaan nolol caadi ah oo dhammaystiran.

Si kastaba ha ahaatee, waxaa jira khatar yar. Inta u dhaxaysa 5% iyo 10% dadka qaba cudurka Bruck-Spiegel waxay yeeshaan burooyinka halista ah . Dadka qaba xaaladdan waxay sidoo kale leeyihiin khatar yar oo ah inay qaadaan noocyo kale oo kansar ah. Tusaale ahaan:

• Kansarka Adenocarcinoma
• Kansarka unugyada hoose (sidoo kale waa kansar maqaarka ah)
• Kansarka qanjidhada candhuufta, tusaale ahaan kansarka cystic ee adenoid
• Kansarka unugyada squamous (sidoo kale waa kansar maqaarka ah)

Maxaa mustaqbalka dhici doona? (Ogow)

Badanaa, burooyinkan ayaa dib u soo noqon kara. Haddii ay taasi dhacdo, waxaa laga yaabaa in loo baahdo qalliin dheeraad ah ama daaweyn kale si looga saaro burooyinka cusub.

Ma jirtaa hab lagu yareyn karo dhacdadan?

Nasiib darro, ma jirto si gaar ah oo looga hortago ama loo yareeyo khatarta ah inaad qaaddo cudurka Brook-Spiegel. Si kastaba ha ahaatee, sida hore loo soo sheegay, daaweyntu waxay yareyn kartaa tirada burooyinka aad qabto iyo cabbirkooda.

Sidee baad naftaada u daryeeshaa adigoo ah qof qaba cudurka Brooke-Spiegler?

Markaad la nooshahay xaaladdan, waxaa jira waxyaabo muhiim ah oo aad sameyn karto si aad naftaada u daryeesho:

• Si joogto ah ula xiriir dhakhtarka maqaarka si loo baaro maqaarka. Tan waa in la sameeyaa ugu yaraan hal mar sannadkii. Dadka qaar waxay u baahan karaan inay dhakhtar arkaan saddex ilaa afar bilood kasta haddii ay si joogto ah u yeeshaan jabitaan.
• Samee baaritaan maqaar ugu yaraan hal mar bishii. Raadi burooyin cusub ama isbeddello ku yimaada kuwa jira.
• Hubso inaad isticmaasho kareemka qorraxda marka aad qorraxda ku baxayso. Tani waxay kaa caawin doontaa yareynta waxyeelada qorraxda ee maqaarkaaga waxayna yareyn doontaa khatarta kansarka maqaarka.

Waa maxay waqtiyada aad dhakhtar u tagi karto?

Haddii aad ku aragto mid ka mid ah isbeddelladan maqaarkaaga, waa inaad isla markiiba la tashataa dhakhtar :

• Haddii burooyinku xanuunaan .
• Haddii burooyinku dhiig baxayaan .
• Haddii midabka burooyinka uu isbeddelo .
• Haddii burooyinku si dhakhso ah u weynaadaan .
• Haddii buro u eg boog ('boog') .

Sidoo kale, haddii aad uur leedahay, taasi waa, haddii aad qorsheyneyso inaad uur yeelato, waxaa laga yaabaa inay aad muhiim u tahay inaad la hadasho dhakhtar oo aad hesho la-talin hidde-side .

Waa maxay farqiga u dhexeeya Brooke-Spiegler Syndrome iyo Neurofibromatosis?

Labadan cudurba waa xaalado hidde-side. Labaduba waxay inta badan keenaan burooyinka aan kansarka lahayn (aan kansarka ahayn). Si kastaba ha ahaatee, waxaa jira farqi yar.

• Cudurka Brooke-Spiegler (BSS), burooyinku waxay inta badan ka soo baxaan maqaarka .
• Marka la eego neurofibromatosis, burooyin ayaa ka soo bixi kara maqaarka, maqaarka hoostiisa, iyo neerfahaaga .

Saddex nooc oo waaweyn oo ah neurofibromatosis. Aan wax yar ka baranno:

• Nooca 1aad ee Neurofibromatosis (NF1): Tan, burooyin (neurofibromas) ayaa ka soo baxa maqaarka dushiisa ama hoostiisa.
• Nooca 2aad ee Neurofibromatosis (NF2): Noocan neurofibromatosis, burooyinka (schwannomas) waxay ka soo baxaan neerfayaasha maskaxda iyo laf-dhabarta (habdhiska neerfaha ee agagaarka). Badanaa, neerfayaasha maqalka ayaa saameeya.
• Schwannomatosis:Tani waxay sidoo kale ku lug leedahay burooyinka loo yaqaan schwannomas, laakiin waxay ku jiraan habdhiska neerfaha ee durugsan. Badanaa ma saameeyaan neerfayaasha ku lug leh maqalka.

Marka, inkastoo labada cudurba ay yihiin xaalado hidde-side oo keena burooyinka, haddana waxaa jira farqi yar oo u dhexeeya meelaha ay saameeyaan iyo noocyada burooyinka.

Fariinta Guriga La Qaadanayo

Hagaag, markaa waxaan rajeynayaa inaad hadda si fiican u fahamtay cudurka Brooke-Spiegler ee aan maanta ka hadalnay.

Xasuuso, haddii aad ku aragto nabarro cusub maqaarkaaga, gaar ahaan wejigaaga, qoortaada, ama madaxaaga, ama haddii aad aragto isbeddel ku yimid mid hore, ha iska indho tirin. Waxaa ugu wanaagsan inaad dhakhtar la kulanto oo aad hubiso.

In kasta oo cudurka Brooke-Spiegel uu yahay xaalad naadir ah, haddana waa muhiim in laga warqabo. In kasta oo burooyinkani ay badanaa yihiin kuwo aan halis ahayn, haddana dhif ayay noqon karaan kansar, sidaa darteed waa lagama maarmaan in la raadiyo talo caafimaad iyo daaweyn habboon . Haddii hore loo ogaado oo si habboon loo maareeyo, adigana waxaad ku noolaan kartaa nolol caadi ah oo caafimaad qabta. Ma jirto wax laga walwalo, wax walba waxaa lagu xallin karaa inaad la hadasho dhakhtarkaaga.

' Cudurka Brooke-Spiegler syndrome, qanjidhada maqaarka, cudurada hidde-sidaha, cylindroma, spiradenom, trichoepithelioma, hidda-wadaha CYLD