Aan wax ka baranno xaalad naadir ah oo habdhiska difaaca jirkaaga ku weerarta (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis - HLH)

Ma dareemeysaa inaadan waligaa dareemin? Mararka qaar habdhiska difaaca jirka, kan bogsiiya jirkeena, ayaa bilaabi kara inuu naga dhigo kuwo xanuunsan. Mid ka mid ah xaaladaha halista ah ee naadirka ah waa Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, ama (HLH) marka la soo koobo. Waxa dhaca ayaa ah in unugyada la mid ah habdhiska difaaca jirkeena ay si aan la xakamayn karin u tarmaan oo ay weeraraan xubnaheena. Si sax ah, waxay la mid tahay ilaalo aan aqoonsan karin qoyskiisa.

Maxay dhab ahaantii ka dhigan tahay `(HLH)`? Aan si fudud u fahamno, miyaanay ahayn?

Nidaamka difaaca jirka ee jirkeenu waa farsamo aad u cajiib ah. Waxay la mid tahay ciidan ilaaliya dalkeena. Nidaamkani wuxuu naga ilaaliyaa cadawga sida jeermiska, fayrasyada, iyo bakteeriyada ka timaada dibadda. Unugyo badan, borotiinno, xubno, iyo unugyo ayaa si wada jir ah u shaqeeya tan. Si kastaba ha ahaatee, marka qof qaba `(HLH)` uu ku dhaco caabuq, nidaamkan difaaca jirka ayaa si xad dhaaf ah u kiciya. Kadib, halkii uu la dagaalami lahaa caabuqa, unugyada cusub ee la sameeyay waxay bilaabaan inay weeraraan jirkeena. Tani waxay naga dhigaysaa kuwo xanuun badan. Xaqiiqdii, xaaladdan `(HLH)` waxay noqon kartaa mid halis gelin karta nolosha .

Waxaa jira laba nooc oo waaweyn oo ka mid ah `(HLH)`, sax?

Haa, `(HLH)` waxaa loo qaybin karaa laba nooc oo waaweyn:

1. Aasaasiga ah (HLH) (hidde ahaan sababay) : Tani waxaa sababa isbeddel hidde ah. Taas macnaheedu waa in qofku uu ku dhasho u janjeera. Calaamaduhu waxay inta badan bilaabaan inay soo muuqdaan sanadaha ugu horreeya nolosha. Aad dhif u ah, calaamadaha ayaa soo muuqda ka dib qaangaarnimada. Tan waxaa mararka qaarkood loo yaqaan "HLH Qoyska".

2. Secondary (HLH) (oo ay keento xaalad caafimaad oo kale) : Tani waxay dhacdaa marka habdhiska difaaca jirkaagu uu saameeyo xaalad caafimaad oo kale oo aad hore u qabtay. Tusaale ahaan, waxaa sababi kara waxyaabo ay ka mid yihiin kansarka, caabuqyada (gaar ahaan fayraska Epstein-Barr), ama xaaladaha difaaca jirka. Secondary (HLH) ayaa ka badan kuwa aasaasiga ah (HLH).

Yaa u badan inuu yeesho `(HLH)`?

`(HLH)` Waxay ku dhici kartaa qof kasta oo da' kasta leh. Si kastaba ha ahaatee, waxaa badanaa lagu arkaa carruurta yaryar iyo dhallaanka . Si kastaba ha ahaatee, taasi macnaheedu maaha in dadka waaweyni aysan ku dhici karin.

Sidee bay u badan tahay xaaladdan?

HLH waa xaalad aad dhif u ah . Way adag tahay in si sax ah loo sheego inta qof ee dhab ahaantii qaba, maadaama mararka qaarkood si khaldan loo ogaan karo ama si aan la ogaan karin loo ogaan karo. Qiyaastii 75% dadka laga helo HLH waxay qabaan HLH labaad. Kaliya 25% ayaa qaba HLH-da koowaad, taas oo ah qiyaastii mid ka mid ah 50,000 oo qof adduunka oo dhan.

Waa maxay calaamadaha `(HLH)`?

Calaamadaha (HLH) way kala duwanaan karaan qof ilaa qof, wayna kala duwanaan karaan iyadoo ku xiran darnaanta cudurka. Waa kuwan qaar ka mid ah calaamadaha ugu badan:

• Qandho aan baaba'ayn xitaa iyadoo la isticmaalayo antibiyootiko.
• Finan maqaarka ah.
• Beerka oo weynaada (hepatomegaly).
• Ballaarinta beeryarada (splenomegaly).
• Qanjidhada limfiga oo barara (karkari).

Ka fiirso tan: Haddii qandhada ilmuhu hoos u dhacdo dhowr maalmood, haddii aysan soo rayn xitaa ka dib daawada, waxay noqon kartaa calaamad muujinaysa `(HLH)`. Sidaa darteed, aad ayay muhiim u tahay inaad raadsato talo caafimaad haddii ay sii socoto.

Intaa waxaa dheer, calaamado kale ayaa soo muuqan kara:

• Dhiig la'aan macnaheedu waa la'aanta dhiigga.
• Tirada unugyada dhiigga ee hooseeya ('Thrombocytopenia').
• Daciifnimo, daciifnimo.
• Madax-wareer ama wareer.
• Xanaaq iyo nasasho la'aan joogto ah.
• Madax-xanuun .
• Maqaar cirro leh.
• Cagaarshow.

Si kastaba ha ahaatee, waxaa sidoo kale jira calaamado halis ah oo nolosha halis gelin kara . Haddii aad kuwan aragto, waa inaad isla markiiba aadaa isbitaalka :

• Neefsasho dhib ah (dyspnea).
• Suuxdin .
• Dhiig ka yimaada gudaha indhaha (`Xanuunka isha ee isha`).
• Miyir beelid.
• Kooma.

Waxa ugu muhiimsan waa inaad dhakhtar la kulanto si degdeg ah haddii aad isku aragto mid ka mid ah calaamadahan, gaar ahaan kuwa laga yaabo inay halis gelinayaan nolosha. Baaritaanka hore iyo daaweynta ayaa ah siyaabaha ugu wanaagsan ee lagu gaari karo natiijooyinka ugu wanaagsan.

Maxay tani u dhacdaa (HLH)? Waa maxay sababaha?

Si fudud haddii loo dhigo, `(HLH)` waxaa sababa habdhiska difaaca jirka oo firfircoon ama aan shaqeyn. Sida aan horay uga soo hadalnay, waxaa jira laba nooc oo `(HLH)` ah, sababaha mid walbana way kala duwan yihiin. Laakiin labada xaaladoodba, laba nooc oo unugyada habdhiska difaaca jirka ah, oo loo yaqaan `histiocytes` iyo `unugyada T`, ayaa si xad dhaaf ah loo soo saaraa, halkii ay ka weerari lahaayeen cadow sida fayras dibadda ka yimaada, waxay weeraraan jirkeena. Calaamadaha `(HLH)` waxay dhacaan sababtoo ah unugyadan dhiigga cad ma haystaan ​​​​tilmaamaha DNA-da si ay si sax ah u qabtaan shaqadooda.

Sababaha aasaasiga ah ee `(HLH)`:

`(HLH)` oo ah mid aasaasi ah waxaa sababa isbeddel hidde ah. Waxaa jira dhowr hiddo-side oo saameeya tan:

• `CD27`
• 'ILK'
• `LYST`
• `PRF1`
• `RAB27`
• `SH2D1A`
• 'STX11'
• 'STXBP2'
• `UNC13D`

Hidde-sidayaashani waa kuwa u sheega unugyadeenna inay sameeyaan borotiinno. Borotiinnadani waxay ka caawiyaan hab-dhiska difaaca jirka inuu burburiyo duullaanka shisheeye sida bakteeriyada iyo fayrasyada oo uu na ilaaliyo caafimaad. Si kastaba ha ahaatee, haddii uu jiro isbeddel ku yimaada mid ka mid ah hiddo-sidayaashan, unugyadu ma helaan tilmaamaha dhammaystiran ee lagu sameeyo borotiinnadan. Markaa borotiinnada la sameeyo waa kuwo aan dhammaystirnayn, ama si habboon uma qaban karaan shaqadooda gudaha jirka. Isbeddellada hidda-sidayaashan waxaa laga dhaxlaa labada waalid marka la uureysto. Tan waxaa loo yaqaan "qaabka autosomal recessive."

Sababaha keena `(HLH)` labaad:

«(HLH)» labaad waa xaalad la ogaaday. Taas macnaheedu waa inaysan ahayn u janjeersi hidde ah oo jira marka la dhalayo, mana jirto baahi loo qabo taariikh qoys. Waxaa sababa jawaab celin aan caadi ahayn oo ka timaadda habdhiska difaaca jirka. Cilmi-baaris ayaa wali socota si loo ogaado sababta ay tani u dhacdo.

Mararka qaarkood, "HLH" labaad waxaa sababi kara xaalad caafimaad. Xaaladahaas waxaa ka mid ah:

• infekshanka fayraska Epstein-Barr (EBV).
• Caabuqyada kale ee bakteeriyada, fayraska iyo fangaska.
• Jilicsanaanta habdhiska difaaca jirka.
• Xaalad isdifaac ah.
• Cudur is-barar ah.
• Cudurrada rheumatolojiga (tusaale ahaan arthritis-ka dhalinyarada ee aan caadiga ahayn).
• Dhibaatooyinka dheef-shiid kiimikaadka.
• Kansarka (tusaale ahaan lymphoma-ka aan ahayn Hodgkin).

Sidee ayay dhakhaatiirtu u ogaadaan xaaladda `(HLH)`?

Haddii dhakhtar uu ka shakiyo inaad qabto HLH, marka hore wuxuu sameyn doonaa baaritaan jireed. Kadib wuxuu dalban doonaa dhowr baaritaan si uu wax badan uga ogaado calaamadahaaga. Dhakhtarku wuxuu raadin doonaa shuruudaha ogaanshaha ee soo socda:

• Qandho.
• Beeryaro weynaaday.
• Heerarka hoose ee unugyada dhiigga cas, unugyada dhiigga cad, ama platelets-ka dhiigga ku jira (cytopenia).
• Heer sare oo ah nooc dufan ah oo loo yaqaan triglyceride oo ku jira dhiigga (hypertriglyceridemia) ama heerar hoose oo borotiin ah (fibrinogen) oo caawiya xinjirowga dhiigga (hypofibrinogenemia).
• Burbur ama burbur ku yimaada unugyada dhiigga ee ku jira dhuuxa lafta (`hemophagocytosis`).
• Hoos u dhac ku yimaada dhaqdhaqaaqa unugyada T ee dhiigga.
• Heerarka 'ferritin' ee dhiigga oo kordha ('ferritinemia').
• Heerarka sare ee 'receptor-ka interleukin-2 ee milma (CD25)' ee dhiigga ku jira.

Haddii aad leedahay ugu yaraan shan ka mid ah calaamadahan, dhakhtarkaagu wuxuu ka shakin karaa HLH.

Tijaabooyinka lagu aqoonsanayo `(HLH)`:

Baaritaano qaar oo kaa caawin kara ogaanshaha `(HLH)` waa:

• Baaritaanka hidde-sidaha (gaar ahaan haddii laga shakiyo in asaasi ah (HLH) la baarayo).
• Tirakoob dhiig oo dhammaystiran.
• Baaritaanno dhiig oo dheeraad ah si loo hubiyo ferritin, heerarka triglycerides, calaamadaha caabuqa, iyo sida uu dhiiggu u xinjiroobo.
• Baaritaanka shaqada beerka.
• Baaritaanka dhuuxa lafta.

Waa maxay daawaynta `(HLH)`?

Waxaa jira dhowr daaweyn oo loogu talagalay (HLH). Kuwani way kala duwanaan karaan iyadoo ku xiran nooca cudurka, darnaantiisa, iyo xaaladda bukaanka:

• Daawooyinka lagu daaweeyo caabuqyada (antibiyootiko ama daawooyinka fayraska).
• Daawooyinka lagu yareeyo dhaqdhaqaaqa habdhiska difaaca jirka (daawooyinka difaaca jirka ama kuwa ka hortaga cytokine).
• Daaweynta ama maaraynta xaaladaha caafimaad ee hoose (tusaale ahaan, kiimoterabiga kansarka).
• Dhiig ku shubid.

Waxaa jira daawo cusub oo la yiraahdo `Emapalumab (Gamifant®).` Waa `antibody-blocking gamma.` Waxaa loo oggolaaday in loo isticmaalo dhallaanka iyo dadka waaweyn ee qaba `(HLH)`.

Haddii daawooyinka ama maaraynta cudurka hoose aysan shaqeynin, dhakhaatiirtu waxay tixgelin karaan tallaal unugyada asliga ah ee allogeneic. Tani waxay ku lug leedahay beddelka unugyada asliga ah ee aan shaqaynayn (laga bilaabo dhuuxa lafahaaga) unugyada asliga ah ee caafimaadka qaba ee deeq-bixiye. Tan waxaa badanaa ka horreeya kiimoterabiga qiyaasta sare leh ama shucaaca si loo dilo unugyada asliga ah ee aan caafimaadka qabin. Habkani aad buu khatar u yahay, waxaana jira waxyeellooyin badan . Markaa dhakhtarkaagu wuxuu kuu sharxi doonaa wax walba si aad go'aan xog ogaal ah uga gaarto caafimaadkaaga.

Ma jiraa hab looga hortago sameynta `(HLH)`?

Dhab ahaantii, ma jirto wax aan sameyn karno si aan uga hortagno horumarka `(HLH)`, maadaama sababaha ay ka baxsan yihiin xakamayntayada. Si kastaba ha ahaatee, waxaa jira waxyaabo aan sameyn karno si aan nafteena uga ilaalino waxyaabaha sida caabuqyada keeni kara `(HLH)` labaad:

• Cun cunto dheellitiran oo si joogto ah u jimicso.
• Ka fogow dadka qaba cudurada fayraska.
• Xiro qalab ilaalin ah si aad uga hortagto dhaawacyada.
• Haddii nabaro dhacaan, si fiican u nadiifi si aad uga hortagto caabuqa.
• Maareynta wanaagsan ee xaaladaha caafimaad ee asaasiga ah.

Waa maxay saadaasha (HLH)?

Haddii cudurka la ogaado oo hore loo daaweeyo , natiijo wanaagsan ama mid wanaagsan ayaa la filan karaa, iyadoo ku xiran darnaanta calaamadaha. Si kastaba ha ahaatee, haddii aan la daaweyn, "HLH" waa mid halis gelin karta nolosha . Waxay keeni kartaa shaqo la'aan xubnaha iyo xitaa dhimasho dhowr bilood gudahood.

Dhakhtarkaagu wuxuu kuu sharxi doonaa fursadaha ogaanshaha iyo daaweynta ee calaamadahaaga, iyo sidoo kale khataraha iyo waxyeellooyinka daaweynta.

Dad badan oo isku sheega inay qabaan (HLH) waxay raadsadaan taageero naftooda iyo qoysaskooda. Taas macnaheedu waa la hadalka la-taliyaha caafimaadka dhimirka , la-taliyaha hidde-sidaha, ama shaqaalaha bulshada si loo qorsheeyo sida loola noolaado xaaladdan, khataraha jira, iyo natiijooyinka soo bixi doona.

Ma si buuxda loo bogsiin karaa `(HLH)`?

Daawaynta iyo daryeelka saxda ah, xaaladda `(HLH)` way baaba'i kartaa. Si kastaba ha ahaatee, way soo noqon kartaa haddii ay mar kale kiciso. Dadka qaar ayaa awooday inay ka hortagaan `(HLH)` inay soo noqdaan oo ay ka fogaadaan cawaaqib xumada halista ku ah nolosha iyada oo loo marayo `(Tallaalidda unugyada asliga ah)`. Cilmi-baaris dheeraad ah ayaa laga sameynayaa arrintan.

Goorma ayaan dhakhtar u tagaa?

Haddii aad leedahay calaamadaha `(HLH)`, isla markiiba la xiriir dhakhtar . Ha dib u dhigin, maadaama ogaanshaha hore iyo daaweyntu ay yihiin siyaabaha ugu wanaagsan ee lagu bogsan karo. Haddii aad leedahay calaamado daran sida neefsashada oo dhib ah, miyir beelid, ama suuxdin, waa inaad isla markiiba tagtaa qolka gurmadka degdegga ah .

Su'aalo noocee ah ayaan dhakhtarka weydiiyaa?

• Imtixaanno noocee ah ayaan u baahanahay inaan sameeyo?
• Daawaynta noocee ah ayaad ku talinaysaa?
• Waa maxay waxyeellooyinka ka dhasha daawaynta?
• Sidee cimrigaygu u eg yahay?

Ogaanshaha in adiga ama qof aad jeceshahay uu qabo xaalad naadir ah oo nafta halis gelin karta waxay noqon kartaa mid aad u dhib badan oo xanuun badan. La hadalka la-taliyaha caafimaadka dhimirka , la-taliyaha hidde-sidaha, ama dhakhtarkaaga ayaa noqon kara caawimo weyn. Waxay kaa caawin karaan inaad wax badan ka barato sida loola tacaalo xaaladda, sida loo daryeelo naftaada iyo qoyskaaga, iyo daaweynta iyo aragtida. Haddii aad qabtid su'aalo inta lagu jiro waqtigan adag, weydii caawimo kuwa kuugu dhow ama kooxdaada daryeelka caafimaadka.

Waxa ugu muhiimsan ee la xasuusto (Fariinta Guriga la qaato)

(HLH) waa xaalad halis ah laakiin naadir ah oo ay keento shaqo aan caadi ahayn oo ka timaadda habdhiska difaaca jirka. Tan, unugyada jidhkeenu way na weeraraan. Waxaa jira laba nooc oo waaweyn: aasaasi (HLH) oo ay sababaan sababo hidde ah, iyo labaad (HLH) oo ay sababaan cudurro kale.

Calaamaduhu way kala duwan yihiin, laakiin waa inaad fiiro gaar ah u yeelatid waxyaabaha sida qandhada joogtada ah, finanka maqaarka, iyo beerka/candhuufta oo weynaata. Haddii aad la kulanto calaamado daran sida neefsashada oo dhib ah ama suuxdin, isla markiiba raadso daryeel caafimaad.

Baaritaanka hore iyo daaweynta waa lama huraan. Xulashooyinka daaweyntu way kala duwan yihiin iyadoo ku xiran nooca cudurka. Mararka qaarkood, waxaa laga yaabaa inay lagama maarmaan noqoto in la isticmaalo waxyaabo sida tallaalka unugyada asliga ah.

In kasta oo aysan jirin hab hubaal ah oo looga hortagi karo tan, haddana raacitaanka caadooyinka caafimaadka guud waxay yareyn kartaa khatarta ah in qofku uu noqdo mid labaad oo la yiraahdo `(HLH)`. Xaalad sidan oo kale ah, aad ayay muhiim u tahay in maskax ahaan la xoojiyo oo la helo taageerada lagama maarmaanka ah. Keligaa ma tihid, hana ka labalabeyn inaad caawimaad weydiisato.

` HLH, Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, Nidaamka difaaca jirka, Cudurrada hidde-sideyaasha, Caabuqyada, Qandho, Astaamaha