Ma dareemeysaa in lugahaagu ay kabuubyo noqonayaan? Tani waxay noqon kartaa Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS)!

Mararka qaar ma dareentaa in lugahaagu daciif yihiin, ay ku adag tahay inaad ka kacdo kursi, aad dareento daal marka aad jaranjarada korto? Mise waxaad dareemeysaa daal calaamado sida indhaha oo culus, afka oo qalalan, iyo aragga oo labanlaabma? Kuwaas waxaa laga yaabaa inaysan ahayn daal oo keliya. Maanta waxaan ka hadli doonnaa xaalad aadan maqlin, laakiin aad u mudan in laga ogaado, Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome, ama ``(LEMS)`` sida aan ugu yeerno marka la soo gaabiyo.

Waa maxay Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS)?

Si fudud haddii loo dhigo, Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) waa cudur ku dhaca difaaca jirka. Hadda waxaa laga yaabaa inaad la yaabban tahay waxa uu yahay cudurka difaaca jirka . Jidhkeenu wuxuu leeyahay hab-dhiska difaaca jirka. Tani waa waxa naga ilaaliya la dagaallanka jeermiska keena cudurrada ee ka yimaada dibadda. Waxay la mid tahay ciidanka dalkeenna. Laakiin mararka qaarkood habka difaaca jirka ayaa qaldama. Kadib wuxuu bilaabaa inuu weeraro unugyadeenna caafimaadka qaba. Taasi waa waxa ka dhaca LEMS.

"(LEMS)"-kan, habdhiska difaaca jirkeenu wuxuu weeraraa xiriirka ka dhexeeya neerfayaasha dhaqdhaqaaqa jirka iyo murqaha . Si sax ah, xiriirkan waxaa loo yaqaan 'isgoyska neerfaha'. Marka isgoyskani uu dhaawacmo, gudbinta fariimaha ka imanaya neerfayaasha una gudbaya murqaha ayaa daciifa. Tani waa marka daciifnimada murqaha ay dhacdo.

Daciifnimadani waxay badanaa ka bilaabataa bowdadaada sare , laakiin waxay si tartiib tartiib ah ugu faafi kartaa gacmahaaga, neefsashada, liqidda, iyo muruqyada hadalka.

Yaa u badan inuu yeesho `(LEMS)`?

Waxaa jira laba kooxood oo waaweyn oo ka kooban `(LEMS)`.

1. Waxaa lala xiriiriyaa kansarka: Qiyaastii 60% dadka qaba LEMS waxay qabaan nooc ka mid ah kansarka. Nooca ugu badan waa kansarka sambabada ee unugyada yaryar . Waxaa la yaab leh, mararka qaarkood calaamadaha LEMS waxay soo muuqan karaan bilo ama xitaa sannado ka hor inta uusan kansarku soo bixin. Dadkani badankood waxay ka weyn yihiin da'da 60, waa rag, waxayna isticmaaleen waxyaabaha tubaakada laga sameeyo.

2. Ma jiro kansar: 40% kale ee dadka qaba LEMS ma la ogaado kansar. Dadkan waxaa badanaa lagu ogaadaa qiyaastii da'da 35 iyo mar kale qiyaastii da'da 60.

LEMS waa xaalad aad dhif u ah carruurta yaryar.

Ma kansarka sambabada unugyada yaryar (LEMS) oo keliya ayaa lala xiriiriyaa tan?

Maya. Kansarka sambabada ee unugyada yar yar waa nooca ugu badan ee kansarka, laakiin noocyada kale ee kansarka ayaa sidoo kale lala xiriirin karaa LEMS. Tusaalooyinka waxaa ka mid ah kansarka qanjirka 'prostate', 'thymoma', iyo 'lymphoproliferative disorders'. Sababtoo ah calaamadaha LEMS way soo muuqan karaan ka hor inta aysan soo bixin calaamadaha kansarka, waa muhiim inaad yeelato baaritaanno sax ah si loo hubiyo kansarka haddii dhakhtarkaagu uu kugu ogaado LEMS.

LEMS ma waxaa sababa isbeddellada hidde-sidaha?

Saynisyahannadu waxay aaminsan yihiin in cudurrada difaaca jirka guud ahaan ay yeelan karaan xiriir hidde ah. Maadaama LEMS ay sidoo kale tahay cudur difaaca jirka ah, waxaa suurtagal ah inay sidoo kale leedahay saameyn hidde ah, laakiin tan weli si buuxda looma fahmin.

Sidee ayuu u badan yahay `(LEMS)`?

LEMS waa cudur aad dhif u ah . Waxaa lagu qiyaasaa in xaaladdani ay saameyso qiyaastii 2.8 milyan oo qof adduunka oo dhan. Dalka Mareykanka, waxaa jira ilaa 400 oo kiis oo LEMS ah oo la soo sheegay. Inkasta oo aysan jirin tirakoob sax ah oo ku saabsan tirada dadka ku nool dalkeenna, haddana waa iska cadahay in tani ay tahay xaalad naadir ah.

Waa maxay calaamadaha `(LEMS)`?

Aan mid mid u eegno astaamaha `(LEMS)`. Dhammaan calaamadahan isku mar kuma dhacaan qof walba, calaamadaha qaar ayaa laga yaabaa inay hore u soo muuqdaan, qaarna way soo muuqan karaan goor dambe.

• Daciifnimo iyo daal muruqa ah: gaar ahaan lugaha sare.
• Socod adag: Dhibaato fuulista jaranjarada ama ka kacista kursiga.
• Xanuunka murqaha ama adkaanshaha.
• Dareen kabuubyo ah oo ku dhaca addimada.
• Indhaha oo hoos u dhaca (ptosis): Tani waxay u ekaan kartaa hurdo.
• Laba shay isku mar la arko (diplopia).
• Afka iyo indhaha oo qalalan (xerostomia): candhuufta oo yaraata, ilmada indhaha oo yaraata.
• Calool istaag.
• Dhidid yaraaday.
• Miisaan lumis.
• Kaadida oo dhib kugu ah.
• Cilad kacsi oo ragga ku dhacda.
• Dhibaatada hadalka (dysarthria) iyo dhibka liqidda (dysphagia): Kuwani badanaa waa calaamado soo baxa marka dambe ee cudurka.
• Neefsashada oo adkaata (dhiig-baxa) iyo neef-qabatin: Tani sidoo kale waa calaamad naadir ah oo daran oo dhici karta marxaladaha dambe ee cudurka.

Muhiim: Haddii aad leedahay mid ama in ka badan oo ka mid ah calaamadahan, ha u qaadan inay tahay LEMS. Si kastaba ha ahaatee, haddii calaamadahani sii jiraan, waa caqli inaad raadsato talo caafimaad.

Sidee LEMS badanaa u muuqataa oo u horumartaa?

LEMS badanaa waxay marka hore saameysaa muruqyada bowdada . Kadib waxay saameyn kartaa muruqyada garabka, muruqyada gacmaha iyo lugaha, muruqyada ka caawiya hadalka iyo liqidda, iyo muruqyada indhaha.

Bilowga cudurka, waxaa laga yaabaa inaad ku adkaato inaad ka kacdo kursi, aad korto jaranjaro ama buuro, ama aad qabato shaqo adag oo u baahan inaad lugahaaga isticmaasho.

Calaamaduhu badanaa si tartiib tartiib ah ayay u soo baxaan, dhowr toddobaad ilaa bilo gudahood . Si kastaba ha ahaatee, haddii aad qabto LEMS oo kansar qaba, calaamaduhu si dhakhso ah ayay u soo bixi karaan.

Maxaa sababa LEMS?

Sida aan horay uga soo hadalnay, LEMS waa cudur isdifaac ah . Taas macnaheedu waa in difaaca jirkaagu (antibodys) uu weeraro unugyadaada caafimaadka qaba. LEMS, unugyada difaaca jirka waxay weeraraan aagga ay ku kulmaan unugyada neerfaha iyo fiilooyinka muruqyadu, oo loo yaqaan isgoyska neerfaha. Gaar ahaan, waxay weeraraan kanaallada kalsiyum ee halkaas ku yaal. Kanaalladan kalsiyumku waa lama huraan si fariimaha neerfaha ay u dhex maraan.

Uga fikir sidii taxane domino ah. Weerarkani wuxuu kiciyaa silsilad dhacdooyin ah:

1. Unugyada difaaca jirka waxay ku xidhmaan kanaalada kalsiyum-ka ee ku yaal dhammaadka unugyada neerfaha waxayna xiraan.

2. Marka kanaallada kaalshiyamka la dhimo, xaddiga acetylcholine, oo ah neerfayaasha neerfaha, ayaa hoos u dhaca. Acetylcholine-kani waa kiimiko muhiim u ah shaqada murqaha.

3. Marka aan la sii deyn acetylcholine ku filan, "farriimaha" ku socda fiilooyinka muruqa si fiican uma maraan. Markaa muruqyadaadu si buuxda uma shaqayn karaan.

4. Natiijo ahaan, muruqyadu si caadi ah uma shaqeeyaan, taasoo keenta daciifnimo.

Waa kan sida dadka qaba kansarka sambabada ee unugyada yaryar ay u qaadaan LEMS: Marka aad kansar ku qabto jirkaaga, unugyada difaaca jirka waxay helaan calaamad muujinaysa "inay dagaal galaan." Laakiin halkii ay weerari lahaayeen unugyada kansarka (gaar ahaan, kanaallada calcium ee dusha sare ee unugyada kansarka), unugyada difaaca jirka eeni si khaldan ayay u weeraraan kanaallada calcium ee ku yaal dhammaadka unugyada neerfaha. Kadib silsilad isku mid ah ayaa dhacda.

Saynisyahannadu waxay aaminsan yihiin in sababta LEMS ee dadka aan qabin kansarka sambabada ay tahay cillad ku timaadda habdhiska difaaca jirka. Laakiin weli ma cadda sababta ay tani u dhacdo.

Sidee loo aqoonsadaa `(LEMS)`?

Tallaabada ugu horreysa ee lagu ogaanayo LEMS waa in dhakhtarkaaga uu si taxaddar leh kuu baaro. Tani waxay inta badan ku lug yeelan doontaa dhakhtarka neerfaha, ama dhakhtar ku takhasusay cudurrada neerfaha iyo murqaha. Qayb ka mid ah habkan waxaa ka mid ah weydiinta calaamadahaaga, taariikhdaada caafimaad, iyo daawo kasta oo aad qaadato. Baaritaan neerfaha oo faahfaahsan ayaa la sameeyaa si loo raadiyo qaababka daciifnimada iyo calaamadaha la jaanqaadaya LEMS.

Tallaabada xigta waa tijaabinta. Tijaabooyinka `(LEMS)` waxaa ka mid ah:

• Baaritaanka dhiigga: Tani waxay hubin kartaa inaad dhiiggaaga ku leedahay unugyada difaaca jirka ee ka hortagga kalsiyum-ka. Qiyaastii 85% dadka qaba LEMS waxay leeyihiin unugyada difaaca jirka ee dhiiggooda ku jira.
• Electromyography (EMG): Baaritaankani wuxuu eegayaa sida ay muruqyadaada iyo neerfayaashaadu u wada shaqeynayaan. LEMS, baaritaanka EMG wuxuu leeyahay natiijooyin aad u gaar ah, sidaa darteed wuxuu kaa caawin karaa xaqiijinta cudurka.
• Raajada sambabada `(Raajo)` ama CT scan `(CT scan)` ama MRI scan `(MRI)` (laabta): Sababtoo ah xaalad la yiraahdo `(LEMS)` ayaa ku dhici karta dadka qaba kansarka sambabada unugyada yaryar, baaritaannadani waxay raadiyaan calaamadaha kansarka sambabada.

Calaamadaha LEMS waxay bilaaban karaan bilo ilaa lix sano ka hor inta uusan kansarku soo bixin. Sidaa darteed, ka dib marka la ogaado LEMS, waa inaad sameysaa baaritaanno kansar saddex ilaa lix bilood kasta ugu yaraan laba sano. Dhakhtarkaagu wuxuu kugula talin doonaa jadwal baaritaan oo adiga kugu habboon.

Sidee loo daaweeyaa LEMS?

Waxaa jira dhowr daaweyn oo loogu talagalay LEMS.

• Daaweynta kansarka hoose: Haddii LEMS ay la xiriirto kansar, sida kansarka sambabada unugyada yaryar, daaweynta kansarkaas waxay sidoo kale yareyn kartaa calaamadaha LEMS. Daaweynta kansarka waxaa ka mid noqon kara kiimoterabiga, daaweynta shucaaca, iyo/ama qalliinka. Tani waxay ku xiran tahay nooca kansarka iyo talooyinka dhakhtarkaaga.
• Daawaynta gaarka ah ee (LEMS): Kuwaas waxaa ka mid ah daawooyinka yareeya calaamadaha iyo daawooyinka xakameeya habdhiska difaaca jirka.

Daaweynta astaamaha

• Amifampridine (Firdapse®), Guanidine: Daawooyinkani waxay kordhiyaan xoogga murqaha. Waxay kordhiyaan sii deynta acetylcholine-ka neerfaha ee isgoyska neerfaha, taasoo hagaajinaysa calaamadaha muruqyada.
• Pyridostigmine (Pyridostigmine - Mestinon®): Pyridostigmine wuxuu ka shaqeeyaa ka hortagga burburka acetylcholine ee isgoyska neerfaha. Tani waxay sidoo kale kordhisaa calaamadaynta acetylcholine waxayna hagaajisaa xoogga murqaha. Pyridostigmine mararka qaarkood waxaa la siiyaa iyadoo lagu darayo amifampridine si loo hagaajiyo shaqada muruqa loona daaweeyo astaamaha LEMS sida afka qalalan, indhaha qalalan, calool istaagga, cillad galmo, iyo dhididka oo yaraada. Si kastaba ha ahaatee, isticmaalka pyridostigmine ee LEMS waa isticmaal aan calaamad lahayn, taasoo la micno ah in Maamulka Cuntada iyo Dawooyinka ee Mareykanka (FDA) uusan ansixin daawada xaaladdan.

Daaweynta wax ka beddelka difaaca jirka

• Daawooyinka Difaaca Jirka:Daawooyinkani waxay kaa caawinayaan joojinta ama xakamaynta shaqada "difaaca" ee habdhiska difaaca jirkaaga. Dhakhtarkaagu wuxuu kuu qori karaa daawooyinkan haddii daawooyinka kale aysan xakamayn calaamadahaaga. Tusaale ahaan, daawo la yiraahdo prednisone ayaa la siin karaa iyadoo la isticmaalayo ama aan lahayn azathioprine ama cyclosporine.
• Is-weydaarsiga Balaasmaha: Habkan, mashiin ayaa kala soocaya qaybta dareeraha ah ee dhiiggaaga (plasma) iyo unugyada dhiigga. Unugyada difaaca jirkaagu waxay ku jiraan balaasmahan. Ka dib marka la kala tago, dhiigga ayaa dib loogu celiyaa jirkaaga. Dhakhtarkaagu wuxuu tixgelin karaa daaweyntan haddii aad leedahay calaamado daran oo aad u baahan tahay daaweyn degdeg ah.
• Immunoglobulin: Dadka qaar, daaweynta immunoglobulin ee qiyaasta sare leh waxay kaa caawin kartaa ka hortagga cudurku inuu ka sii daro.

Ma laga hortagi karaa LEMS?

Sababta saxda ah ee LEMS weli si buuxda looma fahmin, sidaa darteed lama oga inay jirto hab looga hortago cudurka iyo in kale.

Si kastaba ha ahaatee, maadaama LEMS ay ku dhici karto dadka qaba kansarka sambabada, waxaad ka caawin kartaa ka hortagga kansarka sambabada adigoo:

• Ha cabin sigaarka. Haddii aad isticmaasho waxyaabaha tubaakada laga sameeyo, weydii dhakhtarkaaga inuu kaa caawiyo joojinta sigaarka.
• Ka fogow sigaarka gacanta labaad.
• Gurigaaga ka hubi gaaska radon. Soo-gaadhista muddada dheer ee gaaska radon waxay kordhin kartaa khatarta kansarka sambabada.

Waxa kale oo aad qaadi kartaa tallaabooyin aad ku ilaalin karto qaab nololeed caafimaad leh:

• Cun khudaar iyo miro badan. Raac cuntada Mediterranean-ka ama DASH.
• Joogtee miisaan caafimaad leh.
• Jimicso sida uu dhakhtarkaagu kugula taliyay.
• Hurdo ku filan hel - badanaa toddobo ilaa sagaal saacadood.
• Yaree walbahaarkaaga. Walwalku wuxuu ka sii dari karaa calaamadaha.
• Iska ilaali inaad ku qubeysato biyo kulul. Kulaylku wuxuu ka sii dari karaa calaamadaha LEMS.
• Si joogto ah ula xiriir dhakhtarkaaga, oo isla markiiba u sheeg haddii caafimaadkaagu isbeddelo ama haddii aad yeelato calaamado cusub.

Ma LEMS si buuxda loo daaweyn karaa?

Nasiib darro, ma jirto daawo loogu talagalay LEMS. Daaweynta kansarka hoose ee la xiriira LEMS waxaa la muujiyay inay hagaajiso calaamadaha LEMS. Daawooyinka difaaca jirka ayaa gacan ka geysan kara xakamaynta weerarka isdifaaca jirka, waxaana sidoo kale jira daaweyn kaa caawin karta yareynta calaamadaha iyadoo la kordhinayo xaddiga acetylcholine ee ku jira dhammaadka neerfaha iyo hagaajinta xoogga murqaha.

Haddii aad qabto LEMS oo aan lahayn kansar, waxaad filan kartaa cimri caadi ah. Haddii aad qabto LEMS iyo kansar, calaamadahaagu way fiicnaan karaan waqti ka dib (inkastoo aysan gebi ahaanba ahayn) haddii kansarka la ogaado oo la maareeyo goor hore.

Tayada noloshaada waxay inta badan ku xiran tahay darnaanta calaamadahaaga.

Goorma ayaan la xiriiri karaa dhakhtarkayga haddii aan qabo `(LEMS)`?

Haddii uu jiro isbeddel ku yimid caafimaadkaaga, ama haddii calaamadahaagu ka sii daraan, la xiriir dhakhtarkaaga wakhti kasta . Ha cabsan, ha argagixin. Dhakhaatiirtu waxay u joogaan inay ku caawiyaan.

Waa maxay faraqa u dhexeeya `(LEMS)` iyo `(Myasthenia Gravis - MG)`?

Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) iyo myasthenia gravis (MG) waxay wadaagaan calaamado isku mid ah. Labaduba waxay keenaan daciifnimo murqaha ah iyo daal.

Si kastaba ha ahaatee, myasthenia gravis (MG) badanaa waxay marka hore saamaysaa muruqyada ku wareegsan indhahaaga iyo muruqyada loo isticmaalo liqidda. Dabadeed, waxay saameyn kartaa muruqyada guud, oo ay ku jiraan muruqyada neefsashada iyo muruqyada addimada.

LEMS badanaa waxay ku bilaabataa daciifnimo ku dhacda bowdadaada sare, ka dibna waxay u dhaqaaqdaa gacmahaaga. LEMS waxay sidoo kale sababi kartaa daciifnimo muruqyada indhahaaga, laakiin badanaa way ka khafiifsan tahay myasthenia gravis (MG).

Xanuunka myasthenia gravis (MG), daciifnimo daran oo muruqyada neefsashada ah (muruqyada kaa caawiya neefsashada) ayaa noqon kara mid dilaa ah. Tani waa dhif LEMS.

Dadka qaba myasthenia gravis (MG) badanaa ma muujiyaan calaamado badan oo ah cillad habdhiska neerfaha ee iskiis u shaqeysta (tusaale ahaan, indhaha qalalan, afka qalalan, calool istaagga, dhididka oo yaraada, cillad galmo). Taas bedelkeeda, dadka qaba LEMS badanaa waxay qabaan cabashooyinkan, calaamadahanina mararka qaarkood waxay gacan ka geysan karaan kala soocidda labada cudur.

Ugu dambeyntii, waxyaabo la xasuusto (Fariinta Guriga La Qaado)

Hadda waxaad u badan tahay inaad fahantay in Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) uu yahay cudur uu keeno habdhiska difaaca jirka oo aad u firfircoon. Unugyada neerfahaagu ma diraan farriimo ku filan fiilooyinka muruqaaga si ay "u ururaan." Natiijadu waa daciifnimo muruqa ah iyo calaamado kale.

Xusuusnow, qiyaastii 60% dadka qaba LEMS waxay qabaan kansarka sambabada ee unugyada yaryar. Haddii aad qabto LEMS laakiin aadan qabin kansar, hubi in adiga iyo dhakhtarkaaga aad sameysaan baaritaanno kansar ah dhowrkii biloodba mar ugu yaraan laba sano ka dib marka la ogaado.

Waxaa jira daaweyn. Kuwaas waxaa ka mid ah daaweynta kansarka haddii uu jiro, iyo sidoo kale qaadashada daawooyin hagaajiya isgaarsiinta unugyada neerfaha iyo murqaha. Hagaajinta isgaarsiinta waxay hagaajin kartaa xoogga murqaha iyo calaamadaha kale.

Waxaan rajeynayaa in macluumaadkani uu kuu anfici doono.Had iyo jeer xasuuso, haddii aad qabto wax walaac caafimaad ah, waxaa ugu wanaagsan inaad la hadasho dhakhtar aqoon u leh arrintan.

Lambert -Eaton myasthenic syndrome, LEMS, cudurada difaaca jirka, daciifnimada murqaha, kansarka sambabada unugyada yar, isku xirka neerfaha, acetylcholine