Ma ka warqabtaa cudurka ROHHAD? Ilmahaagu ma leeyahay calaamadahan?

Ilmahaaga yar ma si lama filaan ah ayuu u weynaaday? Mise ma dareentay inay neefsanayaan iyagoo hurda? Mararka qaarkood kuwani waxay noqon karaan calaamado xaalad aad dhif u ah oo loo yaqaan ROHHAD Syndrome. Aan si faahfaahsan uga hadalno arrintan, sababtoo ah aad bay muhiim u tahay in laga warqabo waxyaabaha sidan oo kale ah.

Waa maxay cudurka ROHHAD?

Si fudud haddii loo dhigo, cudurka ROHHAD waa xaalad naadir ah oo nafta halis gelinaysa oo saameysa carruurta yaryar. Waxay inta badan saamaysaa habdhiska endocrine-ka, habdhiska neerfaha ee iswada, iyo neefsashada. Carruurta qaba xaaladdan waxay miisaan badan ku kordhi karaan muddo aad u gaaban gudahood . Waxay sidoo kale la kulmi karaan isbeddello ku yimaada qaababka neefsashada, dhaqanka, iyo habaynta shucuurta inta ay hurdaan iyo mararka qaarkood inta ay soo jeedaan.

Cudurka ROHHAD waa xaalad caafimaad oo cusub. Markii ugu horreysay waxaa la aqoonsaday oo lagu sharraxay 1965. Si aad uga fikirto, waxaa laga soo sheegay adduunka oo dhan wax ka yar 200 oo kiis oo cudurkan ah. Markaa waad qiyaasi kartaa sida uu dhif u yahay. Khubarada caafimaadku wali waxay baarayaan xaaladda si ay u helaan sababta saxda ah una helaan daawo joogto ah. Hadda, ma jiro baaritaan ama daaweyn gaar ah oo loogu talagalay cudurka ROHHAD. Sidaa darteed, dhakhaatiirtu waxay si gaar ah ula dhaqmaan ilmo kasta iyagoo ku saleynaya astaamahooda.

Waa maxay calaamadaha cudurka ROHHAD?

Carruurta qabta cudurka ROHHAD badanaa waa caafimaad qabaan waxayna si caadi ah u koraan ka hor inta aysan calaamaduhu soo bixin. Inkasta oo calaamaduhu ay soo muuqan karaan da'da 9, haddana carruurta badankood waxay muujiyaan calaamadaha ugu horreeya da'da u dhaxaysa 2 iyo 4.

Magaca 'ROHHAD' waxaa laga soo qaatay xarfaha ugu horreeya ee afarta calaamadood ee ugu muhiimsan ee cudurkan. Aan eegno waxa ay yihiin:

• (RO) Cayilka Degdegga ah: Tani waa marka rabitaanka cuntada ee ilmuhu si lama filaan ah u kordho, taasoo keenta koror miisaan oo weyn oo ah 20-30 rodol (9-13 kiilogaraam) muddo gaaban gudaheed, badanaa inta u dhaxaysa saddex iyo toban bilood. Tani badanaa waa calaamadda ugu horreysa ee cayilka. Ka fikir, ma aha oo kaliya korodhka miisaanka, waa isbeddel aad u degdeg ah oo la dareemi karo.

• (H) Hoos u dhaca Hypothalamic-ka: Hypothalamus waa qayb ka mid ah maskaxdaada oo xakameysa qanjirka 'pituitary'. Waxa kale oo uu nidaamiyaa waxyaabo badan sida koritaanka jirka, miisaanka, rabitaanka cuntada, qaangaarnimada, shucuurta, iyo dhaqanka. Markaa, haddii ay jirto wax dhibaato ah oo ku yimaada shaqadiisa, ilmaha ayaa xakameyn kara.Calaamadaha sida cayilka, dhererka gaaban, suuxdinta, dib u dhaca koritaanka, kaadida oo kordha ama yaraata, iyo qaangaarnimada hore ama dib u dhacda ayaa dhici kara. Intaa waxaa dheer, xaalado sida hypothyroidism iyo sonkorowga mellitus ayaa sidoo kale dhici kara.

• (H) Hawo-qaadis la'aan: Carruurta qabta cudurka ROHHAD si sax ah uma xakameyn karaan neefsashadooda. Taas macnaheedu waa marka heerka oksijiinta ee dhiigga uu hoos u dhaco ama heerka kaarboon laba ogsaydh uu kordho, jidhku si qoto dheer ama si dhakhso ah uma neefsado si uu u magdhabo. Tani waa xaalad aad khatar u ah. Mararka qaarkood, waxay si lama filaan ah u dhici kartaa, sida ka dib caabuq yar oo neefsasho ah, sida hargab, ama ka dib suuxdin.

• (AD) Is-xakamaynta Awood-u-socodka: Nidaamka neerfaha ee is-maamulka ee jirkeena (ANS) wuxuu xakameeyaa hawlaha aasaasiga ah ee aynaan xakamayn karin, sida neefsashada, dheefshiidka, garaaca wadnaha, iyo heerkulka jidhka. Markaa, carruurta dhaawaca ku qaba nidaamkan neerfaha ee is-maamulka ah waxay la kulmi karaan astaamo sida garaaca wadnaha oo aan caadi ahayn oo gaabis ah (Bradycardia), heerkulka jidhka oo hooseeya, iyo aragtida xanuunka oo yaraata . Bal qiyaas, dareemidda xanuun yar macnaheedu waa in xitaa shil halis ah, ilmuhu laga yaabo inaanu ka warqabin.

Waa maxay sababaha keena cudurka ROHHAD?

Xaqiiqdii, dhakhaatiirtu weli ma aysan helin sabab cad oo keenta cudurka ROHHAD. Si kastaba ha ahaatee, waxaa jira saddex aragtiyood oo waaweyn oo hadda la baarayo kuwaas oo sharxi kara.

1. Hidde-sidayaasha: Cilmi-baarayaal badan ayaa aaminsan in cudurka ROHHAD uu sababo isbeddel hidde-side . Si kastaba ha ahaatee, hidda-sidayaasha saxda ah weli lama oga. Wax kasta oo jidhkeenna ku jira waxaa maamula hiddo-sidayaasha, sidaa darteed isbeddel kasta oo ku yimaada wuu saameyn karaa.

2. Epigenetics: Cilmi-baarayaal qaar ayaa aaminsan in hiddo-sidayaasha xakameeya shaqooyinka qaarkood ee jirkeena la shidi karo marka loo baahdo oo la damin karo marka aan loo baahnayn. Tan waxaa loo yaqaan epigenetics. Fikraddan waxay ku salaysan tahay daraasad lagu sameeyay mataano isku mid ah. Waxaa ku jiray hal ilmo oo ku dhacay cudurka ROHHAD, halka kan kalena uusan ku dhicin. Markaa, waxaa la malayn karaa in aysan ahayn oo keliya hiddo-sidayaasha, laakiin sidoo kale kala duwanaanshaha habka ay hiddo-sidayaashu u shaqeeyaan ay saameyn karaan tan.

3. Difaaca Jirka: Cilmi-baaris qaar ayaa soo jeedinaysa in cudurka ROHHAD uu sidoo kale yahay cudur difaaca jirka ah.Waxaa jiray xiriir ka dhexeeya cudurrada difaaca jirka, kaas oo habdhiska difaaca jirka uu weeraro unugyadiisa. Hal daraasad, laba carruur ah oo qaba cudurka ROHHAD ayaa lagu ogaaday inay leeyihiin unugyada difaaca jirka ee loo yaqaan immunoglobulins oo ku jira dareeraha cerebrospinal (CSF) , dareeraha ku wareegsan maskaxda iyo laf-dhabarta. Iyagoo adeegsanaya macluumaadkan, cilmi-baarayaashu waxay ku soo gabagabeeyeen in uu jiro barar ku dhaca habdhiska dhexe ee neerfaha (CNS) , maskaxda iyo laf-dhabarta. Taas macnaheedu waxa weeye in habdhiska difaaca jirka uu si khaldan u weerarayo maskaxda.

Waa maxay dhibaatooyinka ka dhasha cudurka ROHHAD?

Marka laga soo tago calaamadaha ugu muhiimsan ee aan hore uga soo hadalnay, carruurta qabta cudurka ROHHAD waxay yeelan karaan dhibaatooyin kale, taas oo ah, dhibaatooyin caafimaad oo dheeraad ah. Waa muhiim inaad ka warqabto kuwan sidoo kale:

• Dhibaatooyinka maskaxda iyo dhaqanka: Carruurtani waxay la kulmi karaan xaalado ay ka mid yihiin nasasho la'aan, gardarro, firfircooni xad dhaaf ah, daal joogto ah, walwal, niyad jab, iyo naafonimo maskaxeed . Kuwaas waxay saameyn karaan nolol maalmeedka ilmaha iyo sidoo kale qoyska.

• Dhibaatooyinka habdhiska neerfaha: Carruurta qabta cudurka ROHHAD waxay la kulmi karaan xaalado sida suuxdin, dhaqdhaqaaq aan caadi ahayn oo indhaha ah (nystagmus), hurdo la'aan, ama dhibaatooyin korriin .

• Xanuunada dheef-shiid kiimikaadka: Xanuunada dheef-shiid kiimikaadka ee ugu badan carruurtan waa Sonkorowga Mellitus, iska caabbinta Insulin-ka, dulqaad la'aanta gulukooska, iyo cudurka beerka ee dufanka leh. Kuwani waa xaalado yeelan kara cawaaqib caafimaad oo muddo dheer ah.

• Burooyinka neerfaha: Inta u dhaxaysa 40% iyo 56% carruurta qabta cudurka ROHHAD waxay yeeshaan burooyinka neerfaha. Tusaale ahaan waa nooc ka mid ah burooyinka oo loo yaqaan ganglioneuroma . Inta badan burooyinkani waa kuwo aan halis ahayn , laakiin mararka qaarkood waxay noqon karaan kuwo halis ah . Sidaa darteed, dhakhaatiirtu had iyo jeer way raadinayaan tan.

• Xidhitaanka neef-mareenka wadnaha: Kani waa dhibaatada ugu khatarta badan. Waa joojinta degdegga ah ee neefsashada iyo dhaqdhaqaaqa wadnaha. Tani waxay noqon kartaa mid halis gelin karta nolosha.

Sidee lagu ogaadaa cudurka ROHHAD? (Baaritaanka)

Waqtigan xaadirka ah, cudurka ROHHAD waxaa loo yaqaan 'ROHHAD syndrome'Ma jiro hal baaritaan oo si cad u xaqiijin kara cudurka. Taa beddelkeeda, koox khubaro caafimaad ah ayaa si wada jir ah u wada shaqeeya si ay u sameeyaan baaritaan ku salaysan isku-darka calaamadaha gaarka ah ee ilmaha. Waxay la mid tahay baare, oo ururinaya caddayn isla markaana gaaraya go'aan.

Si loogu ogaado cudurka ROHHAD, ilmuhu waa inuu buuxiyaa shuruudaha soo socda:

• Labada calaamadood ee ah in si lama filaan ah u bilaabmaan cayil xad dhaaf ah iyo in hawo-qaadistu ay yaraato inta lagu jiro hurdada waa inay jiraan.
• Calaamadaha cilladda hypothalamic (tusaale ahaan, korodhka miisaanka oo degdeg ah, hypothyroidism, ama isbeddellada qaan-gaarnimada - goor hore ama goor dambe) waa inay jiraan.
• Waa muhiim in la xaqiijiyo in uusan jirin wax isbeddel ah (kala duwanaanshaha hidda-wadaha) ee ku jira hidda-wadaha 'PHOX2B'. Tani waa muhiim in laga sooco 'CCHS (Cudurka Hypoventilation Central Congenital),' xaalad kale oo leh calaamado la mid ah cudurka ROHHAD (tusaale ahaan, neefsashada oo yaraata inta la hurdo).
• Calaamadahan waxaa laga yaabaa inaysan muuqan sanadaha ugu horreeya ee nolosha. Badanaa waxay bilaabaan goor dambe.

Maadaama cudurka ROHHAD uu yahay xaalad aad dhif u ah, carruurta badanaa si khaldan ayaa loo ogaan karaa marka hore. Sidaa darteed, haddii aad leedahay calaamadahan, aad ayey muhiim u tahay inaad talo sax ah ka raadsato koox caafimaad oo khibrad leh.

Sidee loo daaweeyaa cudurka ROHHAD? (Daawaynta)

Daawaynta cudurka ROHHAD way kala duwan tahay ilmo ilaa ilmo, iyadoo ku xiran calaamadaha. Ilmo kasta lama siin karo qorshe daaweyn oo isku mid ah, sababtoo ah xaaladda qof walba way ka duwan tahay. Si kastaba ha ahaatee, hal shay ayaa guud ahaan u badan. Haddii ilmo qaba cudurka ROHHAD uu muujiyo cillado neefsasho inta uu hurdayo, waxay u baahan doonaan inay isticmaalaan mashiin la yiraahdo 'CPAP' ama 'BiPAP' si ay uga caawiyaan neefsiga. Waqti ka dib, waxaa laga yaabaa inay u baahdaan inay isticmaalaan 'hawo-qaade' si ay si buuxda u taageeraan habka neefsashada. Tani waa hab lagu badbaadinayo nolosha.

Marka la daaweynayo carruurta qabta cudurka ROHHAD, waxaa loo baahan yahay caawinta dhakhaatiirta carruurta ee qaybaha kala duwan. Tusaale ahaan:

• Dhakhaatiirta sambabada
• Dhakhaatiirta neerfaha
• Dhakhaatiirta Endocrinologists (dhakhaatiir ku takhasusay qanjidhada endocrine (hormoonada))
• Dhakhtarrada Otolaryngologists (Khabiiro ku takhasusay Dhegaha, Sanka, iyo Cunaha)
• Dhakhaatiirta wadnaha
• Khabiirada hurdada
• Khubarada nafaqada
• Dhakhtarrada Kansarka
• Cilmi-nafsiga
• Dhakhaatiirta Dhimirka

Waa midnimada dhammaan dadkan aan ku dadaalno inaan ilmaha u siino daaweynta ugu fiican.

Waa maxay mustaqbalka carruurta qabta cudurka ROHHAD? (Outlook)

Xaqiiqdii, hadda ma jirto daawo loo heli karo cudurka ROHHAD. Hadafka ugu weyn ee daaweyntu waa in la maareeyo calaamadaha u gaarka ah ilmo kasta lana ilaaliyo tayada nolosha ilmaha sida ugu macquulsan.

Cudurka ROHHAD iyo Rajada Nolosha

Maadaama cudurka ROHHAD uu yahay xaalad naadir ah, way adag tahay in si sax ah loo qiyaaso cimriga qofka. Ilaa hadda ma jiraan xog ku filan oo ku saabsan.

Si kastaba ha ahaatee, sababta ugu weyn ee dhimashada cudurkan waa dhibaato loo yaqaan xirashada neef-mareenka, taas oo ah joojinta degdegga ah ee shaqada wadnaha iyo habdhiska neefsashada .

Ma laga hortagi karaa tan? (Ka hortagga)

Ma jirto hab la yaqaan oo looga hortagi karo cudurka ROHHAD - ugu yaraan weli ma jiro.

Cudurka ROHHAD waa xaalad naadir ah oo cusub. Markaa cilmi-baarista xaaladdan wali waxay ku jirtaa marxaladihii hore. Markaad ka fikirto caafimaadka ilmahaaga, maalin kasta oo aan jawaabo lahayn waxay u ekaan kartaa mid waara. Waan fahamsanahay taas. Markaa, hubi inaad taageero ka raadsato dhakhtarkaaga. Isaga/iyada ayaa awoodi doona inay kula taliyaan daawaynta loo baahan yahay si loo maareeyo calaamadaha ilmahaaga, iyo sidoo kale ilo macluumaad oo ku saabsan xaaladdan.

Waxyaabaha ugu muhiimsan ee aan sheekadan guriga ku qaadan karno (Fariinta Guriga lagu qaato)

Hagaag, hadda waxaad fahamtay cudurka ROHHAD ee aan ka hadalnay. Waa kuwan waxyaabo muhiim ah oo ay tahay inaad xasuusato:

• Cudurka ROHHAD waa xaalad aad dhif u ah, laakiin halis ah.
• Calaamadaha ugu muhiimsan waa miisaan degdeg ah oo kordha, neefsashada oo dhib ah, iyo dhibaatooyin la xiriira hoormoonada iyo habdhiska neerfaha ee iswada.
• Wali ma jirto sabab gaar ah ama dawo joogto ah oo arrintan loo heli karo. Daawayntu waxay ku salaysan tahay calaamadaha soo baxa.
• Haddii aad ka shakisan tahay in ilmahaagu leeyahay calaamadahan, ha argagixin, laakiin isla markiiba la tasho dhakhtar aqoon u leh si aad talo u hesho.
• Maadaama uu yahay cudur naadir ah, waxay qaadan kartaa waqti in la helo baaritaan sax ah. Laakiin ha quusan.
• Aad ayey muhiim u tahay in la raaco talada dhakhaatiirta oo la siiyo ilmaha taageerada lagama maarmaanka ah.

Xasuuso, keligaa ma tihid. Waa muhiim inaad taageero ka raadsato dhakhaatiirta, qoyska, iyo, haddii loo baahdo, adeegyada la-talinta marka aad la tacaaleyso xaaladaha sidan oo kale ah.

` ROHHAD Syndrome, ROHHAD Syndrome, Cudurrada Carruurta, Cayilka Degdegga ah, Neefsashada oo dhib badan, Hypothalamus, Cudurro Naadir ah