Ilmahaagu ma leeyahay xidid wadnaha u eg seef? Aan wax ka baranno xaaladdan naadirka ah (Scimitar Syndrome)!

"Oh, cunuggeenna yar wuxuu u muuqdaa inuu dhibaato ka qabo neefsashada, wuu hindhisayaa xitaa marka uu naaska nuujinayo... mararka qaar maqaarkiisu wuxuu u eg yahay buluug..." Ma waligaa la kulantay wax sidan oo kale ah? Ama ma aragtay tan oo ku dhacday ilmo aad taqaan? Mararka qaarkood calaamadahan waxaa sababi kara dhibaatooyin wadnaha ah oo qaarkood oo ay carruurtu la dhashaan. Maanta waxaan ka hadli doonnaa mid ka mid ah xaalad wadnaha oo naadir ah, laakiin muhiim ah oo mudan in laga ogaado.

Waa maxay Scimitar Syndrome?

Tan waxaa loo yaqaan Scimitar Syndrome . Magacu wuxuu u muuqdaa mid qariib ah, miyaanay ahayn? 'Scimitar' waxaa loola jeedaa seef leh cir qaloocan, taas oo loo isticmaali jiray waagii hore Bariga Dhexe. Xaaladdan, mararka qaarkood xididka sambabada, kaas oo dhiigga ka qaada sambabada midig una qaada wadnaha, wuxuu u muuqdaa qaab seef qaloocan oo lagu arkay X-ray. Miyaanay aad u xiiso badnayn sida magacu ku yimid?

Si fudud haddii loo dhigo, tani waa cillad wadnaha oo lagu dhasho . Taasi waa, xaalad dhacda inta ilmuhu weli ku jiro ilmo-galeenka. Dhakhaatiirtu waxay tan ugu yeeraan nooc ka mid ah xaaladda loo yaqaan Dib-u-soo-noqoshada Xididdada Sambabada ee Qayb ka mid ah Anomalous (PAPVR). Taasi waa, waxaa jira cillad ku jirta habka xididdada dhiigga ee ka yimaada sambabada ay ugu xirmaan wadnaha.

Waxaa jira dhowr astaamood oo muhiim ah oo lagu arki karo xaaladdan:

• Sambabka midig si buuxda uma horumarsana (sambabka midig ee hypoplastic). Taas macnaheedu waa inuu ka yar yahay oo ka shaqayn yar yahay sambabka dhinaca kale.
• Halbowlaha ugu weyn ee dhiigga u qaada sambabbada midig (xididdada sambabada midig) si habboon uma horumarsana (xididdada sambabada midig ee hypoplastic). Tani waxay sidoo kale yareyn kartaa xaddiga dhiigga gaara sambabbada midig.

Ma fahmi karnaa wax yar oo ku saabsan shaqada cajiibka ah ee qalbiyadeenna?

Haddaba, si aan si dhab ah u fahanno waxa ka socda Scimitar Syndrome, aan marka hore eegno sida wadne caafimaad qaba u shaqeeyo, waayahay? Ka fikir wadnaheena inuu yahay bambo aad waxtar u leh. Wuxuu dhiig ku shubaa jirkeena oo dhan, habeen iyo maalinba.

Tani waa waxa badanaa dhaca:

1. Dhiig la isticmaalay oo ogsijiin ah - dhiig liita oo ka yimaada jirka oo dhan ayaa la ururiyaa oo lagu celiyaa dhinaca midig ee wadnaha.

2. Dhiiggan oo aan ogsijiin ku filnayn oo ka imanaya dhinaca midig ee wadnaha ayaa loo diraa sambabada, iyada oo loo marayo halbowlayaasha sambabada .

3. Gudaha sambabada, dhiiggani waa 'ogsajiin', sida biyaha wasakhda ah loo sifeeyo oo loo nadiifiyo.

4. Kadib, dhiiggan oksijiinta hodanka ku ah ayaa ku soo laabanaya dhinaca bidix ee wadnaha isagoo maraya xididdada sambabada, kuwaas oo ah xididdada qaada oksijiinta sambabada una qaada wadnaha .

5. Dhinaca bidix ee wadnaha ayaa dhiiggan oksijiinta hodanka ku ah u shubaya jirka oo dhan, iyada oo loo marayo xididka dhiigga ugu weyn, xididka dhiigga .

Sidan ayay unug kasta oo jidhkeena ku jira u helaan oksijiin. Miyaanay tani ahayn hab aad u adag oo cajiib ah?

Haddaba maxaa ka dhaca Scimitar Syndrome?

Hadda waxaad u badan tahay inaad fahantay sida wadne caafimaad qaba u shaqeeyo. Waxa ku dhaca qofka qaba Scimitar Syndrome waa in dhiigga ka imanaya sambabada si uu u ururiyo oksijiin una aado dhinaca bidix ee wadnaha, halkii uu ku imaan lahaa jidkaas , uu si khaldan u socdo oo uu aado dhinaca midig ee wadnaha.

Bal qiyaas haddii aad dib u xidho tuubo biyaha u keenta guri meel khaldan, laga yaabee haan biyo la isticmaalay. Markaa waxa dhici doona si sax ah uma dhici doonaan. Xaalad ayaa iman karta marka biyo nadiif ah iyo biyo wasakhaysan la isku daro.

Tan, hal ama in ka badan oo xididdo ah (xididdo sambabada ah) oo caadiyan qaada dhiigga oksijiinta leh ee ka yimaada sambabada midig ayaa ku xidhma dhinaca midig ee wadnaha halkii ay ka xidhi lahaayeen dhinaca bidix. Tani waxay u oggolaanaysaa qaar ka mid ah dhiigga oksijiinta leh inuu dib ugu soo qulqulo sambabada. Waxay sidoo kale ka dhigaysaa dhinaca midig ee wadnaha mid aad u shaqeeya.

Mararka qaar, sambabka saxda ah dhiig kama helo halbowlayaasha sambabada , laakiin si toos ah ayuu uga yimaadaa halbowlayaasha sambabada . Halbowlayaasha sambabada ayaa dhab ahaantii ah xididka dhiigga ugu weyn ee dhiigga u qaada jirka oo dhan. Markaa waxaa jira dhibaato yar oo halkaas ka jirta. Tani waxay keeni kartaa culays aan loo baahnayn wadnaha.

Sidee bay xaaladdani u badan tahay? Miyaynu si aan loo baahnayn u cabsannaa?

Tani waxay kuu ekaan kartaa mid cabsi leh, laakiin Scimitar Syndrome waa xaalad aad dhif u ah. Sida laga soo xigtay tirakoobka, waxay saameysaa hal ilaa saddex carruur ah 100,000kiiba. Waxaa sidoo kale la ogaaday inay labanlaab ka badan tahay gabdhaha marka loo eego wiilasha.

Markaa, ha argagixin si aan loo baahnayn, maadaama tani aad u dhif tahay. Si kastaba ha ahaatee, waa muhiim inaad ka warqabto tan.

Maxay yihiin sababaha arrintan? Maxay tani u dhacaysaa?

Badanaa, xitaa dhakhaatiirtu waxay ku adag tahay inay aqoonsadaan sababta saxda ah ee keenta Scimitar Syndrome. Si kastaba ha ahaatee, waxaa jira arrimo khatar ah oo kordhin kara khatarta ilmaha ee ah inuu ku dhaco cillad wadnaha oo ku dhacda. Kuwaas waxaa ka mid ah:

• Hidde-sidayaasha: Mararka qaarkood xaaladaha hidde-sidayaasha ee jiilalka soo mara ayaa saameyn ku yeelan kara.
• Daawooyinka qaarkood ee la qaato xilliga uurka: Tusaale ahaan, daawooyinka finanka qaarkood sida `(Isotretinoin - Accutane®)` waxay noqon karaan kuwo khatar ah. Taasi waa sababta loogula taliyay inaadan qaadan wax daawo ah inta aad uurka leedahay iyada oo aan la helin talo caafimaad.
• Arrimaha Deegaanka: Haddii hooyadu ay cabto ama cabto khamri inta ay uurka leedahay, waxyaabaha noocaas ah waxay saameyn karaan horumarka wadnaha ilmaha.
• Caabuqyo gaar ah oo ku dhaca hooyada: Tusaale ahaan, haddii hooyadu qaaddo caabuq sida jadeecada rubella inta ay uurka leedahay, waxay saameyn kartaa horumarka wadnaha ilmaha.
• Cudurrada daba-dheeraada ee aan la xakamayn karin ee hooyada: Haddii cudurrada sida sonkorowga mellitus aan si habboon loo xakamayn xilliga uurka, waxay sidoo kale saameyn kartaa ilmaha.

Waxa ugu muhiimsan ayaa ah, inta badan, tani cidna ma eedayso. Markaa ha is eedaynin.

Waa maxay astaamaha jira?

Calaamadaha Scimitar Syndrome isku mid ma aha qof walba. Carruurta qaar ayaa laga yaabaa inay muujiyaan calaamado isla marka ay dhalaan . Waxyaabaha laga taxaddaro waqtiyadaas waxaa ka mid ah:

• Neefsashada oo adkaata iyo nuugista inta naas nuujinta lagu jiro.
• Midab buluug/cawlan oo maqaarka iyo bushimaha ka soo baxa (cyanosis): Tani waxaa sababa jirka oo aan helin oksijiin ku filan.
• Neefsasho degdeg ah.
• Barar (barar) lugaha, caloosha, iyo agagaarka indhaha.

Si kastaba ha ahaatee, carruurta qaar ayaa laga yaabaa inaysan muujin wax calaamado ah ilaa ay ka weynaadaan. Qaarkood waxay ku sii jiri karaan calaamado aan calaamado lahayn ilaa ay qaangaaraan. Si kastaba ha ahaatee, haddii calaamaduhu soo baxaan qaangaarnimada, waxay yeelan karaan:

• Caabuqyada sambabada ee soo noqnoqda.
• Neefsashada oo adkaata (neefsasho la'aan) inta lagu jiro jimicsiga ama shaqada.

Sidee ayay dhakhaatiirtu u ogaadaan cudurkan? (Cudurka lagu ogaado)

Dhakhaatiirtu waxay sameeyaan baaritaanno dhowr ah si ay u caawiyaan ogaanshaha Scimitar Syndrome. Kuwaas waxay eegi karaan waxyaabaha sida cabbirka sambabka saxda ah ee ilmaha ama dadka waaweyn iyo xaaladda halbowlaha sambabka ee saxda ah.

• Raajada Laabta: Tani waxay si kooban u sheegi kartaa wadnaha, sambabada, marinnada hawada, iyo xididdada dhiigga. Waxaad ku arki kartaa qaabka 'Scimitar' ee ku yaal arrintan.
• Sawirka CT: Tani waxay ka qaadaysaa raajooyin xaglo kala duwan si loo abuuro sawirro saddex-geesood ah oo faahfaahsan oo gudaha jirka ah.
• MR angiography: Kani waa tijaabo adeegsata hirar birlab ah iyo kombiyuutar si faahfaahsan loogu eego xididdada dhiigga.
• Baaritaanka wadnaha ee thoracic echocardiogram (TTE): Tani waxay la mid tahay baaritaanka ultrasound-ka. Waxay si dhow u eegi kartaa shaqada wadnaha, qolalka, waalka, iyo socodka dhiigga.
• Kateetareynta Wadnaha: Habkan, waxaa lagu duraa rinji gaar ah xididdada dhiigga, waxaana la qaadaa raajo si loo arko sida dhiiggu ugu dhex socdo xididdada dhiigga. Waxaa sidoo kale loo isticmaalaa in lagu cabbiro cadaadiska wadnaha iyo sambabada.

Ha ka baqin inaad wax ka weydiiso baaritaannadan. Dhakhaatiirtu waxay tan u sameeyaan si ay si sax ah u ogaadaan xaaladda oo ay u bixiyaan daaweynta ugu fiican ee suurtogalka ah.

Ma jiraa daaweyn arrintan loo heli karo? (Hababka daaweynta)

Haa, daaweynta ugu weyn ee Scimitar Syndrome waa qalliin.

• Carruurta yaryar, haddii dhakhaatiirtu ay ogaadaan xaaladdan, badanaa waxay ku dhiiradaan inay qalliin sameeyaan labada bilood ee ugu horreeya noloshooda . Sababtoo ah sida ugu dhakhsaha badan ee cilladdan loo saxo, ayaa u wanaagsan horumarka ilmaha iyo caafimaadka mustaqbalka.
• Dadka waaweyn,Qof kasta oo qaba Scimitar Syndrome uma baahna qalliin haddii uusan lahayn calaamado daran (tusaale ahaan, caabuqyada sambabada ee soo noqnoqda, neefta oo ku qabata oo aad u yar). Si kastaba ha ahaatee, haddii calaamaduhu daran yihiin, qalliin ayaa laga yaabaa in loo baahdo.

Waxaa jira dhowr waxyaalood oo uu dhakhtarka qalliinka wadnaha sameyn karo inta lagu jiro qalliinka:

• Xididka sambabada, oo ku xiran meel khaldan , ayaa loo weeciyaa dhinaca bidix ee wadnaha. Mararka qaarkood waxaa loo isticmaalaa balastarro gaar ah.
• Haddii kale, xididka waxaa si toos ah loogu beeraa dhinaca bidix ee wadnaha.
• Aad ayay u yar tahay in la sameeyo qalliin pneumonia ah si gebi ahaanba looga saaro sambabkii midig ee aan horumarsanayn, oo aan shaqaynayn. Si kastaba ha ahaatee, tan waxaa la sameeyaa oo keliya marka aan jirin ikhtiyaar kale.

Ma jiraa hab aan uga hortagi karno tan?

Xaqiiqdii, ma jirto si buuxda looga hortagi karo cillad wadnaha oo ku dhalata sida Scimitar Syndrome, maadaama ay sidoo kale saameeyaan arrimo hidde-side.

Si kastaba ha ahaatee, waxaa jira waxyaabo ay hooyadu sameyn karto inta ay uurka leedahay si ay u kordhiso fursadaha ay ku dhali karto ilmo caafimaad qaba:

• Si buuxda uga fogow khamriga, sigaarka, iyo daroogooyinka kale inta aad uurka leedahay.
• Kahor intaadan qaadan wax daawo ah, kala hadal dhakhtarkaaga khataraha iyo faa'iidooyinka ay leedahay.
• Haddii aadan qaadan tallaalka jadeecada , waa muhiim inaad qaadato ka hor intaadan uur qaadin, maadaama qaadista jadeecada xilliga uurka ay saameyn karto wadnaha ilmaha.
• Haddii aad qabto cudurro daba-dheeraada sida sonkorowga , si fiican u xakamee inta aad uurka leedahay.
• Qaado folic acid iyo fiitamiinnada kale ee uurka kahor sida uu dhakhtarkaagu kuu faray.

Sidee bay noloshu noqon doontaa xaaladdan? (Aragtida mustaqbalka)

Dadka qalliinka looga sameeyo Scimitar Syndrome badanaa waxay leeyihiin natiijooyin aad u wanaagsan oo waara . Dadka badankoodu mar dambe ma dareemaan wax calaamado ah qalliinka ka dib.

Si kastaba ha ahaatee, mararka qaarkood, gaar ahaan carruurta yaryar iyo carruurta yaryar, xididka sambabada ee dib loo rogay ayaa cidhiidhi noqon kara. Haddii ay taasi dhacdo, daaweyn dheeraad ah ayaa loo baahan karaa.

Dadka waaweyn qaarkood ee qaba Scimitar Syndrome waxay ku noolaan karaan nolol caafimaad leh iyagoon wax calaamado ah lahayn. Si kastaba ha ahaatee, dadka kale ee waaweyn, xaaladdu waxay keeni kartaa dhibaatooyin kale oo wadnaha ah. Xaaladaha noocaas ah, tayada nolosha ayaa saameyn karta. Haddii calaamaduhu soo baxaan (sida neefta oo ku qabata oo aad u adkaata, caabuqyada sambabada), qalliin ayaa laga yaabaa inuu lagama maarmaan noqdo. Waxa kale oo laga yaabaa inaad u baahato inaad sameyso baaritaanno gaar ah si loo hubiyo dhiig kar sare oo ku jira halbowlayaasha sambabadaada.

Ma jiraan cudurro kale oo wadnaha ah oo la xiriira Scimitar Syndrome?

Haa, dad badan oo qaba Scimitar Syndrome ayaa sidoo kale laga yaabaa inay qabaan dhibaatooyin kale oo wadnaha iyo xididdada dhiigga ah. Qaarkood waxay ku dhashaan cillado wadnaha oo badan. Ama, Scimitar Syndrome waxay sababi kartaa dhibaatooyin kale.

Xaaladaha kale ee la xiriiri kara waxaa ka mid ah:

• Cilladda Atrial Septal (ASD): God u dhexeeya labada qol ee sare ee wadnaha.
• Sambabada Kabaha Fardaha: Xiriir aan caadi ahayn oo u dhexeeya laba qaybood oo sambabada ah.
• Dhiigkarka sambabada: Cadaadis sare oo ku yimaada halbowlayaasha sambabada.
• Kala-goynta sambabada (sambabka dheeraadka ah): Qayb aan shaqaynayn oo ka go'an unugyada sambabada oo leh dhiig aan caadi ahayn.
• Tetralogy of Fallot: Cilad wadne oo caadi ah oo u baahan daaweyn si dhiig loogu shubo sambabada ilmaha.
• Cilladda Seefta ee Wadnaha (VSD): God u dhexeeya labada qol ee hoose ee wadnaha.

Maqalka waxyaalahan waxay noqon kartaa mid aad u cabsi badan. Si kastaba ha ahaatee, waxaa jira daawayn caafimaad oo loogu talagalay dhammaan xaaladahan. Waxa ugu muhiimsan waa inaad la hadasho dhakhtarkaaga, aad fahamto xaaladdaada saxda ah, oo aad hesho daaweynta aad u baahan tahay.

Su'aalo Muhiim ah oo aad weydiin karto dhakhtarkaaga

Haddii aad ogaato in adiga ama ilmahaagu aad qabtid Scimitar Syndrome, waxaad dhakhtarkaaga weydiin kartaa su'aalo sidan oo kale ah:

• Waa maxay sababta ugu badan ee keenta Scimitar Syndrome?
• Ma u baahanahay aniga/ilmahaygu qalliin?
• Maxaa dhacaya haddii aadan qalliin samayn?
• Sidee loo maareeyaa caafimaadka wadnaha iyadoo la adeegsanayo Scimitar Syndrome?
• Haddii aan qabo xaaladdan, maxay yihiin fursadaha uu ilmahaygu sidoo kale ku dhici karo?
• Haddii aan ilmo koowaad qabo oo qaba Scimitar Syndrome, waa maxay fursadaha uu ilmahayga labaad sidoo kale ku dhici karo?

Waligaa ha ka baqin ama ha ka xishoon inaad weydiiso su'aalahan. Aad bay muhiim u tahay inaad maskaxdaada ka saarto shaki kasta oo ku jira.

Ugu dambeyntii, waxyaabo la xasuusto (Fariinta Guriga La Qaado)

Cudurka 'Scimitar Syndrome' waa cillad wadne oo naadir ah oo lagu dhasho oo inta badan saameysa sambabka saxda ah iyo xididdada dhiigga ee ku xira sambabada.

Carruurta qaar ayaa laga yaabaa inaysan wax calaamado ah muujin haba yaraatee, halka kuwa kalena ay u baahan karaan qalliin labada bilood ee ugu horreeya noloshooda.

Carruurta u baahan qalliin hore waxay u baahan karaan daaweyn dheeraad ah hadhow sababtoo ah xididdada dhiigga ee leexatay ayaa cidhiidhi noqda. Si kastaba ha ahaatee, dad badan oo qaangaar ah iyo carruur ah oo qalliin loogu sameeyo Scimitar Syndrome waxay ku nool yihiin caafimaad aad u wanaagsan waxayna ku nool yihiin nolol caadi ah.

Waxaan rajeyneynaa in macluumaadkani uu ku anfici doono. Haddii aad qabtid wax su'aalo dheeraad ah oo ku saabsan arrintan, hubi inaad la hadasho dhakhtarkaaga. Caafimaad qab!

`Scimitar Syndrome, cudurka wadnaha, cilladaha dhalashada, sambabada, wareegga dhiigga, calaamadaha dhallaanka, qalliinka