Ma ka warqabtaa dhiig-yarida Sickle Cell? Aan ka hadalno!

Ma maqashay magaca 'Sickle Cell Anemia'? Malaha magacani wuxuu u muuqdaa mid yar oo qariib ah, ama xitaa wax yar oo cabsi leh. Laakiin waa xaalad hidde ah oo la xiriirta dhiiggeenna. Si fudud haddii loo dhigo, waxa ka dhaca tan waa in unugyada dhiigga cas, taas oo ah, unugyada cas ee dhiigga, ay isbeddelaan qaabkooda. Sida sickle (taasi waa sababta loogu yeero 'sickle'). Isbeddelkani wuxuu sababi karaa dhibaatooyin caafimaad oo kala duwan. Haddaba, miyaan maanta si faahfaahsan uga hadli doonnaa arrintan?

Waa maxay Dhiig-yaraanta Sickle Cell? Maxaa dhab ahaan dhaca?

Dhiig yaraanta unugyada dhiigga ee sickle cell waa waxa ay dhakhaatiirtu ugu yeeraan nooca ugu daran ee kooxda weyn ee loo yaqaan 'Cudurka Unugyada Dhiigga'. Kani waa cudur ku dhasha, taas oo ah, cudur dhiig oo dhaxal ah . Sababta ugu weyn ee tan waa isbeddel hidde ah. Isbeddelkan hidde-sideyaasha awgeed, unugyada dhiigga cas ee jidhkeenna ku soo baxa caadi ahaan ma aha kuwo wareegsan, laakiin waa kuwo qaloocan oo u fidsan sida sickle (qaabka xarafka C). Dhakhaatiirtu waxay sidoo kale ugu yeeraan "unugyada sickle".

Hadda fiiri, unugyada dhiigga cas ee caadiga ah waa wareegsan yihiin oo dabacsan yihiin, sidaa darteed si fudud ayay ugu dhex mari karaan xididdada dhiigga ee jilicsan waxayna oksijiin u qaadi karaan qayb kasta oo jidhka ah, xubin kasta, iyo unug kasta. Laakiin unugyadan dhiigga cas ee qaab-dhismeedka sickle-ka ah waa kuwo adag oo dhegdheg leh . Markaa si fudud uma maraan xididdada dhiigga, laakiin waxay u muuqdaan inay ku xayirmaan meelo. Sida ciriiriga taraafikada ee wadada. Waxa kale oo jira, unugyadan 'sickle' way burburaan oo way dhintaan si ka dhakhso badan unugyada dhiigga cas ee caadiga ah. Waxaas oo dhan awgood, tirada unugyada dhiigga cas ee caafimaadka qaba ee jirkaaga ayaa yaraata, taasoo keenta dhiig-yaraan daran. Taasi waa, la'aanta dhiigga.

Waagii hore, carruurta ku dhasha cudurkan waxay fursad aad u yar u lahaayeen inay badbaadaan ilaa qaangaarnimada. Si kastaba ha ahaatee, iyadoo la horumariyay daawada, ogaanshaha hore, iyo daaweynta cusub , tani si weyn ayay isu beddeshay. Dad badan ayaa hadda nool ilaa 50 sano ama ka badan.

Sidee ayuu cudurkani ugu badan yahay Sri Lanka? Yaa u badan inuu ku dhaco?

Runtii way adag tahay in tirakoob ku saabsan cudurkan laga helo Sri Lanka. Laakiin marka aad eegto adduunka, cudurkani wuxuu si gaar ah ugu badan yahay dadka ka soo jeeda Afrika, Koonfurta Yurub, Bariga Dhexe ama Hindiya Aasiya. Taas macnaheedu waa inuu jiro xiriir hidde-side.

Waa maxay calaamadaha dhiig-yarida unugyada sickle?

Calaamadaha cudurkan way ku kala duwanaan karaan qof ilaa qof, laakiin waxaa jira calaamado caadi ah:

• Daal ka dhasha dhiig-yarida: Marka xaaladdan ay ku dhacdo carruurta yaryar, waxaa laga yaabaa inay si joogto ah u ooyaan, dareemaan xanuun, oo ay diidaan naas-nuujinta.
• Caabuqyada soo noqnoqda:Cudurkani wuxuu waxyeeleeyaa beeryaradeena. Beeryaradu waa qayb muhiim ah oo ka mid ah habdhiska difaaca jirka. Markaa marka ay daciifto, waxaa jira fursad weyn oo lagu qaadi karo cudurro iyo caabuqyo. Si kastaba ha ahaatee, iyada oo ay ugu wacan tahay antibiyootikada iyo tallaallada hadda la heli karo, khatartani aad ayay u yaraatay.
• Xanuun: Kani waa mid ka mid ah calaamadaha ugu badan uguna nasiib darrada badan ee cudurkan. Unugyada jirka ma helaan oksijiin ku filan, taasoo keenta dhaawac soo gaara unugyada. Dhaawacani waa waxa keena xanuunka. Meelaha ugu badan ee xanuunku waa gacmaha, lugaha, laabta, iyo dhabarka. Mararka qaarkood waxay ku bilaaban kartaa xanuun yar oo si tartiib tartiib ah u kordha, ama si lama filaan ah ayay u noqon kartaa xanuun aan la adkaysan karin.
• Barar xanuun badan oo gacmaha iyo cagaha ah: Tani waa mid ka mid ah calaamadaha ugu horreeya ee dhiig-yaraanta unugyada sickle cell ee ilmaha. Bararkani wuxuu dhacaa sababtoo ah unugyada dhiigga cas ee qaabka sickle ayaa ku xayirma xididdada dhiigga ee jilicsan ee gacmaha iyo cagaha ilmaha, taasoo xannibaysa socodka dhiigga.
• Indhaha iyo maqaarka midabka jaallaha ah ee ka dhasha cagaarshow: Beerkeenu wuxuu mas'uul ka yahay shaandhaynta unugyada dhiigga cas. Dhiig-yaraanta unugyada sickle cell, walax la yiraahdo bilirubin, oo laga sii daayo unugyada sickle ee si dhakhso ah u dhinta, ayaa ku ururta jirka, taasoo keenta cagaarshow.

Calaamadahani waxay badanaa soo baxaan marka ilmuhu jiro qiyaastii 6 ilaa 9 bilood . Waqti ka dib, marka tirada unugyada aan caadiga ahayn (kuwa xun) ee jirka ay kordhaan, calaamaduhu way isbeddeli karaan oo way sii xumaan karaan.

Maxaa keena dhiig-yarida unugyada sickle cell? Maxaa sababa?

Dhiig-yaraanta unugyada dhiigga ee sickle cell waxaa sababa isbeddello hidde ah oo ku dhaca hidde-sideyaashayada. Gaar ahaan, waxaa jira hiddo-wade loo yaqaan hiddo-wade HBB. Hiddo-wadekani wuxuu ina farayaa inaan samayno borotiin loo yaqaan beta-globin, kaas oo qayb ka ah hemoglobin-keena. Hemoglobin, sida aad ogtahay, waa waxa ugu muhiimsan ee ka caawiya unugyada dhiigga cas inay qaadaan oksijiinta.

Markaa, si aad u qaaddo dhiig-yaraanta unugyada sickle cell, waa inaad dhaxashaa hidda-wadaha isbeddelay ee hooyadaa iyo aabahaa labadaba . Mararka qaarkood, haddii aad dhaxasho laba hiddo-wade oo isbeddelay oo ka yimid labada waalidba, waxaad yeelan kartaa noocyo kale, oo laga yaabo inay ka yar yihiin kuwa daran, oo ah cudurka unugyada sickle cell. Dhakhaatiirtu waxay ugu yeeraan 'isbeddellada hidde-sideyaasha kala duwan'.

Dhibaatooyin noocee ah ayaa dhici kara xaaladdan awgeed?

Dhiig yaraanta unugyada sickle cell waxay sababi kartaa dhibaatooyin halis ah, mararka qaarkoodna halis gelin kara nolosha . Tusaale ahaan, dadka qaba cudurkan badanaa waxay u baahan yihiin daryeel caafimaad oo degdeg ah iyo isbitaal dhigis, gaar ahaan xaaladaha loo yaqaan 'acute chest syndrome' (ACS) iyo 'vas-occlusive crisis' (VOC).

Waxaa jira dhibaatooyin kale:

• Cudur kelyaha oo daba-dheeraada: Xaaladdan waxay dhici kartaa marka kelyuhu aysan helin oksijiin ku filan, taasoo keenta dhaawac unugyada ah.
• Maqaarka indhaha oo go'an: Tani waxay dhici kartaa haddii unugyada sickle ay xiraan xididdada dhiigga ee isha.
• Kalkaaliso xanuun badan: Xaalad ka dhalata xirmidda xididdada dhiigga ee guska.
• Kala-goynta lafaha: Haddii unugyada sickle ay ku xayirmaan beerka oo ay xiraan socodka dhiigga, tani waxay sababi kartaa dhiig-yaraan degdeg ah oo daran.
• Faalig: Qof kasta oo qaba dhiig-yarida unugyada sickle cell, xitaa carruurta yaryar ( faalig carruurta), ayaa halis ugu jira.

Waa maxay Xanuunka Laabta ee Ba'an (ACS)?

Kani waa dhibaatada ugu badan ee keenta dhiig-yarida unugyada sickle cell. Sidoo kale waa sababta ugu weyn ee dhimashada iyo sababta labaad ee ugu weyn ee isbitaal dhigista. Tani waxay dhacdaa marka unugyada sickle ay isku ururaan oo ay xiraan xididdada dhiigga ee sambabada. Calaamadaha waxaa ka mid ah:

• Xanuun laabta ah oo degdeg ah.
• Qufac.
• Qandho.
• Neefsashada oo dhib ah.

Waa maxay Qalalaasaha Vaso-occlusive (VOC)?

Waa marka unugyada sickle ay xiraan xididdada dhiigga. Dhakhaatiirtu waxay sidoo kale ugu yeeraan tan "dhibaato xanuun oo degdeg ah." VOC, xanuun aan la adkaysan karin ayaa ka dhici kara gacmaha, lugaha, dhabarka hoose, iyo caloosha.

Mararka qaar dhakhaatiirtu waxay ugu yeeraan VOCs "cudur aan la arki karin." Sababtoo ah, inta badan kiisaska, calaamadda kaliya waa xanuun. Ma jiraan wax calaamad ah oo dhaawac ama cudur kale ah. Kaliya way xanuunaysaa.

Daawaynta ugu weyn ee xanuunkan daran waa xanuun baabi'iyaha opioid-ka. Si kastaba ha ahaatee, daraasado qaar ayaa muujiyay in shuruudahan opioid-ka ay horseedi karaan go'doomin bulsho oo ku timaada dadka qaba dhiig-yaraanta unugyada sickle cell, taasoo horseedi karta niyad-jab iyo walwal. Tani waa caqabad kale oo la kulmi karo marka la nool yahay cudurkan.

Sidee loo ogaadaa cudurkan? (Baaritaanka cudurka)

Dhakhaatiirtu waxay marka hore ku ogaadaan dhiig-yarida unugyada sickle cell iyagoo marka hore ku baaraya. Waxay dareemi karaan beeryaradaada ama beerkaaga. Waxay ku weydiin doonaan calaamadahaaga, gaar ahaan xanuunka gacmahaaga iyo lugahaaga, iyo calooshaada. Waxay sidoo kale ku weydiin doonaan cudurradaadii hore iyo inaad qabto wax caabuq ah. Kadib waxay sameyn karaan baaritaanno sida:

• Tirinta Dhiigga oo Dhameystiran (CBC): Tani waxay ku lug leedahay dhowr baaritaan oo si gaar ah u eegaya unugyada dhiiggaaga cas.
• Hemoglobin electrophoresis: Waxa kale oo loo yaqaan chromatography dareere ah oo waxqabad sare leh, baaritaankani wuxuu falanqeeyaa hemoglobin-kaaga si loo ogaado oo loo cabbiro nooca aan caadiga ahayn ee hemoglobin-ka ee sababa dhiig-yaraanta unugyada sickle.
• Baaritaannada hidde-sidaha: Dhakhtarkaagu wuxuu amri karaa baaritaannadan si loo ogaado haddii aad leedahay isbeddellada hidde-sidaha ee keena dhiig-yaraanta unugyada sickle.

Waa maxay daawaynta arrintan? Ma la daweyn karaa?

Daawaynta dhiig-yaraanta unugyada sickle waxay ku xiran tahay calaamadahaaga iyo caafimaadkaaga guud. Tusaale ahaan, haddii aad qabtid dhibaatooyin daran sida xanuunka xabadka oo ba'an, xanuun daran oo soo noqnoqda, ama haddii aad qabto xaalad sida curyaannimo, dhakhtarkaagu wuxuu kugula talin karaa tallaal unugyada asliga ah ee allogeneic. Tani hadda waa habka kaliya ee si buuxda loogu daaweyn karo dhiig-yaraanta unugyada sickle .

Daawaynta kale waa:

• Dhiig ku shubid.
• Antibiyootikada loogu talagalay infekshannada.
• Daawooyinka yareeya calaamadaha gaarka ah. Qaar ka mid ah waa:
• Hydroxyurea: Kani waa daawo ka hortagta kansarka. Waxaa loo isticmaalaa dhallaanka da'doodu u dhaxayso 6-9 bilood, carruurta, iyo dadka waaweyn. Waxay yareyn kartaa dhacdooyinka dhibaatooyinka daran waxayna yareyn kartaa astaamaha dhiig-yaraanta.
• Voxelotor: Tani waxay joojinaysaa unugyada dhiigga cas inay isu beddelaan unugyada sickle. Waxaa la siiyaa carruurta da'doodu ka weyn tahay 4 sano.
• Daaweynta L-glutamine: Daawadan, oo la siiyo carruurta da'doodu ka weyn tahay 5 sano iyo dadka waaweyn, waxay joojisaa unugyada sickle inay noqdaan kuwo aan caadi ahayn.
• Crizanlizumab-tmca: Tani waxay yareysaa soo noqnoqoshada dhibaatooyinka xanuunka daran ee VOC/xanuunka daran. Waxaa la siiyaa dadka da'doodu ka weyn tahay 16 sano.

Sidee bay noloshaydu noqon doontaa haddii aan qabo dhiig-yarida unugyada sickle cell?

Dad badan, dhiig-yarida unugyada sickle waa cudur daba-dheeraada . Taas macnaheedu waa inaad u baahan doonto daryeel caafimaad iyo taageero noloshaada oo dhan. Calaamaduhu waxay noqon karaan kuwo fudud qaar, kuwa kale dhexdhexaad ah, iyo kuwo daran oo halis gelin kara nolosha dadka kale. Xaaladda qof walba way ka duwan tahay. Markaa la hadal dhakhtarkaaga waxa aad filan karto. Isaga ama iyadu way yaqaaniin caafimaadkaaga iyo sida cudurku kuu saameyn doono.

Xaaladdani ma ka sii daraysaa markaad gabowdo?

Haa, marka aan gabowno, dhibaatooyin caafimaad oo kale oo aad u daran ayaa soo bixi kara sababtoo ah ogsijiin ku filan oo aan la gaarsiin xubnaha iyo unugyada. Dadka qaba dhiig-yaraanta unugyada sickle waxay halis ugu jiraan inay curyaan noqdaan, sambabada, kelyaha, beeryarada, iyo dhaawaca beerka.

Waa maxay celceliska cimriga qofka qaba cudurkan?

Waxyaabuhu hadda aad bay uga fiican yihiin sidii hore. Marka hore la ogaado oo la daaweeyo si loo yareeyo dhibaatooyinka , dadka qaba dhiig-yarida unugyada sickle cell waxay ku noolaan karaan da'da 50-meeyada. Dadka qaar waxay sii noolaan karaan waqti dheer. Haddii aad su'aalo ka qabtid arrintan, la hadal dhakhtarkaaga. Isaga ama iyadu way kuu sharxi karaan.

Ma jiraa hab looga hortago in cudurkani soo baxo?

Dhiig-yaraanta unugga sickle waa cudur dhaxal ah, sidaa darteed lama hortegi karo.Si kastaba ha ahaatee, waxaad heli kartaa baaritaan dhiig si aad u ogaato haddii aad qabto isbeddel hidde ah oo sababa dhiig-yaraanta unugyada sickle. Dalal badan oo horumaray, ilmo kasta waxaa laga baaraa cudurka marka uu dhasho. Waxa ugu muhiimsan waa in cudurka la ogaado goor hore oo la bilaabo daaweynta .

Sideen si fiican ugu noolaan karaa cudurkan? (Is-daryeelid)

Daawaynta cusub waxay u ogolaatay dadka qaba dhiig-yarida unugyada sickle cell inay ku noolaadaan nolol aad u wanaagsan. Haddii aad qabto cudurka, tixgeli waxyaalahan:

• Raadi daryeel caafimaad oo takhasus leh: Waa muhiim inaad daaweyn ka raadsato koox ka kooban dhakhaatiirta dhiigga.
• Hel baaritaanno caafimaad oo joogto ah: Inaad xiriir wanaagsan la yeelato dhakhtarkaaga qoyska iyo inaad si joogto ah u sameyso baaritaanno ayaa kaa caawin kara ka hortagga dhibaatooyinka halista ah.
• Ka fiirso maaraynta xanuunka: Xanuunku waa qayb caadi ah oo ka mid ah cudurkan. Raadso talo khabiir ku takhasusay maaraynta xanuunka.
• Hel taageero caafimaad maskaxeed: Mararka qaarkood cudurkani wuxuu sababi karaa dareen go'doon, niyad jab, iyo walwal. Haddii aad sidan dareemayso, la hadal dhakhtar.
• Iska ilaali caabuqyada: La hadal dhakhtarkaaga si aad u hesho tallaal. Qaado tallaabooyin aad naftaada uga ilaalinayso caabuqyada.
• Ka digtoonow deegaankaaga: Aad bay muhiim u tahay dadka qaba dhiig-yarida unugyada sickle cell inay ilaaliyaan heerkulka jidhka oo dheellitiran. Ka fogow kulaylka daran iyo jawiga qabow.
• Fiiri tijaabooyinka caafimaad: Dhakhaatiirta iyo cilmi-baarayaashu had iyo jeer waxay tijaabinayaan daaweyn cusub. Waxaa laga yaabaa inaad fursad u hesho inaad ku lug yeelato mid.

Goorma ayaan dhakhtar u tagaa?

Haddii aad dareento in calaamadahaagu ay ka sii darayaan, ama haddii aad yeelato calaamado cusub, isla markiiba la tasho dhakhtar .

Goorma ayaad u baahan tahay inaad tagto Qolka Gurmadka?

Dhiig yaraanta unugga sickle cell waxay sababi kartaa xaalado caafimaad oo halis ah. Isla markiiba tag qolka gurmadka haddii aad leedahay mid ka mid ah calaamadahan:

• Calaamadaha dhiig-yarida (daal aad u daran, neefta oo ku qabata, garaaca wadnaha oo aan caadi ahayn).
• Qandho ka sarreysa 38.5 darajo Celsius (101.3 Fahrenheit).
• Xanuunka laabta.
• Qufac.

Xaaladdani waxay sidoo kale kordhisaa khatarta istaroogga. istarooggu waa xaalad degdeg ah oo caafimaad . Haddii aad leedahay calaamadaha soo socda, isla markiiba tag isbitaalka:

• Dhibaatooyinka dheelitirka jirka ama isku-dubaridka.
• Aragti aan caddayn ama aragti labanlaab ah.
• Jahwareer.
• Daciifnimo ama kabuubyo dhinac ka mid ah jirka.
• Hadal adag (hindhisada).

Ugu dambeyntii, dhowr waxyaalood oo la xasuusan karo

Dhiig-yaraanta unugga sickle waa xaalad runtii adag. Sannado ka hor, carruurta ku dhalatay cudurkan waxay lahaayeen rajo aad u yar oo ay ku noolaan karaan. Laakiin,Cilmi-baarista caafimaadku waxay samaysay horumar weyn tobankii sano ee la soo dhaafay ama wax la mid ah, sidaa darteed dad badan ayaa hadda awood u leh inay maareeyaan cudurkan daba-dheeraaday oo ay ku noolaadaan nolol wanaagsan.

Haddii adiga ama ilmahaagu aad qabtid cudurkan, inta aad ku faraxsan tahay horumarka aad horey u sameysay, rajo wanaagsan ka muuji mustaqbalka. Cilmi-baarayaashu waxay had iyo jeer isku dayayaan inay helaan daaweyn cusub oo loogu talagalay cudurkan. La hadal dhakhtarkaaga oo ka digtoonow tijaabooyinka caafimaad ee cusub. Weligaa ha quusan . Aad ayey muhiim u tahay inaad raacdo talada caafimaad ee saxda ah oo aad yeelato dabeecad wanaagsan.

Dhiig yaraanta unugga sickle, dhiig yaraan, cudurrada dhaxalka, cudurrada dhiigga, isbeddellada hidde-sidaha, hemoglobin, talooyin caafimaad