Waa maxay Von Hippel-Lindau Syndrome (VHL)? Aan si fudud uga hadalno.

Ma maqashay Von Hippel-Lindau Syndrome? Malaha ma maqlin. Waxay u ekaan kartaa mid xoogaa adag, laakiin waa xaalad hidde-side oo aad dhif u ah. Si fudud haddii loo dhigo, isbeddel ku yimaada hidda-wadaha loo yaqaan VHL wuxuu sababaa burooyinka iyo fiixyada dareeraha ka buuxa inay ku sameysmaan qaybo kala duwan oo jirka ah. Ha welwelin markaad tan maqasho. Aan si cad oo fudud uga hadalno.

Waa maxay dhab ahaan cudurka VHL?

VHL waa xaalad ka dhalata isbeddel ku yimaada hidda-sidayaashayada. Tani waxay sababi kartaa qaybo kala duwan oo jirkaaga ah, tusaale ahaan

• Indhaha
• Maskaxda
• Xadhig lafdhabarta ah
• Dhegta gudaha
• Qanjidhada adrenal-ka
• Ganaca
• Kelyaha
• Xubnaha taranka

Burooyinku waxay ka samaysmi karaan meelaha sida...

Qaybta ugu fiican ayaa ah in inta badan koritaannadani ay yihiin kuwo aan dhib lahayn . Taas macnaheedu waa inaysan kansar qabin. Si kastaba ha ahaatee, qof qaba xaaladdan wuxuu leeyahay khatar yar oo ah inuu ku dhaco kansarka kelyaha iyo ganaca marka loo eego kuwa kale. Taasi waa sababta ay muhiim u tahay in laga warqabo tan.

Maxaa keena xanuunkan VHL?

Caadiyan, hidda-wadaha VHL ee jirkeena ku jira ayaa xakameeya koritaanka burooyinka isagoo ka hortagaya unugyada inay si aan la xakamayn karin u kala qaybsamaan. Waxay la mid tahay ilaaliye jirkeena ku jira. Laakiin qof qaba cudurka VHL, hidda-wadahani waa la beddelaa ama waa la beddelaa. Kadib shaqada ilaaliyaha si sax ah uma shaqeyso. Natiijo ahaan, unugyada aan caadiga ahayn waxay ka baxaan xakamaynta waxayna bilaabaan inay sameeyaan burooyinka.

Waxaa jira laba siyaabood oo ugu muhiimsan oo xaaladdani ku dhici karto:

1. Dhaxalka waalidiinta: Qiyaastii 8 ka mid ah 10 qof oo qaba VHL waxay ka dhaxlaan hooyadood ama aabahood. Waxaa lagu dhaxlaa qaab autosomal dominant ah , taasoo la micno ah in haddii hal waalid uu qabo xaaladdan, mid kasta oo ka mid ah carruurtiisa uu leeyahay fursad 50% ah inuu dhaxlo.

2. Dhacdo aan kala sooc lahayn: Qiyaastii 2 ka mid ah 10 kiis, tani ma aha wax laga dhaxlo waalidiinta. Xaaladdan waxay dhici kartaa sababtoo ah isbeddel aan kala sooc lahayn oo ku yimaada hidda-wadaha (isbeddel aan iskiis u dhicin ) inta lagu jiro marxaladaha hore ee horumarka uurjiifka.

Waa maxay calaamadaha VHL?

Calaamadaha VHL aad bay u kala duwanaan karaan qof ilaa qof. Tani waa sababta oo ah calaamadaha waxay ku xiran yihiin meesha uu ku yaal jirkaaga burooyinka. Dadka qaar waxay tagi karaan sannado badan iyagoon wax calaamado ah lahayn.

In kasta oo calaamaduhu inta badan ka bilaabmaan da'da 26, haddana dadka qaar waxaa laga yaabaa inaysan yeelan calaamado waaweyn ilaa ay gaaraan da'da 65. Da'da ay calaamaduhu ku bilaabmaan way kala duwan tahay iyadoo ku xiran nooca burooyinka. Tusaale ahaan:

• Burooyinka indhaha (hemangioblastomas-ka retinal): 12-25 sano jir
• Burooyinka xididdada dhiigga ee maskaxda ama laf-dhabarta (hemangioblastomas): 18-35 sano jir
• Burooyinka kelyaha ama kansarka (unugyada kelyaha): da'doodu u dhaxayso 25-50 sano
• Burooyinka dhegta gudaha (burooyinka ku jira xuubka endolymphatic): da'doodu u dhaxayso 24-35 sano jir

Sidee loo ogaadaa VHL?

Haddii qof qoyskaaga ka mid ah uu qabo xaaladdan, ama haddii calaamadahaagu ay dhakhtarkaagu ka shakiyaan inaad qabto VHL, isaga ama iyadu waxay kuu gudbin doonaan baaritaanka hidde-sidaha . Tan waxaa lagu sameeyaa muunad dhiig. Tani waa habka kaliya ee lagu ogaan karo haddii aad isbeddel ku samaysay hidda-wadaha VHL.

Xaaladaha caadiga ah ee dhakhtarku ka shakin karo VHL waxaa ka mid ah:

• Helitaanka buro indhaha ah (indhaha hemangioblastoma) da' yar.
• Kansarka kelyaha kahor da'da 40 sano.
• Inay jiraan burooyin badan (hemangioblastomas) oo ku yaal maskaxda ama laf-dhabarta.
• Inaad yeelato burooyin ama fiixyo badan oo ku yaal kelyaha ama ganaca.

Haddii lagu ogaado VHL, tallaabada xigta ee ugu muhiimsan waa la socodka firfircoon.

Waa maxay Kormeerka Firfircoon?

Tani waxay u ekaan kartaa arrin weyn, laakiin si fudud, waxay la macno tahay in xitaa haddii aadan lahayn astaamo, kooxdaada caafimaadku ay si joogto ah kuu la socon doonaan. Taas macnaheedu waa haddii buro cusub ay soo baxdo ama mid duug ah ay weynaato, si dhakhso ah ayaa loo aqoonsan karaa oo daaweynta lagama maarmaanka ah ayaa la bilaabi karaa. Kani waa wadnaha maaraynta VHL.

Baaritaannadani way kala duwan yihiin iyadoo ku xiran da'daada.

• Laga bilaabo da'da yar (1-4 sano): Indhahaaga ha baaro dhakhtar indhaha 6 ilaa 12 bilood kasta. 2 sano ka dib, sanad walba ha la baaro cadaadiska dhiiggaaga.
• Carruurnimada (5-10 sano): Baaritaannada indhaha ayaa sii socda. Sidoo kale, baaritaanka kaadida ama dhiigga (metanephrines) ayaa la sameeyaa si loo hubiyo burooyinka qanjidhada adrenal (pheochromocytomas).
• Dhalinyarnimada (laga bilaabo da'da 11): Dhawrkii sanoba mar, waxaa la sameeyaa baaritaan MRI ah si loo eego maskaxda iyo laf-dhabarta. Maqalka sidoo kale waa la hubiyaa.
• Dadka waaweyn (laga bilaabo 15 sano): Baaritaanka MRI ee caloosha ayaa la sameeyaa labadii sanaba mar si loo hubiyo kelyaha, ganaca, iyo qanjidhada adrenal.

Dhakhtarkaagu wuxuu jadwalkan kuu habeyn doonaa si uu kuugu habboonaado.

Waa maxay daaweynta VHL?

Daawaynta VHL waxay ku xiran tahay nooca, cabbirka, iyo goobta burooyinka. Haddii burooyinka aysan kansar ahayn, yar yihiin, oo aan fiicnayn, daawayntu way ku filnaan kartaa iyada oo aan wax daaweyn ah la helin.

Waxaa jira dhowr hab oo daaweyn oo muhiim ah:

1. Daawada: Daawada belzutifan ee dhawaan la soo bandhigay (Welireg) waxay aad ugu guulaysatay inay yareyso oo joojiso faafitaanka tiro ka mid ah burooyinka la xiriira VHL (kansarka kelyaha, hemangioblastomas).

2. Qalliinka: Daaweynta ugu badan ee VHL waa qalliin. Fistooyinka keena calaamadaha, koraya, ama muujinaya calaamadaha kansarka ayaa qalliin looga saaraa.

3. Daaweynta Shucaaca: Isticmaalka shucaaca tamarta sare leh si loo burburiyo burooyinka. Tan waxaa si gaar ah loogu isticmaalaa burooyinka qaar ee ka dhaca maskaxda iyo dhegta.

4. Daawaynta kale: Waxaa jira daawayn casri ah oo loogu talagalay kansarka kelyaha sida Ablation (burburinta burooyinka iyadoo la isticmaalayo kulayl aad u daran ama hargab aad u daran) iyo Immunotherapy .

Kooxdaada caafimaadka ayaa go'aamin doonta daaweynta kuugu habboon.

La noolaanshaha VHL iyo fayoobaanta maskaxda

Waa caadi inaad dareento cabsi, walwal, iyo wareer marka aad ogaato inaad qabto xaalad naadir ah sida VHL. Walwalka ("scanxiety") wuxuu si gaar ah u sarreeyaa marka aad isu diyaarinayso sawir qaadista oo aad sugayso natiijooyinka.

Waxaa jira dhowr waxyaalood oo aad sameyn karto si aad ugu noolaato nolol caafimaad qabta oo farxad leh xaaladdan:

• Cunto caafimaad leh: Cun cunto dheellitiran oo leh khudaar badan, miro, hilib caato ah, iyo borotiinno sida kalluunka. Ka fogow sigaarka gebi ahaanba.
• Jimicsi: Jimicsi fudud sida socodka maalinlaha ah ayaa yareyn kara walbahaarka oo jirkaaga ka dhigi kara mid caafimaad qaba.
• Nasashada maskaxda: Samee waxyaabo ay ka mid yihiin yoga, fekerka, iwm. Waqti u samee waxyaabaha kuu keenaya xasillooni maskaxeed (sida akhrinta buug wanaagsan, dhageysiga hees).
• Weydiiso caawimo: Kala hadal qoyskaaga iyo asxaabtaada dhow arrintan. La wadaag dareenkaaga. Haddii aad u baahan tahay caawimo (tag dhakhtar, caawimo shaqo guri), ha ka baqin inaad sidaas tiraahdo.
• Ku kalsoonow kooxdaada caafimaadka: Weydii dhakhtarkaaga wixii su'aalo ama walaac ah ee aad qabtid. Waxa kale oo ay waxtar leedahay inaad haysato joornaalka calaamadahaaga iyo natiijooyinka baaritaanka.