A ndjeni edhe ju sikur po ju mpihen këmbët? Kjo mund të jetë Sindroma Miastenike Lambert-Eaton (LEMS)!

A ndiheni ndonjëherë sikur këmbët tuaja janë të dobëta, keni vështirësi të ngriheni nga karrigia, ndiheni të lodhur kur ngjiteni shkallët? Apo ndiheni të lodhur me simptoma si qepalla të rënda, gojë të thatë dhe shikim të dyfishtë? Këto mund të mos jenë thjesht lodhje. Sot do të flasim për një gjendje për të cilën mund të mos keni dëgjuar, por që ia vlen ta dini, Sindroma Miastenike Lambert-Eaton, ose "(LEMS)" siç e quajmë shkurt.

Çfarë është Sindroma Miastenike Lambert-Eaton (LEMS)?

Thënë thjesht, Sindroma Miastenike Lambert-Eaton (LEMS) është një çrregullim autoimun. Tani mund të pyesni veten se çfarë është një çrregullim autoimun . Trupat tanë kanë një sistem imunitar. Ky është ai që na mbron duke luftuar mikrobet që shkaktojnë sëmundje nga jashtë. Është si ushtria në vendin tonë. Por ndonjëherë ky sistem imunitar shkon keq. Pastaj fillon të sulmojë qelizat tona të shëndetshme. Kjo është ajo që ndodh në LEMS.

Në këtë `(LEMS)`, sistemi ynë imunitar sulmon lidhjen midis nervave tanë motorikë dhe muskujve . Për të qenë të saktë, kjo lidhje quhet `kryqëzimi neuromuskular`. Kur ky kryqëzim dëmtohet, transmetimi i mesazheve nga nervat te muskujt dëmtohet. Kjo është kur ndodh dobësia e muskujve.

Kjo dobësi zakonisht fillon në pjesën e sipërme të kofshëve , por gradualisht mund të përhapet në krahë, në muskujt e frymëmarrjes, gëlltitjes dhe të të folurit.

Kush ka më shumë gjasa të zhvillojë këtë `(LEMS)`?

Ekzistojnë dy grupe kryesore që përbëjnë `(LEMS)`.

1. I lidhur me kancerin: Rreth 60% e njerëzve me LEMS kanë një formë të kancerit. Lloji më i zakonshëm është kanceri i mushkërive me qeliza të vogla . Çuditërisht, ndonjëherë simptomat e LEMS mund të shfaqen muaj ose edhe vite para se të zhvillohet kanceri. Shumica e këtyre njerëzve janë mbi moshën 60 vjeç, janë meshkuj dhe kanë përdorur produkte duhani.

2. Pa kancer: 40% e tjerë e njerëzve me LEMS nuk kanë kancer të zbuluar. Këta njerëz zakonisht diagnostikohen rreth moshës 35 vjeç dhe përsëri rreth moshës 60 vjeç.

LEMS është një gjendje shumë e rrallë tek fëmijët e vegjël.

A është vetëm kanceri i mushkërive me qeliza të vogla (LEMS) i lidhur me këtë?

Jo. Kanceri i mushkërive me qeliza të vogla është lloji më i zakonshëm i kancerit, por edhe lloje të tjera të kancerit mund të shoqërohen me LEMS. Shembujt përfshijnë kancerin e prostatës, timomën dhe çrregullimet limfoproliferative. Meqenëse simptomat e LEMS mund të shfaqen para se të shfaqen simptomat e kancerit, është e rëndësishme të bëni testet e duhura për të kontrolluar për kancer nëse mjeku juaj ju diagnostikon me LEMS.

A shkaktohet LEMS nga ndryshimet gjenetike?

Shkencëtarët besojnë se sëmundjet autoimune në përgjithësi mund të kenë një lidhje gjenetike. Meqenëse LEMS është gjithashtu një sëmundje autoimune, është e mundur që ajo të ketë edhe një ndikim gjenetik, por kjo ende nuk është kuptuar plotësisht.

Sa e zakonshme është `(LEMS)`?

LEMS është një sëmundje shumë e rrallë . Është vlerësuar se kjo gjendje prek rreth 2.8 milionë njerëz në të gjithë botën. Në Shtetet e Bashkuara, ka rreth 400 raste të raportuara të LEMS. Edhe pse nuk ka statistika të sakta se sa njerëz ka në vendin tonë, është e qartë se kjo është një gjendje e rrallë.

Cilat janë simptomat e `(LEMS)`?

Le t’i shohim simptomat e `(LEMS)` një nga një. Jo të gjitha këto simptoma shfaqen në të njëjtën kohë tek të gjithë, disa simptoma mund të shfaqen më herët, disa mund të shfaqen më vonë.

• Dobësi dhe lodhje muskulore: veçanërisht në pjesën e sipërme të këmbëve.
• Vështirësi në ecje: Vështirësi në ngjitjen e shkallëve ose në ngritjen nga karrigia.
• Dhimbje ose ngurtësi muskulore.
• Ndjenja e mpirjes në gjymtyrë.
• Qepalla të varura (ptozë): Kjo mund të duket si përgjumje.
• Të parit të dy gjërave në të njëjtën kohë (diplopia).
• Tharje e gojës dhe syve (kserostomi): ulje e pështymës, ulje e lotëve në sy.
• Kapsllëk.
• Djersitje e zvogëluar.
• Humbje peshe.
• Vështirësi në urinim.
• Mosfunksionim erektil tek meshkujt.
• Vështirësi në të folur (disartria) dhe vështirësi në gëlltitje (disfagia): Këto janë zakonisht simptoma që zhvillohen më vonë në sëmundje.
• Vështirësi në frymëmarrje (dispnea) dhe vështirësi në frymëmarrje: Kjo është gjithashtu një simptomë e rrallë dhe e rëndë që mund të ndodhë në fazat e vona të sëmundjes.

E rëndësishme: Nëse keni një ose më shumë nga këto simptoma, mos supozoni se është LEMS. Megjithatë, nëse këto simptoma vazhdojnë, është e mençur të kërkoni ndihmë mjekësore.

Si shfaqet dhe përparon zakonisht LEMS?

LEMS zakonisht prek së pari muskujt e kofshëve . Më pas mund të prekë muskujt e shpatullave, muskujt e krahëve dhe të këmbëve, muskujt që ndihmojnë në të folur dhe gëlltitje, si dhe muskujt e syve.

Në fillim të sëmundjes, mund të keni vështirësi të ngriheni nga një karrige, të ngjiteni shkallë ose kodra, ose të bëni punë të lodhshme që kërkon përdorimin e këmbëve.

Simptomat zakonisht zhvillohen ngadalë, gjatë disa javësh deri në muaj . Megjithatë, nëse keni LEMS me kancer, simptomat mund të zhvillohen më shpejt.

Çfarë e shkakton LEMS?

Siç e kemi diskutuar më parë, LEMS është një sëmundje autoimune . Kjo do të thotë që mbrojtjet e vetë trupit tuaj (antitrupat) sulmojnë indet tuaja të shëndetshme. Në LEMS, këto antitrupa sulmojnë zonën ku takohen qelizat nervore dhe fibrat muskulore, të quajtur kryqëzimi neuromuskular. Në mënyrë specifike, ato sulmojnë kanalet e kalciumit atje. Këto kanale kalciumi janë thelbësore për kalimin e mesazheve nervore.

Mendojeni si një rresht domino. Ky sulm shkakton një zinxhir ngjarjesh:

1. Antitrupat lidhen me kanalet e kalciumit në skajet e qelizave nervore dhe i bllokojnë ato.

2. Kur kanalet e kalciumit zvogëlohen, sasia e acetilkolinës, një neurotransmetues, që çlirohet zvogëlohet. Kjo acetilkolinë është një kimikat thelbësor për funksionin e muskujve.

3. Kur nuk çlirohet mjaftueshëm acetilkolinë, "mesazhet" drejtuar fibrave muskulore nuk kalojnë siç duhet. Atëherë muskujt tuaj nuk mund të funksionojnë plotësisht.

4. Si rezultat, muskujt nuk funksionojnë normalisht, duke rezultuar në dobësi.

Ja se si e zhvillojnë LEMS njerëzit me kancer të mushkërive me qeliza të vogla: Kur keni kancer në trupin tuaj, antitrupat marrin një sinjal për të "shkuar në luftë". Por në vend që të sulmojnë qelizat kancerogjene (konkretisht, kanalet e kalciumit në sipërfaqen e qelizave kancerogjene), këto antitrupa gabimisht sulmojnë kanalet e kalciumit në skajet e qelizave nervore. Pastaj ndodh i njëjti zinxhir ngjarjesh.

Shkencëtarët besojnë se shkaku i LEMS tek njerëzit pa kancer të mushkërive është thjesht një mosfunksionim i sistemit imunitar. Por ende nuk është e qartë pse ndodh kjo.

Si të identifikohet `(LEMS)`?

Hapi i parë në diagnostikimin e LEMS është që mjeku juaj t'ju ekzaminojë me kujdes. Kjo shpesh do të përfshijë një neurolog ose një mjek të specializuar në sëmundjet e nervave dhe muskujve. Një pjesë e këtij procesi përfshin pyetjen në lidhje me simptomat tuaja, historinë tuaj mjekësore dhe çdo ilaç që merrni. Një ekzaminim i detajuar neurologjik kryhet për të kërkuar modele dobësie dhe shenja në përputhje me LEMS.

Hapi tjetër është testimi. Testet për `(LEMS)` përfshijnë:

• Analiza e gjakut: Kjo mund të kontrollojë nëse keni antitrupa anti-kanal kalciumi në gjakun tuaj. Rreth 85% e njerëzve me LEMS i kanë këto antitrupa në gjakun e tyre.
• Elektromiografia (EMG): Ky test shqyrton se sa mirë punojnë së bashku muskujt dhe nervat tuaja. Në LEMS, testi EMG ka gjetje shumë specifike, kështu që mund të ndihmojë në konfirmimin e diagnozës.
• Rreze X e mushkërive `(Rreze X)` ose skanim CT `(Skanim CT)` ose skanim MRI `(MRI)` (i kraharorit): Meqenëse një gjendje e quajtur `(LEMS)` mund të zhvillohet tek njerëzit me kancer të mushkërive me qeliza të vogla, këto teste kërkojnë shenja të kancerit të mushkërive.

Simptomat e LEMS mund të fillojnë nga muaj deri në gjashtë vjet para se të zhvillohet kanceri. Prandaj, pasi të diagnostikohet LEMS, duhet të bëni kontrolle për kancerin çdo tre deri në gjashtë muaj për të paktën dy vjet. Mjeku juaj do të rekomandojë një orar kontrolli që është i përshtatshëm për ju.

Si trajtohet LEMS?

Ekzistojnë disa trajtime për LEMS.

• Trajtimi i kancerit themelor: Nëse LEMS lidhet me një kancer, siç është kanceri i mushkërive me qeliza të vogla, trajtimi i atij kanceri mund të zvogëlojë gjithashtu simptomat e LEMS. Trajtimet e kancerit mund të përfshijnë kimioterapinë, radioterapinë dhe/ose kirurgjinë. Kjo varet nga lloji i kancerit dhe rekomandimet e mjekut tuaj.
• Trajtime specifike për (LEMS): Këto përfshijnë ilaçe që lehtësojnë simptomat dhe ilaçe që kontrollojnë sistemin imunitar.

Trajtimi për simptomat

• Amifampridina (Firdapse®), Guanidina: Këto barna rrisin forcën muskulore. Ato rrisin çlirimin e neurotransmetuesit acetilkolinë në kryqëzimin neuromuskular, duke përmirësuar sinjalet për muskujt.
• Piridostigmina (Pyridostigmine - Mestinon®): Piridostigmina vepron duke parandaluar zbërthimin e acetilkolinës në kryqëzimin neuromuskular. Kjo gjithashtu rrit sinjalizimin e acetilkolinës dhe përmirëson forcën e muskujve. Piridostigmina ndonjëherë jepet në kombinim me amifampridinë për të përmirësuar funksionin e muskujve dhe për të trajtuar simptomat e LEMS, të tilla si goja e thatë, sytë e thatë, kapsllëku, mosfunksionimi seksual dhe ulja e djersitjes. Megjithatë, përdorimi i piridostigminës për LEMS është një përdorim jashtë etiketës, që do të thotë se Administrata Amerikane e Ushqimit dhe Barnave (FDA) nuk e ka miratuar ilaçin për këtë gjendje.

Trajtim imunomodulues

• Imunosupresantë:Këto ilaçe ndihmojnë në ndalimin ose kontrollin e funksionit "mbrojtës" të sistemit tuaj imunitar. Mjeku juaj mund t'ju përshkruajë këto ilaçe nëse ilaçet e tjera nuk i kontrollojnë simptomat tuaja. Për shembull, një ilaç i quajtur prednizon mund të jepet me ose pa azatioprinë ose ciklosporinë.
• Shkëmbimi i plazmës: Në këtë procedurë, një makinë ndan pjesën e lëngshme të gjakut tuaj (plazmën) nga qelizat e gjakut. Antitrupat tuaj janë në këtë plazmë. Pas ndarjes, gjaku rikthehet në trupin tuaj. Mjeku juaj mund ta marrë në konsideratë këtë trajtim nëse keni simptoma të rënda dhe keni nevojë për trajtim urgjent.
• Imunoglobulinat: Për disa njerëz, trajtimi me imunoglobulinë me dozë të lartë mund të ndihmojë në parandalimin e përkeqësimit të sëmundjes.

A mund të parandalohet LEMS?

Shkaku i saktë i LEMS ende nuk është kuptuar plotësisht, kështu që nuk dihet nëse ka një mënyrë për të parandaluar sëmundjen.

Megjithatë, meqenëse LEMS mund të zhvillohet tek njerëzit me kancer të mushkërive, ju mund të ndihmoni në parandalimin e kancerit të mushkërive duke:

• Mos pini duhan. Nëse përdorni produkte duhani, kërkoni ndihmë nga mjeku juaj për ta lënë.
• Shmangni tymin e dorës së dytë.
• Kontrolloni shtëpinë tuaj për gaz radoni. Ekspozimi afatgjatë ndaj gazit radon mund të rrisë rrezikun e kancerit të mushkërive.

Ju gjithashtu mund të ndërmerrni hapa për të ruajtur një mënyrë jetese të shëndetshme:

• Hani më shumë fruta dhe perime. Ndiqni dietën mesdhetare ose DASH.
• Mbani një peshë të shëndetshme.
• Bëni ushtrime sipas këshillës së mjekut tuaj.
• Flini mjaftueshëm - zakonisht shtatë deri në nëntë orë.
• Zvogëloni stresin. Stresi mund t’i përkeqësojë simptomat.
• Shmangni larjen në ujë të nxehtë. Nxehtësia mund të përkeqësojë simptomat e LEMS.
• Vizitoni mjekun tuaj rregullisht dhe njoftojeni menjëherë nëse shëndeti juaj ndryshon ose nëse zhvilloni simptoma të reja.

A mund të shërohet plotësisht LEMS?

Fatkeqësisht, nuk ka kurë për LEMS. Trajtimi i kancerit themelor të shoqëruar me LEMS është treguar se përmirëson simptomat e LEMS. Barnat imunosupresuese mund të ndihmojnë në kontrollin e sulmit autoimun, dhe ka edhe trajtime që mund të ndihmojnë në lehtësimin e simptomave duke rritur sasinë e acetilkolinës në mbaresat nervore dhe duke përmirësuar forcën e muskujve.

Nëse keni LEMS pa kancer, mund të prisni një jetëgjatësi normale. Nëse keni LEMS dhe kancer, simptomat tuaja mund të përmirësohen me kalimin e kohës (megjithëse jo plotësisht) nëse kanceri zbulohet dhe menaxhohet herët.

Cilësia e jetës suaj varet kryesisht nga ashpërsia e simptomave tuaja.

Kur duhet të kontaktoj mjekun tim nëse kam `(LEMS)`?

Nëse ka ndonjë ndryshim në shëndetin tuaj, ose nëse simptomat përkeqësohen, kontaktoni mjekun tuaj në çdo kohë . Mos kini frikë, mos u panikoni. Mjekët janë aty për t'ju ndihmuar.

Cili është ndryshimi midis `(LEMS)` dhe `(Myastenia Gravis - MG)`?

Sindroma miastenike Lambert-Eaton (LEMS) dhe miastenia gravis (MG) ndajnë disa simptoma të ngjashme. Të dyja shkaktojnë dobësi dhe lodhje muskulore.

Megjithatë, miastenia gravis (MG) zakonisht prek fillimisht muskujt rreth syve dhe muskujt që përdoren për gëlltitje. Më vonë, mund të prekë muskujt më të përgjithshëm, duke përfshirë muskujt e frymëmarrjes dhe muskujt e gjymtyrëve.

LEMS zakonisht fillon me dobësi në pjesën e sipërme të kofshëve, pastaj kalon në krahë. LEMS gjithashtu mund të shkaktojë dobësi në muskujt e syve, por zakonisht është më e lehtë se miastenia gravis (MG).

Në miasteninë gravis (MG), dobësia e rëndë e muskujve të frymëmarrjes (muskujt që ju ndihmojnë të merrni frymë) mund të jetë fatale. Kjo është e rrallë në LEMS.

Njerëzit me miastenia gravis (MG) zakonisht nuk shfaqin shumë simptoma të mosfunksionimit të sistemit nervor autonom (p.sh., sy të thatë, gojë të thatë, kapsllëk, ulje të djersitjes, mosfunksionim seksual). Në të kundërt, njerëzit me LEMS shpesh kanë këto ankesa, dhe këto simptoma ndonjëherë mund të ndihmojnë në dallimin e dy sëmundjeve.

Së fundmi, gjëra për t’u mbajtur mend (Mesazh për t’u marrë me vete)

Deri tani ndoshta e keni kuptuar që Sindroma Miastenike Lambert-Eaton (LEMS) është një sëmundje e shkaktuar nga një sistem imunitar tepër aktiv. Qelizat tuaja nervore nuk u dërgojnë mesazhe të mjaftueshme fibrave muskulore për t'u "tkurrur". Rezultati është dobësi muskulore dhe simptoma të tjera.

Mbani mend, rreth 60% e njerëzve me LEMS kanë kancer të mushkërive me qeliza të vogla. Nëse keni LEMS, por nuk keni kancer, sigurohuni që ju dhe mjeku juaj të bëni kontrolle për kancerin çdo disa muaj për të paktën dy vjet pas diagnozës.

Ekzistojnë trajtime. Këto përfshijnë trajtimin e kancerit nëse është i pranishëm, si dhe marrjen e ilaçeve që përmirësojnë komunikimin midis qelizave nervore dhe fibrave muskulore. Përmirësimi i komunikimit mund të përmirësojë forcën e muskujve dhe simptoma të tjera.

Shpresoj që ky informacion të jetë i dobishëm për ju.Gjithmonë mbani mend, nëse keni ndonjë shqetësim shëndetësor, është më mirë të flisni me një mjek të kualifikuar për këtë.

Sindroma miastenike Lambert -Eaton, LEMS, sëmundje autoimune, dobësi muskulore, kancer i mushkërive me qeliza të vogla, kryqëzim neuromuskular, acetilkolinë