A keni probleme me kanalet biliare? Le të mësojmë rreth kolangjitit sklerozant primar (PSC)!

Ndonjëherë ndihemi të lodhur pa asnjë arsye, na dhemb lehtë barku në pjesën e sipërme të djathtë, ose ndoshta thjesht ndihemi sikur po kruhemi. Edhe pse nuk u kushtojmë shumë vëmendje këtyre gjërave në jetën tonë të përditshme, ndonjëherë këto mund të jenë shenja të një gjendjeje më serioze brenda trupit tonë. Sot do të flasim për një gjendje paksa të komplikuar, por që është shumë e rëndësishme që të gjithë të jenë të vetëdijshëm për të. Kjo është kolangjiti sklerozant primar , ose shkurt PSC .

Çfarë është kolangjiti sklerozues primar (PSC)?

Thënë thjesht, PSC është një sëmundje që ndodh në kanalet biliare të trupit tonë. Siç mund ta mbani mend, tëmthi prodhohet në mëlçi. Ky tëmth ndihmon në tretje. Pra, ekziston një sistem tubash të vegjël që e transportojnë këtë tëmth nga mëlçia në zorrë. Ne i quajmë këto tuba kanalet biliare.

Në PSC, ka inflamacion kronik , ose ënjtje, në këto kanale biliare. Mjekët e quajnë këtë edhe kolangjit . Kur ky inflamacion vazhdon për një kohë të gjatë, fillojnë të formohen shenja në kanalet biliare. Këto shenja bëjnë që kanalet biliare të bëhen të forta dhe të ngushta. Kjo quhet sklerozë .

Imagjinoni një tub uji që është i bllokuar me papastërti dhe ngushtohet, duke e bërë të vështirë rrjedhjen e ujit, apo jo? Në mënyrë të ngjashme, kur kanalet biliare ngushtohen, rrjedha e tëmthit kufizohet. Kjo quhet ngushtim biliar . Pra, kur tëmthi nuk mund të rrjedhë siç duhet, ai fillon të kthehet përsëri në mëlçi. Ky grumbullim i tëmthit në mëlçi (kolestaza) dëmton gradualisht mëlçinë.

A është serioze kjo situatë e PSC-së?

Po, PSC është në fakt një sëmundje mjaft serioze . Mund të mos keni asnjë simptomë në fazat e hershme. Por është një sëmundje progresive. Kur tëmthi bllokohet në kanalet biliare (kolestaza), disa nga toksinat në tëmth mund të grumbullohen në gjak. Pastaj filloni të ndiheni të parehatshëm. Gjithashtu, kjo shkakton dëmtime të vazhdueshme të mëlçisë.

Zakonisht, ky dëmtim mund të çojë në dështim të plotë të mëlçisë pas rreth 10 deri në 15 vjetësh. Siç e dini, nuk mund të jetojmë pa mëlçi. Edhe pse trajtimet aktuale mund të kontrollojnë simptomat, ende nuk ka kurë për PSC-në. E vetmja zgjidhje është transplantimi i mëlçisë .

Cili është ndryshimi midis kolangjitit sklerozues primar dhe sekondar?

Fjala "primare" këtu do të thotë që sëmundja është shkaku kryesor i inflamacionit dhe dhëmbëzimit të kanaleve biliare. Domethënë, gjendja shkaktohet vetëm nga kjo sëmundje, pa ndonjë shkak tjetër.

Megjithatë, në një gjendje të quajtur kolangjit sklerozues sekondar , inflamacioni (kolangiti) dhe dhëmbëzimi (skleroza) i kanaleve biliare ndodhin si rezultat i një shkaku tjetër. Domethënë, gjendja shkaktohet nga një sëmundje ose ngjarje tjetër. Ja disa shembuj:

• Dëmtim i kanaleve biliare (për shembull, gjatë operacionit).
• Infeksione në kanalet biliare.
• Trajtim kundër kancerit (Kimioterapi).
• Gurët e tëmthit që bllokojnë kanalet biliare.
• Pankreatiti i përsëritur.

Cili është ndryshimi midis cirrozës biliare primare (PBC) dhe PSC?

Sëmundja, e njohur më parë si Cirrozë Biliare Primare, tani quhet Kolangit Biliar Primar (PBC) .

Si PBC ashtu edhe PSC janë sëmundje progresive që prekin mëlçinë, duke prekur kanalet biliare. Simptomat dhe efektet e të dyjave janë shumë të ngjashme. Të dyja sëmundjet shkaktojnë dobësim gradual të kanaleve biliare. Kur kanalet biliare dëmtohen, ngushtohen dhe shënohen shenja, rrjedha e tëmthit bllokohet. Më pas, tëmthi kthehet përsëri në mëlçi, duke e dëmtuar më tej mëlçinë. Kjo mund të çojë në shënjimin e mëlçisë dhe përfundimisht në cirrozë të mëlçisë .

Por ka disa dallime kryesore midis këtyre dy sëmundjeve:

• PBC prek vetëm kanalet biliare brenda mëlçisë (intrahepatike). PSC mund të prekë si kanalet biliare brenda mëlçisë ashtu edhe kanalet biliare jashtë mëlçisë (jashtëhepatike).
• PBC është më e zakonshme tek gratë (raporti 10:1), ndërsa PSC është më e zakonshme tek burrat (raporti 2:1).
• Rreth 80% e pacientëve me PSC kanë një sëmundje inflamatore të zorrëve (IBD) para-ekzistuese, veçanërisht kolit ulceroz . Megjithatë, kjo nuk është një lidhje e rëndësishme me PBC-në.
• Ekziston një rrezik në rritje i kancerit të kanalit biliar me PSC. Nuk ka rrezik kaq të lartë me PBC.
• Acidi ursodeoksikolik (UDCA) përdoret për të trajtuar PBC-në, por aktualisht nuk ka trajtim specifik për PSC-në.

Sa e zakonshme është kjo gjendje e quajtur PSC? Kush e prek zakonisht?

PSC është një sëmundje shumë e rrallë . Në mbarë botën, vlerësohet se vetëm një në dhjetë mijë njerëz e kanë këtë sëmundje.

Kjo sëmundje është dy herë më e zakonshme tek burrat sesa tek gratë. Sëmundja zakonisht diagnostikohet rreth moshës 40 vjeç. Rreth 80% e njerëzve me PSC kanë edhe IBD (Sëmundje Inflamatore të Zorrëve) , veçanërisht kolit ulceroz . Nëse dikush në familje e ka këtë sëmundje, të tjerët janë në rrezik ta zhvillojnë atë gjithashtu.

Çfarë e shkakton PSC-në?

Shkaku i saktë i PSC-së nuk dihet ende, por mendohet se shkaktohet nga një kombinim faktorësh. Këta përfshijnë:

• Gjenetikë
• Faktorët mjedisorë
• Qelizat imune

Mjekët mendojnë se PSC mund të jetë një lloj sëmundjeje autoimune . Kjo do të thotë që sistemi mbrojtës i trupit tonë, ushtarët që supozohet të na mbrojnë nga sëmundjet, gabimisht fillojnë të sulmojnë qelizat tona të shëndetshme. Inflamacioni është një nga armët e sistemit tonë imunitar. Zakonisht është i përkohshëm, duke vepruar kundër një pushtuesi. Por nëse inflamacioni bëhet kronik, zakonisht është një shenjë sëmundjeje.

Mjekët kanë vërejtur gjithashtu se njerëzit me PSC kanë më shumë gjasa të zhvillojnë sëmundje të tjera autoimune. Për shembull:

• Sëmundjet inflamatore të zorrëve
• Sëmundja celiake
• Sëmundja e tiroides
• Diabeti i tipit 1
• Hepatiti autoimun
• Pankreatiti autoimun

Mendohet se ky lloj përgjigjeje autoimune mund të ndodhë kur njerëzit me tipare të caktuara gjenetike janë të ekspozuar ndaj faktorëve të caktuar mjedisorë (p.sh., ekspozimi ndaj kimikateve toksike).

Cilat janë simptomat e PSC-së?

Ndërsa PSC përparon, simptomat ndryshojnë. Rreth 50% e njerëzve mund të mos kenë fare simptoma kur diagnostikohet sëmundja. PSC shpesh zbulohet rastësisht, gjatë testeve për një gjendje tjetër. Simptomat e hershme zakonisht nuk janë shumë të dukshme. Ato përfshijnë:

• Lodhje
• Dhimbje në kuadrantin e sipërm të djathtë të barkut
• Kruarje e lëkurës (pruritus)

Simptomat që mund të shfaqen ndërsa sëmundja përparon përfshijnë:

• Bark i fryrë
• Mëlçi e zmadhuar
• Shpretkë e zmadhuar
• Verdhëza - Kjo do të thotë zverdhje e të bardhës së syve dhe lëkurës.
• Ethe
• Humbje e padëshiruar në peshë

Cilat janë ndërlikimet e PSC-së së rëndë?

Kolangiti sklerozues primar është një sëmundje që përparon ngadalë, por ndërsa kanalet biliare dhe mëlçia dëmtohen dhe funksioni i tyre përkeqësohet, mund të shfaqen komplikacione të ndryshme.

Sëmundjet metabolike

Nëse kanalet tuaja biliare janë bllokuar ndjeshëm, ato nuk mund ta pompojnë siç duhet tëmthin në zorrën tuaj të hollë. Tëmthi është thelbësor për tretjen e ushqimit, veçanërisht yndyrës, dhe për thithjen e vitaminave të tretshme në yndyrë (A, D, E dhe K). Pa tëmth, sistemi juaj tretës nuk mund ta përpunojë siç duhet yndyrën dhe nuk mund t'i thithë këto vitamina thelbësore nga ushqimi. Kjo mund të çojë në ndërlikime shtesë:

• Jashtëqitje me yndyrë dhe diarre
• Keqpërthithja dhe kequshqyerja
• Mavijosje dhe gjakderdhje e lehtë (për shkak të mungesës së vitaminës K)
• Dobësi kockore - Osteomalacia dhe osteoporoza (për shkak të mungesës së vitaminës D)
• Shikim i dobët natën (për shkak të mungesës së vitaminës A)

Hipertensioni portal

Ndërsa cirroza përparon, rrjedhja e gjakut nëpër mëlçi zvogëlohet. Kjo rrit presionin në venën portale, e cila kalon nëpër sistemin tuaj tretës. Ky presion mund të shkaktojë zgjerimin dhe shpërthimin e venave të tjera në ezofag dhe stomak. Kjo mund të çojë në gjakderdhje të brendshme .

Infeksione

Kanalet biliare të bllokuara shpesh mund të infektohen, duke shkaktuar gjendje të tilla si ethe, dhimbje stomaku dhe helmim nga gjaku (sepsë).

Kanceri

Ndërsa PSC bëhet më e rëndë, rreziku i zhvillimit të disa llojeve të kancerit rritet:

• Kanceri i kanalit biliar (kolangiokarcinoma) - Rreziku midis 5% dhe 20%.
• Kanceri i fshikëzës së tëmthit
• Kanceri i mëlçisë (hepatoma)
• Kanceri kolorektal - nëse keni edhe IBD.

Si diagnostikohet PSC?

Më shpesh, sëmundja zbulohet rastësisht, kur testohet për diçka tjetër. Rreth 50% e njerëzve mund të mos kenë asnjë simptomë kur sëmundja diagnostikohet. Shenjat e hershme të sëmundjes mund të shihen me një analizë gjaku ose një test imazherie. Skanimet e kanaleve biliare me PSC tregojnë karakteristika të veçanta. Nëse një analizë gjaku tregon nivele të larta të një enzime të quajtur fosfataza alkaline , ose nëse ka antitrupa të caktuar që tregojnë një përgjigje imune ndaj kanaleve biliare, kjo mund të jetë një shenjë e PSC. Një rritje e qelizave të bardha të gjakut është zakonisht një shenjë e një infeksioni të mëlçisë.

Për të konfirmuar diagnozën, mjeku mund të rekomandojë disa teste më specifike:

• Testi i funksionit të mëlçisë (LFT) : Këto teste gjaku kërkojnë nivele të larta të enzimave specifike në mëlçi. Nivelet e larta të fosfatazës alkaline mund të tregojnë PSC.
• Kolangiopankreatografia me rezonancë magnetike (MRCP) : Ky është një skanim MRI (Imazheri me Rezonancë Magnetike) . Mund të marrë fotografi të detajuara të sistemit tuaj biliar (mëlçisë, fshikëzës së tëmthit dhe kanaleve biliare). Ky është skanimi i parë për të diagnostikuar PSC-në. Kjo ndodh sepse nuk është invaziv dhe nuk përfshin ekspozim ndaj rrezatimit. Megjithatë, ndonjëherë, nëse sëmundja është e hershme ose jo shumë e rëndë, mund të mos jetë në gjendje ta zbulojë atë me saktësi. Atëherë mund të nevojitet një skanim tjetër.

Si trajtohet PSC?

Aktualisht, nuk ka asnjë trajtim që mund të ndalojë ose të përmbysë përparimin e kolangjitit sklerozues primar. Megjithatë, simptomat dhe ndërlikimet mund të trajtohen drejtpërdrejt. Për shembull, mjeku juaj mund të përshkruajë gjëra të tilla si:

• Medikamente për të trajtuar kruarjen e lëkurës (pruritus)
• Shtesa për të trajtuar mungesën e vitaminave
• Antibiotikë për të trajtuar infeksionet

Mjeku juaj do ta monitorojë nga afër mëlçinë dhe kanalet biliare. Ndërsa sëmundja përparon, ai mund të hapë herë pas here një kanal biliar të bllokuar. Kjo mund të bëhet nëpërmjet një testi të quajtur ERCP (kolangiopankreatografi retrograde endoskopike) . Kjo është një procedurë që ju lejon të shihni në kanalet tuaja biliare pa ndërhyrje kirurgjikale.

ERCP është një lloj endoskopie . Ajo përfshin ekzaminimin e organeve tuaja duke përdorur një endoskop, një tub të gjatë dhe fleksibël me një kamerë të vogël dhe dritë mbi të. Pasi të anestezoni, mjeku juaj do ta fusë këtë tub poshtë fytit tuaj dhe në bark. Instrumente të vogla mund të kalojnë përmes këtij tubi për të trajtuar kanalet tuaja biliare. Tekniku mund të përdorë një tullumbace për të zgjeruar kanalin tuaj biliar, ose të fusë një stent për ta mbajtur atë të hapur. Nëse ERCP nuk mund të arrijë bllokimin, ndonjëherë përdoret një procedurë e quajtur "kolangiografia transhepatike perkutane (PTHC)".

Por kjo është vetëm një zgjidhje e përkohshme. Gjatë një periudhe prej 10 deri në 20 vjetësh, kolangjiti sklerozues primar përkeqësohet gradualisht, sëmundja e mëlçisë përkeqësohet dhe përfundimisht ndodh dështimi i mëlçisë. Mjeku juaj do të monitorojë dëmtimin e mëlçisë suaj dhe do të vendosë se kur të merrni në konsideratë një transplant të mëlçisë . Gjithashtu duhet të përmbushni disa kritere për të qenë në listën e pritjes për një transplant të mëlçisë.

Sa gjatë mund të jetoni me PSC?

Pasi diagnostikohet, jetëgjatësia mesatare varion midis 10 dhe 20 vjetësh. Një transplant i mëlçisë mund t'i japë një jetë të re. Megjithatë, në 15% deri në 20% të rasteve, PSC mund të rikthehet edhe pas një transplanti të mëlçisë. Nëse kjo ndodh, mëlçia e re mund të dështojë gjithashtu. Në raste të tilla, jetëgjatësia mesatare është rreth nëntë muaj.

Një faktor tjetër që mund të ndikojë në jetëgjatësinë është kanceri. Nëse zhvilloni kancer si një ndërlikim të PSC-së, mund të mos jeni një kandidat i mirë për një transplant të mëlçisë. Në raste të përzgjedhura me kujdes, mjekët mund ta trajtojnë së pari kancerin me rrezatim ose kimioterapi, dhe më pas të provojnë një transplant të mëlçisë.

Si duhet të kujdesem për veten nëse kam këtë sëmundje?

Ndryshimet në stilin e jetës mund të ndihmojnë në menaxhimin e lodhjes që është e zakonshme me PSC dhe në parandalimin e dëmtimit të mëtejshëm të mëlçisë. Për shembull:

• Shmangni plotësisht alkoolin.
• Hani më pak ushqime të përpunuara dhe më shumë ushqime të plota.
• Kontrolloni stresin.
• Flini mirë.
• Bëni disa ushtrime çdo ditë.

Kolangiti sklerozues primar është një sëmundje e rrallë, e paparashikueshme dhe e parandalueshme. Përparon ngadalë dhe shpesh nuk ka simptoma në fazat e hershme. Por nëse vizitoni mjekun tuaj rregullisht dhe bëni ekzaminime rutinë, sëmundja mund të zbulohet para se të fillojë të ndikojë në jetën tuaj. Atëherë mund të bëni ndryshime në stilin e jetës që mund të ndihmojnë në mbajtjen e mëlçisë tuaj të shëndetshme për më gjatë. Gjithashtu do të referoheni për kujdes mjekësor afatgjatë, që do të thotë kontrolle dhe ndërhyrje të rregullta nëse është e nevojshme.

Më në fund, gjëra për të mbajtur mend

Në rregull, shpresoj që ajo që folëm për PSC-në ju ka ndihmuar të mbani mend disa nga gjërat më të rëndësishme. Është një situatë paksa e ndërlikuar, por është shumë e rëndësishme të jeni të vetëdijshëm për të.

• PSC është një sëmundje që prek kanalet biliare dhe përkeqësohet me kalimin e kohës. Mund të dëmtojë mëlçinë.
• Në fazat e hershme mund të mos ketë simptoma, prandaj është e rëndësishme të bëni kontrolle të rregullta mjekësore.
• Aktualisht nuk ka kurë për këtë sëmundje, por ekzistojnë trajtime për të kontrolluar simptomat dhe për të përmirësuar cilësinë e jetës.
• Transplantimi i mëlçisë është zgjidhja kryesore në rastet e rënda.
• Ndjekja e një stili jetese të shëndetshëm ndihmon në mbrojtjen e mëlçisë.

Nëse keni ndonjë pyetje të mëtejshme në lidhje me PSC-në, ose nëse mendoni se keni ndonjë nga këto simptoma, sigurohuni që të vizitoni një mjek për këshilla . Mos u shqetësoni, ka gjëra që mund të bëni për ta menaxhuar atë nëse kapet herët.

Kolangiti Sklerozant Primar , PSC, Sëmundje e Kanaleve Biliare, Sëmundje e Mëlçisë, Verdhëz, Dhimbje Stomaku, Kolangiti Sklerozant Primar