A ka fëmija juaj një venë në zemër që duket si shpatë? Le të mësojmë rreth kësaj gjendjeje të rrallë (Sindroma e Skimitarit)!

"Oh, duket se i vogli ynë ka vështirësi në frymëmarrje, ai fishkëllen edhe kur ushqehet me gji... ndonjëherë lëkura e tij duket blu..." A keni përjetuar ndonjëherë diçka të tillë? Apo e keni parë këtë t'i ndodhë fëmijës së dikujt që njihni? Ndonjëherë këto simptoma mund të shkaktohen nga probleme të caktuara të zemrës me të cilat lindin foshnjat. Sot do të flasim për një gjendje të tillë të rrallë, por të rëndësishme të zemrës që ia vlen ta dini.

Çfarë është Sindroma Scimitar?

Kjo quhet Sindroma e Shpatës . Emri tingëllon pak i çuditshëm, apo jo? 'Shpata' i referohet një shpate me majë të lakuar, e cila përdorej në kohët e lashta në Lindjen e Mesme. Në këtë gjendje, ndonjëherë vena pulmonare, e cila transporton gjakun nga mushkëria e djathtë në zemër, shfaqet në formën e një shpate të lakuar në rrezet X. A nuk është mjaft interesante se si lindi ky emër?

Thënë thjesht, ky është një defekt i lindur i zemrës . Domethënë, një gjendje që ndodh ndërsa foshnja është ende në barkun e nënës. Mjekët e quajnë këtë një lloj gjendjeje të quajtur Kthim Venoz Pulmonar Anomal i Pjesshëm (PAPVR). Domethënë, ekziston një defekt në mënyrën se si enët e gjakut nga mushkëritë lidhen me zemrën.

Në këtë rast, mund të dallohen disa simptoma kryesore:

• Mushkëria e djathtë nuk është zhvilluar plotësisht (mushkëria e djathtë hipoplazike). Kjo do të thotë se është më e vogël dhe më pak funksionale se mushkëria në anën tjetër.
• Arteria kryesore që çon gjakun në mushkërinë e djathtë (arteria pulmonare e djathtë) nuk është zhvilluar siç duhet (arteria pulmonare e djathtë hipoplazike). Kjo gjithashtu mund të zvogëlojë sasinë e gjakut që arrin në mushkërinë e djathtë.

A mund ta kuptojmë pak punën e mrekullueshme të zemrave tona?

Pra, për të kuptuar vërtet se çfarë po ndodh me Sindromën Scimitar, le të shohim së pari se si funksionon një zemër e shëndetshme, në rregull? Mendojeni zemrën tonë si një pompë tepër efikase. Ajo pompon gjak në të gjithë trupin tonë, ditë e natë.

Kjo është ajo që ndodh zakonisht:

1. Gjaku i përdorur dhe i varfër me oksigjen nga e gjithë trupi mblidhet dhe kthehet në anën e djathtë të zemrës.

2. Ky gjak i varfër me oksigjen nga ana e djathtë e zemrës dërgohet në mushkëri, nëpërmjet arterieve pulmonare .

3. Brenda mushkërive, ky gjak është i `oksigjenuar`, ashtu siç filtrohet dhe pastrohet uji i ndotur.

4. Pastaj, ky gjak i pasur me oksigjen kthehet në anën e majtë të zemrës nëpërmjet venave pulmonare, të cilat janë venat që transportojnë oksigjenin nga mushkëritë në zemër .

5. Ana e majtë e zemrës pompon këtë gjak të pasur me oksigjen në të gjithë trupin, nëpërmjet enës më të madhe të gjakut, aortës .

Kështu çdo qelizë në trupin tonë merr oksigjen. A nuk është ky një proces shumë kompleks dhe i mahnitshëm?

Pra, çfarë ndodh me Sindromën Scimitar?

Tani ndoshta e kuptoni se si funksionon një zemër e shëndetshme. Ajo që ndodh tek një person me Sindromën Scimitar është se gjaku që duhet të vijë nga mushkëritë për të mbledhur oksigjen dhe për të shkuar në anën e majtë të zemrës, në vend që të vijë andej , shkon në drejtimin e gabuar dhe shkon në anën e djathtë të zemrës.

Imagjinoni sikur të rilidhni një tub që sjell ujë në një shtëpi në vendin e gabuar, ndoshta në një rezervuar uji të përdorur. Atëherë ajo që duhet të ndodhë nuk do të ndodhë siç duhet. Mund të lindë një situatë ku uji i pastër dhe uji i ndotur përzihen.

Në këtë rast, një ose më shumë vena (vena pulmonare) që normalisht transportojnë gjak të oksigjenuar nga mushkëria e djathtë lidhen me anën e djathtë të zemrës në vend të anës së majtë. Kjo lejon që një pjesë e gjakut të oksigjenuar të rrjedhë përsëri në mushkëri. Gjithashtu e bën anën e djathtë të zemrës të punojë më shumë.

Ndonjëherë, mushkëria e djathtë nuk merr gjak nga arteriet pulmonare , por direkt nga aorta . Aorta është në fakt ena kryesore e gjakut që çon gjak në të gjithë trupin. Pra, ka një problem të vogël edhe atje. Kjo mund të ushtrojë një ngarkesë të panevojshme në zemër.

Sa e zakonshme është kjo situatë? A duhet të kemi frikë të panevojshme?

Kjo mund t'ju duket e frikshme, por Sindroma Scimitar është një gjendje shumë e rrallë. Sipas statistikave, ajo prek vetëm një deri në tre foshnje në çdo 100,000. Gjithashtu është gjetur të jetë dy herë më e zakonshme tek vajzat sesa tek djemtë.

Pra, mos u shqetësoni pa nevojë, pasi kjo është shumë e rrallë. Megjithatë, është shumë e rëndësishme të jeni të vetëdijshëm për këtë.

Cilat janë arsyet për këtë? Pse po ndodh kjo?

Shpesh, edhe mjekët kanë vështirësi në përcaktimin e shkakut të saktë të Sindromës Scimitar. Megjithatë, ekzistojnë disa faktorë rreziku që mund të rrisin rrezikun e një foshnje për të zhvilluar një defekt të lindur të zemrës. Këto përfshijnë:

• Gjenetika: Ndonjëherë kushtet gjenetike të transmetuara brez pas brezi mund të kenë një ndikim.
• Disa ilaçe të marra gjatë shtatzënisë: Për shembull, disa ilaçe për aknet, të tilla si `(Isotretinoin - Accutane®)` mund të jenë të rrezikshme. Kjo është arsyeja pse këshillohet të mos merrni asnjë ilaç gjatë shtatzënisë pa këshillën e mjekut.
• Faktorët mjedisorë: Nëse nëna pi duhan ose alkool gjatë shtatzënisë, gjëra të tilla mund të ndikojnë në zhvillimin e zemrës së foshnjës.
• Disa infeksione tek nëna: Për shembull, nëse nëna preket nga një infeksion si rubeola gjatë shtatzënisë, kjo mund të ndikojë në zhvillimin e zemrës së foshnjës.
• Sëmundjet kronike të pakontrolluara të nënës: Nëse sëmundjet si diabeti mellitus nuk kontrollohen siç duhet gjatë shtatzënisë, ato mund të ndikojnë edhe tek foshnja.

Gjëja e rëndësishme është se, shumicën e kohës, kjo nuk është faji i askujt. Prandaj, mos e fajësoni veten.

Cilat simptoma janë të pranishme?

Simptomat e Sindromës Scimitar nuk janë të njëjta për të gjithë. Disa foshnje mund të shfaqin simptoma menjëherë pas lindjes . Gjërat për të cilat duhet të keni kujdes në kohë të tilla përfshijnë:

• Vështirësi në frymëmarrje dhe mbytje gjatë ushqyerjes me gji.
• Ngjyrosje blu/gri e lëkurës dhe buzëve (cianozë): Kjo shkaktohet nga fakti që trupi nuk merr oksigjen të mjaftueshëm.
• Frymëmarrje e shpejtë.
• Ënjtje (edemë) në këmbë, stomak dhe rreth syve.

Megjithatë, disa foshnje mund të mos shfaqin asnjë simptomë derisa të rriten. Disa mund të mbeten asimptomatike në moshë madhore. Megjithatë, nëse simptomat shfaqen në moshë madhore, ato mund të kenë:

• Infeksione të shpeshta të mushkërive.
• Vështirësi në frymëmarrje (dispne) gjatë ushtrimeve ose sforcimeve fizike.

Si e diagnostikojnë mjekët këtë? (Diagnoza)

Mjekët kanë disa teste për të ndihmuar në diagnostikimin e Sindromës Scimitar. Këto mund të shqyrtojnë gjëra të tilla si madhësia e mushkërisë së djathtë tek një foshnjë ose i rritur dhe gjendja e arteries pulmonare të djathtë.

• Rreze X e kraharorit: Kjo mund të japë një ide të përafërt të zemrës, mushkërive, rrugëve të frymëmarrjes dhe enëve të gjakut. Mund të shihni formën 'Shkëlqyese' në të.
• Skanimi CT: Kjo merr rreze X nga kënde të ndryshme për të krijuar imazhe të detajuara tre-dimensionale të pjesës së brendshme të trupit.
• Angiografia MR: Ky është një test që përdor valë magnetike dhe një kompjuter për të parë enët e gjakut në detaje.
• Ekokardiograma transtorakale (TTE): Kjo është si një skanim me ultratinguj. Mund të shikojë nga afër funksionin e zemrës, dhomat, valvulat dhe rrjedhën e gjakut.
• Kateterizimi kardiak: Në këtë procedurë, një ngjyrues i veçantë injektohet në enët e gjakut dhe bëhet një radiografi për të parë se si rrjedh gjaku nëpër enë. Përdoret gjithashtu për të matur presionin në zemër dhe mushkëri.

Mos kini frikë të pyesni për këto teste. Mjekët i bëjnë këto për të diagnostikuar me saktësi gjendjen dhe për të ofruar trajtimin më të mirë të mundshëm.

A ka ndonjë trajtim për këtë? (Metodat e trajtimit)

Po, trajtimi kryesor për Sindromën Scimitar është kirurgjia.

• Për foshnjat, nëse mjekët e zbulojnë këtë gjendje, ata zakonisht tundohen të kryejnë ndërhyrje kirurgjikale brenda dy muajve të parë të jetës . Sepse sa më shpejt të korrigjohet ky defekt, aq më mirë për zhvillimin dhe shëndetin e foshnjës në të ardhmen.
• Për të rriturit,Jo të gjithë me Sindromën Scimitar do të kenë nevojë për ndërhyrje kirurgjikale, përveç nëse kanë simptoma të rënda (p.sh., infeksione të shpeshta të mushkërive, gulçim të rëndë). Megjithatë, nëse simptomat janë të rënda, ndërhyrja kirurgjikale mund të jetë e nevojshme.

Ka disa gjëra që një kirurg kardiak mund të bëjë gjatë operacionit:

• Vena pulmonare, e cila është e lidhur në vendin e gabuar , ridrejtohet në anën e majtë të zemrës. Ndonjëherë përdoren arna të posaçme për këtë.
• Përndryshe, vena implantohet direkt në anën e majtë të zemrës.
• Shumë rrallë, mund të kryhet një pneumonektomi për të hequr plotësisht mushkërinë e djathtë të pazhvilluar dhe jofunksionale. Megjithatë, kjo bëhet vetëm kur nuk ka mundësi tjetër.

A ka ndonjë mënyrë që ta parandalojmë këtë?

Në fakt, nuk ka asnjë mënyrë për të parandaluar plotësisht një defekt të lindur të zemrës si Sindroma Scimitar, pasi ajo ndikohet edhe nga faktorë gjenetikë.

Megjithatë, ka disa gjëra që një nënë mund të bëjë gjatë shtatzënisë për të rritur shanset e saj për të pasur një fëmijë të shëndetshëm:

• Shmangni plotësisht alkoolin, cigaret dhe drogat e tjera gjatë shtatzënisë.
• Para se të merrni ndonjë ilaç, bisedoni me mjekun tuaj për rreziqet dhe përfitimet e tij.
• Nëse nuk e keni marrë vaksinën kundër rubeolës , është e rëndësishme ta bëni atë para se të mbeteni shtatzënë, pasi marrja e rubeolës gjatë shtatzënisë mund të ndikojë në zemrën e foshnjës.
• Nëse keni sëmundje kronike si diabeti , kontrolloni ato mirë gjatë shtatzënisë.
• Merrni acid folik dhe vitamina të tjera prenatale sipas udhëzimeve të mjekut tuaj.

Si do të jetë jeta në këtë situatë? (Vizioni i së ardhmes)

Njerëzit që i nënshtrohen një ndërhyrjeje kirurgjikale për Sindromën Scimitar zakonisht kanë rezultate të shkëlqyera afatgjata . Shumica e njerëzve nuk përjetojnë më asnjë simptomë pas operacionit.

Megjithatë, ndonjëherë, veçanërisht tek foshnjat dhe fëmijët e vegjël, vena pulmonare e ridrejtuar mund të ngushtohet. Nëse kjo ndodh, mund të nevojitet trajtim i mëtejshëm.

Disa të rritur me Sindromën Scimitar mund të jetojnë një jetë të shëndetshme pa asnjë simptomë. Megjithatë, për të rritur të tjerë, gjendja mund të çojë në probleme të tjera të zemrës. Në raste të tilla, cilësia e jetës mund të ndikohet. Nëse shfaqen simptoma (si gulçim i rëndë, infeksione të mushkërive), mund të jetë e nevojshme ndërhyrja kirurgjikale. Mund t'ju duhet gjithashtu të bëni teste të veçanta për të kontrolluar presionin e lartë të gjakut në arteriet në mushkëritë tuaja.

A ka sëmundje të tjera të zemrës të shoqëruara me Sindromën Scimitar?

Po, shumë njerëz me Sindromën Scimitar mund të kenë edhe probleme të tjera kardiovaskulare. Disa lindin me defekte të shumëfishta të zemrës. Ose, Sindroma Scimitar mund të shkaktojë ndërlikime të tjera.

Situata të tjera që mund të lidhen përfshijnë:

• Defekti Septal Atrial (ASD): Një vrimë midis dy dhomave të sipërme të zemrës.
• Mushkëri në formë patkoi: Një lidhje anormale midis dy pjesëve të mushkërive.
• Hipertensioni pulmonar: Presion i lartë në arteriet e mushkërive.
• Sekuestrimi pulmonar (mushkëri shtesë): Një pjesë jofunksionale dhe e shkëputur e indit pulmonar me një furnizim jonormal të gjakut.
• Tetralogjia e Fallotit: Një defekt i zakonshëm i zemrës që kërkon trajtim për të pompuar gjak në mushkëri tek foshnjat.
• Defekti Septal Ventrikular (VSD): Një vrimë midis dy dhomave të poshtme pompuese të zemrës.

Dëgjimi i këtyre gjërave mund të jetë edhe më i frikshëm. Megjithatë, ekzistojnë trajtime mjekësore për të gjitha këto gjendje. Gjëja më e rëndësishme është të flisni me mjekun tuaj, të kuptoni gjendjen tuaj të saktë dhe të merrni trajtimin që ju nevojitet.

Pyetje të rëndësishme për t'i bërë mjekut tuaj

Nëse zbuloni se ju ose fëmija juaj keni Sindromën Scimitar, mund t'i bëni mjekut tuaj pyetje si këto:

• Cili është shkaku më i mundshëm i Sindromës Scimitar?
• A kam nevojë unë/fëmija im për ndërhyrje kirurgjikale?
• Çfarë ndodh nëse nuk i nënshtroheni ndërhyrjes kirurgjikale?
• Si ta menaxhojmë shëndetin e zemrës me Sindromën Scimitar?
• Nëse e kam këtë gjendje, cilat janë shanset që edhe fëmija im ta ketë atë?
• Nëse kam fëmijën e parë me Sindromën Scimitar, cilat janë shanset që edhe fëmija im i dytë ta ketë atë?

Mos kini kurrë frikë ose turp të bëni këto pyetje. Është shumë e rëndësishme të sqaroni të gjitha dyshimet në mendjen tuaj.

Së fundmi, gjëra për t’u mbajtur mend (Mesazh për t’u marrë me vete)

Sindroma Scimitar është një defekt i rrallë, kongjenital i zemrës që prek kryesisht mushkërinë e djathtë dhe enët e gjakut që e lidhin atë me mushkëritë.

Disa foshnje mund të mos shfaqin asnjë simptomë, ndërsa të tjerat mund të kenë nevojë për ndërhyrje kirurgjikale brenda dy muajve të parë të jetës.

Foshnjat që kanë nevojë për ndërhyrje kirurgjikale në fazat e hershme mund të kenë nevojë për më shumë trajtim më vonë, sepse ena e gjakut e devijuar ngushtohet. Megjithatë, shumë të rritur dhe fëmijë që i nënshtrohen ndërhyrjes kirurgjikale për Sindromën Scimitar jetojnë shumë mirë dhe jetojnë jetë normale.

Shpresojmë që ky informacion t'ju jetë i dobishëm. Nëse keni ndonjë pyetje të mëtejshme në lidhje me këtë, sigurohuni që të flisni me mjekun tuaj. Qëndroni të shëndetshëm!

`Sindroma e Skimitarit, sëmundje të zemrës, defekte të lindjes, mushkëri, qarkullimi i gjakut, simptoma të foshnjave, kirurgji