Да ли се лево срце вашег малишана не развија правилно? (Хипопластични синдром левог срца - HLHS) Хајде да разговарамо о овоме!

Данас ћемо говорити о једном помало компликованом и веома ретком, али веома важном срчаном обољењу. То је стање које се назива синдром хипопластичног левог срца , или скраћено (ХХС) . Можда ћете се уплашити када ово чујете, али не брините. Хајде да о овоме причамо једноставно, на начин који можете разумети. Јер је веома важно бити свестан оваквих ствари.

Шта је хипопластични синдром левог срца (ХЛХС)?

Једноставно речено, (HLHS) је урођена срчана болест која је присутна при рођењу . Код ње се неки делови леве стране бебиног срца не развијају правилно. Замислите то као пумпу. Лева страна ове пумпе је оно што шаље крв богату кисеоником целом телу. Дакле, када се ова лева страна не развија правилно, настаје проблем. У овом случају, углавном су погођени ови делови леве стране срца:

• Лева комора : Ово је главна комора у доњем левом делу срца. Она пумпа оксигенисану крв у аорту . Код HLHS-а, често је премала да би правилно функционисала.
• Аорта : Ово је највећи крвни суд у нашем телу. Она преноси крв из срца у цело тело. Код (HLHS), ни ово се можда неће правилно развити.
• Митрални и аортни залистци: Ови залистци су попут врата. Они омогућавају да крв тече само у једном смеру. Аортни залистак омогућава да крв тече из леве коморе у аорту. Митрални залистак омогућава да крв тече из горње коморе (атријума) на левој страни срца у доњу комору (митрални залистак). Код ХЛХС-а, овај залистак можда неће правилно функционисати или ће бити премали.

Понекад, бебе са HLHS могу имати малу рупу у зиду између две горње коморе срца (дефект атријалног септума) . Нормално, то би требало да буде дебео зид.

Која је разлика између нормалног срца и срца са (HLHS)?

Наше нормално срце има две стране. Десна страна пумпа деоксигенисану крв из тела у плућа да би сакупила кисеоник. Затим, оксигенисана крв иде на леву страну и пумпа се у остатак тела. Међутим, код бебе са HLHS-ом, лева страна срца је толико мала да не може да пумпа довољно крви у остатак тела. Затим, десна комора преузима дужност. Она покушава да пумпа крв у плућа и остатак тела. То се ради кроз дуктус артериозус.Кроз посебан крвни суд који се зове дуктус артериозус. Овај (дуктус артериозус) је крвни суд који свака беба има у материци. Обично се затвара неколико дана након рођења. Али код бебе са (HLHS), ако се овај крвни суд затвори, ако се не лечи, то може бити опасно по живот. Пошто лева страна не функционише, једини начин да крв дође до тела је блокиран.

Колико је чест (HLHS)?

(HLHS) је веома ретко стање. Према статистици у Сједињеним Државама, погађа око једну од 3.800 беба рођених сваке године. (HLHS) чини између 2% и 3% свих урођених срчаних болести (УСБ). Чешћи је код дечака него код девојчица.

Који су симптоми бебе са (HLHS)?

Симптоми код бебе са (HLHS) се можда неће појавити одмах. Могу се појавити у року од неколико сати или дана након рођења. Главни симптоми су:

• Цијаноза : Плавичасто-сива обојеност коже, усана и ноктију. Код беба са тамнијом кожом може се појавити сивкаста боја. Код беба са светлијом кожом може се појавити плава боја. Ово је узроковано тиме што тело не добија довољно кисеоника.
• Тешкоће са дисањем : Беба може осећати као да јој је тешко да дише.
• Тешкоће са пијењем млека: Беба можда неће желети да пије млеко или може повраћати када пије млеко.
• Летаргија : Беба може изгледати поспано и летаргично.
• Убрзан рад срца.
• Знојење , лепљива кожа или осећај хладноће.
• Слаб пулс .

Ако приметите било који од ових симптома, важно је да одмах потражите лекарску помоћ. Не паничите, већ реагујте брзо.

Који су узроци (HLHS)?

У већини случајева, не постоји специфичан узрок за HLHS. Понекад може бити последица генетских фактора. Бебе са одређеним генским мутацијама , као што су GJA1 или NKX2-5, имају повећан ризик од развоја HLHS. Такође, бебе са одређеним генетским стањима, као што су Тарнеров синдром или трисомија 18, могу развити HLHS.

Како се дијагностикује ХЛХС?

Лекари могу дијагностиковати HLHS неинвазивним тестовима снимања. То се може урадити током трудноће или након рођења бебе. Током трудноће:

• Пренатални ултразвук : Ово је преглед који се обично изводи током трудноће.
• Фетални ехокардиограм: Ово је специјално скенирање које може да провери срчане проблеме док је беба још у материци.

Након рођења бебе: Лекари дијагностикују стање посматрањем симптома и прегледом резултата тестова. Понекад, када слушате бебино срце стетоскопом, можете чути шум на срцу . То значи да крв не тече правилно.

Који тестови се користе за дијагнозу (HLHS)?

• Рендгенски снимак грудног коша: Ово може проверити величину и облик бебиног срца и плућа.
• Ехокардиограм: Ово је такође ултразвучни тест. Унутрашње структуре срца се јасно виде.
• Електрокардиограм (ЕКГ/ ЕКГ ): Користи се за мерење електричних промена које се јављају током откуцаја срца.
• Скрининг пулсне оксиметрије: Ово може одредити количину кисеоника у крви бебе.

Да ли постоји лечење за (HLHS)?

Да, постоје третмани. Прво, беби треба дати лек који се зове простагландин . Ово одржава дуктус артериозус отвореним. Ово ствара пут за проток крви кроз тело. Поред тога, могу се дати и други лекови који помажу бебином срцу да ефикасније ради. Беби ће можда бити потребно помоћи и да дише. Затим, може се извршити неколико операција . Ове операције се користе за преусмеравање протока крви у плућа и тело. Након ових операција, рад срца се скоро у потпуности преноси на десну комору. Она је та која пумпа крв целом телу.

Које се операције изводе за (HLHS)?

Хирурзи изводе три главне процедуре: Норвудову процедуру , Гленову процедуру и Фонтанову процедуру . Ове процедуре се изводе редом. 1. Норвудова процедура: Ова процедура се изводи у прве две недеље живота код беба са HLHS. У овој процедури, хирурзи:

• Неразвијена аорта бебе се преобликује како би се омогућио проток крви у тело.
• Шант , мала цев, се убацује да би се крв преусмерила из десне коморе, било из аорте, у плућне артерије које воде до плућа.
• Ствара везу између горњих комора (преткомора) срца. Ово помаже у снабдевању тела крвљу богатом кисеоником из плућа.

2. Двосмерна Гленова шант операција: За бебуДруга операција треба да се обави након око 4 до 6 месеци. Током Гленове операције:

• Стари шант се уклања.
• Нови шант се убацује и повезује бебину горњу шупљу вену (ШВВ) (која преноси крв сиромашну кисеоником из горњег дела тела до срца) са плућном артеријом.
• Овај шант смањује оптерећење десне коморе, јер омогућава да крв иде директно у плућа.

3. Фонтанова процедура: Завршна процедура се изводи између 18 месеци и 4 године . Ова процедура преусмерава сву крв која се враћа из тела у плућа, заобилазећи срце. Током Фонтанове процедуре:

• Доња шупља вена (ИВЦ) бебе (која преноси крв сиромашну кисеоником из доњег дела тела у срце) повезује се са плућном артеријом.

Да ли постоје неке компликације у лечењу?

Да, неке бебе могу чак и изгубити живот док прелазе са једне операције на другу. Такође, након сваке операције могу се јавити неки проблеми. На пример:

• Проблеми са неправилним радом десне коморе.
• Цурење аортног вентила.
• Болест јетре.
• Абнормални срчани ритмови.
• Крвни угрушци.
• Инфекција.
• Тешкоће са једењем.
• Напади.
• Проблеми са бубрезима.
• Срчани застој.

Ово су застрашујуће ствари за чути, али лекари ће разговарати са вама о овим ризицима и покушати да вам пруже најбољи могући третман.

Да ли је трансплантација срца добар третман?

Понекад, хирурзи могу препоручити трансплантацију срца уместо извођења те три операције. Међутим, бебе које су имале трансплантацију срца мораће да узимају лекове (имуносупресоре) до краја живота.

Да ли се HLHS може лечити пре рођења?

Тренутно није могуће потпуно излечити HLHS хируршким путем током трудноће. Међутим, фетални хирурзи понекад могу да изврше неке интервенције како би спречили неке од нежељених ефеката који се могу јавити код бебе у развоју са HLHS (нпр. мали аортни залистак). Али то је само у веома посебним случајевима.

Може ли се смањити ризик од (HLHS)?

Пошто је узрок већине случајева ХЛХС-а непознат, тешко је рећи како га потпуно спречити. Међутим, увек је важно придржавати се здравих навика током трудноће:

• Избегавање алкохола и пушења.
• Контролисање других медицинских стања као што је дијабетес мелитус .
• Здрава исхрана.
• Узимање пренаталних витамина који садрже најмање 400 микрограма (400 мцг) фолне киселине дневно .

Ако ви или ваш партнер имате породичну историју HLHS-а, добра је идеја да разговарате са генетским саветником пре него што затрудните.

Ако моје дете има (HLHS), шта могу да очекујем?

Након лечења ХЛХС-а, ваше дете ће морати да посећује кардиолога најмање једном годишње до краја живота. Ово ће осигурати да његово срце, плућа и други органи правилно функционишу. Како ваше дете расте, мораће да посети специјалисту за урођене срчане мане код одраслих . Многа деца са ХЛХС-ом ће морати да узимају лекове за срце до краја живота. Такође ће морати да узимају антибиотике пре било какве операције, укључујући и стоматолошку операцију. Ово може смањити ризик од ендокардитиса (инфекције унутрашњости срца).

Какви су изгледи за (HLHS) статус?

Ако се не лечи, HLHS је стање које може довести до смрти у року од неколико дана или недеља од рођења. Уз лечење, прогноза зависи од сложености срчане мане код бебе. Питајте лекара ваше бебе о ризицима сваке операције. Нека деца могу имати доживотно смањену способност вежбања. Лекари обично препоручују ограничавање напорне физичке активности, као што су такмичарски спортови.

Колика је стопа преживљавања беба са (HLHS)?

Ово је помало тужна чињеница, али је важно знати. Између 20% и 60% беба са (HLHS) преживи прву годину живота. Након тога, стопа преживљавања за наредних пет, десет и петнаест година је око 40%. Бебе рођене са нормалном порођајном тежином, а да нису превремено рођене, имају боље исходе од беба рођених са малом порођајном тежином. Једна студија је открила да је више беба које су преживеле прву годину још увек било живо са 18 година.

Тешко је видети ову статистику. Али запамтите, медицинска наука се свакодневно побољшава. Долазе нови третмани, нове технологије. Зато је важно одржавати наду живом.

Како да се бринем о свом детету?

Деца рођена са овим стањем могу живети здравим животом уз дуготрајну негу кардиолога. Можете се бринути о свом детету тако што ћете:

• Дајте свом детету вакцину против грипа и вакцину против COVID-19 сваке године.
• Водите дете код кардиолога сваких шест месеци или једном годишње .
• Дајте детету прописани лек на време .
• Ограничите напорну физичку активност вашег детета , како вам је препоручио лекар.
• Ако ваше дете има потешкоће у учењу , помозите му.

Која питања треба да поставим свом лекару?

Ако ваша беба има ХЛХС, можете поставити лекару питања као што су:

• Који су ризици операције?
• Да ли постоје неке компликације на које треба обратити пажњу након операције?
• Који лекови су потребни мом детету? Да ли постоје нежељени ефекти тих лекова?
• Како ће стање (HLHS) утицати на живот мог детета?
• Каква накнадна нега је потребна мом детету након операције?
• Ако будем имала још једну бебу, да ли постоји ризик да ће и та беба имати (HLHS)?

Имати дете са HLHS-ом може бити веома емоционално исцрпљујуће и усамљено искуство . Када се носите са стресом и неизвесношћу због срчане болести вашег детета, важно је пронаћи групу за подршку или друго место за добијање емоционалне подршке. Остајање ментално јаким ће вам помоћи да се носите са успонима и падовима здравља вашег детета.

Порука за понети кући

(HLHS) је озбиљна, урођена срчана болест. Међутим, ако се открије рано и правилно лечи, деца имају шансу да живе добар живот. То захтева неколико сложених операција и дуготрајан медицински надзор. Најважније је знати да нисте сами. Лекари, медицинске сестре и други здравствени радници су ту да помогну вама и вашем детету. Такође је веома важно добити подршку од других родитеља који су имали слична искуства. Не губите храброст. Жртве које подносите за своје дете су непроцењиве.