Да ли сте чули за редак рак који се зове хордома? Хајде да причамо о томе!

Можда раније нисте чули за назив „хордома“. То није изненађујуће, јер је ово релативно ретка врста рака. Међутим, иако је ретка, веома је важно бити свестан тога. Јер, ова врста тумора може се јавити у нашој кичми или у основи лобање. Зато ћемо данас детаљно и врло једноставно разговарати о томе шта је ова хордома, како се развија, који су симптоми и који су третмани.

Шта је хордома? Хајде да једноставно сазнамо!

Једноставно речено, хордом је канцерогени тумор који се формира у костима . Најчешће се развија у кичми или у бази лобање, костима изнад врата и испод мозга. Лекари га класификују као врсту рака која се назива сарком. Сарком је општи назив за ракове који се формирају у костима и меким ткивима (везивним ткивима).

Хордоми обично расту споро . Међутим, проблем је што њихово лечење може бити помало изазовно јер се налазе веома близу нашег нервног система, односно мозга и кичмене мождине, и нападају нежна ткива око себе.

Још једна ствар је да чак и након лечења, ови тумори имају велику вероватноћу поновне појаве . Најчешће се то дешава на истом месту где је био оригинални тумор. Такође, у 30% до 40% случајева, ћелије рака хордома могу се проширити на друге делове тела. Лекари то називају „метастазирањем“.

Где се хордома може проширити на друге делове тела?

Ако хордома метастазира, односно се шири на друге делове тела, најчешћа места на којима се може проширити су:

• Ваша плућа
• Лимфни чворови близу тумора
• Остале кости
• Јетра
• Кожа

Где се може развити хордома?

Хордома се може јавити било где дуж кичме, али постоје три најчешће локације:

1. Сакрум: Ово је троугласта кост између задњице. Око 35% хордома се развија овде.

2. База лобање: Конкретно, у основи лобање, у костима које подржавају мозак. Ови се називају и „кливални хордоми“ јер се најчешће формирају у кости „кливус“, која се налази овде. Овај тип такође чини око 35% свих хордома.

3. У покретним пршљеновима кичме („пршљенови“): То јест, пршљенови у вашем врату, грудима и леђима. Хордоми се јављају у око 30% њих. Најчешћи су у другом вратном пршљену. Такође се могу јавити у пршљеновима у доњем делу леђа (лумбална кичма) и грудима (торакална кичма).

Које су главне врсте хордома?

Светска здравствена организација (СЗО) је поделила хордоме на три главна типа. Ове класификације се заснивају на томе како ћелије рака изгледају под микроскопом („хистологија“).

1. Класични/конвенционални хордом: Ово је најчешћи тип (80% до 90% свих хордома). Ћелије у овом типу су посебан тип ћелија које имају благо „мехурићаст“ изглед. Хондроидни хордом је још једна варијанта овог типа. Чини између 5% и 15% свих хордома. Хондроидни хордом се најчешће развија у основи лобање.

2. Дедиференцирани хордом: Ово је веома редак тип (мање од 5%). Карактерише га абнормална мешавина ћелија. Овај тип брже расте, агресивнији је и вероватније је да ће метастазирати у друге делове тела од других типова.

3. Слабо диференцирани хордом: Ово је такође веома ретко . До сада је у медицинским картонима забележено мање од 60 пацијената. Посебна карактеристика овог типа је да је ген назван `(SMARCB1)` или `(INI1)` инактивиран (делеција). Овај тип хордома се најчешће виђа код деце и младих.

Ко је највероватније да ће развити хордом?

Хордома се може јавити у било ком узрасту, код било кога. Међутим, најчешћи је код одраслих између 50 и 80 година. Деца су погођена само малим бројем случајева, око 5% свих случајева.

Такође је утврђено да мушкарци имају око 1,5 пута већу вероватноћу да развију хордом него жене.

Колико је ово уобичајено?

Хордома је веома редак рак . Сваке године погађа око једну од милион људи. То значи да се, на пример, у Сједињеним Државама дијагностикује само око 300 нових случајева сваке године.

Хордоми чине између 1% и 4% свих примарних тумора костију.

Који су симптоми хордома?

Како хордом расте, може вршити притисак на околну кичмену мождину или мозак. Овај притисак изазива симптоме . Симптоми се такође могу разликовати у зависности од тога где се тумор налази у кичми.

Уобичајени симптоми хордома укључују бол, слабост и/или утрнулост у леђима, рукама или ногама .

Карактеристике хордома базе лобање:

Ако имате хордом у основи лобање, која се налази испод мозга, можете имати симптоме као што су:

• Двоструки вид (Диплопија)
• Замагљен вид
• Главобоља
• Утрнулост или бол у лицу

Карактеристике хордома у репној кости/сакруму:

Ако имате хордом у најнижем делу кичме, близу сакрума, можете имати симптоме као што су:

• Кврга или избочина која вири кроз кожу
• Тешкоће са мокрењем или дефекацијом (дисфункција бешике или црева)
• Бол у доњем делу леђа или задњице

Имајте на уму да се ови симптоми понекад могу помешати са другим уобичајеним медицинским стањима. Зато је важно потражити лекарски савет ако имате било какве упорне, необичне симптоме.

Зашто се развија хордома? Који су узроци?

Истраживачи још увек не знају тачно шта узрокује хордом, али верују да су у питању мутације у гену званом TBXT.

Било је извештаја о неколико породица са хордомом. Када су тестирани, утврђено је да су наследили дуплирање гена „(TBXT)“. Такође, промене у гену „(TBXT)“ су идентификоване код људи који имају хордом, али нико у породици нема болест.

Хордома се развија из ћелија у структури која се назива „нотохорд“. Овај „нотохорд“ је привремена структура која је веома важна за развој кичмене мождине ембриона током његовог развоја. Обично овај „нотохорд“ нестаје до око осме недеље гестације. Међутим, код веома малог броја људи, неке од ових ћелија „нотохорд“ могу остати у костима кичме или бази лобање.

Дакле, тренутно мишљење је да ако дође до промене у претходно поменутом гену „(TBXT)“, ове преостале ћелије „(нотохорде)“ могу почети абнормално да расту и формирају хордом.

Такође, људи са генетским стањем названим „туберозна склероза“ имају повећан ризик од развоја хордоме. Ово стање „туберозне склерозе“ може изазвати епилепсију, кашњење у развоју и туморе у различитим деловима тела. Ово је узроковано мутацијама у два гена названа „TSC1“ и „TSC2“.

Како препознати хордом?

Ако имате симптоме хордома, лекар ће вас прво питати о вашим симптомима и медицинској историји. Затим ће обавити физички и неуролошки преглед.

Ако лекар посумња на тумор, он или она ће наручити снимање као што је рендген, компјутеризована томографија (ЦТ) или магнетна резонанца. Ова магнетна резонанца је често корисна у дијагностиковању хордома.

Затим ће вас лекар вероватно упутити код специјалисте за рак костију како би потврдио дијагнозу и добио друго мишљење. Такође може да уради додатне тестове снимања како би утврдио тачну локацију хордома, видео да ли се проширио на друге делове тела и извршио друге тестове.

Међутим, једини начин да се дефинитивно дијагностикује хордом јесте биопсија . То подразумева узимање малог узорка квржице, обично иглом, и њено испитивање под микроскопом. Тек тада специјалиста може са сигурношћу рећи да ли је у питању хордом.

Који су третмани за хордому?

Главни и најбољи третман за хордом је уклањање целог тумора хируршким путем . Лекари то називају „ен блок ресекција“. Ако се тумор потпуно уклони на овај начин, пацијент има најбоље шансе да живи дуго.

Међутим, у зависности од тога где се тумори налазе, ово може бити веома тешко учинити. Посебно је често немогуће потпуно уклонити хордоме који се налазе у основи лобање.

Зато што хордом у кичми може оштетити кичмену мождину и важне живце и крвне судове око ње. Ако се оштети током операције, може изазвати дугорочни инвалидитет или чак смрт. Такође, хордом у основи лобање је тешко потпуно уклонити јер је тако близу можданог стабла, кранијалних нерава и кичмене мождине. Неурохирурзи покушавају да уклоне што је могуће већи део тумора, уз што већу безбедност.

Хордоми обично не реагују добро на радиотерапију или хемотерапију као примарни третман. Међутим, након операције, ваш лекарски тим може препоручити радиотерапију како би се спречио поновни појава тумора.

Истраживачи тренутно истражују нове третмане за хордом, као што су циљана терапија и имунотерапија. Можда чак постоје и клиничка испитивања у којима можете учествовати.

Може ли се хордома спречити?

Искрено, не можете ништа учинити да спречите развој хордома. Већином се развијају насумично.

Међутим, ако је неко у вашој породици имао хордому или ако имате стање које се назива „туберозна склероза“, важно је да редовно посећујете лекара ради контрола. Лекар вас тада може пратити због знакова хордоме. Што се пре ово идентификује, већа је вероватноћа да ће лечење бити успешно.

Које су шансе за опоравак од хордоме? (Прогноза)

Прогноза, или изгледи, за хордом зависи од неколико фактора:

• Локација тумора и колики део се може хируршки уклонити: Ако се тумор може потпуно уклонити, шансе за опоравак су велике. Ако се користе само други третмани без операције, шансе су мале.
• Да ли се рак проширио на друге делове тела (метастазирао): Ако се проширио на удаљена места, стопе преживљавања могу бити смањене.
• Ваше године када је дијагноза постављена: Генерално, стопе преживљавања су нешто ниже за особе старије од 60 година.
• Без обзира да ли је тумор дедиференциран или не: Врсте попут „слабо диференцираног хордома“ имају лошију прогнозу од „конвенционалног хордома“.

Ваш медицински тим може вам дати најтачније информације о томе шта можете очекивати на основу вашег стања, зато се не бојте да им постављате питања.

Може ли ово бити фатално?

Да, хордома може бити фатална. Најчешће, смрт наступа након што се тумор поново појави, уништавајући ткиво у кичменој мождини, мозгу или можданом стаблу.

Студија спроведена на 357 пацијената са хордомом показала је да су стопе преживљавања следеће:

• После три године: 80,5%
• После пет година: 68,4%
• Десет година касније: 39,2%

Али запамтите, ово су само просеци. Ваш медицински тим може пружити детаљније информације о стопама преживљавања на основу ваше специфичне ситуације.

Да ли је хордома рак или нормалан тумор?

Хордома је дефинитивно малигна (канцерозна). Ниједан њен подтип се не сматра неканцерозним.

Када треба да посетим лекара?

Хордома се може поново појавити чак и након лечења, чак и годинама касније. Стога је дугорочно праћење од стране вашег медицинског тима веома важно.

Ако развијете било какве нове симптоме или ако се ваши постојећи симптоми погоршају , обавезно разговарајте са својим лекаром.

На крају, неколико ствари које треба запамтити (порука за понети)

Нормално је да се осећате уплашено и под стресом када сазнате да имате редак рак костију. Хордома је рак који је тешко лечити због своје локације.

Међутим, верујте да ће ваш медицински тим креирати детаљан план лечења који је прилагођен вама и који ће вам помоћи да лечите хордом и побољшате квалитет живота .

• Важно је рано препознати симптоме: потражите лекарски савет ако имате стални бол, утрнулост или промене вида.
• Потражите стручни медицински савет: Пошто је хордома ретка болест, веома је важно потражити лечење од искусног медицинског тима.
• Редовне контроле су неопходне чак и након лечења: Пошто постоји ризик од поновне појаве болести, долазите на контроле према упутствима лекара.

Надам се да ће вам ове информације бити корисне. Ако имате било каквих питања, слободно питајте свог лекара.

` Хордома, рак, рак костију, кичме, лобање, сакрум, кливус