Да ли су трбушни органи ваше бебе изашли напоље? Хајде да сазнамо више о овој такозваној клоакалној екстрофији!

Колико би се мајка или отац уплашили када би видели да се стомак новорођенчета није правилно формирао и да су неки од органа који би требало да буду унутра испали? Заиста је тешко замислити. Али не брините. Иако је ово веома ретко стање, постоји лечење за њега. Хајде да разговарамо о овом стању које се зове клоакална екстрофија на једноставан начин који можете разумети.

Шта је ова клоакална екстрофија?

Једноставно речено, клоакална екстрофија је урођена мана која настаје када се трбушни зид бебе не формира правилно док расте у материци. Замислите, пошто се доњи део трбуха не затвара правилно, бешина бешика и део дебелог црева, или други органи, прекривени су малом мембраном и вире из тела. Ово је заиста тешко видети. Ово стање такође утиче на бебине гениталије.

Ово је такође познато као конгенитална аномалија уринарног тракта . То значи да је то проблем који се јавља док је беба још у материци. Али не брините, након неколико корективних операција , које почињу од рођења и трају неко време, већина деце са овим стањем наставља да живи нормалним, срећним животом.

Како ово утиче на бебу? Шта је OEIS комплекс?

Клоакална екстрофија је такође позната као OEIS комплекс или OEIS синдром јер је праћена са неколико других проблема. Да видимо који су то:

Шта је омфалоцела?

Ово се дешава када бебини трбушни мишићи, близу пупка, нису правилно спојени, стварајући отвор. Кроз овај отвор, бешика, дебело црево, а понекад и други органи, попут јетре, вире. Али ови органи не искачу само напоље, већ су прекривени заштитном мембраном.

Шта је екстрофија?

Ово се дешава када се зид бешике окреће ка споља уместо ка унутра. Ово се назива екстрофија бешике . Бешика је равна уместо округла, а може чак бити и подељена на два дела. Такође, трбушни мишићи и карличне кости, или кости око струка, нису правилно повезани. Као резултат тога, карлица је раширена на обе стране, попут књиге која је широм отворена.

Шта је неперфорирани анус?

У овом случају, бебин анус, отвор кроз који избацујемо столицу, није се правилно формирао. Можда је зачепљен или уопште нема таквог отвора. Дебело црево је веома кратко и може чак бити повезано са бешиком.

Шта су дефекти кичме?

Око три од четири бебе са клоакалном екстрофијомМоже постојати и стање које се назива спина бифида, код којег се кости кичме не затварају правилно, што доводи до тога да кесица испуњена течношћу око кичмене мождине (могуће са живцима) вири кроз празнину.

Важно: Беба може имати све ово или само неке од њих. Лекари ће пажљиво испитати све ово.

Да ли ово има неки утицај на сексуалне органе?

Да, клоакална екстрофија такође утиче на бебине гениталије.

• Ако је дечак: Пенис може бити раван, кратак или подељен на десну и леву страну.
• Ако је девојчица: Клиторис може бити подељен на два дела, један са десне стране, а други са леве. Такође могу постојати два вагинална отвора.

Колико је ово стање често?

Ово је веома ретко стање . Грубо говорећи, погађа отприлике једну од 250.000 до једну од 400.000 рођених беба. Такође, дечаци имају два до три пута већу вероватноћу да оболе од овог стања него девојчице.

Које су врсте екстрофије-еписпадијус комплекса (ЕЕЦ)?

Клоакална екстрофија је једна из групе урођених мана названих Екстрофија-Еписпадија комплекс (ЕЕК) . У ствари, то је најтежи тип групе. Беба може имати само једно стање у овој групи или може имати неколико заједно.

Остала стања у категорији ЕЕЗ су:

• Еписпадија: У овом стању, бебина уретра, цев која избацује урин из тела, није правилно формирана.
• Екстрофија бешике: У овом стању, бешина бешика се окреће наопачке.

Шта узрокује клоакалну екстрофију?

Лекари не знају тачно зашто неке бебе развијају ово стање, али верују да се то дешава када ткиво које се назива клоакална мембрана пукне или поцепа током првог тромесечја трудноће.

Клоака је подручје где се спајају бебин репродуктивни систем, систем за варење и уринарни систем. Нормално, органи ових система су међусобно одвојени овом клоакалном мембраном. Дакле, када ова мембрана пукне, трбушни зид се не формира у потпуности. Органи се не развијају правилно и могу чак бити и погрешно повезани једни са другима. На крају, неки органи вире кроз отвор у трбуху.

Који су симптоми овог стања?

Симптоми клоакалне екстрофије могу се видети одмах након рођења. Ваша беба може искусити следеће:

• Органи су изашли из рупе у желуцу, унутар структуре сличне кеси.
• Врећаста структура вири из празнине у задњем делу кичме (ово је спина бифида).
• Пенис или вагина изгледају као да су подељени на два дела.

Како лекари ово откривају?

Клоакална екстрофија се често може дијагностиковати током пренаталног ултразвучног прегледа током трудноће. Ваш лекар може такође препоручити фетални МРИ преглед. Ово може пружити јасније слике органа ваше бебе. Ови скенирања могу показати ствари као што су:

• Урин не тече правилно из бешике.
• Стидне кости су одвојене једна од друге.
• Мања од нормалне величине гениталија.
• Омфалоцела значи да је пупчана врпца причвршћена прениско у стомаку бебе.

Након што се ваша беба роди, ваш лекар може затражити магнетну резонанцу , абдоминални ултразвук или друге сликовне скенирања . Ови прегледи могу проценити функцију органа и тежину болести. Користећи све ове информације, ваш лекар ће развити најбољи план лечења за вашу бебу.

Како се лечи клоакална екстрофија?

Свако новорођенче са клоакалном екстрофијом биће потребно операцијско лечење . Ова операција подразумева враћање избочених органа у тело и затварање празнина у абдомену и леђима. Ваша беба ће вероватно имати неколико операција током неколико година. Ово се назива етапна реконструкција .

Третман при порођају током путовања

Третмани попут ових почињу чим се беба роди:

• Реконструкција бешике, враћање органа у абдомен и затварање празнине у абдомену.
• Стварање стоме . То је отвор у абдомену који омогућава пролазак столице из дебелог црева. Ова столица се сакупља у кесици са спољашње стране (колостомска кесица). Ова колостомска кесица може бити привремена, док се не изврше друге операције.
• Затварање празнине у кичми.

Лечење у раном детињству

Када је беба мало старија, односно у раном детињству, лечење се врши овако:

• Операција костију (остеотомија) се изводи како би се пресекле карличне кости. Ово омогућава лакше затварање карлице и пружа бољу потпору бешици како беба расте.
• Репродуктивни органи и уринарни тракт се реорганизују.
• Ствара се анални отвор. Ако је дебело црево довољно дугачко, лекар може да изврши операцију провлачења како би га повезао са анусом. Стома се затим затвара. Беби више неће бити потребна колостомска кесица.

Које компликације могу настати због овог стања?

Након хируршког лечења, већина деце са клоакалном екстрофијом живи активним, пуним животом . Некој деци може бити потребно више операција како одрастају.

Клоакална екстрофија може изазвати следећа ризична стања:

• Неплодност.
• Болест бубрега, инфекције бубрега, бубрежни каменци и отказивање бубрега.
• Сексуална дисфункција, еректилна дисфункција итд.
• Уринарна инконтиненција и фекална инконтиненција.

Ствари које треба да питате свог лекара

Можете питати лекара ваше бебе ствари као што су:

• Да ли је моја беба изложена повећаном ризику од других здравствених стања?
• Који је најбољи третман за клоакалну екстрофију?
• Колико операција ће бити потребно мојој беби?
• На које компликације треба да обратим пажњу након операције?
• Колике су шансе да ће и моје следеће дете имати клоакалну екстрофију?

Нормално је да се осећате уплашено и забринуто када сазнате да ваша беба има клоакалну екстрофију, или ОЕИС синдром. Али запамтите, нисте сами.

Најважнија ствар коју треба запамтити

Природно је да се осећате преплављено и уплашено када сазнате да ваша беба има клоакалну екстрофију. Али не брините . Ваши лекари и медицински тим су спремни да помогну вама и вашој беби. Вашој беби ће бити потребно неколико операција одмах након рођења, а затим још операција за преобликовање органа.

Али најбоље од свега је што, уз правилан третман, већина деце рођене са овим стањем живи нормалним, срећним животом . Разговарајте са својим лекаром о свим питањима или недоумицама које имате. Он ће вам све објаснити.

Клоакална екстрофија, урођене мане, OEIS комплекс, омфалоцела, екстрофија бешике, педијатријска хирургија