Проналажење мале квржице или избочине на телу може природно бити прилично узнемирујуће. Можда се питате: „Шта је ово? Да ли је то нешто озбиљно?“ Данас желимо да разговарамо о веома ретком стању које се може манифестовати као такве квржице : епителиоидни сарком . Иако вам име може звучати непознато, разумевање овог стања је важно за ваш душевни мир и здравље, а доноси вам га Нироги Ланка.
Шта је тачно епителиоидни сарком?
Једноставно речено, епителиоидни сарком (ЕС) је веома ретка врста рака која припада групи која се назива саркоми меког ткива . „Меко ткиво“ се односи на мишиће, масно ткиво, крвне судове и живце у целом телу. Овај рак се обично развија у тим ткивима.
Најчешће почиње као безболна квржица у подлактицама, рукама, прстима, потколеницама или стопалима . Међутим, може се појавити било где на телу. Понекад можете пронаћи више од једне квржице, или се на кожи изнад квржице могу развити улцерације .
Значајна карактеристика епителиоидног саркома је да је то обично веома споро растући рак . Неки људи могу имати ово стање месецима или чак годинама без икаквих симптома. То значи да маса може расти веома споро, а да тога нисте ни свесни.
Постоје два главна типа овог стања: дистални и проксимални. Хајде да погледамо шта то значи за вас.
Да ли постоје различите врсте?
Да, као што је већ поменуто, постоје две главне категорије:
- Дистални тип: Ово је најчешћи облик . „Дистални“ се односи на подручја даље од центра тела. Овај тип се најчешће развија у рукама, подлактицама, потколеницама и стопалима .
- Проксимални тип: Ово је ређи, агресивнији облик . „Проксимални“ се односи на подручја ближе центру тела. Проксимални епителиоидни сарком (ПЕС) може се развити у грудима, абдомену, пазуху, гениталијама (као што су пенис или вулва), или чак глави и врату .
Генерално, проксимални тип је агресивнији од дисталног типа, што значи да се може брже ширити или напредовати, што може отежати процес лечења.
Колико је ово често и ко је у опасности?
Ово је веома редак рак. Да бисмо то ставили у перспективу, постоји преко 50 врста саркома меких ткива, а сви они заједно чине само око 1% свих карцинома код одраслих. Епителиоидни сарком представља веома мали део тог 1%.
Стручњаци процењују да у земљама попут Сједињених Држава има мање од 1.000 активних случајева. Као што видите, то је изузетно ретка дијагноза.
Генерално говорећи:
- Дистални тип ЕС – уобичајени облик – најчешће погађа тинејџере и младе одрасле особе .
- Проксимални тип ЕС – ређи, агресивнији облик – чешће се јавља код старијих особа .
Који су симптоми и како се то препознаје?
У раним фазама, епителиоидни сарком може изазвати никакве симптоме, што значи да може бити присутан без икаквих физичких промена. Међутим, како маса расте, можете приметити:
- Нова квржица или оток који може бити мали или велики.
- Улцерације на кожи преко места квржице, које изгледају слично малој огреботини или рани која не зараста.
- Бол , мада се то обично јавља само ако тумор довољно нарасте да притисне околне мишиће или живце. Не осећају сви бол.
- Осећај да се већ постојећа квржица постепено повећава .
Важно: Ако приметите нову квржицу или оток, или ако вам се чини да постојећи расте, одмах се обратите лекару . Може бити да је у питању једноставан проблем, али је најбезбеднији начин деловања консултација са стручњаком.
Зашто се то дешава?
Искрено, медицински стручњаци још увек не знају тачан узрок епителиоидног саркома. Међутим, истраживања показују да је често повезан са абнормалностима у гену SMARCB1 . Овај ген даје упутства телу да производи одређене протеине. Ове генске мутације се обично стичу током живота, што значи да се обично не ради о наследном стању .
Као и многи саркоми меког ткива, често се јавља без јасног узрока. Међутим, особе које су претходно примале радиотерапију за друге врсте рака могу имати благо повећан ризик.
Поред тога, неки наследни синдроми рака могу мало повећати ризик од развоја епителиоидног саркома. То укључује:
- Гарднеров синдром
- Неурофиброматоза типа 1 и типа 2
- Ретинобластом
- Ли-Фраумени синдром
- Комплекс туберозне склерозе
- Вернеров синдром
- Горлинов синдром
Ови термини су сложени, али је важно бити свестан своје медицинске историје. Ако имате било које од ових стања, разговарајте о томе са својим лекаром.
Да ли се шири по целом телу?
У многим случајевима, локализовани епителиоидни сарком не метастазира (не шири се). Међутим, агресивнији проксимални типови се могу ширити. Ако се и прошири, најчешће погађа лимфне чворове, плућа и кости .
Како се дијагностикује?
Лекар ће користити неколико тестова да би прецизно потврдио или искључио епителиоидни сарком. Примарне дијагностичке методе укључују:
- Физички преглед: Ваш лекар ће спровести темељну физичку процену како би проценио локацију, величину и карактеристике квржице.
- Биопсија: Ово је најкритичнији тест . Мали узорак квржице се узима и анализира под микроскопом. Ово потврђује да ли је израштај канцероген и, ако јесте, одређује се специфичан тип.
- Крвни тестови за рак: Одређени туморски маркери се понекад могу открити путем анализе крви.
- Магнетна резонанца (МРИ): Ово пружа веома детаљан преглед, помажући вашем лекару да идентификује тачну локацију тумора, величину и да ли је захватио околна ткива.
- Компјутеризована томографија (ЦТ скенирање): Ова скенирања се користе за процену тумора и проверу да ли се рак проширио на друга подручја, као што су плућа.
- Позитронска емисиона томографија (ПЕТ скенирање): Ове методе су корисне за идентификацију активног раста ћелија рака у целом телу.
Можда вам неће бити потребни сви ови тестови. Ваш лекар ће одредити који су дијагностички алати неопходни на основу ваше специфичне клиничке слике.
Који су доступни третмани?
Ваш лекар ће прилагодити ваш план лечења узимајући у обзир факторе као што су величина и локација тумора, да ли се проширио, ваше опште здравље и ваше личне преференције.
Хирургија
Хируршко уклањање тумора је примарни и најчешћи третман епителиоидног саркома. Ако се рак проширио на оближње лимфне чворове, хирург може уклонити и њих.
Радиотерапија
Ово је уобичајени третман рака који користи високоенергетске рендгенске зракеда уништи ћелије рака. Ваш лекар може препоручити зрачење пре операције како би се смањио тумор или након операције како би се елиминисале све преостале ћелије рака.
Хемотерапија
Ако се рак проширио на друге делове тела, ваш лекар може препоручити хемотерапију . То подразумева употребу специјализованих лекова за сузбијање или убијање ћелија рака. Иако се они често примењују интравенозно, понекад се могу давати као пилуле, течности, локалне креме или ињекције.
Циљана терапија лековима
Ово је модеран приступ који циља специфичне гене и протеине који контролишу раст и дељење ћелија рака, што помаже у минимизирању оштећења здравих ћелија. Ваш лекар ће вам креирати специјализовани план; на пример, Таземетостат је циљана терапија која се користи за епителиоидни сарком, посебно када се тумор не може потпуно хируршки уклонити.
Може ли се ово спречити?
Нажалост, пошто се епителиоидни сарком обично развија без јасно утврђеног узрока, не постоји познати начин да се спречи . Не постоје специфичне промене начина живота које гарантују заштиту од њега.
Шта се дешава ако ми се дијагностикује епителиоидни сарком? Да ли је излечив?
Природно је осећати анксиозност, али епителиоидни сарком се може лечити , посебно када се открије рано . Ваш лекар ће користити резултате тестова да процени стадијум стања и развије персонализовани план лечења.
Вероватно ће вас подржати мултидисциплинарни тим, укључујући:
- Ваш лекар опште праксе .
- Онколози: Специјалисти као што су ортопедски онколози, хируршки онколози и лекари специјализовани за хемотерапију и зрачење.
- Дерматолози: За решавање проблема везаних за кожу.
- Патолози: Стручњаци који анализирају вашу крв и узорке биопсије.
- Терапеути/саветници: Професионалци који вам помажу да се носите са емоционалним стресом и анксиозношћу који могу пратити дијагнозу.
Једини начин да се потенцијално излечи епителиоидни сарком јесте хируршко уклањање тумора у потпуности . Међутим, потпуно уклањање није увек могуће у сваком случају.
Ако хирург не може да уклони цео тумор, ваш лекар ће вероватно препоручити комбинацију третмана за управљање вашим стањем. Пошто је епителиоидни сарком често споро растући рак, многи пацијенти и даље могу да живе дуг и испуњен живот.
Иако се стопе преживљавања помињу у разним медицинским извештајима, оне се значајно разликују јер је ово веома ретка болест. Статистика преживљавања се у великој мери разликује у зависности од природе рака и одговора појединца на лечење.
Када треба да посетите лекара?
Ако приметите необичну квржицу или оток било где на телу, немојте то игнорисати. Одмах се обратите лекару. Иако се ове квржице најчешће налазе на подлактицама, рукама, прстима, потколеницама или стопалима, могу се појавити било где на телу.
Питања која треба поставити свом лекару
Ако ви или вољена особа добијете дијагнозу епителиоидног саркома, размислите о постављању ових питања:
- Где се налази тумор?
- Да ли постоји само један тумор или се појавио и на другим местима?
- Да ли се рак проширио на друге делове мог тела?
- Који приступ лечењу препоручујете?
- Колико ће трајати мој третман?
- Како ћу се осећати током лечења и који су могући нежељени ефекти?
- Да ли постоје поуздани ресурси или групе за подршку где могу да сазнам више?
Сасвим је нормално да се осећате уплашено, љуто или преоптерећено након такве дијагнозе. Разговарајте о својим очекивањима са својим лекаром у свакој фази. Поред тога, разговор са саветником или придруживање групи за подршку може бити невероватно корисно у управљању емоционалним сложеностима овог пута. Нисте сами; ваш медицински тим и вољени су ту да вас подрже.
Кључне закључке
- Епителиоидни сарком је веома редак, споро растући рак меког ткива .
- Често се јавља као квржица у екстремитетима , понекад праћена кожним ранама.
- У раним фазама можда неће показивати симптоме .
- Повезана је са мутацијом у гену SMARCB1 , иако прецизан узрок није познат.
- Хирургија је примарни третман , допуњен зрачењем, хемотерапијом и циљаним лековима.
- Иако је тешко спречити , може се лечити када се открије рано .
- Ако приметите нову квржицу, одмах се обратите лекару.
- Останите мирни, будите проактивни и следите стручне медицинске савете . Имате тим професионалаца који вас подржава у сваком кораку.
Имајте на уму да су ове информације само у едукативне сврхе. Ако имате било каквих специфичних здравствених проблема, најбоље је да се консултујете са квалификованим здравственим радником.
