Да ли се често разбољевате? То би могао бити разлог: Хајде да сазнамо више о хипогамаглобулинемији.

Да ли често имате прехладе, грип и кашаљ? Или ваше дете често има инфекције уха или проблеме са синусима? Понекад мислимо да су то нормалне болести, али ако се ове инфекције стално враћају, може постојати други основни узрок. Једно стање на које се може посумњати у таквим временима је хипогамаглобулинемија. Иако је то мало дугачко име, хајде да га схватимо једноставно.

Шта је хипогамаглобулинемија?

Једноставно речено, хипогамаглобулинемија је стање у којем ваше тело има низак ниво антитела. Други назив за ова антитела су имуноглобулини. Сада замислите да је наше тело попут тврђаве. Непријатељи који долазе у ову тврђаву су клице, попут вируса и бактерија. Дакле, војници који нас штите од ових непријатеља су наш имуни систем .

Овај имуни систем има посебну врсту ћелија које се називају Б-ћелије . Оне су као специјално обучени командоси. Када клица уђе у тело, ове Б-ћелије производе антитела која се називају имуноглобулини. Ова антитела хватају клицу и уништавају је. Тада се не разболимо или се брзо опоравимо од болести.

Сазнаћете о овом стању само када урадите анализу крви.

Хајде да разложимо ове речи како би се могле разумети:

• Хипо: значи испод нормале.
• Гама глобулини: Ово су најчешћи тип имуноглобулина.
• Емија: значи у крви.

Дакле, када се ниво овог имуноглобулина у вашој крви смањи, одбрамбени систем вашег тела постаје слабији. Тада клице могу лако напасти ваше тело. Због тога је већа вероватноћа да ћете добити инфекције и развити друге болести.

Да ли постоје врсте овога?

Да, стање које се назива хипогамаглобулинемија може утицати и на децу и на одрасле. Постоје два главна типа:

1. Примарна (конгенитална) хипогамаглобулинемија: Ово је узроковано неким ретким генетским болестима. Ове болести називамо примарним имунодефицијенцијским болестима (ПИДБ) . Једноставно речено, када се родиш, рађаш се са одређеном грешком (мутацијом) у својим генима. Ови гени су ти који упућују имуни систем како да функционише. Дакле, када постоји грешка у тим упутствима, имунитет је смањен. Ове генетске грешке се често могу преносити са генерације на генерацију.

2. Секундарна (стечена) хипогамаглобулинемија: Ово јеНајчешћи тип. Ово стање може бити узроковано различитим медицинским стањима или као нежељени ефекат одређених лекова. То значи да се рађате здрави, а касније у животу развијете ово стање.

Колико је ретко ово стање?

Хипогамаглобулинемија је једна од најчешћих примарних имунодефицијенција (ПИДД) поменутих раније. Међутим, ПИДД генерално нису баш честа болест. На пример, процењује се да око пола милиона људи у Сједињеним Државама живи са ПИДД.

Који су симптоми овога?

Главни симптом хипогамаглобулинемије и код деце и код одраслих су честе или дуготрајне инфекције. Симптоми зависе од врсте инфекције која се јавља. Најчешће инфекције и симптоми повезани са хипогамаглобулинемијом укључују:

• Инфекције уха: бол у уху, повреда бубне опне (понекад ожиљци), грозница. (Замислите да нека деца имају упорне инфекције уха, које се враћају изнова и изнова упркос лековима.)
• Инфекције синуса: Цурење из носа или зачепљен нос, умор, грозница. (Неки људи се буде ујутру са осећајем зачепљености и тешкоће у глави, зар не? Ако се то настави, требало би да будете забринути.)
• Бронхитис: упорни кашаљ, отежано дисање, повишена температура.
• Упала плућа: стезање или бол у грудима, отежано дисање, грозница.
• Стомачни грип: дијареја, мучнина, повраћање, грозница.
• Менингитис: укочен врат, главобоља, грозница. (Ово је мало опасно, морате га брзо пронаћи.)
• Инфекције коже: кожне лезије, оток, свраб, грозница.

Такође, симптоми могу да варирају у зависности од основног стања које је изазвало низак ниво имуноглобулина. На пример, дете са неким врстама ПИДД-а је склоније развоју алергија. Друге врсте могу чак изазвати кашњење у расту и развоју.

Шта узрокује ово?

Постоје два могућа узрока. Или ваш имуни систем не производи довољно имуноглобулина, или су они које производи уништени из неког разлога. Узроци варирају у зависности од тога да ли имате примарни или секундарни лупус.

Узроци примарне хипогамаглобулинемије

Неки од најчешћих типова „PIDD-а“ који могу бити повезани са овим су:

• Заједничка варијабилна имунодефицијенција (ЗВИД): Генетски дефект који спречава тело да производи довољно имуноглобулина. Ово је најчешћи узрок примарне хипогамаглобулинемије код одраслих.
• X-везана агамаглобулинемија (XLA): Генетски дефект на X хромозому спречава тело да производи довољно Б-ћелија или имуноглобулина. Ово углавном погађа мушке бебе (јер имају само један X хромозом). XLA је чест узрок хипогамаглобулинемије код деце.
• Пролазна хипогамаглобулинемија одојчади (THI): Ово се јавља када ниво имуноглобулина код бебе почне да опада око 3 месеца старости. Бебе са THI могу да добију инфекције, али често не показују симптоме. Стање се обично само повлачи до 3 године старости.
• Селективни недостатак IgA: Ово је када тело не производи довољно специфичне врсте имуноглобулина названог имуноглобулин А.
• Хипер-ИгМ синдроми: Код овог синдрома, неке врсте имуноглобулина се производе нормално или у вишку, али друге се не производе у довољним количинама.

Поред овога, постоје и друге врсте ПИДД-а које узрокују примарну хипогамаглобулинемију:

• Атаксија-телангиектазија
• Аутозомно рецесивна агамаглобулинемија (АРА)
• Гудов синдром (ГС)
• Изоловани недостаци не-ИгГ имуноглобулина
• Тешка комбинована имунодефицијенција (СКИД)
• Недостатак специфичних антитела (SAD)
• Вискот-Олдричов синдром (ВАС)

Узроци секундарне хипогамаглобулинемије

Следећи су разлози зашто се ова ситуација може десити касније:

• Лекови: Неки лекови могу изазвати низак ниво имуноглобулина. На пример, имуносупресори, лекови против напада, кортикостероиди и лекови за хемотерапију.
• Нефротски синдром: Код овог стања, бубрези излучују превише протеина урином. Имуноглобулини, који су такође протеини, могу се излучити на овај начин.
• Ентеропатија са губитком протеина: Ово је стање када се превише протеина губи из тела кроз гастроинтестинални систем.
• Рак:Ракови који утичу на ваше Б-ћелије могу изазвати низак ниво имуноглобулина. На пример, ракови попут хроничне лимфоцитне леукемије, лимфома и мултиплог мијелома.
• ХИВ: ХИВ је сексуално преносива инфекција (СПИ). Такође може изазвати хипогамаглобулинемију и друге проблеме са имунолошким системом.

Које компликације ово може изазвати?

Ако се не лечи, хипогамаглобулинемија може довести до озбиљних инфекција, па чак и компликација опасних по живот . Честа компликација је бронхиектазије . Ово је стање у којем плућа постају трајно оштећена. Ово стање је чешће код људи који имају честе инфекције горњих дисајних путева.

Замислите некога ко има проблеме са плућима са сталним кашљем и слузи. Ако су им плућа континуирано оштећена, то може постати трајно стање.

Поред тога, хипогамаглобулинемија повећава ризик од:

• Аутоимуне болести: То су стања у којима ваш сопствени имуни систем напада ћелије вашег тела.
• Оштећење унутрашњих органа.
• Рак.
• Сепса: Ово је тешка инфекција која се шири по целом телу.

Како ово препознајете?

Лекари ће вам урадити анализе крви како би измерили ниво имуноглобулина. Ако су вам нивои нижи од нормалних, може вам се рећи да имате хипогамаглобулинемију. Ваш лекар ће затим класификовати ваше стање као благо, умерено или тешко .

Да би тачно утврдио шта узрокује овај низак ниво, лекар ће размотрити следеће:

• Ваши симптоми: Посебно ако често добијате инфекције.
• Ваша породична медицинска историја: Да ли неко у вашој породици има ПИДД?
• Лекови које узимате: Посебно лекови који могу изазвати хипогамаглобулинемију као нежељени ефекат.

Можда ћете морати да урадите и додатне тестове, који могу укључивати:

• Остали тестови крви: На пример, комплетна крвна слика, тестови на антитела и тестови који испитују како ваши органи функционишу.
• Сликовне процедуре: За проверу оштећења ткива услед инфекције или тумора (нпр. рендген, ЦТ скенирање)
• Генетски тестови: Проверите генетске дефекте повезане са ПИДД-ом.
• Биопсијски тест:Узимање узорка ткива и тестирање да би се видело да ли постоје ћелије рака.

Како се ово лечи?

Лечење зависи од узрока ваше хипогамаглобулинемије и њеног степена. Такође можете бити упућени имунологу.

Ако је стање секундарно у односу на медицинско стање , лекари ће обично лечити основно стање. На пример, ако су вам нивои имуноглобулина ниски због нежељеног дејства лека који узимате, лек се може променити.

Ако имате примарну хипогамаглобулинемију , мораћете бити под медицинским надзором до краја живота како бисте се заштитили од озбиљних инфекција. Могућности лечења могу укључивати:

• Пажљиво чекање: Ако ваши ниски нивои имуноглобулина не представљају велики здравствени ризик, ваш лекар може пратити ваше стање. Стања која се сама повуку, као што је раније поменута пролазна хипогамаглобулинемија детињства (THI), можда неће захтевати лечење.
• Антибиотици: Можда ће вам бити дати антибиотици за лечење бактеријске инфекције или за спречавање инфекције.
• Терапија замене имуноглобулинима (IgG): Ако су вам нивои имуноглобулина веома ниски, можете добити имуноглобулин од донора. Даје се или као ињекција у вену (IV) или под кожу (субкутано). Особе са PIDD-ом којима је потребан овај третман често морају да га примају до краја живота.
• Трансплантација матичних ћелија: Ако ваше тело не може да производи здраве имуне ћелије, можете имати трансплантацију матичних ћелија од донора. Ове матичне ћелије ће се касније развити у здраве крвне ћелије, укључујући Б-ћелије.

Да ли је ово озбиљна ситуација?

Хипогамаглобулинемија може бити озбиљна. Зависи од узрока и колико су ниски нивои имуноглобулина. Имуноглобулини су попут војника у нашем телу који се боре против штетних патогена попут вируса, бактерија, паразита и гљивица. Дакле, када ови војници више нису ту да нас штите, већа је вероватноћа да ћемо развити честе, озбиљне инфекције. Ако се не лече, озбиљне инфекције могу изазвати дугорочно оштећење ткива, па чак и смрт.

Стога, ово стање не треба схватити олако. Ако имате симптоме, важно је да одмах потражите лекарски савет.

Шта се дешава ако се не лечи?

Важно је да лекар дијагностикује узрок хипогамаглобулинемије. Ако рано започнете лечење, имате веће шансе да останете здрави и спречите компликације које се могу јавити годинама касније. Ако имате стање које вас доводи у ризик од хипогамаглобулинемије, ваш лекар ће редовно пратити нивое имуноглобулина. Препоручиће план лечења који ће помоћи у спречавању озбиљних инфекција.

Може ли се ово спречити?

Не можемо спречити стања (као што су генетски дефекти) која узрокују хипогамаглобулинемију. Међутим, ваш лекар може препоручити третмане који ће помоћи у спречавању компликација , као што су честе инфекције и оштећење плућа.

Како могу да се бринем о себи? Шта могу да урадим да спречим инфекције?

Најважније је да пратите упутства свог лекара. Ове ствари могу помоћи у спречавању инфекције:

• Темељно оперите руке: Перите руке сапуном и водом најмање 20 секунди. Обавезно оперите руке након изласка напоље, пре јела и након коришћења тоалета.
• Ношење маске за лице када је потребно како би се спречило ширење клица које се преносе ваздухом: Ово је посебно важно када се посећују места са пуно људи и током периода високе активности болести.
• Клоните се болесних људи и места са пуно људи колико год је то могуће: клице се лако шире на таквим местима.
• Примање свих вакцина на време: Међутим, питајте свог лекара да ли су неке живе вакцине праве за вас, јер неке живе вакцине можда нису погодне за особе са ослабљеним имунолошким системом.

Шта треба да питам лекара?

Када сазнате за ово стање, можда ћете имати много питања. Не бојте се. Разговарајте са својим лекаром и разјасните следеће:

• Шта узрокује пад нивоа мог имуноглобулина?
• Које тестове треба да урадим да бих дијагностиковао/пратио своје стање?
• Које третмане препоручујете?
• Да ли постоје нежељени ефекти лечења? Који су они?
• Које промене начина живота треба да направим да бих спречио инфекције?
• Због којих симптома треба одмах да посетим лекара? Или треба да одем на хитну помоћ?

Када откријете да су вам нивои имуноглобулина ниски, можете се осећати рањиво и слабо. Можда ћете помислити: „Ох, шта ако немам довољно војника да ме заштите?“

Али не брините. Разговор са лекаром је први корак ка сазнавању више о вашем стању, шта га узрокује и како лечење може помоћи. Сарађујте са својим лекаром како бисте управљали својим стањем и добили негу која вам је потребна.

Коначно, ствари које треба запамтити

Хипогамаглобулинемија је стање у којем имуни систем тела има низак ниво антитела (имуноглобулина), који се боре против клица. То може довести до честих болести.

Најважније је да потражите лекарски савет ако стално добијате инфекције, посебно исту врсту инфекција, уместо да то одбаците као нормално.

• Ово стање може бити присутно при рођењу или се може развити касније због друге болести или лекова.
• Ако пронађете узрок и добијете правилан третман, можете спречити компликације и живети здравим животом.
• Веома је важно пратити лекарске савете, усвојити здрав начин живота и предузети кораке како бисте се заштитили од инфекција.

Нисте сами, постоје лекари и здравствени радници који вам могу помоћи да се носите са овом ситуацијом. Не бојте се да разговарате са њима.

Хипогамаглобулинемија , антитела, имуноглобулини, имуни систем, инфекције, ПИДД