Да ли се десна страна срца вашег детета не развија правилно? (Синдром хипопластичног десног срца)

Шта ако се ваше дете роди са срчаним проблемом? Замислите колико би то било срцепарајуће. Неке бебе се рађају са десном страном срца која се не развија правилно. Лекари то називају синдромом хипопластичног десног срца. Ово смањује количину кисеоника коју беба добија. Хајде да о томе детаљније разговарамо, зар не?

Шта је хипопластични синдром десног срца?

Једноставно речено, хипопластични синдром десног срца је ретко срчано обољење са којим се неке бебе рађају . Оно што се дешава јесте да се неки делови десне стране бебиног срца не развијају у потпуности. Замислите то као малу пумпу. Десна страна срца је оно што узима крв сиромашну кисеоником из тела и шаље је у плућа да би добила кисеоник. Дакле, ако се ова десна страна не развије правилно, неће правилно обављати свој посао.

У овом стању могу бити погођени следећи делови срца:

• Трикуспидални залистак: Ово је као капија између десне преткоморе и десне коморе срца. Када не функционише исправно, омета проток крви.
• Плућни вентил: Ово је вентил где почиње плућна артерија, која преноси крв из десне коморе у плућа.
• Десна комора: Ово је главна комора за пумпање крви на десној страни срца. Ако се смањи, пумпаће мање крви.
• Плућна артерија: Ово је велика артерија која преноси крв из десне коморе у плућа.

У зависности од тога колико је стање тешко или благо, функција ових делова срца може бити смањена или повећана.

Понекад, бебе са HRHS могу имати и друге срчане проблеме. На пример:

• Атријални септални дефект (АСД): Рупа у зиду између две горње коморе (преткоморе) срца.
• Дефект вентрикуларног септума (ВСД): Рупа у зиду између две доње коморе (коморе) срца.
• Дефект атриовентрикуларног канала: Велика рупа у средини срца заједно са неколико других проблема.

Колико је ова ситуација озбиљна?

Синдром хипопластичног десног срца (СХДД) може бити озбиљнији за неке људе него за друге . Људи са тешким стањима, као што је веома низак ниво кисеоника , захтевају хитно лечење . Међутим, неки људи можда немају тако тежак облик, са само мањим проблемима. Таквим људима се дијагноза можда неће поставити док не одрасту.

Колико је ово стање често?

Ово је заиста веома ретка ситуација .Истраживачи процењују да мање од 50.000 људи у Сједињеним Државама има HRHS. Ређи је од синдрома хипопластичног левог срца, стања у којем се лева страна срца не развија правилно.

Који су симптоми синдрома хипопластичног десног срца (ХХС)?

Следећи су симптоми овог стања:

• Плава промена боје коже руку и стопала. Ово се назива цијаноза . То значи да тело не добија довољно кисеоника.
• Тешкоће са дисањем. Ово се назива диспнеја .
• Убрзано дисање. Ово се назива тахипнеја .
• Беба не пије млеко како треба.
• Брзо се умара, стално се осећа поспано.

Ако ваша беба има један или више ових симптома, најбоље је да одмах посетите лекара.

Шта узрокује ово?

У ствари, тачан узрок синдрома хипопластичног десног срца (СХДД) још увек није откривен .

Међутим, истраживачи верују да генетика може бити укључена , јер је пријављено да неколико чланова исте породице има HRHS при рођењу. Стога су потребна даља истраживања.

Које друге компликације ово може изазвати?

Хипопластични синдром десног срца (ХСДД) може изазвати компликације као што су:

• Низак ниво кисеоника у телу. Ово се назива хипоксемија .
• Деснострана срчана инсуфицијенција.
• Неправилан откуцај срца. Ово се назива аритмија .

У младости, чак и код оних које нису тако озбиљно погођене ХРХС-ом, могу се десити побачаји због ниског нивоа кисеоника у телу.

Како се ова болест дијагностикује?

Понекад, здравствени радник може да открије HRHS док је беба још у материци (развој фетуса) . Користе ултразвучни преглед да би видели бебино срце. Ако желите да га боље погледате, можете урадити и фетални ехокардиограм . Оба ова теста су неинвазивна.

Који тестови се раде након рођења бебе?

Након што се беба роди, могу се урадити ови неинвазивни тестови како би се утврдило да ли беба има ХРХС:

• Пулсни оксиметар (пулсни оксиметар): Ово је мали уређај сличан копчи који мери ниво кисеоника тако што га причврстите на прст или ухо.
• Електрокардиограм (ЕКГ/ЕКГ): Тест који мери електричну активност срца.
• Ехокардиограм (Ехокардиограм - ехо): Ово је тест који користи звучне таласе, сличне ултразвуку, за снимање слика срца. Може да прикаже структуру срца, како функционишу залисци и како крв тече.
• МРИ срца (магнетна резонанца): Користи магнетна поља и радио таласе за добијање детаљних слика срца.

Који су третмани за ово?

Лечење синдрома хипопластичног десног срца (СХДД) може укључивати лекове, минимално инвазивне процедуре или хируршку интервенцију . Главни циљ свих ових третмана је да се помогне бебиним плућима да добију довољно крви и кисеоника .

Лек

• Простагландин се користи да помогне у одржавању отвореног бебиног артеријског канала. Овај артеријски канал је цев коју беба користи да прима оксигенирану крв од мајке док је у материци. Како беба почиње да дише кроз плућа након рођења, ова цев се обично затвара у року од неколико дана. Међутим, код бебе са HRHS-ом, пошто десна страна срца не функционише правилно, одржавање ове цеви отвореном помаже протоку крви у плућа.

Минимално инвазивне процедуре

• Лекар може да користи танку цевчицу названу катетер да би уметнуо стент (малу металну цевчицу сличну мрежици) у бебин артеријски дуктус. Ово одржава канал отвореним и омогућава крви да добро тече до плућа.
• Друга је перфорација плућног залистка . Код овог случаја, катетер се провлачи кроз крвни суд у плућни залистак који се не отвара правилно, стварајући рупу у залистку. Ово омогућава крви да тече у плућну артерију. Неки лекари за ово користе и поступак који се зове аблација .

Хирургија

Тешки случајеви ХРХС-а захтевају хируршко лечење. Ово се обично изводи у неколико фаза.

• Блалок-Таусиг-Томас (БТТ) шант: Овај шант се користи за обнављање протока крви у плућима бебе са ХРХС-ом. Користи синтетичку тканину за стварање везе између субклавијалне артерије (артерије у кључној кости) и плућне артерије.
• Након неколико месеци или година, хирург може да изврши Гленову процедуру и/или Фонтанову процедуру . Свака од ових процедура ствара нови пут за проток крви око дисфункционалне десне коморе. Нормално, десна комора пумпа крв у плућну артерију.

Гленове и Фонтанове процедуре омогућавају да крв тече директно из главне вене у плућну артерију, одакле путује до плућа да би покупила кисеоник.

Да ли постоје неке компликације у лечењу?

Као и код свих операција, постоје неке потенцијалне компликације са овим третманима. Компликације могу да варирају у зависности од третмана. На пример:

• Стент се може померити са свог првобитног положаја.
• БТТ шантна операција може проузроковати сужавање крвних судова или оштећење живца.
• Перфорација плућног залистка може изазвати неправилан рад срца (аритмију) или оштетити крвни суд.
• Веће операције могу изазвати висок крвни притисак, плеуралне изливе, срчани застој, болести бубрега или јетре или неправилан рад срца.

Али не брините. Лекари ће вас обавестити о свему овоме и предузети потребне кораке.

Колико је времена потребно да се излечи?

Време опоравка варира у зависности од лечења. Веће операције трају најдуже. Ваше дете може остати у болници неколико дана, могуће и дуже од недељу дана. Мораће бити пажљиво праћено након што се врати кући.

Шта могу да очекујем ако је моја беба у овом стању?

Због ниског нивоа кисеоника у раном животу, људи са синдромом хипопластичног десног срца (ХСД) могу се суочити са изазовима као што су:

• Језичка питања.
• Проблеми са памћењем.
• Повећан ризик од болести срца, јетре или бубрега у старијој доби.
• Поремећаји расположења или анксиозни поремећаји.
• Тешкоће у планирању нечега или решавању проблема.

Али, постоје стручњаци који могу помоћи у свему овоме. Зато не брините.

Каква је прогноза овог стања?

Веома је ретко да особе са тешким синдромом хипопластичног десног срца (СХДД) преживе до одраслог доба без операције . Међутим, особе са мање тешким СХДД можда чак ни не знају да имају ово стање док не одрасту.

Како се бринете о детету са ХРХС-ом?

Нега која је вашој беби потребна зависиће од тога колико је њено стање тешко . Ако је оперисана одмах након рођења, биће потребно пажљиво праћење након што се врати кући. Ваш лекар или бабица ће вам дати добре савете о томе како да бринете о својој беби.

Када треба да посетите лекара?

Беба која је оперисана мораће да посети лекара ради контролних прегледа . Рећи ће вам на шта да обратите пажњу и шта да одмах кажете лекару ако приметите било шта. Ако имате било каква питања или недоумице у вези са стањем ваше бебе, одмах позовите лекара.

Ако ваше дете има проблема са учењем или регулисањем својих емоција, можете пронаћи и друге стручњаке који вам могу помоћи у тим областима. Ваш лекар ће вам пружити потребне смернице.

Која питања треба да поставим лекару?

Ево неких питања која можете поставити лекару вашег детета:

• Да ли је мом детету потребна операција?
• Колико брзо треба да се обави операција?
• Колико ће операција бити потребно и када ће се оне обавити?
• Какви су изгледи за моје дете са овим специфичним стањем?

Разумем колико је тешко сазнати да ваше дете има срчано обољење. Међутим, деца рођена данас имају третмане који нису били доступни претходним генерацијама. Ви сте најјача особа коју можете бити за своје дете у овом тренутку. Сазнајте више о здравственој заштити за своје дете (HRHS). Питајте свог лекара о свему што није јасно. Разговарајте са својим лекаром како бисте одлучили шта је најбоље за ваше дете.

На крају, запамтите ово (порука за понети)

Хипопластични синдром десног срца (ХСДД) је ретко стање са којим се бебе рађају, где се десна страна срца не развија правилно. Ово смањује количину кисеоника коју тело прима. Рана дијагноза и одговарајући третман (лекови, мања операција или велика операција) могу побољшати живот детета . У таквој ситуацији, веома је важно да ви као родитељ будете информисани и да сарађујете са својим лекарима. Запамтите, нисте сами. Можете добити помоћ која вам је потребна.

Хипопластични синдром десног срца, HRHS, инфантилна срчана болест, конгениталне срчане мане, цијаноза, отежано дисање, операција срца