Да ли имате проблема са жучним каналима? Хајде да сазнамо више о примарном склерозирајућем холангитису (ПСХ)!

Понекад се осећамо уморно без разлога, осећамо благи бол у горњем десном делу стомака или можда само осећамо као да се чешемо. Иако не обраћамо много пажње на ове ствари у свакодневном животу, понекад то могу бити знаци озбиљнијег стања у нашем телу. Данас ћемо говорити о стању које је помало компликовано, али је веома важно да сви буду свесни. То је примарни склерозирајући холангитис , или скраћено ПСХ .

Шта је примарни склерозирајући холангитис (ПСЦ)?

Једноставно речено, ПСХ је болест која се јавља у жучним каналима у нашем телу. Као што се можда сећате, жуч се производи у јетри. Ова жуч помаже у варењу. Дакле, постоји систем малих цеви које носе ову жуч из јетре у црева. Те цеви називамо жучним каналима.

Код ПСХ, постоји хронична упала , или оток, у овим жучним каналима. Лекари ово називају и холангитис . Када ова упала траје дуже време, ожиљци почињу да се формирају у жучним каналима. Ово ожиљавање узрокује да жучни канали постану тврди и сужени. То се назива склероза .

Замислите водоводну цев која је зачепљена прљавштином и сужава се, што отежава проток воде, зар не? Слично томе, када се жучни канали сузе, проток жучи је ограничен. То се назива билијарна стриктура . Дакле, када жуч не може правилно да тече, она почиње да се враћа у јетру. Ово накупљање жучи у јетри (холестаза) постепено оштећује јетру.

Да ли је ова ситуација са ПСК озбиљна?

Да, ПСХ је заправо прилично озбиљна болест . Можда нећете имати никакве симптоме у раним фазама. Али то је прогресивна болест. Када је жуч блокирана у жучним каналима (холестаза), неки од токсина у жучи могу се накупити у крви. Тада почињете да се осећате непријатно. Такође, ово узрокује континуирано оштећење јетре.

Типично, ово оштећење може довести до потпуног отказивања јетре након око 10 до 15 година. Као што знате, не можемо живети без јетре. Иако тренутни третмани могу контролисати симптоме, још увек не постоји лек за ПСХ. Једино решење је трансплантација јетре .

Која је разлика између примарног и секундарног склерозирајућег холангитиса?

Реч „примарни“ овде значи да је болест примарни узрок упале и ожиљавања жучних канала. То јест, стање је узроковано само овом болешћу, без икаквог другог узрока.

Али,Код стања које се назива секундарни склерозирајући холангитис, упала (холангитис) и ожиљци (склероза) жучних канала настају као резултат другог узрока. То јест, стање је узроковано другом болешћу или догађајем. Ево неколико примера:

• Повреда жучних канала (на пример, током операције).
• Инфекције у жучним каналима.
• Лечење против рака (хемотерапија).
• Жучни каменци који блокирају жучне канале.
• Рекурентни панкреатитис.

Која је разлика између примарне билијарне цирозе (ПБЦ) и ПСЦ?

Болест, раније позната као примарна билијарна цироза, сада се назива примарни билијарни холангитис (ПБЦ) .

И ПБЦ и ПСХ су прогресивне болести које погађају јетру, утичући на жучне канале. Симптоми и ефекти оба су веома слични. Обе болести узрокују постепено слабљење жучних канала. Када се жучни канали оштете, ожиље и сузе, проток жучи постаје блокиран. Жуч се затим враћа у јетру, додатно оштећујући јетру. То може довести до ожиљавања јетре и на крају до цирозе јетре .

Али постоји неколико кључних разлика између ове две болести:

• ПБЦ утиче само на жучне канале унутар јетре (интрахепатично). ПСХ може утицати и на жучне канале унутар јетре и на жучне канале ван јетре (екстрахепатично).
• ПБЦ је чешћи код жена (однос 10:1), док је ПСХ чешћи код мушкараца (однос 2:1).
• Око 80% пацијената са ПСХ има претходно постојећу инфламаторну болест црева (ИБД) , посебно улцерозни колитис . Међутим, ово није значајна повезаност са ПБЦ.
• Постоји повећан ризик од рака жучних канала код ПСХ. Не постоји тако висок ризик код ПБЦ.
• Урсодеоксихолна киселина (УДЦА) се користи за лечење ПБЦ, али тренутно не постоји специфичан третман за ПСХ.

Колико је често ово стање које се назива ПСХ? Ко га обично добија?

ПСХ је веома ретка болест . Процењује се да широм света само једна од десет хиљада људи има ову болест.

Ова болест је двоструко чешћа код мушкараца него код жена. Болест се обично дијагностикује око 40. године. Око 80% људи са ПСХ такође има ИБД (инфламаторну болест црева) , посебно улцерозни колитис . Ако неко у породици има ову болест, и други су у ризику да је развију.

Шта узрокује ПСЦ?

Тачан узрок ПСХ још увек није познат, али се сматра да је узрокован комбинацијом фактора. То укључује:

• Генетика
• Фактори животне средине
• Имуне ћелије

Лекари сматрају да је ПСХ врста аутоимуне болести . То значи да наш сопствени одбрамбени систем, војници који би требало да нас штите од болести, грешком почиње да напада наше здраве ћелије. Упала је једно од оружја нашег имуног система. Обично је привремена и делује против нападача. Али ако упала постане хронична, обично је знак болести.

Лекари су такође приметили да људи са ПСХ имају већу вероватноћу да развију друге аутоимуне болести. На пример:

• Упалне болести црева
• Целијачна болест
• Болест штитне жлезде
• Дијабетес типа 1
• Аутоимуни хепатитис
• Аутоимуни панкреатитис

Сматра се да се ова врста аутоимуног одговора може јавити када су људи са одређеним генетским особинама изложени одређеним факторима околине (нпр. изложеност токсичним хемикалијама).

Који су симптоми ПСЦ-а?

Како ПСХ напредује, симптоми се мењају. Око 50% људи можда уопште нема симптоме када се болест дијагностикује. ПСХ се често открива случајно, током тестова за неко друго стање. Рани симптоми обично нису баш очигледни. Они укључују:

• Умор
• Бол у горњем десном квадранту стомака
• Свраб коже (пруритус)

Симптоми који се могу јавити како болест напредује укључују:

• Отечен стомак
• Увећана јетра
• Увећана слезина
• Жутица - Ово значи жућење беоњача очију и коже.
• Грозница
• Ненамерни губитак тежине

Које су компликације тешког ПСХ?

Примарни склерозирајући холангитис је споро прогресивна болест, али како се жучни канали и јетра ожиљавају и њихова функција се погоршава, могу се јавити разне компликације.

Метаболичке болести

Ако су вам жучни канали значајно блокирани, они не могу правилно пумпати жуч у танко црево. Жуч је неопходна за варење хране, посебно масти, и за апсорпцију витамина растворљивих у мастима (А, Д, Е и К). Без жучи, ваш дигестивни систем не може правилно да обрађује масти и не може да апсорбује ове есенцијалне витамине из хране. То може довести до додатних компликација:

• Масна столица и дијареја
• Малапсорпција и неухрањеност
• Лако стварање модрица и крварење (због недостатка витамина К)
• Слабост костију - остеомалација и остеопороза (због недостатка витамина Д)
• Слаб ноћни вид (због недостатка витамина А)

Портална хипертензија

Како цироза напредује, проток крви кроз јетру се смањује. Ово повећава притисак у порталној вени, која пролази кроз ваш систем за варење. Овај притисак може проузроковати увећање и пуцање других вена у вашем једњаку и желуцу. То може довести до унутрашњег крварења .

Инфекције

Зачепљени жучни канали често могу да се инфицирају, узрокујући стања попут грознице, болова у стомаку и тровања крви (сепса).

Рак

Како ПСХ постаје тежи, повећава се ризик од развоја неколико врста рака:

• Рак жучних канала (холангиокарцином) - Ризик између 5% и 20%.
• Рак жучне кесе
• Рак јетре (хепатом)
• Колоректални карцином - ако имате и ИБД.

Како се дијагностикује ПСХ?

Најчешће се болест открива случајно, приликом тестирања на нешто друго. Око 50% људи можда нема никакве симптоме када се болест дијагностикује. Рани знаци болести могу се видети анализом крви или тестом снимања. Скенирање жучних канала са ПСХ показује посебне карактеристике. Ако анализа крви покаже високе нивое ензима који се зове алкална фосфатаза или ако постоје одређена антитела која указују на имуни одговор на жучне канале, то може бити знак ПСХ. Повећање броја белих крвних зрнаца је обично знак инфекције јетре.

Да би потврдио дијагнозу, ваш лекар може предложити неколико специфичних тестова:

• Тест функције јетре (ЛФТ)Ови тестови крви траже повишене нивое специфичних ензима у јетри. Повишени нивои алкалне фосфатазе могу указивати на ПСХ.
• Магнетна резонантна холангиопанкреатографија (MRCP) : Ово је МРИ (магнетна резонанца) скенирање. Омогућава детаљне снимке вашег билијарног система (јетре, жучне кесе и жучних канала). Ово је прво скенирање за дијагнозу ПСХ. То је зато што је неинвазивно и не укључује излагање зрачењу. Међутим, понекад, ако је болест рана или није веома тешка, можда је неће моћи прецизно открити. Тада може бити потребно још једно скенирање.

Како се лечи ПСХ?

Тренутно не постоји третман који може зауставити или обрнути прогресију примарног склерозирајућег холангитиса. Међутим, симптоми и компликације се могу директно лечити. На пример, ваш лекар може прописати ствари као што су:

• Лекови за лечење свраба коже (пруритуса)
• Суплементи за лечење недостатка витамина
• Антибиотици за лечење инфекција

Ваш лекар ће пажљиво пратити вашу јетру и жучне канале. Како болест напредује, повремено може доћи до отварања зачепљеног жучног канала. То се може урадити тестом који се зове ЕРЦП (ендоскопска ретроградна холангиопанкреатографија) . Ово је поступак који вам омогућава да видите своје жучне канале без операције.

ЕРЦП је врста ендоскопије . Подразумева преглед органа помоћу ендоскопа, дугачке, флексибилне цеви са малом камером и светлом. Након што сте анестезирани, ваш лекар ће вам убацити ову цев низ грло и у абдомен. Мали инструменти се могу убацити кроз ову цев за лечење жучних канала. Техничар може користити балон за проширење жучног канала или убацити стент да би га одржао отвореним. Ако ЕРЦП не може да допре до блокаде, понекад се користи поступак који се назива „перкутана трансхепатична холангиографија (ПТХЦ)“.

Али ово је само привремено решење. Током периода од 10 до 20 година, примарни склерозирајући холангитис се постепено погоршава, болест јетре се погоршава и на крају долази до отказивања јетре. Ваш лекар ће пратити оштећење ваше јетре и одлучити када да размотри трансплантацију јетре . Такође морате да испуњавате одређене критеријуме да бисте били на листи чекања за трансплантацију јетре.

Колико дуго можете живети са ПСХ?

Након постављања дијагнозе, просечан животни век варира између 10 и 20 година. Трансплантација јетре може дати нови замах животу. Међутим, у 15% до 20% случајева, ПСХ се може вратити чак и након трансплантације јетре. Ако се то деси, нова јетра такође може отказати. У таквим случајевима, просечан животни век је око девет месеци.

Још један фактор који може утицати на очекивани животни век је рак. Ако развијете рак као компликацију ПСХ, можда нисте добар кандидат за трансплантацију јетре. У пажљиво одабраним случајевима, лекари могу прво лечити рак зрачењем или хемотерапијом, а затим покушати са трансплантацијом јетре.

Како треба да се бринем о себи ако имам ову болест?

Промене начина живота могу помоћи у управљању умором који је чест код ПСХ и спречити даље оштећење јетре. На пример:

• Потпуно избегавајте алкохол.
• Једите мање прерађене хране, а више интегралних намирница.
• Контролишите стрес.
• Добро спавај.
• Радите мало вежбе сваки дан.

Примарни склерозирајући холангитис је ретка, непредвидива и спречива болест. Напредује споро и често нема симптоме у раним фазама. Али ако редовно посећујете лекара и идете на рутинске прегледе, болест се може открити пре него што почне да утиче на ваш живот. Тада можете направити промене у начину живота које могу помоћи да ваша јетра дуже остане здрава. Такође ћете бити упућени на дугорочну медицинску негу, што значи редовне прегледе и интервенције ако је потребно.

Коначно, ствари које треба запамтити

У реду, надам се да вам је оно о чему смо разговарали о ПСХ помогло да се сетите неких од најважнијих ствари. То је помало компликована ситуација, али је веома важно бити свестан тога.

• ПСХ је болест која погађа жучне канале и временом се погоршава. Може оштетити јетру.
• У раним фазама можда нема симптома, па је важно редовно подвргавати се лекарским прегледима.
• Тренутно не постоји лек за ову болест, али постоје третмани за контролу симптома и побољшање квалитета живота.
• Трансплантација јетре је главно решење у тешким случајевима.
• Праћење здравог начина живота помаже у заштити јетре.

Ако имате додатних питања о ПСХ или ако мислите да имате било који од ових симптома, обавезно се обратите лекару за савет . Не брините, постоје ствари које можете учинити да бисте га контролисали ако се открије рано.

Примарни склерозирајући холангитис, ПСХ, болест жучних канала, болест јетре, жутица, бол у стомаку, примарни склерозирајући холангитис