Na le wena ha o na bothata ba ho emisa ho tswa madi? A re ithuteng ka hemophilia!

Na o kile wa utlwa ka lefu le bitswang Hemophilia ? O ka nna wa ikutlwa o tshohile hanyane ha o utlwa lebitso lena. Empa o seke wa tshwenyeha, hobane lena ke lefu le sa tlwaelehang haholo. Kajeno, re tla bua ka hore na hemophilia ke eng, hore na e hlaha jwang, matshwao ke afe, le hore na ho na le kalafo, tsohle ka tsela e bonolo eo o ka e utlwisisang.

Hemophilia ke eng?

Ha re bua ka bokhutšoanyane, hemophilia ke lefu la mali le futsitsoeng le hlahang ho bana. Sena se bolela hore mali a hao ha a koalehe hantle. Sena se ka baka ho tsoa mali ho feteletseng, kapa esita le maqeba a manyenyane.

Nahana ka hona, ho na le liprotheine tse khethehileng 'meleng ea rona tse thusang ho etsa hore mali a qhibilihe. Re li bitsa 'lintho tse etsang hore mali a qhibilihe' . Li tšoana le masole a manyenyane a sebetsang ho emisa ho tsoa mali. Ha u e-ba le hemophilia, 'mele ha o hlahise e' ngoe kapa tse ling tsa 'lintho tsena tse etsang hore mali a qhibilihe' ka ho lekaneng. Ebe mali a qhibiliha hanyane 'me u tsoa mali a mangata.

Ho na le mefuta e 'maloa e meholo ea hemophilia. Boemo bona bo ka ba bobe, bo itekanetseng, kapa bo bobebe, ho latela bongata ba lintho tse etsang hore mali a qhibilihe.

Litaba tse monate ke hore ho na le kalafo bakeng sa sena. Lingaka li leka ho khutlisetsa lintho tse bakang ho hoama ha mali 'meleng. Hona joale ha ho na pheko ea hemophilia. Leha ho le joalo, batho ba nang le bothata bona hangata ba phela nako e telele joaloka ba bang ka phekolo e nepahetseng. Bo-rasaense ba boetse ba batlisisa mekhoa e mecha, joalo ka phekolo ea liphatsa tsa lefutso , ho bona hore na e ka phekoloa.

Na hemophilia e ka hlaha ka mora ho beleha?

E, ho ka etsahala. Empa ke ntho e sa tloaelehang haholo. Sena se bitsoa 'hemophilia e fumanoeng'. Seo se bolela hore ha sea futsoa. ​​Se etsahalang mona ke hore liprotheine tsa 'mele ea rona tsa tšireletso , tse bitsoang li-antibodies , ka linako tse ling li hlasela ka phoso e 'ngoe ea lintho tsa rona tse etsang hore mali a qhibilihe. Li-antibodies tsena tse hlaselang ka tsela e fosahetseng li bitsoa 'autoantibodies' .

Na hemophilia ke lefu le tloaelehileng?

Tjhe, ho hang ha ho jwalo. Ena ke lefu le sa tlwaelehang haholo. Ho ya ka dipalopalo United States (CDC Phato 2022), batho ba ka bang 33,000 moo ba na le hemophilia. Hangata e ama banna. Ka sewelo, basadi ba ka boela ba ba le matshwao a kang maemo a tlase a ho hoama ha madi le ho tswa madi a mangata nakong ya ho ilela kgwedi.

Mefuta ea hemophilia ke efe?

Ho na le mefuta e meraro e meholo ea hemophilia:

• Hemophilia A: Mofuta ona o atile haholo. E bakoa ke khaello ea ntlha ea 8 ea ho hohla mali, e tsejoang hape e le ntlha ea VIII., ha 'mele o se na eona e lekaneng. Batho ba ka bang 10 ho ba 100,000 ba ka ba le eona.
• Hemophilia B: Sena se bakoa ke khaello ea karolo ea 9 ea mali e hoamang mali, kapa karolo ea IX . Batho ba ka bang 3 ho ba 100,000 ba na le mofuta ona.
• Hemophilia C: E boetse e bitsoa khaello ea factor XI , sena ha se tloaelehe haholo, se ama batho ba ka bang milione.

Na hemophilia ke lefu le tebileng?

E, ka linako tse ling sena e ka ba se tebileng. Batho ba nang le hemophilia e matla ba ka tsoa mali ka tsela e behang bophelo kotsing, eo re e bitsang 'ho tsoa mali.' Empa boholo ba nako ba tsoa mali mesifeng kapa manonyellong.

Matšoao a hemophilia ke afe?

Matšoao a bohlokoa ka ho fetisisa ke ho tsoa mali le ho taboha ho sa tloaelehang kapa ho tsoa mali ho feteletseng.

Matšoao a atisang ho bonoa

Batho ba nang le hemophilia ba ka ba le maqeba a maholo esita le ka lebaka la likotsi tse nyane. Sena se bolela hore mali a ntse a lutla ka tlas'a letlalo.

• Mohlomong kamora opereishene, kamora ho ntšoa leino, kapa esita le ho sehoa monoaneng feela , ho tsoa mali ho ka nka nako e telele ka mokhoa o sa tloaelehang.
• Ho tsoa mali nkong ho ka hlaha ka tšohanyetso ntle ho lebaka.

Hore na o na le maqeba/madi a makae ho itshetlehile ka hore na o na le hemophilia e matla, e mahareng, kapa e bobebe.

• Batho ba nang le hemophilia e matla ba ka tsoa mali khafetsa ntle le lebaka le totobetseng.
• Batho ba nang le hemophilia e itekanetseng ba ka tsoa mali nako e telele ka mokhoa o sa tloaelehang haeba ba le kotsing e kholo.
• Batho ba nang le hemophilia e bobebe ba fumana mali a sa tloaelehang feela kamora opereishene e kholo kapa kotsi e kholo.

Ho ka 'na ha boela ha e-ba le matšoao a mang:

• Bohloko ba manonyeletso bo bakoang ke ho kopana ha mali 'meleng. Libaka tse kang maqaqailana, mangole, letheka le mahetla li ka 'na tsa utloa bohloko, tsa ruruha, kapa tsa ikutloa li chesa ha li angoa.
• Ho tsoa mali bokong. Ena ke ketsahalo e sa tloaelehang haholo ho batho ba nang le hemophilia e matla. Haeba u na le mali bokong, u ka 'na ua ba le hlooho e opang khafetsa, pono e lerootho, kapa boroko bo feteletseng . Haeba u na le hemophilia, u lokela ho bona ngaka hang-hang haeba u e-na le matšoao ana.

Matšoao ho masea le bana ba banyenyane

Ka linako tse ling, hemophilia e fumanoa ha lesea la moshanyana le bolotsoa 'me le tsoa mali ho feta tekano. Ka linako tse ling, bana ba bontša matšoao likhoeli tse 'maloa ka mor'a tsoalo. Matšoao a tloaelehileng haholo ke:

• Ho tsoa mali:Masea a ka tsoa mali melomong ea 'ona ha a loma ntho e nyenyane ea ho bapala.
• Maqhutsu a ruruhileng hloohong: Masea le bana ba banyenyane ba ka ba le maqhutsu a maholo, a chitja (mahe a goose) ha a otla dihlooho tsa bona.
• Ho lla khafetsa, ho hloka botsitso, le ho se rate ho hahaba kapa ho tsamaea: Tsena li ka etsahala haeba mali a kene mosifeng kapa lenonyellong. Sebaka seo se ka ikutloa se tetebetse, se ruruhile, se chesa ha se angoa, kapa lesea le ka utloa bohloko leha le angoa hanyane.
• Li-hematoma: 'Hematoma' ke pokello ea maqeba a mali a bokellanang tlas'a letlalo ho masea le bana ba banyenyane. Mefuta ena ea li-hematoma e ka boela ea hlaha kamora ente.

Lisosa tsa hemophilia ke life?

'Lintho tsena tse etsang hore mali a qhibilihe' li entsoe ka liphatsa tse itseng tsa lefutso 'meleng ea rona. Ho hemophilia e futsitsoeng, liphatsa tsa lefutso tse laelang tlhahiso ea 'lintho tsena tse etsang hore mali a qhibilihe' lia fetoha, ho bolelang hore lia fetoha. Liphatsa tsena tsa lefutso tse feto-fetohang li ka etsa 'lintho tse fosahetseng tse etsang hore mali a qhibilihe' kapa tsa se ke tsa etsa 'lintho tse lekaneng tse etsang hore mali a qhibilihe'. Leha ho le joalo, hoo e ka bang 20% ​​ea bakuli ba hemophilia ba iketsahalla feela, ho bolelang hore ba ka ba le lefu lena leha ho se motho ka lapeng ea kileng a ba le lona pele.

Hemophilia e futsoa joang?

Mefuta ka bobeli ea hemophilia A le B ke mafu a amanang le thobalano. A futsitsoe ka mokhoa o feteletseng o amanang le X. A re boneng hore na seo se etsahala joang:

• Kaofela re fumana sete e le 'ngoe ea li-chromosome ho tsoa ho 'm'a rona le sete e le 'ngoe ea li-chromosome ho ntate oa rona. Haeba u fumana chromosome ea X ho 'm'ao le chromosome ea X ho ntate oa hau, u ngoanana. Haeba u fumana chromosome ea X ho 'm'ao le chromosome ea Y ho ntate oa hau, u moshanyana. Ka mantsoe a bonolo, 'm'ao o lula a fa ngoana oa hae chromosome ea X. Bong ba hau bo khethoa ke hore na ntate o u fa chromosome ea X kapa ea Y.
• Haeba mosadi a na le sekoli jineng e etsang 'thibelo ena ea ho khomarela' ho e 'ngoe ea li-chromosome tsa hae tse peli tsa X, a ka 'na a ba mojari oa hemophilia, empa a ka 'na a se ke a bontša matšoao hobane o na le jini e phetseng hantle chromosome ea hae e 'ngoe ea X.
• Haeba mme ya jereng lesea ya nang le chromosome ya X e nang le sekoli jwalo ka ena a ena le ngwana wa moshanyana, ho na le monyetla wa 50% wa hore ngwana a rue chromosome ya X e nang le sekoli. Haeba seo se etsahala, ngwana wa moshanyana o tla ba le hemophilia.
• Haeba mme eo a na le moradi, ho na le monyetla wa 50% wa hore ngwana le yena a rue chromosome ya X e nang le sekoli. Leha ho le jwalo, a ka nna a se ke a bontsha matshwao hobane o rua chromosome ya X e phetseng hantle ho ntatae. Jwale moradi eo le yena e tla ba mojari.

Seo se bolela hore mosali ea ruang chromosome ea X e nang le sekoli e ba mojari oa hemophilia. A ka 'na a se ke a ba le matšoao, empa a ka fetisetsa lefu lena ho bana ba hae. Ngoana e mong le e mong eo a nang le eena o na le monyetla oa 50% oa ho rua hemophilia.Bana ba bashanyana ba na le monyetla o moholo oa ho bontša matšoao haeba ba futsa hemophilia, hobane ha ba fumane chromosome ea X e phetseng hantle ho bo-ntat'a bona.

Na banana le bona ba na le matšoao a hemophilia?

E, ho ka etsahala. Empa matšoao hangata a bobebe. Mohlala, mosali ea nang le jini ea hemophilia a kanna a se be le lintho tse lekaneng tse tloaelehileng tsa ho hoama mali. Haeba sena se etsahala, a ka 'na a ba le mali a mangata a sa tloaelehang nakong ea ho ilela khoeli, a longoa habonolo, a tsoa mali a mangata haholo ka mor'a ho beleha, kapa a tsoa mali manonyellong a hae, e leng se bakang mathata manonyellong.

Lingaka li fumana hemophilia joang?

Ngaka e tla qala ka ho o botsa nalane e felletseng ya bongaka mme e etse tlhahlobo ya mmele. Haeba o na le matshwao a hemophilia, ba tla boela ba o botse ka nalane ya lelapa la hao. Ba ka etsa diteko tse kang:

• Palo e Felletseng ea Mali (CBC): Sena se etsoa ho sheba mefuta ea lisele maling.
• Teko ea Prothrombin Time (PT): Sena se ka hlahloba hore na mali a hao a koala kapele hakae.
• Teko ea Nako ea Karolo ea Thromboplastin (PTT): Ena ke teko e 'ngoe e lekanyang nako eo mali a e nkang ho koala.
• Teko(li) e khethehileng ea ho hoama ha mali: Teko ena ea mali e lekanya maemo a lintlha tse itseng tsa ho hoama ha mali, joalo ka factor VIII le factor IX .

Maemo ana a ho hoama ha mali ke afe?

Lintho tse etsang hore mali a qhibilihe ke lintho tse thusang ho laola ho tsoa mali. Lingaka li arola hemophilia e le e bobebe, e itekanetseng, kapa e matla ho latela bongata ba lintho tsena tse etsang hore mali a qhibilihe maling a hao:

• Batho ba nang le di-clotting factors tse pakeng tsa 5% le 30% ya maemo a tlwaelehileng ba na le hemophilia e bobebe.
• Batho ba nang le di-clotting factors tse pakeng tsa 1% le 5% ya maemo a tlwaelehileng ba na le hemophilia e itekanetseng.
• Batho ba nang le ka tlase ho 1% ea lintho tse tloaelehileng tsa ho hoama ha mali ba na le hemophilia e matla.

Mekhoa ea phekolo ea hemophilia ke efe?

Lingaka li phekola hemophilia ka ho eketsa maemo a lintho tse etsang hore mali a qhibilihe a le tlase kapa ho nkela lintho tse sieo tse etsang hore mali a qhibilihe sebakeng sa tsona. Sena se bitsoa phekolo ea ho nkela mali sebaka .

Kalafong ena ea ho nkela sebaka, u fuoa lintho tse etsang hore mali a qhibilihe tse entsoeng ka plasma ea motho (li-plasma tse kopaneng tsa batho) kapa 'lintho tse etsang hore mali a qhibilihe' tse kopantsoeng . Hangata, ke batho ba nang le hemophilia e matla feela ba hlokang phekolo ena ea ho nkela sebaka khafetsa. Batho ba nang le hemophilia e bobebe ho isa ho e itekanetseng ba fuoa phekolo ena haeba ba le mothating oa ho buuoa. Ba fuoa meriana ea antifibrinolytic.Meriana e thibelang ho qhibiliha ha mali le eona e ka fanoa.

Li-concentrate tsena tsa mali li entsoe ka mali a batho a fanoeng. Lia hloekisoa le ho lekoa ho fokotsa kotsi ea ho fetisetsa mafu a tšoaetsanoang a kang lefu la sebete le HIV . Lintho tsena tse nkeloang sebaka li fanoa e le mokhoa oa ho kenngoa ka methapo (IV) .

Haeba o na le hemophilia e matla mme o tswa madi khafetsa, ngaka ya hao e ka nna ya o fa kalafo e bitswang 'prophylactic factor infusions' ho thibela ho tswa madi.

Na ho na le mathata afe kapa afe kalafong?

Batho ba bang ba fumanang phekolo ena e nkelang sebaka ba hlahisa li-antibodies , tse bitsoang li-inhibitor , tse hlaselang lintho tse etsang hore mali a qhibilihe tseo ba li fuoang. Lingaka li sebelisa mokhoa o bitsoang Immune Tolerance Induction (ITI) ho phekola sena. ITI e kenyelletsa ho ba fa ente ea letsatsi le letsatsi ea lintho tse etsang hore mali a qhibilihe ho theola maemo a li-inhibitor. Ena e ka ba phekolo ea nako e telele, 'me batho ba bang ba ka hloka phekolo ena ka likhoeli kapa esita le lilemo.

Na hemophilia e ka thibeloa?

Tjhe, ho ke ke ha etswa. Haeba o na le hemophilia mme o na le bana, ngaka ya hao e ka kgothaletsa diteko tsa lefutso . Ka tsela eo, wena le bana ba hao le ka fumana hore na ho ka etsahala hore ba fetisetse hemophilia molokong o latelang.

Motho ea nang le hemophilia o lokela ho ba le tšepo ea mofuta ofe?

Haeba o na le hemophilia, o ka hloka kalafo ya bongaka bophelo bohle ba hao. Hore na o hloka kalafo e kae ho itshetlehile ka mofuta wa hemophilia eo o nang le yona, boima ba yona, le hore na o ba le 'dithibela' kapa tjhe.

Tebello ea bophelo ea motho ea nang le hemophilia ke efe?

Ho ea ka Mokhatlo oa Lefatše oa Hemophilia, tebello ea bophelo ea monna ea nang le hemophilia e ka ba lilemo tse ka bang 10 ho feta ea monna ea se nang hemophilia, ho latela lintlha tsa 2012 tse tsoang Mokhatlong oa Lefatše oa Hemophilia. Leha ho le joalo, ba re bana ba nang le hemophilia ba fumanoang ba e-na le lefu lena le ho phekoloa ba sa le banyenyane ba na le tebello ea bophelo e tloaelehileng .

Empa ha se bohle ba tšoanang. Seo e leng 'nete ho motho e mong se kanna sa se be 'nete ho e mong. Haeba uena kapa ngoana oa hau a na le hemophilia, botsa ngaka ea hau hore na u lebelle eng. O tseba boemo ba hau/ba ngoana oa hau le bophelo bo botle ba hae ka kakaretso hamolemo.

Nka itlhokomela joang?

Batho ba nang le hemophilia ba ka hloka tlhokomelo e tswelang pele ya bongaka ho thibela ho tswa madi. Ba ka nna ba tlameha ho tlohela mesebetsi le meriana e meng. Leha ho le jwalo, ho na le dintho tse ngata tseo o ka di etsang ho laola tshusumetso eo hemophilia e nang le yona bophelong ba hao.

Lintho tseo u sa lokelang ho li etsa

Lintho tse bonolo hore ba bang ba oe, ba oe, kapa ba khoptjoe li ka baka mathata a tebileng ho batho ba nang le hemophilia. Ba lokela ho qoba mesebetsi e ba behang kotsing e kholo ea ho oa kapa ho otloa habohloko. Mehlala:

• Ho bapala lipapali tse kang bolo ea maoto, hockey le rugby.
• Ho nka karolo linthong tse kang boxing le ho loana.
• Ho palama sethuthuthu.
• Ho thelelisa ka li-skateboard.

Lipapali tse ling, tse kang bolo ea maoto, basketball le baseball, le tsona li na le kotsi e kholo ea ho tsoa likotsi. Haeba u batla ho bapala lipapali tsena, buisana le ngaka ea hau ka lintho tse kang ho sebelisa lisebelisoa tsa tšireletso.

Meriana e seng molemo ho e noa

Meriana e kokobetsang bohloko e kang aspirin, ibuprofen, le naproxen e thibela ho hoama ha mali. Hape, ho nka meriana e thibelang ho ruruha ha mali e kang heparin kapa warfarin ha se mohopolo o motle.

Lintho tseo u ka li etsang ho phela bophelo bo betere

Ho na le lintho tse ngata tseo u ka li etsang ho fokotsa tšusumetso eo hemophilia e nang le eona bophelong ba hau:

• Kena kemisong ea boikoetliso: U ka 'na ua tšoenyeha ka ho tsoa kotsi ha u ntse u ikoetlisa. Leha ho le joalo, buisana le ngaka ea hau ka litsela tsa ho lula u le mafolofolo ha u ntse u fokotsa kotsi ea ho tsoa mali.
• Laola khatello ea maikutlo : Hemophilia ke boemo ba bophelo bohle, 'me u ka' na ua hloka ho etsa boiteko bo eketsehileng ho bo leka-lekanya le boikarabelo ba lelapa la hau le ba mosebetsi.
• Boloka bophelo bo botle ba meno: Ho hlatsoa meno ka borashe, ho a hloekisa ka floss, le ho bona ngaka ea meno khafetsa ho ka fokotsa kotsi ea ho hloka phekolo ea meno e ka bakang ho tsoa mali. Se lebale ho bolella ngaka ea hau ka boemo ba hau.
• Boloka boima bo botle: Haeba o thatafalloa ke ho itsamaela ka lebaka la ho tsoa mali ka hare le ho senyeha ha manonyeletso, ho laola boima ba hao ho tla thusa.
• Tsebisa ba haufi le uena: Haeba u na le hemophilia e matla, u ka 'na ua ba le liketsahalo tsa tšohanyetso tsa ho tsoa mali tse sa laoleheng, leha u noa meriana. Tsebisa ba lelapa la hao ka seo u lokelang ho se etsa haeba sena se u etsahalla. Haeba ngoana oa hao a na le hemophilia, tsebisa bahlokomeli ba hae le basebetsi ba sekolo ka seo u lokelang ho se etsa haeba ngoana oa hao a tsoa mali.

Ke lokela ho bona ngaka neng?

Haeba o hlokomela diphetoho dife kapa dife mmeleng wa hao, tse kang ho tswa madi a mangata kapa maqeba, bona ngaka.

Nako ea ho ea Phaposing ea Maemo a Tšohanyetso

O lokela ho ea kamoreng ea maemo a tšohanyetso hang-hang maemong ana:

• Haeba o opeloa ke hlooho e bohloko kapa o tsekela, matšoao ana a ka 'na a bontša hore o tsoa mali bokong.
• Haeba o na le manonyeletso a ruruhileng le/kapa a bohloko, mme o se na meriana e nkelang sebaka sa factor.

Ke lipotso life tseo ke lokelang ho li botsa ngaka?

Haeba uena kapa ngoana oa hau le fumanoa le e-na le hemophilia, le ka 'na la batla ho botsa ngaka ea hau lipotso tse kang tsena:

• Ke mofuta ofe oa hemophilia oo 'na/ngoana oa ka ke nang le oona?
• U khothaletsa mekhoa efe ea phekolo?
• Litla-morao tsa kalafo ke life?
• Na 'na/ngoana oa ka ke tla tlameha ho fumana kalafo letsatsi le letsatsi?
• Ke mesebetsi efe e sa lokelang hore 'na/ngoana oa ka a e etse?
• Ke meriana efe e sa lokelang hore 'na/ngoana oa ka a e noe?
• Nka etsa eng ho laola tšusumetso eo boemo bona bo nang le eona bophelong ba ka/ba ngoana oa ka?

Molaetsa oo u ka o isang hae

Hemophilia ke lefu le sa tloaelehang la mali le futsitsoeng. Le ka ba le tšusumetso e kholo bophelong ba hau. Batho ba nang le hemophilia ba ka hloka tlhokomelo ea bongaka ea bophelo bohle. Batsoali ba bana ba nang le hemophilia ba ka 'na ba tšoenyeha ka ho sireletsa bana ba bona kotsing, hammoho le ho ba ruta ho phela le hemophilia.

Hona jwale, dingaka di ke ke tsa kgona ho phekola hemophilia ka botlalo. Leha ho le jwalo, di ka fana ka kalafo ho thibela kapa ho fokotsa matshwao a hemophilia. Di ka boela tsa kgothaletsa mehato eo o ka e nkang ho fokotsa tshusumetso ya hemophilia bophelong ba hao ba letsatsi le letsatsi. Ntho ya bohlokwa ka ho fetisisa ke ho dula o kgutsitse mme o latele ditaelo tsa ngaka ya hao ka hloko.