Na letlalo la hao le makhooa a mahlo a hao a fetoha mosehla? A re ithuteng haholoanyane ka Dubin-Johnson Syndrome!

Na o kile wa hlokomela hore 'mala oa letlalo la hao kapa makhooa a mahlo a hao a bonahala a le mosehla hanyane? Kapa o kile oa hlokomela hore moroto oa hao o mosehla o lefifi ho feta tloaelo? Haeba u na le lintho tsena, sesosa se seng se ka bang teng ke boemo bo sa tloaelehang empa e se bo tebileng haholo bo bitsoang Dubin-Johnson syndrome . Kahoo, ha re bueng ka sena ka botlalo, ka bonolo.

Lefu la Dubin-Johnson ke eng?

Ka bokhutšoanyane, lefu la Dubin-Johnson ke boemo ba lefutso bo amang sebete sa rona. Se etsahalang ho sena ke hore ntho e mosehla e bitsoang bilirubin, e hlahisoang 'meleng oa rona, ea bokellana ho e-na le ho ntšoa 'meleng hantle. Joale u ka 'na ua ipotsa hore na bilirubin ke eng. Kamora nako e itseng, ha nako ea bophelo ba tsona e fela, lisele tse khubelu tsa mali 'meleng oa rona lia senyeha. Ke hona moo bilirubin ena e hlahisoang. Ka tloaelo, bilirubin ena e lokela ho ntšoa sebeteng sa rona hammoho le bile 'me e ntšoe 'meleng e le litšila. Leha ho le joalo, ts'ebetso ena ha e etsahale hantle 'meleng oa motho ea nang le lefu la Dubin-Johnson. Ka hona, bilirubin e bokellana sebeteng le maling, e baka matšoao a kang ho ruruha ha letlalo . Ke hona moo letlalo le makhooa a mahlo a fetohang mosehla.

Ke mang ea angoang haholo ke boemo bona?

Dubin-Johnson syndrome ke boemo ba lefutso , kahoo bo ka ama mang kapa mang, ho sa tsotelehe lilemo. Hore u rue boemo bona, batsoali ba hao ka bobeli ba tlameha ho fetisetsa lefutso ho uena. Sena se bitsoa lefa la autosomal recessive . Mohlala, haeba u rua lefutso ho tsoa ho motsoali a le mong feela oa hao, u ke ke ua bontša matšoao, empa u tla ba mojari oa lefutso. Sena se bolela hore u ka fetisetsa lefutso ho bana ba hao.

Boemo bona bo atile hakae?

Ha ho na lipalo-palo tse nepahetseng tsa hore na sena se atile hakae, empa se atile haholo ho batho ba lulang linaheng tse kang Iran, Iraq, Morocco le Japane. Ho hakanngoa hore hoo e ka bang motho a le mong ho ba 1,300 linaheng tseo a ka ba le boemo bona.

Dubin-Johnson syndrome e ama 'mele oa ka joang?

Lefu la Dubin-Johnson le bakoa ke ho bokellana ha bilirubin e mosehla sebeteng sa hao. Sena ke sona se etsang hore letlalo la hao le makhooa a mahlo a hao a shebahale a le mosehla. Ka linako tse ling, ha u le ka tlung 'me u le khanyeng e fokolang, u ka' na ua se ke ua hlokomela bosehla bona. Leha ho le joalo, sebakeng se bonesitsoeng hantle, joalo ka letsatsing, bosehla bona bo bonahala haholoanyane. Hangata, ntho ea pele eo u e hlokomelang ka bosehla bona ke sefahleho.. Ebe e ka namela likarolong tse ling tsa 'mele, joalo ka sefuba le mpa. Ha u sheba seiponeng, haeba u bula molomo oa hao 'me u sheba ka tlas'a leleme la hao, u ka bona hore le fetohile mosehla moo.

Matšoao a see ke afe?

Batho ba bangata ba fumanoeng ba e-na le Dubin-Johnson syndrome ba na le matšoao a mantlha a jaundice, a bakoang ke ho bokellana ha bilirubin sebeteng. Sena se bolela:

• Ho ba mosehla ha letlalo la hao le makhooa a mahlo a hao.
• Phetoho 'mala oa moroto oa hau (o fetoha mosehla o lefifi kapa o sootho).

Ka linako tse ling, ha 'mele o le tlas'a khatello e itseng, mohlala, ha u e-na le lefu le leng, nakong ea boimana, kapa haeba u sebelisa lipilisi tsa thibelo ea bokhachane (lithibela-pelehi tse nooang), 'mala ona o mosehla o ka eketseha.

Ho phaella ho tsena, matšoao a mang a manyane a ka hlaha, empa hangata ha a mpe hakaalo:

• Ho ikutloa o khathetse ke `(Mokhathala)`.
• Bohloko bo bonyenyane ka mpeng e ka tlase (Bohloko ba Mpa).

Ntho ea bohlokoa ke hore lefu la Dubin-Johnson ke boemo bo se nang kotsi. Sena se bolela hore le ke ke la baka tšenyo e kholo bophelong ba hau.

Haeba o etsa liteko tse ling, o ka 'na oa bona lintho tse kang tsena:

• Sebete sa hao se na le pokello ea lintho tse itseng, e leng se etsang hore se bonahale se le setšo (sena se hlahlojoa ka ho nka karolo e nyenyane ea lisele sebeteng - se bitsoa `Liver Biopsy` ).
• Sebete se ka hola hanyane ( Hepatomegaly ).

Ke eng e bakang lefu la Dubin-Johnson?

Sesosa se seholo sa lefu la Dubin-Johnson ke phetoho e bang teng ka hara jini ya `ABCC2`. Jini ena ya `ABCC2` e ikarabella bakeng sa ho etsa protheine e thusang disele tsa rona ho tlosa ditshila. Ka ho khetheha, protheine ena e thusa disele tsa sebete ho tlosa bilirubin (ntho e mosehla e setseng ho tloha ho senyeheng ha disele tse kgubedu tsa madi) le ho e ntsha e le bile (mokelikeli o thusang ho sila dijo).

Kahoo, haeba o na le Dubin-Johnson syndrome, 'mele oa hau o ke ke oa tlosa litšila tsena tse bitsoang bilirubin liseleng tsa hau ka nepo. Ka lebaka leo, lintho tse kang bilirubin lia bokellana 'meleng oa hau (sena se bitsoa hyperbilirubinemia ). Ke ka lebaka leo matšoao a kang jaundice a hlahang.

Lefu la Dubin-Johnson le fumanoa joang?

Ngaka ea hau e tla u hlahloba pele, e botse ka matšoao a hau, 'me e fumane hore na ho na le motho ka lapeng la hau ea kileng a ba le maemo a tšoanang pele (histori ea bongaka ea lelapa).

Ebe ba tla odara diteko tse ding tse mmalwa ho netefatsa hore na lefu lena le fumanwe jwang. Tsena di ka kenyeletsa:

• Liteko tsa litšoantšo (mohlala , X-ray , ultrasound scan ) ho sheba sebete sa hau.
• Liteko tsa mali (haholo-holo teko ea bilirubin )e le 'ngoe).
• Liteko tsa moroto .
• Mohlomong teko moo ho nkuwang karolo e nyane ea sebete ( 'Liver Biopsy ').

Haeba tlhahlobo ea bilirubin e bontša hore boemo ba bilirubin maling a hao bo phahame haholo, ho bolela hore u na le boemo bo bitsoang hyperbilirubinemia (bilirubin e phahameng maling). Haeba matšoao a hao a tsoela pele, ngaka ea hao e ka 'na ea laela tlhahlobo ea mali ea lefutso ho fumana jini e bakang matšoao a hao. Ena ke eona feela tsela ea ho netefatsa hore u na le Dubin-Johnson syndrome.

Mekhoa ea phekolo bakeng sa sena ke efe?

Litaba tse monate ke hore batho ba bangata ba fumanoeng ba e-na le Dubin-Johnson syndrome ha ba hloke kalafo efe kapa efe. Lebaka ke hobane ha se boemo bo tebileng. Leha ho le joalo, haeba ho hlokahala phekolo, hangata ke bakeng sa boemo bo bong kapa ts'ebetso e etsang hore maemo a bilirubin a hao a eketsehe. Mohlala, haeba u na le sefuba, ngaka ea hao e ka 'na ea u bolella hore u noe metsi a mangata 'me u phomole. Kapa, ​​haeba moriana oo u o noang o mpefatsa matšoao a hao, ngaka ea hao e ka 'na ea u eletsa hore u khaotse ho noa moriana oo.

Ke eng e ka mpefatsang matšoao a lefu la Dubin-Johnson?

Matšoao a lefu la nyooko a bakoang ke lefu la Dubin-Johnson a ka nka bophelo bohle. Leha ho le jwalo, matšoao ana a ka mpefala haeba o:

• Haeba u noa joala.
• Haeba o nka lipilisi tsa thibelo ea bokhachane.
• Haeba ho na le tšoaetso.
• Haeba u imme.

Haeba o ikutloa eka matšoao a hao a ntse a mpefala, bua le ngaka ea hao ka mekhoa ea phekolo e ka u thusang ho fumana phomolo.

Na lefu la Dubin-Johnson le ka thibeloa?

Kaha ke boemo ba lefutso, re ke ke ra thibela Dubin-Johnson syndrome ho hlaha. Leha ho le jwalo, haeba o rera ho ba le ngwana mme o batla ho tseba kotsi ya hore ngwana wa hao a be le boemo bona ba lefutso, o ka buisana le ngaka ya hao ka diteko tsa lefutso kapa keletso ya lefutso .

Haeba ke na le Dubin-Johnson syndrome, ke lokela ho lebella eng?

Pono ea batho ba fumanoeng ba e-na le lefu la Dubin-Johnson e ntle haholo. Ha ho na pheko, 'me hangata phekolo ha e hlokahale, 'me matšoao aa laoleha. Habohlokoa le ho feta, boemo bona ha bo ame bophelo ba motho.

Ke lokela ho bona ngaka ea ka neng?

Haeba matšoao a hao a Dubin-Johnson syndrome a mpefala, haholo-holo haeba nyooko ea hao e baka matšoao a kang a ntaramane, bona ngaka ea hao. Mohlala:

• Bohloko ba mpa .
• Feberu .
• Mokhathala .
• Ho nyekeloa ke pelo kapa ho hlatsa .

Ke lipotso life tseo ke lokelang ho li botsa ngaka ea ka?

O ka botsa ngaka ea hau lipotso tse kang tsena:

• Na matšoao a ka a hloka phekolo?
• Na ngoana oa ka o tla rua boemo bona?
• Ke lokela ho etsa eng haeba ke ikutloa ke sa phele hantle ka lebaka la matšoao a ka?

Phapang ke efe pakeng tsa Dubin-Johnson syndrome le Rotor syndrome?

Dubin-Johnson syndrome le Rotor syndrome ka bobeli ke mafu a liphatsa tsa lefutso. Ka bobeli li na le matšoao a tšoanang, joalo ka jaundice. Leha ho le joalo, phapang e kholo lipakeng tsa maemo ana a mabeli ke sesosa sa 'ona.

Lefu la Dubin-Johnson le bakoa ke phetoho ea liphatsa tsa lefutso tsa `ABCC2`. Leha ho le joalo, lefu la Rotor le bakoa ke phetoho ea liphatsa tsa lefutso tsa `SLCO1B1` le `SLCO1B3` .

Ntho e 'ngoe ea bohlokoa eo u lokelang ho e ela hloko ke hore Rotor Syndrome e ka ama haholo tsela eo 'mele oa motho o sebetsanang le meriana e itseng ka eona. Ka hona, haeba uena kapa ngoana oa hau le na le Rotor Syndrome, ho bohlokoa haholo ho tsebisa ngaka ea hau pele u fana ka meriana e itseng.

Ho phaella moo, Rotor Syndrome ha e bake ho fifala ha mmala wa sebete. Leha ho le jwalo, sebete sa batho ba nang le Dubin-Johnson Syndrome se bonahala se le setsho .

Ho tloaelehile ho ikutloa u tšoenyehile ha letlalo la hao kapa la lesea la hao le fetoha mosehla. Le hoja ho ruruha ha letlalo la nyooko ho atile ho masea a sa tsoa tsoaloa, ho ruruha ha letlalo la nyooko ho bakoang ke lefu la Dubin-Johnson ke boemo bo sa feleng.

Qetellong, lintho tseo u lokelang ho li hopola (Molaetsa oo u lokelang ho o isa hae)

Kahoo, joale u se u tseba ho hongata ka lefu la Dubin-Johnson. Se tšoenyehe, ha se boemo bo tebileng. Ngaka ea hau e tla u hlalosetsa hore na ke phekolo efe e hlokahalang ho fokotsa ho sootho ha mahlo le letlalo la hau, kapa haeba u e-ba le matšoao a mang. Ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa ke ho bua le ngaka ea hau ka matšoao a hau khafetsa le ho etsa bonnete ba hore u phetse hantle. U ka phela bophelo bo tloaelehileng, bo thabileng ka boemo bona.

Lefu la Dubin -Johnson, feberu e tshehla, sebete, bilirubin, mafu a lefutso, ho ba mosehla ha letlalo, ho ba le nyooko