Bothata boo batho ba bangata ba nang le bona matsatsing ana ke keketseho ea mafura a kang k'holeseterole le triglycerides maling. Empa ka linako tse ling maemo ana a mafura, haholo-holo maemo a triglyceride, a phahame ka mokhoa o sa tloaelehang, a phahame ka makhetlo a likete ho feta a tloaelehileng. Lebaka la sena e ka ba boemo bo sa tloaelehang ba liphatsa tsa lefutso bo fetisetsoang ho batsoali. Kajeno re bua ka boemo bo bong bo joalo, Familyal Hyperchylomicronemia Syndrome, kapa FCS ka bokhutšoanyane. Le hoja ena e le taba e rarahaneng hanyane, ha re e utloisiseng habonolo.
Ka bokhutšoanyane, FCS ke eng?
FCS ke boemo bo sa tloaelehang ba lefutso boo u bo futsang ho batsoali ba hao. Motho ea nang le boemo bona o na le ho se khone ho qhaqha, kapa ho sila mafura, haholo-holo li-triglyceride .
Ak'u nahane hore 'mele ea rona e na le fektheri e nyane e qhalang mafura. Ka mantsoe a bongaka, ena ke enzyme e bitsoang lipoprotein lipase (LpL) . Ho motho ea nang le FCS, 'fektheri' ena ha e sebetse hantle, kapa ha e sebetse ho hang.
Ka lebaka leo, mafura a lijong tseo re li jang, a bitsoang triglycerides, a ke ke a monngoa ke 'mele 'me ho e-na le hoo a bokellana maling e le marotholi a mafura a bitsoang chylomicrons . Ho bokellana hona ha chylomicrons ke seo re se bitsang chylomicronemia syndrome. Sena se baka maemo a phahameng a triglyceride maling ka mokhoa o sa tloaelehang.
Ke ntho e sa tloaelehang haholo hore motho a le mong kapa ba babeli feela ho ba milione lefatšeng ka bophara ba amehe. Hangata e fumanoa pele ho lilemo tse 10, 'me bana ba bang ba fumanoa ba e-na le bothata bona selemong sa pele sa bophelo.
Hobaneng see se etsahala?
Sesosa se seholo sa sena ke phetoho ea liphatsa tsa lefutso. Lebaka la sena ke bofokoli liphatseng tsa lefutso tse amehang ho etseng enzyme ea lipoprotein lipase (LpL) eo re buileng ka eona.
Ntho ea bohlokoa ke hore ho ba le lefu lena, u tlameha ho rua lefutso lena le nang le sekoli ho tsoa ho 'm'ao le ntate oa hao. Haeba u le rua ho motsoali a le mong feela, u ke ke ua rua lefu lena, empa u tla fetoha 'mojari' oa lefutso leo. Sena se bolela hore u na le bokhoni ba ho fetisetsa lefutso lena ho bana ba hao.
Enzyme ea LpL e hlahisoa ke manyeme a rona. Mosebetsi oa eona o ka sehloohong ke ho qhaqha li-chylomicron maling le ho thusa 'mele ho sebelisa mafura a ho tsona bakeng sa matla. Kahoo ha LpL e sa sebetse hantle, mafura a ke ke a qhaqhoa 'me maemo a triglyceride maling a phahama ka sekhahla.
Matšoao a see ke afe?
Matšoao a FCS a bakoa ke maemo a holimo a triglycerides maling. Maemo a triglyceride a motho ea phetseng hantle a ka tlase ho 150 mg/dL. Leha ho le joalo, ho motho ea nang le FCS, boemo bona bo ka feta 1,000 mg/dL. Ho bohlokoa haholo ho lemoha matšoao ana.
| Letšoao | Tlhaloso e bonolo |
|---|---|
| Bohloko ba mpa | Ena ke letshwao le tlwaelehileng haholo. Bohloko bona bo sa kgaotseng bo ka qala ka mpeng e ka hodimo mme ba hlahella mokokotlong. Ka dinako tse ding bo ka ba boima haholo. |
| Pancreatitis | Hangata sena ke sesosa sa bohloko ba mpa. Lekhopho ke setho sa bohlokoa ka hare ho mpa ea rona. Ke ha le ruruha. Matšoao a kang ho nyekeloa ke pelo, ho fufuleloa, ho ikutloa le fokola, le ho ba mosehla ha mahlo le letlalo le tsona li ka tsamaea le sena. |
| Liphetoho tsa letlalo | Batho ba bang ba ba le boemo bo bitsoang xanthomas ea letlalo . Tsena ke maqhutsu a manyane a se nang bohloko, a khubelu-a mosehla, a hlahang libakeng tse kang marago, mangole le litsoe. Tsena li entsoe ka mafura. Haeba u li bona, e ka ba sesupo sa mafura a mangata maling. |
| Liphetoho mahlong | Lipaemia retinalis ke boemo boo methapo ea mali e ka har'a leihlo e bonahalang e le lebese. Sena se bakoa ke ho bokellana ha mafura. Leha ho le joalo, ha e senye pono. |
| Ho holisa sebete le spleen | Haholo-holo ho bana ba banyenyane, mofuta oa sele e tšoeu ea mali (macrophages) o leka ho monya mafura a mangata 'meleng. Lisele tsena li monya mafura ebe li a beha sebeteng le spleen, e leng se etsang hore litho tseo li hole. |
| Matšoao a kelello le a methapo ea kutlo | Bakuli ba bang ba ka 'na ba ba le maemo a kang ho tepella maikutlong, ho lahleheloa ke mohopolo le ho lahleheloa ke kelello. |
Sena se fumanoa joang le ho phekoloa joang?
Tlhahlobo
Kaha ke boemo bo sa tloaelehang, ka linako tse ling ho ka nka nako ho fumana tlhahlobo e nepahetseng. Haeba u na le bohloko bo sa feleng ba mpa, ho tšoaroa ke pancreatitis khafetsa, le maemo a phahameng a triglyceride maling a hao, ngaka ea hao e ka 'na ea belaella FCS.
Liteko tse latelang li etsoa ho netefatsa lefu lena:
- Teko ea mali ea triglyceride ea ho itima lijo: Teko ena e etsoa ka mor'a ho itima lijo ka lihora tse 'maloa. Haeba boemo ba triglyceride bo phahame ho feta 750 mg/dL, e ka ba FCS. Ka linako tse ling sampole ea mali e ka shebahala e le lebese.
- Teko ea boemo ba Lipase: Ente e khethehileng (heparin) e fanoa ho lekanya hore na enzyme ea LpL e hlahisoa ke 'mele hakae.
- Liteko tsa liphatsa tsa lefutso: Ena ke eona feela tsela ea ho ba le bonnete ba 100%. E ka hlahloba hore na liphatsa tsa lefutso tse nang le sekoli li futsitsoe ho batsoali ka bobeli.
- CT scan: Sena se thusa ho bona hore na ho na le tshenyo dithong tse kang manyeme le sebete.
Mekhoa ea kalafo
Dijo ke mokhoa o ka sehloohong oa kalafo bakeng sa FCS, 'me ho boetse ho na le moriana o mocha o sa tsoa amoheloa.
Ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa: Meriana e kang li-statin le li-fibrate, tseo hangata li fuoang k'holeseterole, ha e sebetse bakeng sa FCS. Hobane hore meriana eo e sebetse, enzyme ea LpL eo re buileng ka eona pejana e hloka ho sebetsa hantle 'meleng.
Lijo tsa FCS
Ena ke karolo ea bohlokoa ka ho fetisisa ea taolo. Ho bohlokoa ho sebetsa le ngaka ea hau le setsebi sa phepo e nepahetseng ho nts'etsapele moralo ona oa lijo.
- Fokotsa mafura: Palo ea mafura a jeoang ka letsatsi e lokela ho ba ka tlase ho ligrama tse 20.
- Khaotsa ho noa joala ka ho feletseng: Joala bo eketsa maemo a triglyceride le ho feta.
- Fokotsa tsoekere le lik'habohaedreite tse bonolo: Qoba lintho tse kang lino tse tsoekere le lipompong.
- Lijo: Meroho, litholoana, linaoa, lijo-thollo tse felletseng, mahe a masoeu, lihlahisoa tsa lebese tse se nang mafura, le nama e se nang mafura.
- Litlatsetso tsa livithamine: Ngaka ea hau e ka 'na ea khothaletsa ho nka livithamine tse qhibilihang mafura tse kang livithamine A, D, E, le K, tseo 'mele o li hlokang ho fokotsa mafura.
Moriana o mocha
Olezarsen (Tryngolza)Ke moriana o mocha o amohetsoeng ka Tšitoe 2024. Ke ente e kenngoang ka tlas'a letlalo hang ka khoeli. Ka mantsoe a bonolo, e sebetsa ka ho fokotsa tlhahiso ea 'mele ea protheine e bitsoang apoC-III, e thusang mafura ho bokellana maling. U ka ithuta ho eketsehileng ka sena ho ngaka ea hau.
Mathata a ho phela le FCS
FCS ke boemo ba bophelo bohle bo lokelang ho laoloa. E ka ba le tšusumetso e kholo bophelong ba 'mele le ba kelello.
- Mathata a ho ja: Ho ja kantle le ho ea meketeng ho ka ba thata haholo.
- Litlamorao tsa kelello: Bohloko bo sa khaotseng, tšabo ea bokamoso, matšoenyeho, le "moholi oa boko" li ka hlaha.
- Tšusumetso bophelong ba sechaba le mosebetsing: Ho kena sepetlele khafetsa ho ka etsa hore ho be thata ho boloka likamano tsa sechaba le mosebetsi.
Ka hona, ho bohlokoa haholo ho sebetsa haufi-ufi le sehlopha sa hau sa bongaka 'me, haeba ho hlokahala, batla tšehetso ea moeletsi oa bophelo bo botle ba kelello.
Molaetsa oo u ka o isang hae
- FCS ke boemo bo sa tloaelehang ba lefutso bo etsang hore 'mele o se ke oa khona ho qhaqha mafura (triglycerides).
- Sena se baka maemo a phahameng a triglyceride maling, 'me matšoao a mantlha ke bohloko bo boholo ba mpa le ho ruruha ha manyeme (pancreatitis).
- Karolo e ka sehloohong ea kalafo ke ho latela lijo tse thata haholo tse fokotsang mafura . Joala bo lokela ho qojoa ka ho feletseng.
- Meriana ea kamehla ea k'holeseterole ha e sebetse bakeng sa boemo bona, empa ho na le moriana o sa tsoa hlahisoa.
- Ho laola boemo bona ke phephetso ea bophelo bohle, kahoo ho bohlokoa ho fumana tšehetso ea ngaka ea hau, setsebi sa phepo e nepahetseng le ba lelapa.
- Haeba uena kapa motho e mong ka lapeng la hao a e-na le matšoao ana, bona ngaka ea hao hang-hang 'me u batle keletso.
💬 Comments (0)
Ha ho maikutlo a rometsoeng hajoale. Kenya maikutlo a hau mona lekhetlo la pele.
Kenya maikutlo a hau