Ha ngaka ea hao e u bolella kapa motho eo u mo ratang hore o na le lefu la Gaucher, u ka ’na ua ikutloa u tšohile ’me u tšohile. Seo se tloaelehile. Empa ntho ea bohlokoa ke hore ho na le mekhoa e mengata ea phekolo e ntle e fumanehang kajeno e ka u thusang ho phela bophelo bo mabothobotho ka boemo bona. Le hoja ho se na pheko ea lefu lena, mekhoa ea phekolo ea hona joale e ka u thusa ho thibela tšenyo lithong tsa hao le ho laola matšoao a hao e le hore u ka phela bophelo bo botle. Kahoo u se ke ua tšoenyeha, ha re buisaneng ka hona ka botlalo.
Mekhoa e meng ea phekolo e loketse batho ba baholo feela. Mekhoa e meng ea phekolo e etselitsoe ka ho khetheha mefuta e itseng ea lefu la Gaucher. Hape, haeba uena kapa ngoana oa hau le na le matšoao a bobebe haholo, le kanna la se hloke kalafo ho hang. Tabeng eo, le kanna la hloka ho bona hore na matšoao a lona aa ntlafala 'me le qale kalafo feela haeba ho hlokahala. Sena sohle se etsoa ke ngaka ea hau.
Mokhoa o ka sehloohong oa kalafo: Kalafo ea ho Nka Sebaka sa Enzyme (ERT)
Ena ke kalafo e tloaelehileng le e sebetsang ka ho fetisisa. Batho ba baholo le bana ba nang le lefu la Gaucher la Mofuta oa 1 le Mofuta oa 3 ba ka fumana kalafo ena.
Ka bokhutšoanyane, lefu la Gaucher ke boemo boo ho bona bokhoni ba 'mele ba ho hlahisa enzyme e itseng bo fokotsehang. Ka lebaka leo, mafura a mang 'meleng a ke ke a aroloa hantle 'me a bolokoa libakeng tse kang sebete, spleen le moko oa masapo. Kalafo ea ho Nkela Enzyme Sebaka (ERT) e kenyelletsa ho fa 'mele enzyme e sieo ka ntle, e le ente.
Kalafo ena e tšoana le ho nkela tleloubu ea lebone e robehileng ka tlung ea rona sebaka ka e ncha. E thusa 'mele hore o sebetse hantle hape ka ho fana ka se haellang ka ntle.
Melemo ea kalafo ea ERT ke efe?
- Ho tsosolosa sebete le spleen tse ruruhileng: Litho tsena, tse seng li holile ka lebaka la lefu lena, lia fokola hape 'me mosebetsi oa tsona oa ntlafala.
- Ho Fokotsa Anemia: Sena se thusa ho laola khaello ea mali, e bakang mokhathala le bofokoli ho batho ba bangata.
- Ho matlafatsa masapo: Ho fokotsa bohloko ba masapo, ho a matlafatsa, le ho a thibela ho robeha habonolo.
Leha ho le jwalo, ho bohlokwa ho hopola hore ERT ha e sebetse hantle haholo ho laoleng matshwao a boko kapa a tsamaiso ya methapo (a kang ho tshwarwa ke sethoathoa) a hlahang lefung la mofuta wa 3 Gaucher. Lebaka ke hobane moriana o na le bokgoni bo fokolang ba ho fetela ho tloha mading a rona ho ya bokong (thibelo ya madi le boko).
Ho na le mefuta e meraro e meholo ea meriana ea ERT e sebelisoang hona joale:
- Imiglucerase (Imiglucerase - Cerezyme)
- Taliglucerase alfa (Taliglucerase alfa - Elelyso)
- Velaglucerase alfa (VPRIV)
Moriana ona o fanoa e le tharollo ea letsoai (sethethefatsi sa IV), ka phaephe e nyane ho ea mothapong. Hangata o tlameha ho ea sepetlele kapa kliniking libeke tse ling le tse ling tse peli ho fumana kalafo ena nakong ea lihora tse 1-2.
Meriana ea Molomo
Ntle le kalafo ea ERT, ho boetse ho na le lipilisi tse nooang tse ka nooang. Tsena li laetsoe ka ho khetheha batho ba baholo ba nang le lefu la Gaucher la Mofuta oa 1. Lipilisi tsena li sebetsa ka ho fokotsa ho bokellana ha mafura 'meleng ao re buileng ka 'ona pejana.
| Lebitso la moriana | Tlhaloso le tšebeliso |
|---|---|
| Eliglustat (Eliglustat - Cerdelga) | Ena ke moriana o mocha haholo. O hloka ho nooa habeli ka letsatsi. Leha ho le jwalo, ho batho ba bang ba senyang moriana ona kapele haholo mmeleng ya bona (di-metabolizer tse potlakileng), o kanna wa se sebetse hantle hakaalo. |
| Miglustat (Miglustat - Zavesca) | Sena se fuoa batho ba baholo ba nang le lefu la mofuta oa 1 Gaucher le bobebe ho isa ho le mahareng ba sa kang ba arabela kalafong ea ERT. Khapsule e le 'ngoe e lokela ho nooa hararo ka letsatsi. |
Mekhoa e meng ea phekolo e thusang
Ho na le mekhoa e meng e 'maloa ea phekolo e fumanehang ho laola mathata a fapaneng a lefu la Gaucher.
Kalafo bakeng sa masapo a fokolang
Bofokoli le bohloko ba masapo li atile lefung la Gaucher. Sehlopha sa meriana e bitsoang bisphosphonates se sebelisoa ho thusa boemong bona. Tsena li sebetsa ka ho matlafatsa masapo. Mehlala e kenyelletsa alendronate (Fosamax) le pamidronate (Aredia). Tsena li loketse bana le batho ba baholo.
Kalafo ea Bohloko
O ka sebedisa meriana e tlwaelehileng ya ho kokobetsa bohloko bakeng sa dintho tse kang bohloko ba mmele le bohloko ba manonyeletso.
- Bakeng sa bohloko bo bonyenyane: Meriana e kang acetaminophen (Tylenol) kapa ibuprofen (Advil, Motrin).
- Bakeng sa bohloko bo boholo: O ka nna wa hloka ho nka meriana e matla ya ho kokobetsa bohloko ho tswa sehlopheng sa opioid , jwalo ka ha ngaka ya hao e laetse.
Ho phaella moo, ka linako tse ling meriana ea ho tepella maikutlo kapa e khathollang mesifa e ka thusa ho laola bohloko.
Ho buuoa
Le hoja lefu lena le ka laolwa hangata ka meriana, maemong a mang ho ka hlokahala opereishene.
- Ho Buuoa ha Letlalo: Haeba letlalo le ruruhileng le sa fokotsehe ka mora kalafo ya ERT mme le tswela pele ho baka mathata, ngaka ya hao e ka kgothaletsa ho tloswa ha letlalo ka opereishene.
- Ho Buuoa ha Manonyeletso: Haeba lefu lena le sentse manonyeletso haholo (mohlala, lenonyello la letheka) 'me bohloko bo le bobe hoo ho sa khoneheng ho tsamaea, ho ka etsoa opereishene ho nkela lenonyello leo sebaka ka lenonyello la maiketsetso. Sena se ka fokotsa bohloko le ho lumella ho tsamaea hantle hape.
Ho Fetisetsa Mongobo oa Masapo
Ena ke kalafo e kotsi haholo le e sa tloaelehang bakeng sa lefu la Gaucher. E kenyelletsa ho nkela lisele tsa mali tse senyehileng sebaka ka tse phetseng hantle. Leha ho le joalo, ha ho na bopaki bo hlakileng ba polokeho le katleho ea eona ha ho bapisoa le mekhoa e tloaelehileng ea phekolo e kang ERT. Ka hona, e nahanoa feela maemong a khethehileng haholo moo ho seng mekhoa e meng ea phekolo e kileng ea sebetsa.
Tšelo ea Mali
Sena se ka ba molemo ho batho ba nang le khaello ea mali e feteletseng e bakoang ke lefu la Gaucher. Ho fana ka mali ho ka eketsa palo ea lisele tse khubelu tsa mali, ho tsosolosa matla le matla a 'mele.
Bohlokoa ba mokhoa oa bophelo: lijo le boikoetliso
Ntle le ho fumana kalafo, ho bohlokoa haholo ho boloka mokhoa o motle oa bophelo bo botle.
- Lijo tse nang le phepo: Ho bohlokoa ho ja lijo tse nang le calcium le vithamine D e ngata, haholo-holo ho boloka masapo a le matla. Kenya lintho tse kang lebese, yogurt, chisi, meroho e tala le litlhapi tse nyane lijong tsa hau.
- Boikoetliso: Buisana le ngaka ea hau 'me u etse boikoetliso bo u loketseng le bo sa thatafallang manonyeletso a hau. Lintho tse kang ho tsamaea le ho sesa li ntle haholo.
- Litlatsetso: Haeba ngaka ea hau e nahana hore ha u fumane vithamine D kapa calcium e lekaneng lijong tsa hau, e ka 'na ea khothaletsa litlatsetso.
Qetellong, bo-rasaense le lingaka ba lula ba etsa lipatlisiso ka mekhoa e mecha ea phekolo bakeng sa lefu la Gaucher. Tsena li bitsoa liteko tsa kliniki . Liteko tsena li u lumella ho leka mekhoa e mecha ea phekolo e e-so fumanehe haholo. Buisana le ngaka ea hau mabapi le hore na u ka nka karolo ho e 'ngoe ea liteko tsena.
Molaetsa oo u ka o isang hae
- Lefu la Gaucher ha se lefu leo motho a lokelang ho le tshaba le ho le tela. Ho na le mekhoa ea phekolo e sebetsang e fumanehang kajeno e ka u thusang ho laola matšoao a hao le ho phela bophelo bo botle.
- Kalafo e ka sehloohong ke phekolo ea ho nkela li-enzyme sebaka (ERT). Ho phaella moo, meriana e nooang, meriana e matlafatsang masapo, le meriana e kokobetsang bohloko le tsona lia sebelisoa.
- Maemong a mang, opereishene e sebelisoa feela haeba meriana e sa khone ho laola boemo.
- Ntle le ho fumana kalafo, ho bohlokoa haholo ho ja lijo tse ntle tse nang le calcium le vithamine D le ho ikoetlisa tse u tšoanelang.
- Ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa ke ho lula u ikopanya le ngaka ea hau khafetsa le ho latela litaelo tsa hae hantle. Bua le eena phatlalatsa ka lipotso life kapa life, tšabo, kapa lipelaelo tseo u nang le tsona.
💬 Comments (0)
Ha ho maikutlo a rometsoeng hajoale. Kenya maikutlo a hau mona lekhetlo la pele.
Kenya maikutlo a hau