Na lehlakore le leng la boko ba lesea la hao le leholo haholo? A re ithuteng ka hemimegalencephaly!

Na o kile wa tshwenyeha ka sebopeho sa hlooho ya ngwana wa hao, kapa ka ho tshwarwa ke dikokwana-hloko tse etsahalang kgafetsa? Ka dinako tse ding, ho ka ba le bothata bo sa tlwaelehang ba bongaka ka mora dintho tsena. Hemimegalencephaly ke e nngwe ya maemo a jwalo. Le hoja lebitso le ka utlwahala le rarahane hanyane, ha re bueng ka lona ha bonolo.

Hemimegalencephaly ke eng?

Ha re bua ka bokhutšoanyane, hemimegalencephaly ke ha lehlakore le leng la boko ba ngoana oa hau (lefatše la boko) le le leholo ka mokhoa o sa tloaelehang ho feta le leng. Nahana ka boko ba rona e le hlahala e kholo e nang le likarolo tse peli, lehlakore le letšehali le le letona. Boemong bona, lehlakore le le leng feela le hola ho feta kamoo le lokelang ho ba kateng. Ka linako tse ling kholo ena e ka lekanyetsoa karolong e nyane ea lehlakore leo la boko , kapa lehlakore lohle le ka hola.

Ha lehlakore le leng la boko le hola ka tsela ena, diphetoho tse ding di ka etsahala ka hara boko. Mohlala:

• Li-neurone ke mofuta oa sele bokong ba rona. Li kanna tsa se hlophisehe hantle (cytoarchitecture) kapa lera le ka holimo la boko le kanna la se be le entsoe hantle (cortical dysplasia).
• Corpus callosum e sieo kapa e senyehileng: Sena se tšoana le borokho bo hokahanyang mahlakore a mabeli a boko . Haeba e sieo kapa e senyehile, mathata a ka hlaha.
• Ho hola ha masoba a tletseng mokelikeli (li-ventricle) tsa boko lehlakoreng le amehileng.

Kaha likarolo tsa boko ha lia hola hantle ka tsela ena, ho tsietsana ho ka hlaha khafetsa. Re boetse re bitsa sena lefu la sethoathoa . Hangata, ho tsietsana hona ho thata ho ho laola ka meriana e tloaelehileng ea ho thibela ho tsietsana. Haeba ho tsietsana ho ke ke ha laoloa ka meriana, bana ba bangata ba tlameha ho etsoa opereishene ea boko (opereishene ea sethoathoa).

Na ho na le mefuta e meholo ea hemimegalencephaly?

E, ho na le mefuta e 'maloa e meholo ea boemo bona:

• Hemimegalencephaly e arohaneng: Sena se ama feela karolo e ka ntle ea boko ba ngoana (cerebral cortex). Ha ho na ho kenella ha letlalo kapa litho tse ling.
• Syndromic hemimegalencephaly: Sena ha se ame boko feela, empa se ama le letlalo la ngwana le ditho tse ding tse ding.Matšoao a letlalo a ka hlaha dikgwedi kapa esita le dilemo kamora ho tswalwa. Hape, lehlakore le leng la mmele wa lesea le ka ba leholo ho feta le leng (hemihypertrophy).
• Ho hemimegalencephaly yohle: Ho sena, boko ba ngwana le ka nako e nngwe esita le kutu ya boko di a hola. Sena se ka etsahala ka boikemelo kapa ka ho tshwana.

Matšoao a boemo bona ke afe?

Letšoao la pele leo u ka le hlokomelang ke hore lesea la hao le na le "ho tsikinyeha ha masea kapa ho tsikitlanya ". Hangata tsena ke li-focal seizures. Sena se bolela hore lehlakore le le leng feela la 'mele oa lesea le ka tsikitlanya.

Matšoao a mang a ka bonoang a kenyelletsa:

• Hlooho e holisitsoeng (Macrocephaly).
• Sebopeho sa hlooho se sa lekanang.
• Bothata ba metsamao e kang ho tsamaea le ho matha.
• Ho hloka matla le bofokoli lehlakoreng le leng la 'mele.
• Tieho ea kholo: Sena se bolela ho lieha ho bua, ho bapala le ho ithuta ka tsela e loketseng lilemo tsa bona.
• Bofokodi ba pono: Mohlala, halofo ea sebaka se bonahalang e lahleha ha motho a sheba ka mahlo a mabeli (hemianopia).

Ke eng e bakang hemimegalencephaly?

Ha e le hantle, bo-rasaense ba ntse ba sa tsebe hantle hore na boemo bona bo bakoa ke eng. Ba bang ba lumela hore ke lefutso, ho bolelang hore bo bakoa ke phetoho ea DNA ea ngoana. Empa ha se lefutso. Seo se bolela hore u na le boemo bona 'me ha se ntho eo u e fetisetsang ho ngoana oa hao.

Ho ka etsahala hore, hoo e ka bang bekeng ea boraro ea boimana, phetoho e sa reroang, kapa e sa reroang, ho e 'ngoe ea liphatsa tsa lefutso tsa bohlokoa bakeng sa nts'etsopele ea boko e etsahala. Hopola hore boemo bona ha bo bakoe ke eng kapa eng eo u e entseng nakong ea boimana. Sena ha se molato oa hau kapa oa ntate.

Ke mabaka afe a kotsi a amang boemo bona?

Hemimegalencephaly e ka etsahala hammoho le maemo a mang a lefutso. Sena se bolela hore bana ba nang le maemo a latelang ba kotsing e kholo ea ho ba le hemimegalencephaly:

• "Lefu la Epidermal nevus"
• `Lefu la Klippel-Trenaunay`
• Lefu la McCune-Albright
• "Neurofibromatosis Mofuta oa 1 (NF1)"
• 'Lefu la cloves'
• 'Lefu la Proteus'
• `Hypomelanosis ea Ito`

Hemimegalencephaly e fumanoa joang?

Ho fumana bonnete ba hore na ho joalo, ngaka ea ngoana oa hao e tla qala ka ho mo hlahloba le ho u botsa ka nalane ea bophelo ba ngoana oa hao. Ebe ba ka etsa liteko tse latelang:

• Tlhahlobo ea MRI ea boko.
• Teko ea EEG (Electroencephalogram). Sena se lekanya ts'ebetso ea motlakase ea boko.

Ka theknoloji e tsoetseng pele ea kajeno, ka linako tse ling hoa khoneha ho fumana boemo bona ha lesea le ntse le le ka popelong "nakong ea boimana." Sena se etsoa ka ho etsa MRI scan e khethehileng ea boko ba lesea "fetal MRI".

E phekoloa joang?

Sepheo se seholo sa ho phekola hemimegalencephaly ke ho laola ho tshwarwa ke lefu la sethoathoa. Ka nako e 'ngoe ho tshwarwa ke lefu lena ho ka qala ho sa le monyenyane haholo 'me hangata ho ba thata ho le laola ka meriana (e hananang le meriana).

Boemo bona bo ka baka mefuta e fapaneng ea ho teneha. Ho bohlokoa ho hlokomela hore ho teneha ho hlahang bongoaneng, haholo-holo haeba ho qala bongoaneng, ho ka ba le tšusumetso e kholo kholong ea ngoana. Ho teneha ho sa laoleheng ho ka senya kholo le nts'etsopele ea ngoana haholo, hammoho le ho senya boko bo ntseng bo hola. Ka hona, ho bohlokoa ho emisa ho teneha kapele kamoo ho ka khonehang.

Kalafo ea ho tšoaroa ke lefu la sethoathoa e qala ka meriana e thibelang ho tšoaroa ke lefu la sethoathoa. Bana ba bang ba ka laola ho tšoaroa ke lefu la sethoathoa bophelo bohle ba bona ka meriana ena. Empa ba bangata ba tšoaroa ke lefu la sethoathoa le hananang le meriana. Ebe ho etsoa opereishene e bitsoang hemispherectomy. Sena se kenyelletsa ho tlosa karolo e amehileng ea boko ba ngoana (cerebral cortex) kapa ho e arola lehlakoreng le leng la boko.

Ha opereishene ena e etsoa, ​​ka linako tse ling e bitsoa "functional hemispherectomy." Opereisheneng ena, ngaka e buoang e seha le ho arola lisele le methapo e hokahanyang lehlakore le leng la boko ba ngoana le le leng, empa lehlakore le sa tloaelehang la boko le ka sala ka hare ho lehata. "Hemispherectomy ea anatomical kapa e felletseng," lehlakore le leng la boko le aroloa lehlakoreng le leng, ho tlosa lehlakore le sa tloaelehang ka ho feletseng. Opereishene ena e lokela ho etsoa ke ngaka ea methapo ea kutlo e nang le koetliso e khethehileng ea opereishene ea lefu la sethoathoa.

Na opereishene ea ho tlosa halofo ea boko (hemispherectomy) e thata?

Ha e le hantle, hemispherectomy ke opereishene e thata haholo ea boko. Ho na le mabaka a 'maloa a etsang hore ho etsa opereishene ena ho be thata le ho feta ka lebaka la boemo ba hemimegalencephaly.

Ntho ea pele ke hore methapo ea mali hangata e fumaneha ka tsela e sa tloaelehang. Ka hona, ho thata ho e fumana le ho e seha nakong ea opereishene. Sena ka linako tse ling se ka baka ho tsoa mali ho feteletseng.

Ho phaella moo, kaha boko bohle ba ngwana bo bōpehile ka tsela e sa tloaelehang, matšoao ao ngaka e a sebelisang ho khetholla likarolo tse itseng tsa boko hangata ha a bonahale. Hape, masea le bana ba banyenyane ba ka lahleheloa ke mali a mangata nakong ea opereishene ena. Sena se lokela ho beoa leihlo ka hloko haholo 'me mali a lokela ho nkeloa sebaka ha ho hlokahala.

Ka hona, ho bohlokoa haholo hore sehlopha sa bongaka se phekolang ngoana oa hau e be sehlopha se nang le boiphihlelo le boiphihlelo opereisheneng ena. Ho bolokehile hore ngoana oa hau a etse opereishene ena sepetlele se etsang hemispherectomy khafetsa bakeng sa masea a nang le hemimegalencephaly 'me se na le boiphihlelo bo bongata tsamaisong ena.

Tebello ea hore ngoana ea nang le boemo bona o tla ba teng ke efe?

Mokhoa oo boemo ba ngoana oa hao bo tla hola ka oona o itšetlehile haholo ka hore na ho lekana hantle ho ka laoloa joang le hore na kholo e sa tloaelehang ea boko e ka lehlakoreng le leng kapa mahlakoreng ka bobeli.

Hemimegalencephaly ke boemo ba spectrum bo amang ngoana ka mong ka tsela e fapaneng. Sena se bolela hore liphello li ka fapana haholo ho tloha ho ngoana ho ea ho ngoana.

• Bana ba bangata ba ka 'na ba e-ba le boemo bo itseng ba bokooa ba kelello .
• Bana ba bang ba nang le ho teneha ho laolehileng hantle ba ka ’na ba ba le bohlale bo batlang bo tloaelehile.
• Empa ho bana ba bang, lintho tse kang ho tsamaea, ho bua le nts'etsopele ea kelello li ka ameha haholo.

Hoo e ka bang bana bohle ba nang le hemimegalencephaly ba ba le bofokoli lehlakoreng le leng la 'mele (hemiparesis) . Ena ke mofuta oa cerebral palsy. Bana ba bang ba ka 'na ba e-ba le bofokoli bo bobebe, ha ba bang ba ka 'na ba e-ba le bofokoli bo tebileng. Bana ba bang ba ka 'na ba e-ba le boemo bo bitsoang homonymous hemianopsia, moo halofo ea lebala la bona la pono e lahlehang. Bana ba bangata ba khona ho tsamaea le ho bua, empa hase bana bohle ba ka khonang. Bana ba bang ba hloka lithuso tse khethehileng tsa ho fepa, ha ba bang ba ka ja ka mokhoa o tloaelehileng.

Phuputso ea morao tjena e fumane hore kamora opereishene:

• Ho lekana ha bana ho emisitse ka botlalo ho 68% ea bana.
• Bana ba 43% ba ne ba e-na le bohlale bo tloaelehileng kapa bo fokolang.
• Bana ba 26% ba khonne ho bua ka tsela e loketseng lilemo tsa bona.
• Bana ba 21% ba khonne ho bala ka tekanyo e lekaneng.

Na hemimegalencephaly e ka thibeloa?

Kaha bo-rasaense ba ntse ba sa tsebe hantle hore na boemo bona bo bakoa ke eng, ha ho na mokhoa oa ho bo thibela.

U hlokomela ngoana ea nang le bothata bona joang?

Haeba ngwana wa hao a na le lefu la Hemimegalencephaly, o tlaHo hlokahala sehlopha se seholo sa bongaka. Hammoho le sehlopha sa bongaka sa ngoana oa hao, le ka theha moralo o fihlelang litlhoko tsa ngoana oa hao. Sehlopha sa bongaka sa ngoana oa hao se ka kenyelletsa:

• Lingaka tsa bana
• Lingaka tsa methapo
• Lingaka tsa methapo
• Litsebi tsa nts'etsopele
• Litsebi tsa puo, litsebi tsa mosebetsi, le litsebi tsa 'mele
• Bafani ba bang ba tlhokomelo ea bophelo bo botle.

Ke lipotso life tseo u lokelang ho li botsa ngaka ea ngoana oa hao?

Haeba ngwana wa hao a fumanwa a ena le hemimegalencephaly, o ka botsa ngaka dipotso tsena:

• Ke mofuta ofe oa hemimegalencephaly oo ngoana oa ka a nang le oona?
• Na ngoana oa ka o na le mathata a mang a bophelo?
• Kalafo e molemohali ke efe?
• Pono ea ngoana oa ka ke efe?
• Re ka etsa eng ho fokotsa matšoao a hae?

Mme le Ntate, ebang le sebete hanyane! (Molaetsa oo le ka o isang hae)

Rea tseba hore ho bona ngoana oa hao a e-na le sethoathoa, kapa ho utloa hore o na le boemo bo kang Hemimegalencephaly, e ka ba ntho e tšosang haholo le phihlelo e bohloko. Empa hopola, ha u mong. Sehlopha sa bongaka se phekolang ngoana oa hao se na le uena mohatong o mong le o mong.

Haeba o thatafalloa ho sebetsana le boemo bona, botsa ngaka ea hau ka lihlopha tsa tšehetso tse thusang malapa a bana ba nang le hemimegalencephaly. Ho bua le batsoali ba bana ba nang le boemo bona ho ka u thusa ho fokotsa tšabo ea hau le ho amohela boemo ba ngoana oa hau. E ka ba mohloli o moholo oa matla ho uena ha ngoana oa hau a ntse a ithuta ho phela le boemo bona.

Hemimegalencephaly , ntshetsopele e sa tloaelehang ea boko, lefu la sethoathoa sa masea, opereishene ea boko, tieho ea kholo, maemo a liphatsa tsa lefutso, mafu a methapo ea kutlo