Na le uena u ikutloa eka maoto a hao aa shoa? Ena e ka ba Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS)!

Na ka linako tse ling u ikutloa eka maoto a hao aa fokola, u thatafalloa ke ho ema setulong, u ikutloa u khathetse ha u hloa litepisi? Kapa u ikutloa u khathetse ka matšoao a kang mahlo a boima, molomo o omileng, le pono e habeli? Tsena e kanna ea se be mokhathala feela. Kajeno re tla bua ka boemo boo u ka 'nang ua se ke ua utloa ka bona, empa bo bohlokoa haholo ho tseba ka bona, Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome, kapa ``(LEMS)`` kamoo re bo bitsang ka bokhutšoanyane.

Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) ke eng?

Ha re bua ka bokhutšoanyane, Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) ke lefu la autoimmune. Joale u ka 'na ua ipotsa hore na lefu la autoimmune ke eng . 'Mele ea rona e na le sesole sa 'mele. Sena ke sona se re sireletsang ka ho loantša likokoana-hloko tse bakang mafu tse tsoang ka ntle. Ho tšoana le lebotho la naha ea habo rona. Empa ka linako tse ling sesole sena sa 'mele sea fosahala. Ebe se qala ho hlasela lisele tsa rona tse phetseng hantle. Ke sona se etsahalang ho LEMS.

Ho `(LEMS)` ena, sesole sa rona sa 'mele se hlasela kamano pakeng tsa methapo ea rona ea 'mele le mesifa . Ha e le hantle, khokahano ena e bitsoa `khokahano ea methapo ea kutlo`. Ha khokahano ena e senyehile, phetiso ea melaetsa ho tloha methapong ho ea mesifa ea fokola. Ke hona moo ho hlahang bofokoli ba mesifa.

Bofokoli bona hangata bo qala liropeng tsa hao tse ka holimo , empa butle-butle bo ka namela matsohong a hao, ho hema, ho metsa le ho bua.

Ke mang ea nang le monyetla o moholo oa ho hlahisa `(LEMS)` ena?

Ho na le lihlopha tse peli tse kholo tse etsang `(LEMS)`.

1. E amanang le kankere: Hoo e ka bang 60% ea batho ba nang le LEMS ba na le mofuta o itseng oa kankere. Mofuta o tloaelehileng haholo ke kankere ea matšoafo ea lisele tse nyane . Ho makatsang ke hore ka linako tse ling matšoao a LEMS a ka hlaha likhoeli kapa esita le lilemo pele kankere e hlaha. Bongata ba batho bana ba lilemo tse fetang 60, ke banna, 'me ba sebelisitse lihlahisoa tsa koae.

2. Ha ho na kankere: Batho ba bang ba 40% ba nang le LEMS ha ba so fumanoe kankere. Hangata batho bana ba fumanoa ba le lilemo tse ka bang 35 'me hape ba le lilemo tse ka bang 60.

LEMS ke boemo bo sa tloaelehang haholo har'a bana ba banyenyane.

Na kankere ea matšoafo ea lisele tse nyane feela (LEMS) e amahanngoa le see?

Tjhe. Kankere ea matšoafo ea lisele tse nyane ke mofuta o tloaelehileng haholo oa kankere, empa mefuta e meng ea kankere le eona e ka amahanngoa le LEMS. Mehlala e kenyelletsa kankere ea tšoelesa ea senya, thymoma, le mathata a lymphoproliferative. Hobane matšoao a LEMS a ka hlaha pele matšoao a kankere a hlaha, ho bohlokoa ho ba le liteko tse nepahetseng ho hlahloba kankere haeba ngaka ea hau e u fumana u na le LEMS.

Na LEMS e bakoa ke liphetoho tsa lefutso?

Bo-rasaense ba lumela hore mafu a ikemetseng ka kakaretso a ka 'na a ba le kamano e itseng ea liphatsa tsa lefutso. Kaha LEMS le eona ke lefu la autoimmune, ho ka etsahala hore ebe le lona le na le tšusumetso ea liphatsa tsa lefutso, empa sena ha se e-so utloisisoe ka botlalo.

`(LEMS)` e atile hakae?

LEMS ke lefu le sa tloaelehang haholo . Ho hakanngoa hore boemo bona bo ama batho ba ka bang limilione tse 2.8 lefatšeng ka bophara. United States, ho na le linyeoe tse ka bang 400 tse tlalehiloeng tsa LEMS. Leha ho se na lipalo-palo tse nepahetseng tsa hore na ho na le batho ba bakae naheng ea rona, ho hlakile hore bona ke boemo bo sa tloaelehang.

Matšoao a `(LEMS)` ke afe?

A re shebeng matšoao a `(LEMS)` ka bonngoe. Hase matšoao ana kaofela a hlahang ka nako e le 'ngoe ho motho e mong le e mong, matšoao a mang a ka hlaha kapele, a mang a ka hlaha hamorao.

• Bofokoli ba mesifa le mokhathala: haholo-holo maotong a ka holimo.
• Ho thatafalloa ke ho tsamaea: Ho thatafalloa ke ho hloa litepisi kapa ho ema setulong.
• Bohloko ba mesifa kapa ho satalla.
• Ho ikutloa o sa phutholoha maotong.
• Mahlo a kobehileng (ptosis): Sena se ka shebahala joaloka boroko.
• Ho bona lintho tse peli ka nako e le 'ngoe (diplopia).
• Molomo le mahlo a omileng (xerostomia): ho fokotseha ha mathe, ho fokotseha ha meokho mahlong.
• Ho pipitleloa.
• Ho fufuleloa ho fokotsehileng.
• Ho theola boima ba 'mele.
• Bothata ba ho ntša metsi.
• Ho se sebetse hantle ha botona kapa botšehali ho banna.
• Bothata ba ho bua (dysarthria) le bothata ba ho metsa (dysphagia): Tsena hangata ke matšoao a hlahang hamorao lefung.
• Ho hema ka thata (dyspnea) le ho hema ka thata: Ena ke letshwao le sa tlwaelehang, le matla le ka hlahang methating ya ho qetela ya lefu lena.

Bohlokoa: Haeba u na le le leng kapa a mangata a matšoao ana, u se ke ua nahana hore ke LEMS. Leha ho le joalo, haeba matšoao ana a tsoela pele, ho bohlale ho batla keletso ea bongaka.

Hangata LEMS e hlaha joang le ho tsoela pele joang?

Hangata LEMS e qala ka ho ama mesifa ea lirope . Ebe e ka ama mesifa ea mahetla, mesifa ea matsoho le maoto, mesifa e thusang ho bua le ho metsa, le mesifa ea mahlo.

Qalong ea lefu lena, u ka 'na ua thatafalloa ke ho ema setulong, ho hloa litepisi kapa maralla, kapa ho etsa mosebetsi o boima o hlokang ho sebelisa maoto a hao.

Matšoao hangata a hlaha butle-butle, libeke tse 'maloa ho isa likhoeling . Leha ho le joalo, haeba u na le LEMS e nang le kankere, matšoao a ka hlaha kapele.

Ke eng e bakang LEMS?

Jwalo ka ha re se re buile pele, LEMS ke lefu la autoimmune . Sena se bolela hore tshireletso ya mmele wa hao (di-antibodies) e hlasela dinama tsa hao tse phetseng hantle. Ho LEMS, di-antibodies tsena di hlasela sebaka seo disele tsa methapo le mesifa di kopanang ho sona, se bitswang kgokelo ya methapo ya kutlo. Haholo-holo, di hlasela dikanale tsa calcium moo. Dikanale tsena tsa calcium di bohlokwa bakeng sa melaetsa ya methapo ho feta.

Nahana ka hona e le letoto la didomino. Tlhaselo ena e qala letoto la diketsahalo:

1. Li-antibodies li tlama likanaleng tsa calcium lipheletsong tsa lisele tsa methapo ebe lia li thibela.

2. Ha dikanale tsa khalsiamo di fokotseha, bongata ba acetylcholine, e leng neurotransmitter, bo a fokotseha. Acetylcholine ena ke k'hemik'hale e hlokahalang bakeng sa tshebetso ya mesifa.

3. Ha acetylcholine e sa lokollwa ka ho lekaneng, "melaetsa" e yang ho difaeba tsa mesifa ha e fete hantle. Ebe mesifa ya hao e ke ke ya sebetsa ka botlalo.

4. Ka lebaka leo, mesifa ha e sebetse hantle, e leng se fellang ka bofokoli.

Mona ke kamoo batho ba nang le kankere ea matšoafo ea lisele tse nyane ba bang le LEMS: Ha u e-na le kankere 'meleng oa hao, li-antibodies li fumana lets'oao la ho "ea ntoeng." Empa ho e-na le ho hlasela lisele tsa kankere (haholo-holo, likanale tsa calcium tse holim'a lisele tsa kankere), li-antibodies tsena li hlasela ka phoso likanale tsa calcium tse lipheletsong tsa lisele tsa methapo. Ebe ketane e tšoanang ea liketsahalo e etsahala.

Bo-rasaense ba lumela hore sesosa sa LEMS ho batho ba se nang kankere ea matšoafo ke feela ho se sebetse hantle ha sesole sa 'mele. Empa ha ho so hlake hore na ke hobane'ng ha sena se etsahala.

Mokhoa oa ho khetholla `(LEMS)`?

Mohato oa pele oa ho hlahloba LEMS ke hore ngaka ea hau e u hlahlobe ka hloko. Hangata sena se tla kenyelletsa ngaka ea methapo, kapa ngaka e ikhethang ka mafu a methapo le mesifa. Karolo ea ts'ebetso ena e kenyelletsa ho botsa ka matšoao a hau, nalane ea hau ea bongaka, le meriana efe kapa efe eo u e noang. Tlhahlobo e qaqileng ea methapo ea kutlo e etsoa ho batla mekhoa ea bofokoli le matšoao a lumellanang le LEMS.

Mohato o latelang ke teko. Liteko tsa `(LEMS)` li kenyelletsa:

• Teko ea mali: Sena se ka hlahloba hore na u na le li-antibodies tsa anti-calcium channel maling a hau. Hoo e ka bang 85% ea batho ba nang le LEMS ba na le li-antibodies tsena maling a bona.
• Electromyography (EMG): Teko ena e sheba hore na mesifa le methapo ea hau li sebetsa 'moho hantle hakae. Ho LEMS, teko ea EMG e na le liphetho tse tobileng haholo, kahoo e ka thusa ho netefatsa tlhahlobo.
• X-ray ea matšoafo `(X-ray)` kapa CT scan `(CT scan)` kapa MRI scan `(MRI)` (ea sefuba): Hobane boemo bo bitsoang `(LEMS)` bo ka hlaha ho batho ba nang le kankere ea matšoafo ea sele e nyane, liteko tsena li batla matšoao a kankere ea matšoafo.

Matšoao a LEMS a ka qala likhoeli ho isa ho lilemo tse tšeletseng pele kankere e hlaha. Ka hona, ka mor'a hore LEMS e fumanoe, u lokela ho hlahlojoa kankere likhoeling tse ling le tse ling tse tharo ho isa ho tse tšeletseng bonyane lilemo tse peli. Ngaka ea hau e tla khothaletsa kemiso ea tlhahlobo e u loketseng.

LEMS e phekoloa joang?

Ho na le mekhoa e 'maloa ea phekolo bakeng sa LEMS.

• Ho phekola kankere e ka sehloohong: Haeba LEMS e amana le kankere, joalo ka kankere ea matšoafo ea sele e nyane, ho phekola kankere eo ho ka boela ha fokotsa matšoao a LEMS. Kalafo ea kankere e ka kenyelletsa chemotherapy, phekolo ea mahlaseli, le/kapa opereishene. Sena se itšetlehile ka mofuta oa kankere le likhothaletso tsa ngaka ea hau.
• Mekhoa e khethehileng ea phekolo bakeng sa (LEMS): Tsena li kenyelletsa meriana e imollang matšoao le meriana e laolang sesole sa 'mele.

Kalafo bakeng sa matšoao

• Amifampridine (Firdapse®), Guanidine: Meriana ena e eketsa matla a mesifa. E eketsa ho lokolloa ha acetylcholine ea neurotransmitter moo methapo ea kutlo e kopanang teng, e ntlafatsa matšoao ho ea mesifa.
• Pyridostigmine (Pyridostigmine - Mestinon®): Pyridostigmine e sebetsa ka ho thibela ho senyeha ha acetylcholine moo methapo ea kutlo e kopanang teng. Sena se boetse se eketsa matšoao a acetylcholine 'me se ntlafatsa matla a mesifa. Ka linako tse ling Pyridostigmine e fanoa hammoho le amifampridine ho ntlafatsa ts'ebetso ea mesifa le ho phekola matšoao a LEMS a kang molomo o omileng, mahlo a omileng, ho pipitleloa, ho se sebetse hantle ha thobalano, le ho fokotseha ha mofufutso. Leha ho le joalo, tšebeliso ea pyridostigmine bakeng sa LEMS ke tšebeliso e sa lokelang, ho bolelang hore U.S. Food and Drug Administration (FDA) ha e so amohele moriana bakeng sa boemo bona.

Kalafo e fetolang 'mele oa ho itšireletsa mafung

• Lithethefatsi tse thibelang 'mele ho itšireletsa mafung:Meriana ena e thusa ho emisa kapa ho laola mosebetsi oa "tšireletso" oa sesole sa hau sa 'mele. Ngaka ea hau e ka 'na ea u fa meriana ena haeba meriana e meng e sa laole matšoao a hau. Mohlala, moriana o bitsoang prednisone o ka fanoa ka azathioprine kapa cyclosporine kapa ntle le oona.
• Phapanyetsano ea mali: Mokhoeng ona, mochini o arola karolo e metsi ea mali a hao (plasma) ho lisele tsa mali. Li-antibodies tsa hao li ka har'a plasma ena. Kamora karohano, mali a khutlisetsoa 'meleng oa hao. Ngaka ea hao e ka 'na ea nahana ka phekolo ena haeba u e-na le matšoao a matla 'me u hloka phekolo e potlakileng.
• Li-immunoglobulin: Ho batho ba bang, kalafo ea immunoglobulin e nang le tekanyo e phahameng e ka thusa ho thibela lefu lena hore le se ke la mpefala.

Na LEMS e ka thibeloa?

Sesosa se nepahetseng sa LEMS ha se so utloisisoe ka botlalo, kahoo ha ho tsejoe hore na ho na le mokhoa oa ho thibela lefu lena.

Leha ho le jwalo, kaha LEMS e ka hlaha ho batho ba nang le kankere ya matshwafo, o ka thusa ho thibela kankere ya matshwafo ka ho:

• O se ke wa tsuba. Haeba o sebedisa dihlahiswa tsa koae, kopa ngaka ya hao hore e o thuse ho tlohela.
• Qoba mosi o sebelisoang ke batho ba bang.
• Hlahloba khase ea radon lapeng la hau. Ho pepesehela khase ea radon nako e telele ho ka eketsa kotsi ea hau ea kankere ea matšoafo.

Hape o ka nka mehato ea ho boloka mokhoa oa bophelo o phetseng hantle:

• Ja litholoana le meroho e mengata. Latela lijo tsa Mediterranean kapa tsa DASH.
• Lula u e-na le boima bo botle.
• Ikoetlise joalokaha ngaka ea hao e u eletsa.
• Robala ka ho lekaneng - hangata lihora tse supileng ho isa ho tse robong.
• Fokotsa khatello ea maikutlo. Khatello ea maikutlo e ka mpefatsa matšoao.
• Qoba ho hlapa ka metsi a chesang. Mocheso o ka mpefatsa matšoao a LEMS.
• Bona ngaka ea hao khafetsa, 'me u mo tsebise hang-hang haeba bophelo ba hao bo fetoha kapa haeba u e-ba le matšoao a macha.

Na LEMS e ka phekoloa ka botlalo?

Ka bomalimabe, ha ho na pheko bakeng sa LEMS. Ho phekola kankere e ka sehloohong e amanang le LEMS ho bontšitsoe ho ntlafatsa matšoao a LEMS. Meriana e thibelang 'mele ho itšireletsa mafung e ka thusa ho laola tlhaselo ea sesole sa 'mele,' me ho boetse ho na le mekhoa ea phekolo e ka thusang ho imolla matšoao ka ho eketsa bongata ba acetylcholine methapong le ho ntlafatsa matla a mesifa.

Haeba o na le LEMS ntle le kankere, o ka lebella nako e tloaelehileng ea bophelo. Haeba o na le LEMS le kankere, matšoao a hau a ka 'na a ntlafala ha nako e ntse e ea (le hoja e se ka botlalo) haeba kankere e fumanoa le ho laoloa esale pele.

Boleng ba bophelo ba hao bo itšetlehile haholo ka botebo ba matšoao a hao.

Ke lokela ho ikopanya le ngaka ea ka neng haeba ke na le `(LEMS)`?

Haeba ho na le phetoho bophelong ba hao, kapa haeba matšoao a hao a mpefala, ikopanye le ngaka ea hao neng kapa neng . U se ke ua tšoha, u se ke ua tšoha. Lingaka li teng ho u thusa.

Phapang ke efe pakeng tsa `(LEMS)` le `(Myasthenia Gravis - MG)`?

Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) le myasthenia gravis (MG) li na le matšoao a tšoanang. Ka bobeli li baka bofokoli ba mesifa le mokhathala.

Leha ho le jwalo, myasthenia gravis (MG) hangata e qala ka ho ama mesifa e potileng mahlo a hao le mesifa e sebediswang ho metsa. Hamorao, e ka ama mesifa e akaretsang, ho kenyeletswa le mesifa ya ho hema le mesifa ya maoto le matsoho.

Hangata LEMS e qala ka bofokoli liropeng tsa hao tse ka holimo, ebe e fetela matsohong a hao. LEMS e ka boela ea baka bofokoli mesifa ea mahlo a hao, empa hangata bo bobebe ho feta myasthenia gravis (MG).

Ho myasthenia gravis (MG), bofokoli bo boholo ba mesifa ea ho hema (mesifa e u thusang ho hema) bo ka ba kotsi. Sena ha se tloaelehe ho LEMS.

Batho ba nang le myasthenia gravis (MG) hangata ha ba bontše matšoao a mangata a ho se sebetse hantle ha tsamaiso ea methapo ea kutlo (mohlala, mahlo a omileng, molomo o omileng, ho pipitleloa, ho fokotseha ha mofufutso, ho se sebetse hantle ha thobalano). Ka lehlakoreng le leng, batho ba nang le LEMS hangata ba na le litletlebo tsena, 'me matšoao ana ka linako tse ling a ka thusa ho khetholla mafu ana a mabeli.

Qetellong, lintho tseo u lokelang ho li hopola (Molaetsa oo u lokelang ho o isa hae)

Mohlomong joale o se o utloisisa hore Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) ke lefu le bakoang ke sesole sa 'mele se sebetsang ka ho feteletseng. Lisele tsa hau tsa methapo ha li romele melaetsa e lekaneng ho mesifa ea hau hore e "koalehe." Sephetho ke bofokoli ba mesifa le matšoao a mang.

Hopola, hoo e ka bang 60% ea batho ba nang le LEMS ba na le kankere ea matšoafo ea lisele tse nyane. Haeba u na le LEMS empa u se na kankere, etsa bonnete ba hore uena le ngaka ea hau le hlahlojoa kankere likhoeli tse ling le tse ling bonyane lilemo tse peli kamora ho fumanoa.

Ho na le mekhoa ea phekolo. Tsena li kenyelletsa ho phekola kankere haeba e le teng, hammoho le ho sebelisa meriana e ntlafatsang puisano ea faeba pakeng tsa lisele tsa methapo le mesifa. Ho ntlafatsa puisano ho ka ntlafatsa matla a mesifa le matšoao a mang.

Ke tšepa hore tlhahisoleseling ena e tla u tsoela molemo.Kamehla hopola hore haeba o na le mathata afe kapa afe a bophelo bo botle, ho molemo ho bua le ngaka e nang le tsebo ka hona.

Lambert -Eaton myasthenic syndrome, LEMS, mafu a autoimmune, bofokoli ba mesifa, kankere ea matšoafo ea lisele tse nyane, khokahano ea methapo ea kutlo, acetylcholine