Na le uena u batla ho tseba ka lefu lena le sa tloaelehang? A re bueng ka EGPA (Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis) ka mantsoe a bonolo!

Na o na le asma khafetsa? Kapa na o motho ea nang le allergy e matla? Joale seo ke tlo se bua e ka ba sa bohlokoa haholo ho uena. Hobane kajeno re tlo bua ka lefu le sa tloaelehang le le sa tloaelehang leo ka linako tse ling le amanang le maemo a joalo. Lefu lena le bitsoa EGPA . Pele le ne le tsejoa e le lefu la Churg-Strauss . Haeba lebitso le bonahala le le lelelele hanyane, u se ke oa tšoenyeha, ha re le utloisiseng habonolo.

EGPA (Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis) ke eng?

Lebitso lena le lelelele le ka ferekanya hanyane, empa ha re le aroleng ka dikarolo tse itseng mme re le utlwisise. Jwale ho tla ba bonolo haholo.

1. Eosinophilia

Ka bokhutšoanyane, eosinophilic e bolela hore o na le palo e fetang e tloaelehileng ea mofuta oa sele e tšoeu ea mali e bitsoang eosinophils maling a hau. Nahana ka tsela ena, li-eosinophils li tšoana le balebeli ba banyenyane 'meleng ea rona, li thusa sesole sa rona sa' mele . Empa ho motho ea nang le EGPA, palo ea li-eosinophils ka linako tse ling e ka imena habeli, kapa ea ba ea feta, palo e tloaelehileng. Sena se bolela hore sesole sa 'mele se sebetsa ka nako e eketsehileng.

2. Granulomatosis

Granulomatosis ke boemo boo lisele tsa 'mele li etsang li-bumps tse nyane liseleng tsa' mele ha ho e-na le ho ruruha, kapa ho ruruha. Re bitsa li-bumps tsena li-granulomas . Ena ke mosebetsi oa sesole sa 'mele. Ho tšoana le ho potoloha sebaka se nang le bothata le ho leka ho se thibela ho ata.

3. Polyangiitis

Polyangiitis ke ho ruruha ha methapo e mengata ea mali 'meleng oa hau nako e telele, haholo-holo e menyenyane le e mahareng (poly e bolela tse ngata). Ke boemo bo amanang le sehlopha se seholo sa mafu a bitsoang vasculitis . Angiitis ke lebitso le leng la vasculitis.

Kahoo, tsena tsohle ha li kopanngoa, EGPA ke boemo bo sa tloaelehang bo bakoang ke ts'ebetso e sa tloaelehang ea sesole sa 'mele se qalang ka asthma kapa allergy, se lebisang keketsehong ea li-eosinophil, ho thehoa ha li-granuloma, 'me qetellong ho ruruha ha methapo ea mali.

Boemo bona ba EGPA bo ama 'mele oa ka joang?

Ha ho e-na le ho ruruha ho tsoelang pele ha methapo ea mali, ho bitsoang vasculitis , mabota a methapo ea mali aa fokola. Sena se ka etsa hore e otlolohe 'me e ruruhe joaloka balune - eo re e bitsang aneurysm . Kapa, ​​methapo ena ea mali e fokolang e ka phatloha 'me ea tsoa mali 'meleng.

Ntho e 'ngoe ke hore ho ruruha ho ka baka hore methapo ea mali e ruruhe, e be le maqeba, 'me e be menyenyane ka hare. Joale ho etsahala'ng? Phallo ea mali e sitisoa, ka linako tse ling e bile e koetsoe ka ho feletseng. Sena se amoha 'mele oksijene le limatlafatsi tseo o li hlokang hore o sebetse hantle.

Kaha polyangiitis e ama methapo e menyenyane ea mali 'meleng oa rona, matšoao a ka hlaha kae kapa kae 'meleng. Leha ho le joalo, hangata e ama tsamaiso ea ho hema , ho bolelang matšoafo. E ka boela ea ama liphio, mala, pelo le methapo.

Matšoao a EGPA ke afe?

Lefu lena le bitsoang EGPA ha le hlahe ka tshohanyetso. Matšoao a hlaha butle-butle, ka lilemo tse ngata, ka mekhahlelo e 'maloa. A re boneng hore na mekhahlelo eo ke efe.

Mokhahlelo oa 1: Matšoao a tloaelehileng a bonoang mehatong ea pele

Nakong ena o ka 'na oa ikutloa lintho tse kang:

• Asma e qalang ho hlaha ho batho ba baholo: Esita le motho eo e seng mohla a kileng a ba le asma pele a ka ba le asma e ncha e nang le matšoao a kang ho khohlela, ho hema ka thata le ho hema ka thata.
• Feberu ea joang: Ho thimola, nko e hlohlonang, le nko e thibaneng li ka ’na tsa tsoela pele.
• Sinusitis e sa Feleng: Maikutlo a boima le kgatello hloohong ka lebaka la ho ruruha ha masoba a sinus.
• Li-polyp tsa nko: Li-polyp tse nyane, tse seng tsa kankere tse hlahang ka hare ho nko.
• Bohloko ba 'mele ka kakaretso: Ho ikutloa eka manonyeletso a hao aa opa, mesifa ea hao ea opa.
• Feberu, ho se phutholohe, le mokhathala: Ho ikutloa feela o opa ebile o khathetse.

Mokhahlelo oa Bobeli: Matšoao a Eosinophils e Eketsehileng

Ha lefu lena le ntse le tsoela pele, li-eosinophil tseo re buileng ka tsona li qala ho bokellana liseleng tse fapaneng tsa 'mele, haholo-holo matšoafong. Sena se bitsoa eosinophilic infiltrates . Sena se ka lebisa matšoao a macha:

• Bohloko ba sefuba le bothata bo eketsehileng ba ho hema.
• Ho otla ha pelo.
• Makhopho kapa matheba a letlalo.
• Matšoao a tsamaiso ea tšilo ea lijo: lintho tse kang bohloko ba mpa, letšollo.

Mokhahlelo oa Boraro: Matšoao a Vasculitis

Vasculitis , e leng ho ruruha ha methapo ea mali, hangata ke mohato oa ho qetela oa lefu lena. Sena se ka baka matšoao a matla a kang:

• Matšoao a ho tsoa mali ka hare: Mali ka har'a mantle, mali khohlela, le matheba a feto-fetohang ka tlas'a letlalo.
• Matšoao a bakoang ke ho ruruha kapa tšenyo ea methapo: ho thothomela maotong, ho thothomela, bofokoli, bohloko ba methapo.
• Matšoao a lefu la pelo: ho otla ha pelo ho sa tloaelehang, ho akheha, ho hema ka thata, ho ruruha (edema) .

Ena ke polyangiitis.Boemo bona bo ka boela ba ama liphio, empa boholo ba nako bo hlaha ntle le matšoao.

Ke hobane'ng ha EGPA ena e hlaha? Lebaka ke lefe?

Ha e le hantle, EGPA ena e bakoa ke ho se sebetse hantle ha sesole sa rona sa 'mele . Ak'u nahane, se etsahalang mona se tšoana le masole a lokelang ho sireletsa 'mele ea rona, a hlasela ea 'ona. Ho ruruha methapong ea mali ea hau, ho thehoa ha li-granuloma tseo re buileng ka tsona pejana, keketseho ea li-eosinophils - tsena tsohle li etsahala hobane sesole sa 'mele se sebetsa ka ho feteletseng 'me se arabela hampe.

Leha ho le jwalo, bafuputsi ba ntse ba sa kgone ho fumana hantle hore na ke hobaneng ha sena se etsahala.

Mafu a amanang le ho ruruha ha nako e telele ha sesole sa 'mele ka linako tse ling a bitsoa mafu a autoimmune . Tšobotsi e tloaelehileng ea mafu a joalo ke hore li-antibodies li hlahisoa khahlanong le lisele tse itseng 'meleng le ho li hlasela. Sena e ka ba sesosa se seng sa EGPA.

Bafuputsi ba arotse mafu a mang a 'maloa a kang EGPA sehlopheng se le seng. Kaofela ha 'ona a na le antibody e itseng e bitsoang ANCA . Sehlopha sena se bitsoa ANCA-associated vasculitis (AAV) . Leha ho le joalo, ke 40% feela ea batho ba nang le EGPA ba nang le antibody ena ea ANCA. Sena se bolela hore ha se eona feela sesosa.

Keketseho ea li-eosinophil e bonahala e le sesosa se fapaneng sa matšoao a tlang pele ho vasculitis. Ha li-eosinophil li bokellana liseleng, li baka ho ruruha le ho senya lisele. Keketseho ena ea li-eosinophil e amahanngoa haholo le asma le allergy. Batho ba nang le asma ba na le monyetla o fetang makhetlo a 34 oa ho ba le EGPA ho feta ba bang.

Mathata a tebileng a ka hlahang ka lebaka la EGPA ke afe?

Haeba lefu lena le sa phekoloe hantle, le ka baka tšenyo e kholo lithong le liseleng tsa hau. Mehlala e 'maloa ke ena:

• Pleural effusion: Ho bokellana ha metsi ho potoloha matšoafo.
• Ho phalla ha mali ka pelong: Ho bokellana ha metsi ho potoloha pelo.
• Neuropathy ea methapo ea kutlo: Tšenyo ea methapo ea kutlo.
• Lefu la liphio le sa foleng.
• Ho hloleha ho phefumoloha ho sa feleng.
• Ho hloleha ha pelo ka lebaka la ho thibana ha pelo.

Ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa ke ho hlahloba le ho phekola lefu lena pele mathata a kang ana a hlaha.

EGPA e fumanoa joang?

Ho fumana EGPA ho ka ba thata hanyane, hobane o ka ba le matšoao a fapaneng ka linako tse fapaneng. Ho ka nka nako hore uena le ngaka ea hau le kopane. Hape, matšoao a EGPA a ka tšoana le matšoao a mafu a mang a mangata.

Leha ho le jwalo, ngaka e ka belaella EGPA haeba o na le tse 'maloa tsa maemo ana:

• Nalane ea asma kapa feberu ea joang.
• Tlhahlobo ea mali e bontša palo e phahameng ea eosinophils.
• Liteko tsa litšoantšo li bontša bopaki ba ho kenella ha eosinophilic.
• Tlhahlobo ea lisele e bontša bopaki ba granulomas le/kapa vasculitis.

Kalafo ea lefu lena la EGPA ke efe? Ha ho letho leo u lokelang ho le tšaba, akere?

E, ruri ho na le kalafo bakeng sa boemo bona bo bitsoang EGPA. Se tšoenyehe! Ntho ea bohlokoa ke ho fumana lefu kapele le ho qala kalafo.

Hangata, ntho ea pele eo u lokelang ho e etsa ke ho fana ka litekanyetso tse phahameng tsa corticosteroids ho fokotsa ho ruruha le li-eosinophils . Ha meriana ena e laola matšoao, re re lefu lena le fola . Seo se bolela hore matšoao a nyametse. Ebe ngaka e fokotsa tekanyo ea meriana butle-butle. Batho ba bangata ba hloka ho tsoela pele ho nka li-corticosteroids ka tekanyo e tlase ho boloka pholiso ena.

Ka linako tse ling li-corticosteroids feela li ka 'na tsa se lekane, kapa u ka 'na ua hloka ho tsoela pele ho nka li-corticosteroids tse ngata ho qoba litla-morao. Maemong a joalo, ngaka ea hao e ka 'na ea u fa meriana e meng.

Meriana ena e eketsehileng e kenyelletsa meriana e thibelang ho ruruha le meriana ea baeloji . Mepolizumab ke meriana ea pele ea baeloji e amohetsoeng ke US Food and Drug Administration (FDA) bakeng sa EGPA. Meriana e 'ngoe ea baeloji , benralizumab, le eona e bontšitse liphetho tse tšepisang litekong tsa morao tjena tsa bongaka. Phuputso ena e ncha e butse mekhoa e mecha ea phekolo bakeng sa batho ba nang le EGPA.

Bophelo bo tla ba joang ka EGPA? (Tlhahlobo ea bokamoso)

EGPA ke lefu le ka phekolehang, empa ha le fole . Batho ba bangata ba ka laola matšoao a bona ka meriana mme ba fola. Sena se bolela hore matšoao aa fela. Leha ho le jwalo, haeba o emisa kalafo, matšoao a ka kgutla (a kgutlela morao) . Kahoo ngaka ya hao e tla beha boemo ba hao leihlo bophelo bohle ba hao.

Na hoa khoneha ho phela nako e telele le EGPA?

Ka kalafo e sebetsang hantle, o ka phela bophelo bo tloaelehileng ka EGPA. Maemong a tsoetseng pele a lefu lena, mathata a kang ho hloleha ha litho a ka ama bophelo ba hao ba nako e telele. Leha ho le jwalo, kalafo hangata e ka emisa kapa ya fetola ho hloleha ha litho. Ka kalafo, sekgahla sa ho phela ha EGPA dilemo tse hlano se feta 80%.

Na ho na le mokhoa oa ho thibela EGPA ho hola?

Kaha ha re tsebe hantle hore na ke hobane'ng ha EGPA e hlaha, ha re tsebe hore na re ka e thibela joang. Leha ho le joalo, ho fumanoa ha EGPA esale pele le kalafo ho ka thusa ho thibela boemo hore bo se ke ba mpefala . Ka ho ela hloko matšoao a hau le ho a tlaleha ho ngaka ea hau, u ka thusa ho thibela mathata a tebileng a EGPA.

Ke lokela ho itlhokomela joang ha ke ntse ke phela le EGPA?

Potso ena ke ea bohlokoa haholo. Meriana e fanoang bakeng sa EGPA, haholo-holo li-corticosteroids le li-immunosuppressants , e fokotsa sesole sa hau sa 'mele . Sena se bolela hore ho ka etsahala hore u kule, 'me haeba u kula, ho nka nako e telele ho fola.

• Ka hona, o hloka ho ba hlokolosi ho feta tlwaelo ho qoba mafu a tlwaelehileng . Ela hloko haholoholo ha o ya dibakeng tse tletseng batho le dibakeng tseo ho nang le batho ba kulang.
• Hlatsoa matsoho a hao hantle khafetsa.
• Ja lijo tse phetseng hantle.
• Iphe nako e lekaneng ho robala.
• Ha li-corticosteroids li nooa nako e telele, litla-morao tse kang maemo a phahameng a tsoekere maling (joalo ka lefu la tsoekere), ho nona, ho tšesaane ha masapo (joalo ka osteoporosis), le liphetoho tsa maikutlo li ka hlaha . Buisana le ngaka ea hau ka tsena 'me u ithute ho li laola. Bolella ngaka ea hau hang-hang haeba u e-na le matšoao a macha.

Qetellong, lintho tseo u lokelang ho li hopola (Molaetsa oo u lokelang ho o isa hae)

Granulomatosis ea eosinophilic e nang le polyangiitis (EGPA) ke mofuta oa vasculitis, 'me hape ke ntho e sa tloaelehang haholo ebile e thata ho e fumana. U ka 'na ua ba le matšoao a fapaneng a bonahalang a sa amane. Ho ka nka nako hore ngaka ea hau e utloisise hore na a bolela'ng le ho etsa qeto ea hore na u hloka phekolo efe.

Litaba tse monate ke hore EGPA e ka laoloa hantle ka kalafo . Leha ho le joalo, o tla hloka ho etsa liphetoho tse itseng bophelong ba hau ba letsatsi le letsatsi. Ho phela ka boemo bo sa foleng boo batho ba bangata ba e-so ka ba utloa ka bona ka linako tse ling ho ka ikutloa u le mong. Linakong tse kang tsena, ho ka ba molemo ho ikopanya le marang-rang a tšehetso a ba bang ba phelang le EGPA. Le ka mohla u se ke ua tela tšepo, latela likeletso tse nepahetseng tsa bongaka, 'me le uena u ka phela bophelo bo botle.

EGPA , Churg-Strauss syndrome, eosinophilic granulomatosis polyangiitis, asma, allergy, vasculitis, eosinophil