Na lesea la hao le na le mothapo pelong ea lona o shebahalang joaloka sabole? A re ithuteng ka boemo bona bo sa tloaelehang (Scimitar Syndrome)!

"Oho, ngwana wa rona e monyane o bonahala a na le bothata ba ho hema, o hema ka thata leha a anyesa... ka nako e 'ngoe letlalo la hae le shebahala le le leputsoa..." Na o kile wa ba le ntho e kang ena? Kapa na o kile wa bona sena se etsahala ho lesea la motho eo o mo tsebang? Ka nako e 'ngoe matšoao ana a ka bakoa ke mathata a itseng a pelo ao masea a tsoaloang a e-na le 'ona. Kajeno re tlo bua ka boemo bo bong ba pelo bo sa tloaelehang, empa bo bohlokoa boo ho lokelang ho tsejwa ka bona.

Scimitar Syndrome ke eng?

Sena se bitsoa Scimitar Syndrome . Lebitso lena le utloahala le makatsa hanyane, na ha ho jwalo? 'Scimitar' e bolela sabole e nang le ntlha e kobehileng, e neng e sebediswa mehleng ya boholo-holo Bochabela bo Hare. Boemong bona, ka dinako tse ding mothapo wa matshwafo, o tsamaisang madi ho tloha matshwafong a letona ho ya pelong, o hlaha ka sebopeho sa sabole e kobehileng ho X-rays. Na ha ho thahasellise hore na lebitso leo le hlahile jwang?

Ka bokhutšoanyane, ena ke sekoli sa pelo se tsoaloang ke lesea . Ke hore, boemo bo hlahang lesea le sa ntse le le ka popelong. Lingaka li bitsa sena mofuta oa boemo bo bitsoang Partial Anomalous Pulmonary Venous Return (PAPVR). Ke hore, ho na le sekoli tseleng eo methapo ea mali e tsoang matšoafong e hokahanang le pelo ka eona.

Ho na le matšoao a 'maloa a mantlha a ka bonoang boemong bona:

• Letšoafo le letona ha le so hole ka botlalo (hypoplastic right lung). Sena se bolela hore le lenyenyane ebile ha le sebetse hantle ho feta letšoafo le ka lehlakoreng le leng.
• Mothapo o moholo o isang mali matšoafong a nepahetseng (mothapo o nepahetseng oa matšoafo) ha o ntlafatsoe hantle (mothapo o nepahetseng oa matšoafo o bitsoang hypoplastic right pulmonary artery). Sena se ka boela sa fokotsa bongata ba mali a fihlang matšoafong a nepahetseng.

Na re ka utloisisa hanyane ka mesebetsi e makatsang ea lipelo tsa rona?

Kahoo, ho utloisisa hantle se etsahalang ka Scimitar Syndrome, ha re qaleng ka ho sheba hore na pelo e phetseng hantle e sebetsa joang, ho lokile? Nahana ka pelo ea rona e le pompo e sebetsang hantle haholo. E pompa mali 'meleng oohle oa rona, motšehare le bosiu.

Sena ke seo hangata se etsahalang:

1. Mali a sebelisitsoeng, a haelloang ke oksijene a tsoang 'meleng oohle aa bokelloa 'me a khutlisetsoa ka lehlakoreng le letona la pelo.

2. Mali ana a haelloang ke oksijene a tsoang lehlakoreng le letona la pelo a romeloa matšoafong, ka methapo ea matšoafo .

3. Ka hare ho matšoafo, mali ana a `fuoa oksijene`, joalo ka ha metsi a litšila a sefshoa le ho hloekisoa.

4. Ebe mali ana a nang le oksijene e ngata a kgutlela lehlakoreng le letshehadi la pelo ka methapo ya matshwafo, e leng methapo e tsamaisang oksijene ho tloha matshwafong ho ya pelong .

5. Lehlakore le letšehali la pelo le pompa mali ana a nang le oksijene e ngata ho ea 'meleng oohle, ka mothapo o moholo ka ho fetisisa oa mali, aorta .

Ke ka tsela ena sele e 'ngoe le e 'ngoe 'meleng oa rona e fumanang oksijene. Na ena ha se ts'ebetso e rarahaneng haholo le e makatsang?

Joale ho etsahala'ng ka Scimitar Syndrome?

Jwale mohlomong o utlwisisa hore na pelo e phetseng hantle e sebetsa jwang. Se etsahalang ho motho ya nang le Scimitar Syndrome ke hore madi a lokelang ho tswa matshwafong ho ya bokella oksijene mme a ye lehlakoreng le letshehadi la pelo, ho ena le ho tla ka tsela eo , a ya ka tsela e fosahetseng mme a ya lehlakoreng le letona la pelo.

Ak'u nahane haeba u ka kopanya phaephe e tlisang metsi ntlong sebakeng se fosahetseng, mohlomong tanka ea metsi e sebelisitsoeng. Joale se lokelang ho etsahala se ke ke sa etsahala hantle. Boemo bo ka hlaha moo metsi a hloekileng le metsi a litšila a tsoakiloeng.

Ho sena, methapo e le 'ngoe kapa e mengata (methapo ea matšoafo) eo hangata e tsamaisang mali a nang le oksijene ho tloha matšoafong a letona e hokahana le lehlakore le letona la pelo ho fapana le lehlakore le letšehali. Sena se lumella mali a mang a nang le oksijene ho khutlela matšoafong. E boetse e etsa hore lehlakore le letona la pelo le sebetse ka thata.

Ka linako tse ling, lets'oafo le letona ha le fumane mali methapong ea matšoafo , empa le tsoa ka kotloloho ho aorta . Aorta ke mothapo o moholo oa mali o tsamaisang mali 'meleng oohle. Kahoo ho na le bothata bo bonyenyane moo. Sena se ka baka khatello e sa hlokahaleng pelong.

Boemo bona bo atile hakae? Na re lokela ho tšoha ho sa hlokahale?

Sena se ka utloahala se tšosa ho uena, empa Scimitar Syndrome ke boemo bo sa tloaelehang haholo. Ho ea ka lipalo-palo, se ama lesea le le leng ho isa ho a mararo feela ho a 100,000. Hape ho fumanoa hore se atile habeli ho banana ho feta bashanyana.

Kahoo, o se ke wa tshoha ho sa hlokahale, kaha sena ha se etsahale hangata. Leha ho le jwalo, ho bohlokwa haholo ho ela hloko sena.

Mabaka a sena ke afe? Hobaneng see se etsahala?

Hangata, esita le lingaka li thatafalloa ho fumana sesosa se nepahetseng sa Scimitar Syndrome. Leha ho le joalo, ho na le mabaka a mang a kotsi a ka eketsang kotsi ea lesea ea ho ba le sekoli sa pelo sa tlhaho. Tsena li kenyelletsa:

• Liphatsa tsa lefutso: Ka linako tse ling maemo a liphatsa tsa lefutso a fetisetsoang melokong a ka ba le tšusumetso.
• Meriana e meng e nooang nakong ea boimana: Mohlala, meriana e meng ea makhopho a kang `(Isotretinoin - Accutane®)` e ka ba kotsi. Ke ka lebaka leo ho eletsoang hore motho a se ke a noa meriana efe kapa efe nakong ea boimana ntle le keletso ea bongaka.
• Mabaka a tikoloho: Haeba mme a tsuba kapa a nwa jwala nakong ya boimana, dintho tse jwalo di ka ama kgolo ya pelo ya lesea.
• Litšoaetso tse itseng ho 'm'ae: Mohlala, haeba 'm'ae a tšoaetsoa ke tšoaetso e kang rubella nakong ea boimana, e ka ama kholo ea pelo ea lesea.
• Mafu a sa foleng a sa laoleheng a 'm'ae: Haeba mafu a kang lefu la tsoekere a sa laoloe hantle nakong ea boimana, a ka boela a ama lesea.

Ntho ea bohlokoa ke hore, boholo ba nako, sena ha se molato oa motho. Kahoo u se ke ua ipeha molato.

Ke matšoao afe a teng?

Matšoao a Scimitar Syndrome ha a tšoane ho bohle. Masea a mang a ka 'na a bontša matšoao hang ka mor'a tsoalo . Lintho tseo u lokelang ho li ela hloko linakong tse joalo li kenyelletsa:

• Ho thatafalloa ke ho hema le ho kgangwa ke moya ha o anyesa.
• Ho fetoha ha 'mala o moputsoa/o moputsoa letlalong le molomong (cyanosis): Sena se bakoa ke hore 'mele ha o fumane oksijene e lekaneng.
• Ho hema ka potlako.
• Ho ruruha (edema) maotong, mpeng le ho potoloha mahlo.

Leha ho le jwalo, masea a mang a ka nna a se ke a bontsha matshwao ho fihlela a se a hodile. A mang a ka nna a dula a se na matshwao ho fihlela a le batho ba baholo. Leha ho le jwalo, haeba matshwao a hlaha ha a le batho ba baholo, a ka nna a ba le:

• Tšoaetso ea matšoafo khafetsa.
• Ho thatafalloa ke ho hema (ho hloka matla a ho hema) nakong ea boikoetliso kapa boikoetliso.

Lingaka li fumana see joang? (Tlhahlobo)

Lingaka li na le liteko tse 'maloa ho thusa ho fumana Scimitar Syndrome. Tsena li ka sheba lintho tse kang boholo ba letšoafo le letona ho lesea kapa motho e moholo le boemo ba mothapo o nepahetseng oa matšoafo.

• X-ray ea sefuba: Sena se ka fana ka leseli le tebileng la pelo, matšoafo, litsela tsa ho hema le methapo ea mali. U ka 'na ua bona sebopeho sa 'Scimitar' ho sena.
• CT scan: Sena se nka di-X-ray ho tloha dikhutlong tse fapaneng ho etsa ditshwantsho tse qaqileng tsa karolo e ka hare ya mmele.
• MR angiography: Ena ke teko e sebelisang maqhubu a makenete le khomphutha ho sheba methapo ea mali ka botlalo.
• Echocardiogram ea Transthoracic (TTE): Sena se tšoana le scan ea ultrasound. E ka sheba haufi-ufi tšebetso ea pelo, likamore, li-valve le phallo ea mali.
• Ho kenya catheter ka har'a pelo: Mokhoeng ona, ho kenngoa dae e khethehileng methapong ea mali 'me ho nkoa X-ray ho bona hore na mali a phalla joang ka har'a methapo. E boetse e sebelisoa ho lekanya khatello pelong le matšoafong.

Se tšabe ho botsa ka liteko tsena. Lingaka li etsa sena ho fumana boemo ka nepo le ho fana ka kalafo e ntle ka ho fetisisa.

Na ho na le kalafo bakeng sa sena? (Mekhoa ea kalafo)

E, kalafo e ka sehloohong ea Scimitar Syndrome ke opereishene.

• Bakeng sa masea, haeba lingaka li lemoha boemo bona, hangata ba lekeha ho etsa opereishene likhoeling tse peli tsa pele tsa bophelo . Hobane ha phoso ena e lokisoa kapele, ho molemo bakeng sa kholo ea lesea le bophelo bo botle ba nakong e tlang.
• Bakeng sa batho ba baholo,Hase bohle ba nang le Scimitar Syndrome ba tla hloka opereishene ntle le haeba ba na le matšoao a tebileng (mohlala, tšoaetso ea matšoafo khafetsa, ho hema ka thata). Leha ho le joalo, haeba matšoao a le matla, opereishene e ka 'na ea hlokahala.

Ho na le lintho tse 'maloa tseo ngaka ea pelo e ka li etsang nakong ea opereishene:

• Mothapo oa matšoafo, o hokahaneng sebakeng se fosahetseng , o fetisetsoa lehlakoreng le letšehali la pelo. Ka linako tse ling ho sebelisoa li-patches tse khethehileng bakeng sa sena.
• Ho seng jwalo, mothapo o kenngwa ka ho toba ka lehlakoreng le letshehadi la pelo.
• Ka sewelo haholo, pneumonectomy e ka etsoa ho tlosa ka ho feletseng lets'oafo le letona le sa holang hantle, le sa sebetseng hantle. Leha ho le jwalo, sena se etswa feela ha ho se na kgetho e nngwe.

Na ho na le tsela eo re ka thibelang see ka eona?

Ha e le hantle, ha ho na mokhoa oa ho thibela ka ho feletseng sekoli sa pelo se tsoaloang joalo ka Scimitar Syndrome, kaha se boetse se susumetsoa ke mabaka a liphatsa tsa lefutso.

Leha ho le jwalo, ho na le dintho tseo mme a ka di etsang nakong ya boimana ho eketsa menyetla ya hae ya ho ba le lesea le phetseng hantle:

• Qoba joala, lisakerete le lithethefatsi tse ling ka ho feletseng nakong ea boimana.
• Pele o nka moriana ofe kapa ofe, buisana le ngaka ea hau ka likotsi le melemo ea oona.
• Haeba ha o so fumane ente ea rubella , ho bohlokoa ho e fumana pele o ima, kaha ho tšoaroa ke rubella nakong ea boimana ho ka ama pelo ea lesea.
• Haeba o na le mafu a sa foleng a kang lefu la tsoekere , a laole hantle nakong ea boimana.
• Nka folic acid le livithamine tse ling tsa pelehi joalokaha ngaka ea hao e laetse.

Bophelo bo tla ba joang boemong bona? (Pono ea nakong e tlang)

Batho ba buuoang ka lebaka la Scimitar Syndrome hangata ba na le liphello tse ntle tsa nako e telele . Batho ba bangata ha ba sa na matšoao hape ka mor'a opereishene.

Leha ho le jwalo, ka dinako tse ding, haholoholo ho masea le bana ba banyenyane, mothapo wa matshwafo o kgutlisetswang tsela o ka ba moqotetsane. Haeba sena se etsahala, ho ka hlokahala kalafo e eketsehileng.

Batho ba bang ba baholo ba nang le Scimitar Syndrome ba ka phela bophelo bo botle ntle le matšoao. Leha ho le jwalo, ho batho ba bang ba baholo, boemo bona bo ka lebisa mathateng a mang a pelo. Maemong a jwalo, boleng ba bophelo bo ka ameha. Haeba matshwao a hlaha (a kang ho hema ka thata, tshwaetso ya matshwafo), opereishene e ka hlokahala. O ka boela wa hloka ho etsa diteko tse ikgethang ho hlahloba kgatello e phahameng ya madi methapong ya matshwafo a hao.

Na ho na le mafu a mang a pelo a amanang le Scimitar Syndrome?

E, batho ba bangata ba nang le Scimitar Syndrome ba ka 'na ba ba le mathata a mang a pelo le methapo ea mali. Ba bang ba tsoaloa ba e-na le mefokolo e mengata ea pelo. Kapa, ​​Scimitar Syndrome e ka baka mathata a mang.

Maemo a mang a ka amanang le ona a kenyeletsa:

• Atrial Septal Defect (ASD): Lesoba le pakeng tsa likamore tse peli tse ka holimo tsa pelo.
• Matšoafo a Lieta tsa Horseshoe: Kamano e sa tloaelehang pakeng tsa likarolo tse peli tsa matšoafo.
• Kgatelelo e phahameng ya madi methapong ya matshwafo: Kgatelelo e phahameng methapong ya matshwafo.
• Ho amohuoa ha matšoafo (letšoao la lisebelisoa): Karoloana ea lisele tsa matšoafo e sa sebetseng, e arohaneng e nang le phepelo e sa tloaelehang ea mali.
• Tetralogy of Fallot: Bofokodi bo tloaelehileng ba pelo bo hlokang phekolo ho pompa mali matšoafong ho masea.
• Sekoli sa Ventricular Septal (VSD): Lesoba le pakeng tsa likamore tse peli tse ka tlase tsa pelo tse pompoang.

Ho utloa lintho tsena ho ka tšosa le ho feta. Leha ho le joalo, ho na le mekhoa ea phekolo bakeng sa maemo ana kaofela. Ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa ke ho bua le ngaka ea hau, ho utloisisa boemo ba hau hantle, le ho fumana phekolo eo u e hlokang.

Lipotso tsa bohlokoa tseo u lokelang ho li botsa ngaka ea hau

Haeba o fumana hore wena kapa ngwana wa hao o na le Scimitar Syndrome, o ka botsa ngaka ya hao dipotso tse kang tsena:

• Sesosa se ka bang teng haholo sa Scimitar Syndrome ke sefe?
• Na 'na/ngoana oa ka ke hloka opereishene?
• Ho etsahala'ng haeba u sa etse opereishene?
• Mokhoa oa ho laola bophelo bo botle ba pelo ka Scimitar Syndrome?
• Haeba ke na le bothata bona, menyetla ea hore ngoana oa ka le eena a be le bona ke efe?
• Haeba ke na le ngoana oa pele ea nang le Scimitar Syndrome, menyetla ea hore ngoana oa ka oa bobeli le eena a be le eona ke efe?

Le ka mohla u se ke ua tšaba kapa ua hlajoa ke lihlong ho botsa lipotso tsena. Ho bohlokoa haholo ho tlosa lipelaelo tsohle kelellong ea hao.

Qetellong, lintho tseo u lokelang ho li hopola (Molaetsa oo u lokelang ho o isa hae)

Scimitar Syndrome ke sekoli se sa tloaelehang sa pelo se tsoaloang le sona se amang haholo-holo matšoafo a letona le methapo ea mali e a hokahanyang le matšoafo.

Masea a mang a ka ’na a se ke a bontša matšoao ho hang, ha a mang a ka ’na a hloka opereishene likhoeling tse peli tsa pele tsa bophelo.

Masea a hlokang opereishene esale qalong a ka 'na a hloka phekolo e eketsehileng hamorao hobane mothapo oa mali o khelohileng oa sesefala. Leha ho le joalo, batho ba baholo le bana ba bangata ba etsoang opereishene bakeng sa Scimitar Syndrome ba phela hantle haholo 'me ba phela bophelo bo tloaelehileng.

Re tšepa hore tlhahisoleseling ena e tla u thusa. Haeba u na le lipotso tse ling ka sena, etsa bonnete ba hore u buisana le ngaka ea hau. Lula u phetse hantle!

'Scimitar Syndrome, lefu la pelo, bofokoli ba tsoalo, matšoafo, phallo ea mali, matšoao a masea, opereishene