Ak'u nahane ha u fetola leleiri la lesea la hao le lenyenyane, kapa ha u tšoara lesea la hao, u hlokomela monko o makatsang, o monate. Joalo ka sirapo ea maple, kapa monko o tsoekere . Esita le haeba u sa e ele hloko qalong, haeba monko ona o tsoela pele ho tla, ke ntho e tloaelehileng hore 'mè kapa ntate ofe kapa ofe a ikutloe a tšohile hanyane. Ha e le hantle, lena ke letšoao le ka sehloohong le hlakileng la boemo bo sa tloaelehang empa bo bohlokoa haholo ba ho lemoha boemo ba pele ba lefu bo bitsoang 'Maple Syrup Urine Disease' (MSUD).
Ka bokhutšoanyane, ena ke bothata ba metabolism. Ke hore, ho na le sekoli ts'ebetsong e rarahaneng e fetolang lijo tseo re li jang matla. Kaofela rea tseba hore na protheine e bohlokoa hakae bakeng sa 'mele ea rona. Liprotheine tsena li entsoe ka li-amino acid tse nyane tse bitsoang li-amino acid. Ho motho ea nang le MSUD, 'mele o ke ke oa qhaqha mefuta e meraro ea li-amino acid hantle, e leng leucine, isoleucine, le valine , le ho li fetola matla. Lebaka ke hobane li-enzyme tse hlokahalang bakeng sa ts'ebetso ena ha li hlahisoe 'meleng oa bona. Joale ho etsahala'ng joale? Li-amino acid tsena tse sa robeheng le lihlahisoa tsa tsona li qala ho bokellana 'meleng le maling e le chefo . Chefo ena e ka senya boko le litho tse ling tsa' mele. Haeba e sa phekoloe, boemo bona bo ka ba ba lebisa lefung. Ka hona, ho bohlokoa haholo ho ela hloko sena.
Ke hobane'ng ha lefu le sa tloaelehang hakana le hlaha?
Lefu la moroto la sirapo ea maple ke lefu le sa tloaelehang la liphatsa tsa lefutso. Lefatšeng ka bophara, hoo e ka bang ngoana a le mong ho ba 185,000 o tsoaloa a e-na le bothata bona.
Sena se bakoa ke liphetoho tse itseng liphatseng tsa lefutso tsa rona. Liphetoho tsena tsa lefutso li thibela 'mele ho etsa lienzyme tse hlokahalang ho qhaqha li-amino acid tse tharo tseo re buileng ka tsona pejana. Ena ke bothata ba liphatsa tsa lefutso bo feteletseng . Sena se bolela hore hore lesea le be le lefu lena, 'm'ae le ntate ba tlameha ho rua liphatsa tsa lefutso tse nang le sekoli.
Ak'u nahane hore uena le molekane oa hau le 'jari' ea jini ena e nang le phoso. Seo se bolela hore ha u na matšoao, empa u na le jini e nang le phoso 'meleng oa hau. Haeba ho joalo:
- Ho na le monyetla oa 25% oa hore lesea la hau le tsoaloe le na le MSUD.
- Ho na le monyetla oa 50% oa hore lesea la hao e be 'mojari', joalo ka uena, ea ke keng a ba le matšoao empa a tla jara jini.
- Ho na le monyetla oa 25% oa hore lesea le ke ke la rua jini ena e nang le sekoli ho hang 'me le tla phela hantle.
Na ho na le mefuta e fapaneng ea lefu lena?
E, ho na le mefuta e mene e meholo ea MSUD, e fapaneng ka matla le nako eo matšoao a bonahalang ka eona.
| Mofuta oa MSUD | Ho hlaka le matšoao |
|---|---|
| MSUD ea khale | Ena ke mofuta o atileng haholo le o tebileng ka ho fetisisa . Masea a nang le boemo bona ha a hlahise li-enzyme tse hlokahalang ho hang, kapa a hlahisa tse fokolang haholo. Matšoao hangata a hlaha matsatsing a mararo a pele a tsoalo. |
| MSUD e Mahareng | Batho bana ba hlahisa li-enzyme tse ngata ho feta tsa mofuta oa khale. Ka hona, matšoao ha a mabe hakaalo. Matšoao hangata a hlaha pakeng tsa likhoeli tse 5 le lilemo tse 7 . |
| MSUD e sa khaotseng | Bana bana ba hola ka tsela e tloaelehileng. Matšoao a hlaha feela ha 'mele o le tlas'a khatello ea maikutlo, joalo ka feberu kapa khatello ea maikutlo . Ka linako tse ling, ba bonahala ba phetse hantle ka botlalo. |
| MSUD e arabelang ka thiamine | Thiamine ke vithamine B1. Vithamine ena e eketsa ts'ebetso ea li-enzyme. Matšoao a ka laoloa ha bakuli ba nang le mofuta ona oa lefu ba fuoa tekanyo e phahameng ea thiamine le lijo tse khethehileng. |
Matšoao ke afe ntle le monko oa sirapo ea maple?
Jwalo ka ha re boletse pejana, letshwao le totobetseng ka ho fetisisa ke monko o nkgang jwalo ka sirapo ya maple kapa tswekere e sootho. Monko ona o ka tswa morotong , mofufutso , esita le ka hara boka ba tsebe .
Empa ho na le matšoao a mang a mangata ntle le monko ona. Ana a fapana ho latela mofuta oa lefu le motho.
Matšoao ho masea a sa tsoa tsoaloa (Classic MSUD)
Haeba bana bana ba sa phekoloe, ba ka ’na ba bontša matšoao a kang:
- Ho se phutholohe kamehla, ho teneha
- Bothata kapa ho hana ho noa lebese
- Ho robala ka mokhoa o sa tloaelehang kapa ho ikutloa u nyahame ka linako tsohle
- Mathata a ho hema
- Ho tsikinyeha ha mesifa kapa ho kobeha ha mmele
- Khoma
Temoso: Tsena ke maemo a tebileng haholo le a potlakileng. Haeba lesea la hao le na le matšoao ana, u se ke ua lieha le motsotso 'me u bone ngaka hang-hang kapa u mo ise Lefapheng la Maemo a Tšohanyetso (ETU) la sepetlele se haufi.
Matšoao ho bana ba baholo le batho ba baholo
Mefuteng e mahareng, e sa laoleheng, le e arabelang ka thiamine, matšoao a ka hlaha lilemong life kapa life. A ka hlaha kapa a mpefala nakong ea feberu, bokuli, kapa khatello ea maikutlo.
- Bohloko ba mpa le ho hlatsa
- Ho lahleheloa ke takatso ea lijo le ho theola boima ba 'mele
- Bofokoli ba mesifa kapa tahlehelo ea taolo ha u tsamaea
- Metsamao e sa ikemisetseng
- Puo e sa utloahaleng
- Ho lahleheloa ke kelello kapa bothata ba ho lula u falimehile
Mokhoa oa ho fumana lefu lena?
Linaheng tse ngata tse tsoetseng pele, tlhahlobo ea masea a sa tsoa tsoaloa e kenyelletsa liteko tsa MSUD. Ka hona, mofuta oa khale o ka fumanoa matsatsing a 'maloa ka mor'a tsoalo. Sri Lanka, masea a sa tsoa tsoaloa le 'ona a hlahlojoa mafu a fapaneng. Kaha lefu lena le sa tloaeleha haholo, ha se masea 'ohle a ka hlahlojoang lefu lena.
Leha ho le jwalo, ngaka e ka belaella boemo haeba e hlokomela matshwao a lesea, haholoholo monko o ikgethang. Ebe ho etswa diteko tse ikgethang tsa madi le moroto ho netefatsa hore na ho na le lefu lena. Diteko tsena di ka hlahloba maemo a hodimo a di-amino acid tse nang le mathata mading le morotong. Maemong a mang, diteko tsa lefutso le tsona di sebediswa ho netefatsa boemo boo.
Mekhoa ea phekolo ke efe? Na hoa khoneha ho e phekola ka botlalo?
Sepheo se seholo sa ho phekola lefu lena ke ho laola maemo a li-amino acid tse kotsi tse bokellanang 'meleng.
Kalafo e ka sehloohong ke lijo tse khethehileng tse lokelang ho lateloa bophelo bohle.Sena se kenyeletsa ho fokotsa lijo tsa protheine (mohlala, nama, tlhapi, mahe, lihlahisoa tsa lebese le lijo-thollo tse ling) tse nang le li-amino acid tse nang le bothata (leucine, isoleucine, le valine). Ka nako e ts'oanang, limatlafatsi tse ling tse hlokahalang bakeng sa kholo lia fanoa, joalo ka phofo ea lebese le li-supplement tse entsoeng ka ho khetheha. Morero ona oa lijo o kenngoa tšebetsong tlas'a tlhokomelo e haufi ea ngaka le setsebi sa lijo .
Maemong ao matšoao a leng matla haholo, ho hlokahala hore motho a kene sepetlele 'me ho sebelisoe mekhoa e meng ea phekolo.
- Fana ka phepo e hlokahalang 'meleng ka ho fana ka lijo ka mothapo (IVs) kapa lipeipi tse khethehileng.
- Laola maemo a amino acid maling ka ho fana ka glucose kapa insulin ka IV.
- Ho tlosa chefo e bokellaneng maling kapele, etsa hore mali a sefshoe (mokhoa o kang oa dialysis).
Pheko feela ea kamehla ea lefu lena ke ho kenngoa sebete. Ha sebete se tsoang ho motho ea phetseng hantle se kenngoa, sebete se hlahisa li-enzyme tse hlokahalang, se lumellang mokuli ho phela ka mokhoa o tloaelehileng, ntle le lithibelo tsa lijo.
Molaetsa oo u ka o isang hae
- MSUD ke lefu le sa tloaelehang haholo, empa le tebileng la lefutso.
- Haeba moroto, mofufutso, kapa boka ba tsebe ba lesea la hao bo nkha monate, joalo ka sirapo ea maple, e ka ba letšoao le leholo.
- Tlhahlobo le kalafo ea pele li bohlokoa ho thibela tšenyo ea ka ho sa feleng bokong le lithong tse ling.
- Kalafo e ka sehloohong ke lijo tse khethehileng tse lokelang ho lateloa bophelo bohle.
- Haeba o hlokomela matšoao afe kapa afe a boletsoeng sehloohong sena, haholo-holo ho lesea le sa tsoa tsoaloa , ka kopo bona ngaka ea hau hang-hang. Ha tlhahlobo e etsoa kapele, sephetho se ba betere.
Lefu la moroto oa sirapo ea maple, MSUD, Mafu a liphatsa tsa lefutso, Mafu a bana, Mafu a metabolism, li-amino acid, monko oa moroto oa lesea
💬 Comments (0)
Ha ho maikutlo a rometsoeng hajoale. Kenya maikutlo a hau mona lekhetlo la pele.
Kenya maikutlo a hau