Na uena kapa motho eo u mo tsebang le kula ka linako tsohle? Na le tšoaroa ke sefuba, ntaramane, tšoaetso ea litsebe, tšoaetso ea matšoafo, jj., ebe le leng lea qala? Ka linako tse ling ho ka ba le lebaka le tebileng ka morao ho lintho tsena leo re sa nahaneng ka lona. Kajeno re bua ka boemo bo sa tloaelehang haholo, empa hape bo ka bang kotsi ba lefutso. Sena se bitsoa WHIM syndrome.
Ka bokhutšoanyane, lefu lena la WHIM ke eng?
WHIM syndrome ke lefu la lefutso le amang sesole sa 'mele ea rona sa' mele, e leng se fokolisang bokhoni ba 'mele ba ho loantša mafu. Ke ntho e sa tloaelehang haholo. Lebitso WHIM le tsoa litlhakung tsa pele tsa matšoao a mane a mantlha a lefu lena. Hase bohle ba nang le matšoao 'ohle a mane, empa ana ke a atileng haholo.
A re boneng hore na litlhaku tsena tse 'ne li hlalosa matšoao afe.
| Lengolo | Tlhaloso le moelelo o bonolo |
|---|---|
| W - Li-warts | Li-warts: Kaha bakuli bana ba na le sesole sa 'mele se fokolang, kokoana-hloko e bitsoang Human Papillomavirus (HPV) e ka kena habonolo 'meleng' me ea baka li-warts letlalong le lithong tsa botona kapa botšehali. Kokwana-hloko ena ea HPV e boetse e eketsa kotsi ea ho tšoaroa ke mefuta e itseng ea mofetše. |
| H - Hypogammaglobulinemia | Maemo a Tlase a Li-antibody (Hypogammaglobulinemia): Ha re bua ka bokhutšoanyane, li-antibodies li tšoana le masole a loantšang likokoana-hloko tse kenang 'meleng ea rona. Bakuli bana ba na le maemo a tlase a li-antibodies tsena 'meleng ea bona. Lebaka ke hobane ba na le lisele tse tšoeu tse fokolang tsa mali tse bitsoang lisele tsa B tse hlahisang li-antibodies. Kahoo, ho ka etsahala hore ba tšoaetsoe ke tšoaetso. |
| I - Litšoaetso | Litšoaetso: Ka lebaka la ho fokola ha sesole sa 'mele, batho bana ba atisa ho fumana tšoaetso . Haholo-holo tšoaetso ea matšoafo, ea litsebe le ea letlalo ke ntho e tloaelehileng. |
| M - Myelokathexis | Myelokathexis: Ena ke bothata bo boholo le bo tobileng ka ho fetisisa ba lefu lena. Lisele tse tšoeu tsa mali tse loantšang likokoana-hloko 'meleng ea rona li hlahisoa mokong oa masapo. Ho tšoana le masole a ikoetlisetsang kampong ea sesole. Empa ho batho ba nang le lefu lena, lisele tseo tse tšoeu tsa mali li ke ke tsa tsoa mokong oa masapo 'me tsa ea sebakeng seo tšoaetso e leng ho sona. Li tšoasoa ka har'a moko oa masapo. Kahoo, ha tšoaetso e hlaha, lisele ha li tle ho e loantša. |
Habohlokoa, ha se bakuli bohle ba nang le WHIM syndrome ba nang le matšoao ana kaofela a mane. Ba bang ba ka 'na ba e-ba le matšoao a bobebe haholo, ha ba bang ba ka 'na ba e-ba le tšoaetso e matla khafetsa e ka behang bophelo kotsing.
Xolremdi (mavorixafor) e sebetsa joang?
Jwalo ka ha re buile pejana, disele tse tshweu tsa madi tsa bakudi bana di kgomarela mokong wa masapo, na ha ho jwalo? Lebaka la sena ke phetoho ya lefutso e bitswang `CXCR4` mmeleng wa rona. Lefu lena la `CXCR4` le etsa protheine e ikgethang e bitswang `CXCR4` receptor. Nahana ka receptor ena e le molebedi wa heke eo disele tse tshweu tsa madi di tlohang mokong wa masapo ho yona.
Ho batho ba nang le WHIM syndrome, ka lebaka la phetoho ena jineng ea `CXCR4`, molebeli eo oa heke ha a sebetse hantle. O boloka heke e koetsoe. Kahoo lisele tse tšoeu tsa mali li ke ke tsa tsoa.
Moriana o mocha o bitsoang Xolremdi (mavorixafor) o sebetsa ka ho thibela receptor ea CXCR4 e sa sebetseng hantle. Ho tšoana le ho fa molebeli oa heke khefu le ho bula lemati. Ebe lisele tse tšoeu tsa mali tse neng li qabeletsoe mokong oa masapo li lokolohile ho kena maling le ho ea moo li hlokang ho loantša tšoaetso. Ena ke moriana oa pele o amohetsoeng ka 2024 ho phekola sesosa sa mantlha sa WHIM syndrome.
Nka sebelisa moriana ona joang?
Xolremdi ke khase eo u e noang ka molomo hanngoe ka letsatsi. E lokela ho nooa u se na letho . Tsela e molemohali ea ho e noa ke ho itima lijo bosiu bohle ka mor'a lijo tsa mantsiboea 'me u e noe hoseng. Ha ua lokela ho ja kapa ho noa letho bonyane metsotso e 30 ka mor'a ho noa moriana. Tekanyo eo u e hlokang e tla itšetleha ka boima ba hao, kahoo ngaka ea hao e tla etsa qeto.
Katleho ea moriana ona e ile ea lekoa joang?
Phuputso ea bongaka e entsoe ho leka polokeho le katleho ea moriana ona. E ne e kenyelletsa bakuli ba 31 ba nang le WHIM syndrome ba neng ba e-na le phetoho ea liphatsa tsa lefutso tsa CXCR4 e tiisitsoeng.
Hoo e ka bang halofo ea barupeluoa thutong ena e ne e le bacha ba pakeng tsa lilemo tse 12 le 17. Ba ne ba arotsoe ka lihlopha tse peli, sehlopha se seng se ile sa fuoa moriana oa Xolremdi, 'me sehlopha se seng se ile sa fuoa placebo letsatsi le leng le le leng.
Bafuputsi ba ile ba sheba haholo-holo palo ea mofuta oa sele e tšoeu ea mali e bitsoang ``neutrophils`` maling. Ba ile ba lekanya hore na palo ena e setse nako e kae boemong bo itseng bo sireletsehileng (lisele tse 500/microliter).
Liphetho li khothatsa haholo:
- Bao ba ileng ba nka Xolremdi ba ne ba e-na le maemo a neutrophil a neng a le boemong bo sireletsehileng ka lihora tse ka bang 12 ka letsatsi ho feta ba sa kang ba nka.
- Hape, sekhahla sa tšoaetso sa selemo le selemo bakeng sa ba fumaneng kalafo se theohetse ho tlase ho tse peli ka selemo , ha bakeng sa ba sa kang ba fumana kalafo se nyolohetse ho feta tse 'ne ka selemo.
Liphetho tsena li bontšitse hore Xolremdi e fokolitse kotsi ea tšoaetso haholo ka ho lokolla lisele tse tšoeu tsa mali. Leha ho le joalo, hopola hore esita le ka liphetho tsena tsa liteko, karabelo ea 'mele oa hau e ka fapana.
Ke mang ea sa lokelang ho sebelisa Xolremdi?
Moriana ona ha o a lokela ho sebediswa haeba o na le lefu le matla la liphio kapa sebete, o imme kapa o anyesa. Hape, moriana ona o ka sebelisana le meriana e meng. Ka hona, ho bohlokwa ho bua le ngaka ya hao ho etsa qeto ya hore na Xolremdi e o loketse.
Litšebelisano tsa meriana le meriana e meng ke life?
Ena ke karolo ea bohlokoa haholo. Xolremdi e ka baka mathata ha e kopantsoe le meriana e meng eo u e noang.
- Ho nka Xolremdi le meriana e itseng (mohlala, `P-gp` kapa `CYP3A4` inhibitors) ho ka eketsa ditlamorao tsa Xolremdi le ho eketsa kotsi ya ditlamorao.
- Meriana e meng (mohlala, li-inducer tse matla tsa `CYP3A4`) e ka fokotsa katleho ea Xolremdi.
- Hape, Xolremdi e ka eketsa litlamorao tsa meriana e meng eo u e noang (`CYP2D6`, `CYP3A4` kapa `P-gp` substrates).
- Haholo-holo, o lokela ho qoba ho nka Xolremdi hammoho le meriana e meng e ka bakang diphetoho tse kotsi sekgahla sa pelo (`QT prolongation`).
Lethathamo lena ha lea fella. Ka hona, pele o qala Xolremdi, etsa bonnete ba hore o bolella ngaka ea hau ka meriana eohle eo u e noang - ho kenyeletsoa meriana e fanoeng ke ngaka le e rekisoang ntle le lengolo la ngaka, livithamine, meriana ea litlama le meriana ea Ayurvedic.
Mokhoa oa ho laola litla-morao haeba li hlaha?
Joalo ka meriana efe kapa efe, Xolremdi e ka ba le litla-morao tse ling. Tsena ke tsona tse atileng haholo.
| Phello e mpe | Seo u ka se etsang |
|---|---|
| Palo e tlase ea li-platelet maling (`Thrombocytopenia`) | Sena se ka baka maqeba kapa ho tsoa mali habonolo. Haeba sena se etsahala, tsebisa ngaka ea hau hang-hang. |
| Lekhopho la letlalo | O ka nna wa bona matshwao a 'pityriasis', a ka etsang hore letlalo la hao le omelle mme le be le maqeba. Bolella ngaka ya hao ka sena. |
| Ho tsoa mali nkong | Haeba o na le mothapo o tswang nkong, dula o otlolohile mme o sebedise monoana wa hao o motona le o supang ho penya karolo e bonolo ya dinko tsa hao. Haeba ho tswa madi ho sa emise kamora metsotso e ka bang 20 kapa haeba ho le boima, batla keletso ya bongaka hanghang kapa o ye Lefapheng la Maemo a Tshohanyetso le haufi (ETU). |
| Ho hlatsa | Haeba o hlatsa, nwa metsi a mangata. O se ke wa ja haholo ka nako e le nngwe, ja dijo tse nyane, tse bobebe. |
| Ho tsekela | Ho tsekela ho ka baka ho wa. Ka hona, qoba dintho tse kang ho reteleha hlooho ka tshohanyetso kapa ho tsoha ka tshohanyetso ho tloha moo o dutseng kapa o robetseng teng. |
Tsena ha se litla-morao tsohle tse ka bang teng. Haeba u na le matšoao afe kapa afe a u tšoenyang kapa a u etsang hore u se ke ua phutholoha, etsa bonnete ba hore u buisana le ngaka ea hau bakeng sa keletso ea bongaka.
Seo u hlokang ho se tseba ha u noa moriana ona
Xolremdi e nkoa e le "moriana o ikhethang." Sena se bolela hore ha se ntho eo u ka e rekang k'hemistring e tloaelehileng. Tsena ke meriana e turang e sebelisetsoang ho phekola mafu a sa tloaelehang le a rarahaneng.
Haeba o laetsoe moriana ona, setsebi sa hao sa kalafo se tla o hlalosetsa hore na o ka o fumana jwang le hore na o tla o fumana ho tswa ho khemisti efe ya sepetlele. Tshebetso ena e ka ba thata hanyane, empa ngaka ya hao le basebetsi ba sepetlele ba tla o fa tataiso e hlokahalang.
Molaetsa oo u ka o isang hae
- WHIM syndrome ke lefu le sa tloaelehang la lefutso le amang sesole sa 'mele, le bakang tšoaetso khafetsa.
- Xolremdi (mavorixafor) ke moriana o mocha o phekolang sesosa sa lefu lena, o thusang ho lokolla lisele tse tšoeu tsa mali tse qabeletsoeng mokong oa masapo.
- Ena ke khase e lokelang ho nooa letsatsi le letsatsi ka mpeng e se nang letho. Qoba ho ja metsotso e 30 ka mor'a ho noa pilisi.
- Ho qoba litla-morao tse kotsi, ho bohlokoa ho tsebisa ngaka ea hau ka meriana e meng kaofela (ho kenyeletsoa livithamine le litlama tsa setso) tseo u li noang.
- Haeba o ba le ditlamorao tse mpe, tse kang ho tswa madi a mangata, letsetsa ngaka ya hao hang-hang kapa o ye Lefapheng la Maemo a Tshohanyetso (ETU) le haufi.
- Kaha ena ke moriana o khethehileng, ngaka ea hau e tla u tataisa ts'ebetsong ea ho o fumana.
💬 Comments (0)
Ha ho maikutlo a rometsoeng hajoale. Kenya maikutlo a hau mona lekhetlo la pele.
Kenya maikutlo a hau