Hoyong terang ngeunaan ALS (Amyotrophic Lateral Sclerosis), panyakit anu mangaruhan sistem saraf anjeun?

Naha anjeun sakapeung ngarasa siga nu lieur, anggota awak anjeun karasa lieur, atanapi kecap anjeun teu jelas nalika nyarios? Ieu tiasa janten hal anu normal. Nanging, jarang, éta tiasa janten tanda hal anu langkung serius. Dinten ieu urang bade ngobrol ngeunaan kaayaan anu rada rumit, tapi penting pisan pikeun diperhatoskeun. Éta ALS, atanapi Amyotrophic Lateral Sclerosis .

Naon ari ALS (Amyotrophic Lateral Sclerosis) téh? Hayu urang pahami sacara basajan!

Bayangkeun uteuk sareng sumsum tulang tonggong anjeun (sumsum saraf di jero tulang tonggong anjeun) salaku unit kontrol utama komputer. Ieu mangrupikeun anu ngontrol sadayana dina awak anjeun. Dina sistem ieu, aya jinis sél khusus anu disebut 'neuron' . Éta bertindak sapertos utusan alit. Sél saraf ieu mawa pesen ti uteuk ka anggota awak sareng otot urang, nitah aranjeunna pikeun ngalakukeun ieu.

Ayeuna, dina panyakit anu disebut ALS ieu, anu kajantenan nyaéta sél saraf ('neuron') anu anjeun sebatkeun ruksak . Utamana, sél saraf anu ngontrol gerakan awak urang mangrupikeun target utama di dieu. Siga-siga utusan éta teu tiasa ngalakukeun padamelanna. Naon anu kajantenan teras? Pesen anu asalna ti uteuk henteu dugi ka otot kalayan leres. Saeutik demi saeutik, kaayaan ieu beuki parah .

Mimitina, anjeun panginten bakal ngarasa rada lemah dina anggota awak anjeun, sapertos otot anjeun kedutan ('otot kedutan') . Anjeun panginten bakal sesah leumpang nyalira, ngahontal leungeun pikeun nyokot hiji hal, ngunyah tuangeun, atanapi nyarios kalayan jelas. Kana waktu, otot-otot, kusabab kurang dianggo, mimiti atrofi ('atrofi') . Éta sapertos mesin anu henteu dianggo sareng bakal karat. Pamustunganana, kaayaan ieu tiasa mangaruhan engapan anjeun. Kadang-kadang tiasa ngancam kahirupan.

Anjeun panginten kantos nguping panyakit Lou Gehrig . Éta anu dimaksud ALS. Lou Gehrig nyaéta pamaén baseball anu kasohor pisan dina taun 1920-an sareng 1930-an. Anjeunna ogé ngagaduhan panyakit ieu.

Bahkan di nagara sapertos Amérika, statistik nunjukkeun yén sakitar 5.000 jalmi nembé didiagnosis ALS unggal taunna. Janten, sanaos ieu henteu umum pisan, éta kedah dianggap salaku kaayaan anu tiasa berkembang dina saha waé.

Tacan aya ubar pikeun ieu . Tapi tong hariwang. Pilihan pangobatan beuki ningkat ti dinten ka dinten. Kalayan kombinasi pangobatan anu pas, dimungkinkeun pikeun ngontrol panyebaran panyakit anu gancang sareng ningkatkeun kualitas hirup sacara signifikan.

Aya dua jinis utama ALS.

ALS tiasa dibagi kana dua jinis utama dumasar kana kumaha éta berkembang:

1. ALS Sporadis: Ieu mangrupikeun jinis anu paling umum.Kira-kira 90% pasien ALS kaasup kana kategori ieu. Ieu ngan saukur kajadian acak. Éta hartosna sanés turunan. Hésé pikeun nyarios sacara pasti kunaon éta kajadian.

2. ALS Kulawarga: Ieu rada jarang, sakitar 10% kasus. Ieu disababkeun ku parobahan genetik . Ieu ngandung harti yén kaayaan ieu disababkeun ku cacad dina gén anu diwariskeun ti indung atanapi bapa.

Naon waé gejala-gejala ALS? Hayu urang tingali.

Gejala ALS tiasa rada bénten-bénten ti jalma ka jalma, sareng éta robih kana waktosna. Dina awalna, sababaraha gejala tiasa samar-samar sahingga ampir teu katingali.

• Lemah otot dina leungeun, suku, jeung beuheung: Ngarasa siga geus teu hirup. Hésé ngangkat atawa nyekel hiji barang.
• Kram otot: Otot kaku anu ujug-ujug sareng nyeri.
• Rasa kedutan dina otot leungeun, suku, taktak jeung/atawa létah: siga aya kedutan leutik nu asalna ti jero.
• Otot kaku ('spastisitas'): Rasa kaku, kawas dahan kai anu kaku, siga hésé dibengkokkeun atawa diluruskeun.
• Kasusah nyarita: Ngomong teu jelas, hésé ngucapkeun kecap-kecap kalawan bener, jeung parobahan sora.
• Kasusah ngelek atawa sering ngiler.
• Ngarasa capé terus-terusan (leueur).
• Kasusah ngelek dahareun atawa cai (disfagia): Rasa yén dahareun nyangkut atawa hésé diteureuy.
• Ledakan émosi anu ujug-ujug, sapertos seuri atanapi ceurik, anu teu terkendali: Anjeun tiasa ceurik tanpa ngaraos sedih, atanapi anjeun tiasa seuri tanpa alesan. Ieu ogé disebut 'Pseudobulbar affect' dina istilah médis.

Dina tahap awal, gejala anu paling umum nyaéta kalemahan sareng kaku dina panangan sareng suku, kasusah nyarios, sareng kasusah ngelek. Ieu tiasa ngajantenkeun hésé pikeun ngalakukeun tugas sadidinten sapertos nyerat sareng tuang. Kana waktu, gejala ieu biasana nyebar ka sakumna awak. Nanging, sabaraha gancang gejala ieu maju béda-béda ti jalma ka jalma.

Nalika gejala beuki parah , anjeun tiasa sesah ngarénghap, nangtung, atanapi leumpang. Anjeun ogé tiasa ngalaman turunna beurat awak anu ujug-ujug. Upami anjeun ngagaduhan gejala ieu sareng sigana beuki parah, pastikeun anjeun konsultasi ka dokter . Upami anjeun sesah ngarénghap , éta mangrupikeun kaayaan darurat sareng anjeun kedah langsung ka rumah sakit.

Naha panyakit anu disebut ALS ieu tiasa kajantenan? Naon sababna?

Kanyataanna, para panalungtik masih tacan manggihan sacara pasti naon anu nyababkeun ALS, tapi aranjeunna yakin éta tiasa janten kombinasi sababaraha faktor.

• Genetika:Urang parantos ngabahas ngeunaan ALS turun-tumurun sateuacanna. Janten, aya parobahan gén anu kalibet. Parobihan genetik ieu katingali dina sakitar 70% pasien ALS turun-tumurun sareng antara 5% sareng 10% pasien ALS sporadis. Khususna, parobahan dina gén `C9orf72`, `SOD1`, `TARDBP` sareng `FUS` mangrupikeun anu paling sering dilaporkeun. Langkung ti 40 gén parantos kapendak aya hubunganana sareng ieu.
• Faktor lingkungan: Kadang-kadang racun (sapertos timbal atanapi raksa ), virus-virus tertentu, atanapi trauma kana awak dianggap maénkeun peran, tapi ieu masih dina panalungtikan.

Anu parantos dikonfirmasi ku para panaliti nyaéta yén panyakit ieu ngaruksak neuron motorik urang. Neuron motorik ieu nyaéta sél saraf anu ngontrol hal-hal anu urang laksanakeun sacara sadar, sapertos nyarios, ngunyah tuangeun, mindahkeun anggota awak urang, sareng ngarénghap.

Bayangkeun uteuk sareng otot anjeun gaduh sambungan sapertos saluran telepon. Sél saraf ngirim pesen ka otot ngalangkungan saluran ieu, nitah aranjeunna pikeun ngalakukeun ieu, pikeun ngalakukeun éta. Dina ALS, sinyal dina saluran telepon ieu janten menyimpang . Éta sapertos kaleungitan panarimaan dina telepon. Pesen ti uteuk ka otot pegat, éta henteu dugi kalayan jelas. Tungtungna, sambungan ieu leungit sapinuhna, sapertos telepon dipotong. Teras, sél saraf éta henteu tiasa ngirim pesen énggal. Éta sababna anjeun kéngingkeun gejala anu kuring sebatkeun tadi.

Naha ALS mangrupikeun panyakit turunan?

Sababaraha jinis ALS sipatna genetik, hartina éta tiasa diwariskeun ti generasi ka generasi. Anjeun tiasa ngawaris parobahan genetik anu nyababkeun ALS ti kolot anjeun. Nanging, jinis ALS ('ALS turunan') ieu henteu umum . Kaseueuran waktos, parobahan genetik kajantenan sacara acak, hartosna éta tiasa kajantenan sanaos teu aya saurang ogé dina kulawarga anjeun anu kantos ngagaduhan kaayaan éta sateuacanna.

Saha waé anu résiko langkung luhur ngalaman ALS?

Sanaos saha waé tiasa ngembangkeun ALS, parantos kapendak yén sababaraha jalmi gaduh résiko anu rada langkung luhur tibatan anu sanés.

• Umur: Jalma anu umurna antara 55 sareng 75 taun paling dipikaresep ngalaman gejala.
• Ras sareng étnis: Data nunjukkeun yén jalma bodas (non-Hispanik) langkung condong kaserang ALS.
• Jenis kelamin: Dina kelompok umur di handap 55 taun, lalaki langkung condong katarajang panyakit ieu tibatan awéwé.
• Veteran: Sababaraha panilitian nunjukkeun yén anggota layanan militer tiasa gaduh résiko anu rada luhur. Para panaliti yakin ieu tiasa disababkeun ku paparan faktor lingkungan (sapertos racun atanapi péstisida).) atanapi kacilakaan fisik anu lumangsung nalika damel.

Naon waé komplikasi anu mungkin tina ALS?

Hanjakalna, nalika gejala panyakit ieu beuki parah, waktos hirup tiasa disingget . Diajar ngeunaan panyakit ieu sareng nungkulanana unggal dinten tiasa sesah pisan sacara méntal. Anjeun tiasa ngaraos overwhelmed, leungiteun arah, putus asa, sareng setrés. Hasilna, seueur jalmi anu didiagnosis ALS ogé ngalaman masalah kaséhatan méntal sapertos depresi sareng kahariwang .

Aya seueur dokter sareng perawat anu tiasa ngabantosan anjeun ngurus kaséhatan fisik anjeun. Tapi penting ogé pikeun ngurus kaséhatan méntal anjeun . Upami anjeun peryogi bantosan, ngobrol sareng tim médis anjeun atanapi konselor kaséhatan méntal .

Kumaha dokter tiasa sacara akurat mendiagnosis ALS?

Dokter mimitina bakal mariksa anjeun sacara fisik ('pamariksaan fisik') , teras ngalaksanakeun 'pamariksaan neurologis' . Salian ti éta, sababaraha tés sanés ogé bakal dilakukeun pikeun nangtukeun naha anjeun ngagaduhan ALS.

Anjeun teu tiasa langsung terang yén anjeun ngagaduhan ALS. Anjeun panginten kedah ningali dokter anjeun sababaraha kali, atanapi anjeun panginten kedah ningali sababaraha spesialis. Dokter anjeun bakal mesen rupa-rupa tés pikeun nalungtik langkung seueur gejala anjeun sareng ningali kumaha pangaruhna kana awak anjeun. Aya seueur panyakit sanés anu gaduh gejala anu sami sareng ALS. Ku alatan éta, penting pikeun ngalakukeun sadaya tés anu béda ieu pikeun ngadamel diagnosis anu akurat .

Tés naon anu dianggo pikeun diagnosa ALS?

Pikeun mastikeun diagnosis, anjeun panginten kedah ngalakukeun sababaraha tés, sapertos:

• Tes getih: Pikeun mastikeun teu aya kaayaan médis anu sanés.
• Tés cikiih: Ieu ogé dilakukeun pikeun nyingkirkeun panyabab sanés.
• Éléktromiogram (EMG): Ieu dianggo pikeun mariksa fungsi otot. Ieu mariksa naha pesen dikirim ti saraf ka otot kalayan leres.
• Ulikan konduksi saraf: Ieu nguji sabaraha saéna saraf tiasa ngirim sinyal.
• Pencitraan Résonansi Magnét (MRI): Ieu nyandak gambar uteuk atanapi tulang tonggong anjeun pikeun ningali naha aya karusakan. Éta ogé tiasa mariksa naha kaayaan sanés (sapertos tumor) anu nyababkeun gejala.

Kumaha pangobatan pikeun ALS? Sanaos teu aya ubarna, naha aya anu ngaringankeun?

Hanjakalna, tacan aya ubar anu tiasa malikkeun karusakan sél saraf anu disababkeun ku ALS. Tapi tong hariwang. Perawatan tiasa ngalambatkeun kamajuan gejala sareng ngabantosan anjeun tetep nyaman.

Tim médis anjeun tiasa nyarankeun perawatan sapertos:

• Landong
• Rupa-rupa metode terapi atanapi program rehabilitasi
• Dukungan nutrisi
• Dukungan pikeun kasusah engapan

Nalika panyakitna maju, anjeun panginten peryogi rupa-rupa jinis perawatan atanapi langkung seueur perawatan. Salaku tambahan, anjeun tiasa nampi perawatan suportif pikeun ngabantosan anjeun hirup mandiri sareng nyaman salami mungkin.

Obat anu dipasihkeun pikeun ALS

Aya opat jinis ubar anu disatujuan ku Badan Pengawas Obat sareng Kadaharan Amérika Serikat (FDA) pikeun pengobatan ALS:

• Riluzole: Ieu dipercaya bisa ngurangan karusakan neuron motorik. Éta ogé bisa ngabantu manjangkeun umur salamet sababaraha bulan.
• Edaravone: Ubar ieu tiasa ngalambatkeun laju leungitna otot.
• Natrium fenilbutirat/taursodiol: Ieu tiasa ngontrol laju kamajuan gejala.
• Tofersen: Ubar ieu tiasa ngirangan sababaraha karusakan sél saraf. Ieu tiasa ngabantosan upami dokter anjeun mendakan parobihan dina gén anu disebut SOD1.

Salian ti ubar-ubar utama ieu, aya ubar-ubar séjén anu tiasa ngabantosan ngontrol gejala anjeun. Salaku conto, anjeun tiasa nganggo ubar pikeun kejang otot, kaku, ciduh anu kaleuleuwihi, nyeri, sareng masalah kaséhatan méntal.

Rupa-rupa terapi ('Terapi')

Dokter anjeun tiasa nyarankeun rupa-rupa metode terapi atanapi jasa rehabilitasi, sapertos:

• Terapi fisik: Ieu ngabantosan anjeun tetep mandiri sareng aman salami mungkin. Ieu ngajarkeun anjeun latihan saderhana anu nguatkeun otot sareng ningkatkeun kaséhatan sacara umum.
• Terapi okupasi: Ieu ngajarkeun strategi pikeun ngalaksanakeun tugas sadidinten tanpa ngajantenkeun anjeun capé, nganggo alat bantu sapertos korsi roda atanapi kawat gigi.
• Terapi wicara: Ieu ngabantosan anjeun ngelek sareng komunikasi kalayan aman. Éta ogé ngajarkeun anjeun metode komunikasi nonverbal (contona, tanda, tulisan) pikeun ngabantosan anjeun nyarios salami mungkin sareng ngahémat énergi.

Dukungan nutrisi

Pikeun jalma anu ngagaduhan ALS, sakapeung hésé kéngingkeun nutrisi anu diperyogikeun. Kasusah ngelek tiasa nyababkeun turunna beurat awak sareng hésé kéngingkeun vitamin sareng mineral anu diperyogikeun.

Ahli giziNgabantosan anjeun nyingkahan katuangan anu hésé diteureuy sareng nyiptakeun rencana tuangeun anu nyayogikeun jumlah kalori, serat, sareng cairan anu pas. Konseling nutrisi tiasa ngabantosan anjeun ngajaga diet anu séhat. Nalika ngelek janten langkung sesah, ahli gizi ogé tiasa nyarankeun metode tuang alternatif anu pas.

Upami diperyogikeun, selang tuang tiasa dianggo. Ieu tiasa ngirangan résiko tuangeun atanapi cairan asup kana bayah sareng nyababkeun kaayaan sapertos kaselek atanapi pneumonia .

Pangrojong engapan

Nalika ALS maju, engapan tiasa janten sesah. Aya metode anu disebut ventilasi noninvasif (NIV) . Ieu ngalibatkeun nganggo masker anu nutupan irung sareng sungut pikeun ngabantosan anjeun engapan. Mimitina éta tiasa dianggo ngan ukur wengi, tapi engkéna tiasa dianggo sapanjang dinten.

Kana waktu anu singget, anjeun panginten peryogi ventilasi mékanis, mesin pernapasan anu disebut respirator, pikeun ngabantosan anjeun ngarénghap asup sareng kaluar tina paru-paru anjeun. Upami anjeun sesah ngarénghap, khususna nalika ngagoler atanapi ngalakukeun nanaon, béjakeun ka tim kasehatan anjeun. Aranjeunna tiasa ngobrol sareng anjeun ngeunaan pilihan pikeun ngabantosan anjeun ngarénghap langkung gampang.

Iraha anjeun kedah ka dokter? Waspada kana hal-hal ieu

Upami anjeun ngalaman salah sahiji gejala ieu, mangga konsultasi ka dokter:

• Upami anjeun ngarasa sesah ngalaksanakeun tugas sadidinten anjeun.
• Upami gejala sigana beuki parah .
• Lamun anjeun aya dina kaayaan dimana anjeun teu bisa gerak sorangan.
• Upami pangobatan nyababkeun efek samping .

Urang parantos ngabahas kumaha ALS tiasa ngajantenkeun hésé ngarénghap. Ieu sababaraha tanda kasusah ngarénghap anu kedah ngajurung anjeun pikeun konsultasi ka dokter:

• Upami anjeun ngaraos sesek napas , bahkan nalika istirahat.
• Upami batukna karasana lemah .
• Upami tikoro sareng paru-paru teu tiasa dibersihkeun kalayan gampang .
• Upami ciduh kaleuleuwihi ngumpul.
• Upami anjeun teu tiasa ngagoler di ranjang (sabab anjeun ngarasa sesek napas).
• Upami anjeun sering katarajang inféksi dada (radang paru-paru) .

Gejala-gejala ieu tiasa nyababkeun kaayaan anu disebut gagal napas . Ieu hartosna anjeun teu tiasa ngarénghap oksigén anu cekap pikeun kéngingkeun oksigén anu diperyogikeun ku awak anjeun. Ieu ngancam kahirupan . Janten, upami anjeun sesek napas, langsung angkat ka ruang gawat darurat .

Aya cara pikeun nyegah ALS?

Kanyataanna, ALS téh bisa dicegah.Tacan aya ubar anu kabuktian. Panalungtikan masih lumangsung pikeun langkung ngartos panyabab sareng faktor résiko pikeun ieu, sareng pikeun ngembangkeun metode pencegahan ka hareup.

Sabaraha lami anjeun tiasa hirup sareng ALS? Kumaha prospekna?

Rata-rata harepan hirup pikeun ALS nyaéta tilu dugi ka lima taun saatos didiagnosis. Nanging, diperkirakeun sakitar 30% jalmi hirup salami lima taun atanapi langkung, sareng antara 10% sareng 20% ​​hirup sahenteuna sapuluh taun. Kaayaan anjeun tiasa bénten sareng statistik ieu . Janten, ngobrol sareng dokter anjeun pikeun terang langkung seueur ngeunaan kaayaan anjeun.

Prognosis pikeun ALS teu pati saé, kusabab pangaruhna kana fungsi neuron motorik. Pandangan anjeun gumantung kana sabaraha gancang karusakan sél saraf lumangsung. Sanaos teu aya pangobatan anu tiasa malikkeun karusakan ieu, dokter anjeun tiasa masihan anjeun pilihan pikeun ngalambatkeun kamajuan gejala.

Ayeuna teu aya ubar pikeun ALS.

Upami anjeun ngagaduhan ALS, anjeun panginten resep ngiringan uji klinis . Panilitian ieu ngabantosan para panaliti ngembangkeun pangobatan énggal sareng langkung ngartos panyakitna.

Tungtungna, hal anu paling penting pikeun diinget!

Nalika anjeun mendakan anjeun ngagaduhan amyotrophic lateral sclerosis, atanapi ALS, anjeun panginten gaduh seueur patarosan sareng parasaan.

Anjeun panginten heran, 'Naha ieu kajantenan ka abdi? Naon anu nyababkeun ieu?' Anjeun panginten ngaraos frustasi, sedih, sareng kewalahan nalika anjeun henteu tiasa deui ngalakukeun hal-hal anu biasana gampang pikeun anjeun, sapertos nyisir rambut, tuang tuangeun anu nikmat, atanapi ngobrol sareng jalma anu dipikacinta. Ieu tiasa nyababkeun depresi sareng kahariwang, khususna nalika gejala anjeun parah.

Di mana waé anjeun ayana atanapi kumaha parasaan anjeun, tim médis anjeun aya di dieu pikeun ngabantosan anjeun . Perawatan pikeun ALS ningkat unggal dintenna, sareng perawatan énggal nuju ditalungtik sareng diuji. Sanaos ayeuna teu aya ubarna, perawatan anu sayogi tiasa ngalambatkeun kamajuan gejala sareng ngamungkinkeun anjeun nyéépkeun langkung seueur waktos sareng jalma anu anjeun dipikacinta. Entong pernah ngarasa nyalira. Nyuhunkeun bantosan sareng dukungan. Kakuatan anjeun mangrupikeun aset pangageungna anjeun.

` ALS, Sklerosis Lateral Amiotropik, Neuropati, Distrofi Otot, Lou Gehrig's, Neuron, Neuron Motorik, Distres Pernapasan