Naha budak anjeun muriang, nyeri sungut, atanapi nyeri tikoro dina dinten anu sami unggal bulan? Naha aya hiji panyakit anu leungit, teras kambuh deui dua atanapi tilu minggu saatosna? Anjeun panginten mikir, "Sistem imun anak abdi lemah." Leres, éta panginten leres. Tapi alesan di balik panyakit siklik ieu tiasa janten kaayaan anu jarang pisan. Dinten ieu, urang ngobrolkeun ngeunaan salah sahiji kaayaan sapertos kitu, neutropenia siklik.
Sacara sederhana, naon ari neutropenia siklik téh?
Pikeun ngartos ieu, urang kedah terang heula ngeunaan prajurit dina getih urang. Nami prajurit éta nyaéta neutrofil . Neutrofil ieu mangrupikeun jinis sél getih bodas anu ngajaga urang tina panyakit ku cara ngalawan kuman, khususna baktéri, anu asup ka awak urang. Éta sapertos tentara di jero awak urang.
Neutropenia nyaéta nalika jumlah prajurit neutrofil dina getih turun di handap tingkat normal. Sapertos tentara anu janten langkung lemah nalika prajuritna langkung sakedik, nalika neutrofil langkung sakedik, sistem imun awak urang janten langkung lemah sareng urang mimiti langkung gampang katépaan inféksi.
Ayeuna hayu urang tingali harti kecap siklik . Siklik hartina "siklis." Ieu ngandung harti yén tingkat neutrofil henteu salawasna handap. Éta naék turun dina jadwal anu teratur, dina hiji siklus. Pikeun langkung tepatna, biasana unggal tilu minggu (sakitar 21 dinten) , tingkat neutrofil turun sacara signifikan salami tilu dugi ka lima dinten. Teras normal deui, teras turun deui salami tilu minggu ka hareup. Siklus ieu kajadian ku cara anu tiasa diprediksi pisan.
Sacara basajan, neutropenia siklik nyaéta kaayaan dimana jumlah sél neutrofil, anu ngajaga awak urang tina panyakit, nurun dumasar kana siklus poean anu ditetepkeun, anu ningkatkeun résiko inféksi.
Kaayaan ieu jarang pisan. Para panalungtik nyarios yén ngan hiji ti sajuta jalmi di dunya anu ngagaduhan panyakit ieu.
Naon waé gejala panyakit ieu?
Spésialisasi panyakit ieu nyaéta gejala-gejalana muncul saluyu sareng siklus turunna kadar neutrofil. Hartina, gejala-gejala ieu muncul dina tilu dugi ka opat dinten saatos turunna neutrofil, sareng nalika kadar neutrofil normal deui, gejala-gejalana ngaleungit.
| Gejala | Pedaran |
|---|---|
| Muriang sareng kacapean | Nalika neutrofil rendah, tanda munggaran inféksi dina awak tiasa janten muriang. Salian ti éta, awak tiasa karasa teu aya kahirupan. |
| Sariawan jeung nyeri tikoro | Ieu mangrupikeun gejala anu umum pisan. Éta tiasa nyababkeun nyeri dina jero sungut sareng dina gusi. Éta ogé tiasa nyababkeun nyeri tikoro. |
| Panyakit periodontal | Seringna perdarahan sareng bareuh gusi tiasa kajantenan. |
| Infeksi anu kambuh | Infeksi saluran pernapasan (pilek, batuk), infeksi saluran pencernaan (nyeri lambung), sareng infeksi kulit (selulitis) tiasa sering kajadian. |
Sifat gejala-gejala ieu tiasa robih sapanjang hirup. Pikeun seueur jalmi, parahna gejala ngirangan nalika aranjeunna dewasa . Sariawan sareng masalah huntu umum di kalangan nonoman, sedengkeun nyeri sirah sareng inféksi sinus (sinusitis) langkung umum di kalangan sepuh.
Naha ieu kajadian?
Neutropenia siklik disababkeun ku mutasi genetik . Panyabab utama nyaéta parobahan dina gén ELANE dina awak urang.
Bayangkeun gén salaku sakumpulan parentah anu ngawartosan sél dina awak urang kumaha carana fungsina. Gén ELANE ngandung parentah pikeun nyieun énzim anu ngabantosan neutrofil fungsina kalayan leres. Nalika aya cacad atanapi mutasi dina gén ieu, neutrofil moal tiasa fungsina kalayan leres.
Kaayaan ieu tiasa diwariskeun ti kolot ka murangkalih, atanapi tiasa berkembang nalika tahap fétus.
Kusabab cacad genetik ieu,
- Awak bisa jadi teu ngahasilkeun neutrofil anu cukup.
- Upami teu kitu, neutrofil tiasa gancang maot.
- Atawa neutrofil bisa jadi teu fungsina kalawan bener.
Dokter, kumaha anjeun nangtukeun diagnosis ieu?
Gejala-gejala ieu biasana katingali ti saprak lahir, janten panyakit ieu sering didiagnosis dina orok. Dokter bakal mertimbangkeun sababaraha faktor pikeun mastikeun panyakit ieu.
- Riwayat kulawarga panyakit ieu: Kusabab ieu mangrupikeun kaayaan turun-tumurun, éta dipariksa pikeun ningali naha aya jalma sanés dina kulawarga (kolot, dulur) anu ngagaduhan panyakit ieu.
- Tés getih: Ieu anu paling penting. Dokter anjeun bakal mariksa kadar neutrofil anjeun dina getih anjeun dua dugi ka tilu kali saminggu salami sakitar genep minggu . Ieu bakal dilakukeun pikeun ningali naha kadar neutrofil anjeun turun sacara siklik.
- Pola gejala: Dokter bakal nalungtik sacara saksama frékuénsi gejala (kira-kira unggal 3 minggu). Pola siklik ieu ngabantosan pikeun ngabédakeun ieu tina jinis neutropenia anu sanés.
- Tés genetik: Kadang-kadang tés genetik disarankeun pikeun mastikeun naha aya mutasi dina gén ELANE.
Nalika mendiagnosis kaayaan ieu, dokter kedah nyingkirkeun jinis neutropenia sanés anu gaduh gejala anu sami, sapertos 'Neutropenia kongenital parah' (baheulana katelah 'sindrom Kostmann'), 'Neutropenia autoimun', sareng 'Neutropenia idiopatik'.
Naon waé pangobatan pikeun ieu?
Aya dua tujuan utama pangobatan. Anu kahiji nyaéta pikeun ngubaran inféksi anu tos aya. Anu kadua nyaéta pikeun ningkatkeun kadar neutrofil sareng nyegah inféksi ka hareup.
| Métode pangobatan | Fungsionalitas |
|---|---|
| Antibiotik | Ieu dibikeun pikeun ngalawan inféksi baktéri anu lumangsung salami période neutrofil rendah. |
| Perawatan G-CSF | Ieu mangrupikeun pangobatan utama sareng anu paling efektif. G-CSF (Granulocyte colony-stimulating factor) nyaéta ubar anu ngarangsang sumsum tulang urang pikeun ngahasilkeun langkung seueur neutrofil (contona filgrastim (Neupogen®)). Ieu dipasihkeun salaku suntikan sareng mangrupikeun pangobatan anu aman anu tiasa dianggo jangka panjang. |
| Transplantasi sél stém | Ieu mangrupikeun metode anu ngan ukur dianggo pikeun anu ngagaduhan panyakit anu parah pisan sareng anu henteu ngaréspon kana pangobatan G-CSF. Dina metode ieu, sél stém anu séhat dicangkokkeun pikeun ngagentos sél anu gering. |
Naha aya efek samping tina pangobatan ieu?
Perawatan G-CSF tiasa nyababkeun efek samping anu minor. Nanging, dokter biasana ngamimitian perawatan pikeun panyakit ieu ku dosis anu handap, janten efek sampingna minimal.
- Nyeri sirah
- Nyeri dina tulang sareng sendi
- Seueul sareng diare
Hal-hal sapertos kieu tiasa kajantenan. Ngobrol sareng dokter anjeun sacara saksama ngeunaan pangobatan anu anjeun tampi sareng efek sampingna.
Iraha abdi kedah nelepon dokter?
Upami anjeun atanapi anak anjeun ngagaduhan neutropenia siklik, penting pisan pikeun milarian naséhat médis pas anjeun perhatikeun tanda-tanda inféksi .
Perhatoskeun khusus kana fitur-fitur ieu:
* Muriang
* Nyeri di sababaraha bagian awak
* Kulit bareuh atawa beureum
Upami anjeun ningali salah sahiji tanda-tanda ieu, langsung tepang sareng dokter. Tong ragu angkat ka Unit Gawat Darurat (UGD) upami diperyogikeun.
Naon anu kedah urang laksanakeun pikeun ngajaga diri tina inféksi?
Salian ti ngajaga diri tina inféksi, anjeun ogé kedah ati-ati nalika jumlah neutrofil anjeun rendah.
- Salawasna ngumbah leungeun anjeun kalawan tuntas, utamana sateuacan tuang sareng saatos nganggo jamban.
- Jaga kasehatan lisan anu saé. Sikat huntu unggal dinten sareng tepang sareng dokter gigi sacara rutin .
- Meunangkeun sadaya vaksinasi anu disarankeun tepat waktu.
- Ulah nyabak beungeut, panon, sareng irung anjeun sateuacan ngumbah leungeun.
- Inum ubar anjeun persis sakumaha anu diarahkeun ku dokter anjeun sareng pariksa getih anjeun tepat waktu.
Sanaos kaayaan ieu lumangsung salami hirup, pangobatan anu suksés sapertos G-CSF ayeuna parantos ngamungkinkeun seueur jalmi anu ngagaduhan neutropenia siklik pikeun hirup normal pisan . Anu penting, sanaos sababaraha jinis neutropenia anu sanés ngagaduhan résiko ngembangkeun kanker, sapertos leukemia, neutropenia siklik henteu.
Pesen Bawa Ka Imah
- Neutropenia siklik nyaéta kaayaan genetik anu langka dimana jumlah sél neutrofil anu ngalawan inféksi sacara siklik nurun.
- Gejala (muriang, sariawan) biasana muncul dina pola sakitar unggal 3 minggu sakali.
- Pikeun diagnosis, tés getih kedah dilakukeun sacara terus-terusan salami sababaraha minggu pikeun mastikeun siklus tingkat neutrofil.
- Kusabab aya pangobatan anu épéktip pisan sapertos G-CSF, pasien tiasa hirup normal.
- Penting pisan pikeun geuwat néangan naséhat médis nalika anjeun ningali tanda-tanda inféksi (muriang, nyeri, bareuh).
💬 Comments (0)
No comments yet. Be the first to share your thoughts here.
Add Your Comment